溶酶体与疾病 (2)课件
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《细胞生物学》溶酶体
泰-萨病（黑朦性痴呆）
AR
氨基己糖苷酯酶A缺乏
糖酯降解受阻 脑中神经节苷脂M2增加
(100-300) 双眼失明、2-6岁死亡
谢谢
溶酶体 （lysosome）
生命科学学院 刘艳平
溶酶体（lysosome）
是细胞内由一层单位膜包围
的膜性细胞器，内含多种酸性水 解酶，能分解各种内源性或外源 性物质，称为细胞内的消化器官。
主要内容：
一、形态结构和化学组成 二、类型 (重点) 三、形成 (重点) 四、功能 (重点) 五、病理变化
一、形态结构及化学组成 （一）形态结构
一个较短的N-端信号肽序列 一个高度糖基化的腔内区 一个单次跨膜区 一个由10个左右的氨基酸残基组成 的C-端胞质尾区
二、溶酶体的类型 (一)按功能状态不同分为三种类型
1.初级溶酶体（primary lysosome）
是指通过形成途径刚刚产生的溶 酶体。
初级溶酶体囊腔中的酶通常处于 非活性状态。
箭头示初级溶酶体
• 细胞器更新的重要方式 • 机体和细胞的自我保护
四、溶酶体的功能
•细胞正常的消化功能 •保护和防御作用 •参与激素的生成
原 料
合成 甲状腺球蛋白
水解
吞饮 泡
甲状腺素
lysosome
碘化
碘化甲 状腺球 蛋白
甲状腺滤泡上皮细胞
甲状腺素的合成过程
四、溶酶体的功能
•细胞正常的消化功能 •保护和防御作用 •参与激素的生成 •参与器官组织变态和退化
吞噬体
内体性溶酶体
液态物
吞饮体
异噬性溶酶体
出胞
残余小体 残渣 小分子
留胞堆积
细胞质中 重新利用
异噬作用的意义
溶酶体ppt演示课件
. 12
. 溶酶体系统功能类型转换关系
13
自噬作用（autophagy）
细胞内衰老的细胞器或大分子等被内质网或高尔基 体的膜包裹而形成自噬体（autophagosome)。 旧细胞器的清除，酶系统的更新。 依赖溶酶体途径对胞质蛋白和细胞器进行降解的一 种过程，进化上具有高度保守性。 饥饿、应激反应，细胞受到各种理化因素损伤时， 自噬性溶酶体大量增加。
. 4
溶酶体具有异质性：大小、形态、 酶种类不同
.
5
溶酶体的酶
溶酶体含有60多种水解酶，这些水解酶多为酸 性水解酶；pH值4-6。
蛋白酶（肽酶） 核酸酶 磷酸酶 糖苷酶（水解糖蛋白和糖脂、糖链的酶） 酯 酶 硫酸酯酶（分解氨基多糖的酶）
酶
标志酶：酸性磷酸酶
. 6
.
7
溶酶体膜的特性(1) 溶酶体膜内含有一种特殊的转运蛋白－质子泵 （proton pump），从而维持溶酶体腔内pH为 5.0的酸性环境。
溶 酶 次级溶酶体：(活动性溶酶体):初级溶酶体+底物 体 残质体 (末溶酶体、残余小体)：次级溶酶体内消化分解
后的残渣物质。
异噬性溶酶体：初级溶酶体+外源性物质——异噬过程 次 级 溶 酶 体
+吞噬体 +吞饮体 +微吞饮小泡
自噬性溶酶体：初级溶酶体+内源性物质(自噬体)——自体
吞噬(自噬过程)
电镜图
.
28
1．溶酶体贮积症：遗传性疾病， 酶基因突变
台-萨氏综合征（Tay-Sachs diesease）：溶
酶体缺少氨基已糖酯酶A，导致神经节甘脂GM2
积累 。
II型糖原累积病：缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶，糖
. 溶酶体系统功能类型转换关系
13
自噬作用（autophagy）
细胞内衰老的细胞器或大分子等被内质网或高尔基 体的膜包裹而形成自噬体（autophagosome)。 旧细胞器的清除，酶系统的更新。 依赖溶酶体途径对胞质蛋白和细胞器进行降解的一 种过程，进化上具有高度保守性。 饥饿、应激反应，细胞受到各种理化因素损伤时， 自噬性溶酶体大量增加。
. 4
溶酶体具有异质性：大小、形态、 酶种类不同
.
5
溶酶体的酶
溶酶体含有60多种水解酶，这些水解酶多为酸 性水解酶；pH值4-6。
蛋白酶（肽酶） 核酸酶 磷酸酶 糖苷酶（水解糖蛋白和糖脂、糖链的酶） 酯 酶 硫酸酯酶（分解氨基多糖的酶）
酶
标志酶：酸性磷酸酶
. 6
.
7
溶酶体膜的特性(1) 溶酶体膜内含有一种特殊的转运蛋白－质子泵 （proton pump），从而维持溶酶体腔内pH为 5.0的酸性环境。
溶 酶 次级溶酶体：(活动性溶酶体):初级溶酶体+底物 体 残质体 (末溶酶体、残余小体)：次级溶酶体内消化分解
后的残渣物质。
异噬性溶酶体：初级溶酶体+外源性物质——异噬过程 次 级 溶 酶 体
+吞噬体 +吞饮体 +微吞饮小泡
自噬性溶酶体：初级溶酶体+内源性物质(自噬体)——自体
吞噬(自噬过程)
电镜图
.
28
1．溶酶体贮积症：遗传性疾病， 酶基因突变
台-萨氏综合征（Tay-Sachs diesease）：溶
酶体缺少氨基已糖酯酶A，导致神经节甘脂GM2
积累 。
II型糖原累积病：缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶，糖
溶酶体
过氧化氢酶：40%, 作用：对氧化酶作用底物后 形成的过氧化氢还原成水。
标志酶：过氧化氢酶
过氧化物酶体的功能
对有毒物质的解毒作用：氧化底物的作用：将底 物氧化并产生过氧化氢。
防止H2O2在细胞内堆积，起保护细胞的作用：
还原过氧化氢的作用：将过氧化氢还原成水。 RH2 + O2 R + H2O2
H2O2 + R’H2
3. COPI-coated vasicles
产生于高尔基体顺面膜囊，主要负责内质 网逃逸蛋白的捕捉、回收转运及高尔基复 合体膜内蛋白的逆向运输， ADP-ribosylation factor(ARF), GTP binding protein
囊泡与膜结构的脱离步骤
囊泡与膜结构的融合：特异性
形成吞噬小体后与溶酶体融合，导致吞噬细胞溶酶
体破裂。由于吞入的二氧化硅颗粒不能被消化，并 在颗粒的表面形成硅酸。硅酸的羧基和溶酶体膜的
受体分子形成氢键，使膜破坏水解酶释放，细胞崩
解，矽尘释出，后又被其他巨噬细内吞噬，如此反
复进行。激活成纤维细胞，导致胶原纤维沉积，肺
组织纤维化。
第四节 过氧化物酶体 （Peroxisome）
v-SNARE和t-SNARE的特异性识别结合
囊泡运输小结
思考题
名词解释
1.网格蛋白包被的小泡 2.初级溶酶体、次级溶酶体、残余小体 简答题 1.试述溶酶体的形成过程。 2.简述溶酶体的类型。 3.简述矽肺的发病机理。 4.简述三种不同膜组分介导的膜泡运输方式和功能。 5.简述溶酶体膜的特性和功能。
过氧化物酶体的形态特征
过氧化物酶体是由一层单位膜包围，内含氧化
酶和过氧化氢酶的泡状结构。 0.2-1.7um圆形、卵圆形小体；中央常含有 电子密度较高、呈规则的结晶结构 。
《溶酶体与疾病》课件
废物和可重复利用的物质。
3
信号调控
溶酶体参与细胞信号途径，如细胞凋亡 和炎症反应。
溶酶体与疾病的关系
遗传突变
某些遗传突变会导致溶酶体功能异常，从而引发溶酶体相关疾病。
环境因素
暴露于有毒物质或特定环境条件下，溶酶体功能可能受到干扰，增加疾病风险。
病理生理
溶酶体在某些疾病的病理生理过程中发挥关键作用，如癌症和神经退行性疾病。
《溶酶体与疾病》PPT课 件
欢迎来到《溶酶体与疾病》PPT课件！在本课件中，我们将深入探讨溶酶体的 定义、结构与组成、功能，以及与疾病的关系，还会介绍常见的溶酶体相关 疾病、诊断与治疗，以及未来的研究方向。让我们开始吧！
溶酶体的定义
溶酶体是一种细胞内的颗粒状小器官，包含多种酶，其中以水解酶最为重要。 它们扮演着细胞内消化和废物处理的关键角色。
常见的溶酶体相关疾病
• 黑色素瘤 • 囊肿性纤维化 • 免疫缺陷相关疾病 • 老化相关疾病
溶酶体相关疾病的诊断与治疗
诊断 治疗
通过基因检测、影像学和生化指标诊断溶酶体相 关疾病。
目前的治疗方法包括基因治疗、药物疗法和支持 性治疗，着重于减轻症状和延缓疾病进展。
未来研究方向
未来的研究方向包括深入了解溶酶体的生物合成和降解机制，开发更准确的 诊断方法和创新的治疗策略，以及探索溶酶体与其他细胞器的相互作用与调 控机制。
溶酶体的结构与组成
结构
溶酶体由单层膜包裹，内含酶、蛋白质、离子通道 等。
组成
溶酶体包含多种水解酶，如蛋白酶、核酸酶和糖酶， 以及相关辅酶和膜蛋白。
溶酶体的功能
1
消化功能
溶酶体分解外源性物质（如细菌、病毒、质（如细胞器 老化产物）。
溶酶体清除细胞内垃圾，并将其分解为
溶酶体酸性脂肪酶缺乏症介绍PPT培训课件
基因检测及突变分析
基因突变筛查
通过对患者基因进行突变筛查，可发现导致酸性脂肪酶缺乏症的特定基因突变。
家系分析
通过对患者及其家属进行基因型分析，可确定遗传方式及突变基因来源。
影像学检查
03
X线检查
CT或MRI检查
超声检查
部分患者可出现骨质疏松、骨折等骨骼异 常表现，X线检查有助于发现这些异常。
对于疑似伴有中枢神经系统受累的患者， CT或MRI检查可发现脑部病变。
LALD主要是由于LAL基因突变所致，常染色体隐性遗传。基因突变 导致LAL酶活性降低或完全缺乏，使得胆固醇酯和三酰甘油无法正常 代谢，进而在溶酶体内蓄积，引发一系列临床症状。
临床表现及分型
临床表现
患者可能出现肝脾肿大、黄疸、生长发育迟缓、神经系统症 状（如智力障碍、癫痫等）以及眼部异常（如角膜混浊、视 网膜病变等）。
在诊断过程中，需要与其他引起肝脾 肿大、黄疸等症状的疾病进行鉴别， 如尼曼-匹克病、戈谢病等。通过详细 的病史询问、体格检查和实验室检查 ，有助于准确鉴别诊断。
02
溶酶体酸性脂肪酶结构及 功能
溶酶体酸性脂肪酶结构
溶酶体酸性脂肪酶是一种水解 酶，属于丝氨酸水解酶家族。
它由多个亚基组成，每个亚 基都含有特定的催化结构域
心血管疾病
脂质沉积在血管壁，增加动脉粥样硬化的风险， 可能导致冠心病、心肌梗塞等心血管疾病。
神经系统疾病
脂质在神经系统的异常沉积，可能引发脑病、神 经退行性变等疾病。
预防措施建议
饮食控制
保持低脂饮食，减少饱和 脂肪和胆固醇的摄入，增 加不饱和脂肪的摄入。
定期体检
定期监测血脂、肝功能等 指标，及时发现并处理异 常情况。
溶酶体
溶酶体中酸性水解酶的合成，象其它蛋白质的生物合成过程一样，是由基因决定的，当基因突变引起酶蛋白 合成障阻时，可造成溶酶体酶缺乏。机体由于基因缺陷，可使溶酶体中缺少某种水解酶，致使相应作用物不能降 解而积蓄在溶酶体中，造成细胞代谢障阻，形成溶酶体贮积病。其主要的病理表现为有关脏器(肝、肾、心肌、骨 骼肌)中溶酶体过载，即细胞摄入过多或不能消化的物质，或因溶酶体酶活性降低，以及机体的年龄增长，从而在 细胞内出现大量溶酶体蓄积造成过载。目前已知这类疾病达40余种，国内可检测的有30多种（见词条：溶酶体贮 积症）。其中糖原贮积病Ⅱ型是最早被发现的。由于在肝细胞常染色体上的一个基因缺陷，使溶酶体内缺乏α-葡 萄糖苷酶，导致糖原无法降解为葡萄糖，而造成糖原在肝脏和肌肉大量积蓄。此病多发生于婴儿。临床表现为肌 无力，心脏增大，进行性心力衰竭，多于两周岁以前死亡，故此病又称为心脏型糖原沉着病。
对类风湿关节炎的病因还不清楚，但此病所表现出来的关节骨膜组织的炎症变化以及关节软骨细胞的腐蚀， 被认为是细胞内的溶酶体的局部释放所致。其原因可能是由于某种类风湿因子，如抗IgG，被巨噬细胞、中性粒 细胞等吞噬，促使溶酶体酶外逸。而其中的一些酶，如胶原酶，能腐蚀软骨，产生关节的局部损害，而软骨消化 的代谢产物，如硫酸软骨素，又能促使激肽的产生而参与关节的炎症反应。
产品特点Βιβλιοθήκη 溶酶体的酶有3个特点：(1)溶酶体表面高度糖基化，有助于保护自身不被酶水解。膜蛋白多为糖蛋白，溶酶体膜内表面带负电荷， 有助于溶酶体中的酶保持游离状态。这对行使正常功能和防止细胞自身被消化有着重要意义；
(2)所有水解酶在pH值=5左右时活性最佳，但其周围胞质中pH值=7.2。溶酶体膜内含有一种特殊的转运蛋白， 可以利用ATP水解的能量将胞质中的H+（氢离子）泵入溶酶体，以维持其pH值=5；
第十章溶酶体ppt课件
II型糖原累积病：溶酶体缺乏α -1,4-葡萄糖苷酶，糖 原在溶酶体中积累，导致心、肝、舌肿大和骨骼肌无 力。属常染色体缺陷性遗传病，患者多为小孩，常在 两周岁以前死亡。 脑苷脂沉积病：巨噬细胞和脑神经细胞的溶酶体缺乏 β -葡萄糖苷酶。大量的葡萄糖脑苷脂沉积在这些细胞 溶酶体内, 患者的肝、脾、淋巴结等肿大，中枢神经 系统发生退行性变化，常在1 岁内死亡。
小结
• 溶酶体普遍存在于真核细胞 中
• 由一层单位膜包围而成，内 含各种水解酶 • 具有溶解和消化多种内源性 和外源性大分子物质和颗粒 的功能，是细胞内的消化器。
• 消化不了的残渣物质累积在次 级溶酶体中形成残余小体。根 据残余物不同分为：
脂褐素(lipofusion) 含铁小体(siderosome) 髓样结构(myelin figure)
脂褐素
• 外围以单位膜的不规 则小体，内含电子密 度较高、色调较深的 物质，常含有浅亮脂 滴 • 存在于神经细胞、心 肌细胞
大纲
四、协助受精
• 顶体（acrosome) 由精母细胞内的高尔基复合体演变而来的，是 一个大的特化的溶酶体。 • 顶体反应
在受精过程中，顶体膜与精子质膜融合穿孔， 释放到细胞外的顶体酶协助精子穿透卵的外层入 卵，完成受精。
精子
卵子
返回
精 子 顶 体 反 应来自第四节 溶酶体与人类疾病
各类贮积症：由于溶酶体的酶发生变异，功能丧失，导 致底物在溶酶体中大量贮积，进而影响细胞功能，常 见的贮积症主要有以下几类： 台-萨氏综合征（Tay-Sachs diesease）：也叫黑蒙性 家族痴呆症，溶酶体缺少氨基已糖酯酶A，导致神经节 甘脂GM2积累，影响细胞功能，造成精神痴呆，2-6 岁死亡。患者表现为渐进性失明、病呆和瘫痪，该病 主要出现在犹太人群中。
小结
• 溶酶体普遍存在于真核细胞 中
• 由一层单位膜包围而成，内 含各种水解酶 • 具有溶解和消化多种内源性 和外源性大分子物质和颗粒 的功能，是细胞内的消化器。
• 消化不了的残渣物质累积在次 级溶酶体中形成残余小体。根 据残余物不同分为：
脂褐素(lipofusion) 含铁小体(siderosome) 髓样结构(myelin figure)
脂褐素
• 外围以单位膜的不规 则小体，内含电子密 度较高、色调较深的 物质，常含有浅亮脂 滴 • 存在于神经细胞、心 肌细胞
大纲
四、协助受精
• 顶体（acrosome) 由精母细胞内的高尔基复合体演变而来的，是 一个大的特化的溶酶体。 • 顶体反应
在受精过程中，顶体膜与精子质膜融合穿孔， 释放到细胞外的顶体酶协助精子穿透卵的外层入 卵，完成受精。
精子
卵子
返回
精 子 顶 体 反 应来自第四节 溶酶体与人类疾病
各类贮积症：由于溶酶体的酶发生变异，功能丧失，导 致底物在溶酶体中大量贮积，进而影响细胞功能，常 见的贮积症主要有以下几类： 台-萨氏综合征（Tay-Sachs diesease）：也叫黑蒙性 家族痴呆症，溶酶体缺少氨基已糖酯酶A，导致神经节 甘脂GM2积累，影响细胞功能，造成精神痴呆，2-6 岁死亡。患者表现为渐进性失明、病呆和瘫痪，该病 主要出现在犹太人群中。
溶酶体疾病 PPT课件
溶酶体疾病
——痛风与矽肺
郭雯雯 2008210438
参考资料：
• 《人类溶酶体与溶酶体疾病》
• 何灵江，原丽红 • 生物学教学，• 在正常情况下，溶酶体膜有明 显的屏障作用，可防止水解酶 进入胞质造成细胞死亡。 • 如果某些原因使溶酶体膜受损， 各种水解酶便会进入胞质而使 细胞分解；如果进入细胞间质， 可导致组织自溶。 • 矽肺、痛风等疾病的发生就与 溶酶体膜受损有关。
第二部分：矽肺
发病机理：
矽尘SiO2 吞噬小体
石英表面的羟基与 酶体膜的磷脂或蛋 白质形成氢键
溶酶体膜通透性改变
激活成纤维细胞，导致 胶原纤维增生，降低肺 的弹性，损伤肺的功能
（ 反 复 ）
吞噬细胞崩解
释放水解酶，致纤维化因子，矽尘
第二部分：矽肺
• 目前治疗矽肺，可用克矽平类药 物中的聚以乙烯吡啶氧化物控制矽 肺病程，当克矽平和矽粒进入溶酶 体时，克矽平上的氢原子立即与矽 酸分子结合，阻止矽酸分子与溶酶 体膜结合，从而保护溶酶体膜不被 破坏。
第一部分：痛风
• 简介：
• 痛风又称高尿酸血症，属于关节炎一 种，是人体内嘌呤物质的新陈代谢发 生紊乱，尿酸的合成增加或排出减少 而造成高尿酸血症。 • 血尿酸浓度过高时，尿酸以钠盐的形 式呈针状结晶沉积在关节、软骨和肾 脏中，引起组织异物炎性反应，即痛 风。
第一部分：痛风
• 症状：
• 一般发作部位为大拇指关 节，踝关节，关节等，多 见于下肢。关节剧烈疼痛， 1-7天痛像“风”一样吹 过去了，所以叫“痛风”。 • 急性痛风发作部位出现红、 肿、热、剧烈疼痛，一般 多在子夜发作，可使人从 睡眠中惊醒。痛风可引起 肾脏损害，包括痛风性肾 病、急性梗阻性肾病和尿 路结石。
——痛风与矽肺
郭雯雯 2008210438
参考资料：
• 《人类溶酶体与溶酶体疾病》
• 何灵江，原丽红 • 生物学教学，• 在正常情况下，溶酶体膜有明 显的屏障作用，可防止水解酶 进入胞质造成细胞死亡。 • 如果某些原因使溶酶体膜受损， 各种水解酶便会进入胞质而使 细胞分解；如果进入细胞间质， 可导致组织自溶。 • 矽肺、痛风等疾病的发生就与 溶酶体膜受损有关。
第二部分：矽肺
发病机理：
矽尘SiO2 吞噬小体
石英表面的羟基与 酶体膜的磷脂或蛋 白质形成氢键
溶酶体膜通透性改变
激活成纤维细胞，导致 胶原纤维增生，降低肺 的弹性，损伤肺的功能
（ 反 复 ）
吞噬细胞崩解
释放水解酶，致纤维化因子，矽尘
第二部分：矽肺
• 目前治疗矽肺，可用克矽平类药 物中的聚以乙烯吡啶氧化物控制矽 肺病程，当克矽平和矽粒进入溶酶 体时，克矽平上的氢原子立即与矽 酸分子结合，阻止矽酸分子与溶酶 体膜结合，从而保护溶酶体膜不被 破坏。
第一部分：痛风
• 简介：
• 痛风又称高尿酸血症，属于关节炎一 种，是人体内嘌呤物质的新陈代谢发 生紊乱，尿酸的合成增加或排出减少 而造成高尿酸血症。 • 血尿酸浓度过高时，尿酸以钠盐的形 式呈针状结晶沉积在关节、软骨和肾 脏中，引起组织异物炎性反应，即痛 风。
第一部分：痛风
• 症状：
• 一般发作部位为大拇指关 节，踝关节，关节等，多 见于下肢。关节剧烈疼痛， 1-7天痛像“风”一样吹 过去了，所以叫“痛风”。 • 急性痛风发作部位出现红、 肿、热、剧烈疼痛，一般 多在子夜发作，可使人从 睡眠中惊醒。痛风可引起 肾脏损害，包括痛风性肾 病、急性梗阻性肾病和尿 路结石。
《高尔基体溶酶体》课件
参与细胞的自噬过程 ，清除受损的细胞器 和蛋白质。
参与细胞内的消化过 程，清除外来病原体 和毒素。
03
CATALOGUE
高尔基体与溶酶体的关系
高尔基体向溶酶体的转化
01
02
03
转化过程
高尔基体通过囊泡的形式 将蛋白质和酶等物质转运 至溶酶体，参与溶酶体的 形成和发育。
转化机制
高尔基体的转运囊泡与溶 酶体的膜融合，将内容物 释放到溶酶体中，完成物 质的转化。
THANKS
感谢观看
揭示新的功能
高尔基体和溶酶体在细胞内具有多种功能，包括分泌、降解 和自噬等。最近的研究揭示了它们在细胞信号转导、细胞生 长和细胞命运决定等方面的新功能。
高尔基体与溶酶体在疾病中的作用
参与肿瘤发生
高尔基体和溶酶体在肿瘤发生和发展过程中起着重要作用。研究表明，它们可以通过影响细胞生长、 增殖和凋亡等过程来促进肿瘤的发生和发展。
溶酶体的定义
01
溶酶体是由单层膜包裹的囊状结 构，是细胞内具有消化功能的细 胞器。
02
溶酶体内含有多种水解酶，能够 分解衰老的细胞器和外来病一，一般为 圆形或椭球形。
溶酶体膜具有选择透过性，能够控制 溶酶体内水解酶的释放。
溶酶体的功能
分解衰老的细胞器和 无用物质，维持细胞 内环境的稳定。
高尔基体与溶酶体在其他领域的应用
环境保护
高尔基体和溶酶体的功能在环境 污染物的降解和去除中具有应用 价值，有助于环境保护和修复。
农业生物技术
通过调控高尔基体和溶酶体的功能 ，可以提高农作物对逆境的抗性和 产量，有助于农业生产的可持续发 展。
食品工业
高尔基体和溶酶体的功能在食品加 工和保藏中具有应用价值，如延长 食品保质期和提高食品品质。
溶酶体优质课件
上皮细胞合成的，分泌到滤泡腔内被碘化后，生成碘
化甲状腺素球蛋白，再重吸收到滤泡上皮细胞内形成
大胶滴。
大胶滴与细胞内溶酶体融合后，蛋白酶将碘化甲状
腺素球蛋白水解而生成甲状腺素。
2021/6/16
15
溶酶体参与甲状腺素合成的基本过程
甲状腺滤泡上皮细胞→ → 合成甲状腺素球蛋白→ →分泌到滤泡腔+碘→ →碘化甲状腺素球蛋白→→ →滤泡上皮细胞重吸收→聚合成大脂滴+溶酶体→ →酶解→甲状腺素→→分泌出胞→→靶器官
为一层生物膜包裹形成的不规则膜泡体。 内容物为同心层状、板状、丝状、指纹状或网状 排列的膜性成分。正常中细胞可见。 肿瘤细胞及病毒感染细胞内数量明显增多。
对髓样结构的形成有两种说法；
一；未消化完全的膜性结构物质。
髓样结构
二；代谢不完全的脂类物质水化后而成。
2021/6/16
7
④ 多泡体
Ф0.2~0.3㎛，内包含有许多小泡的膜泡。
现证明几乎所有分泌蛋白和肽类激素及性激素细
胞2(0睾21/6/丸16 间质) 都存在分泌自噬现象。
14
再如；血液中过多的胰岛素可与膜受体结合成胰岛
素-受体复合物。经内吞入胞与溶酶体结合，复合物降
解。从而降低了胰岛素和受体浓度，调节了血糖浓度。
一些激素生成亦需溶酶体参与。
如甲状腺素的合成；甲状腺素球蛋白是甲状腺滤泡
（一）消化、营养和防御作用
1、异噬作用(异体吞噬；heterophagocytosis）
细胞通过溶酶体将内吞物降解称异噬作用。
异噬作用的意义：
一、为细胞提供营养。
二、防御细菌、病毒对细胞的侵害。
但麻风杆菌、结核杆菌、艾滋病毒等不能被
第讲人类溶酶体与溶酶体疾病
第讲人类溶酶体与溶酶体疾病————————————————————————————————作者: ————————————————————————————————日期:ﻩ第五讲人类溶酶体与溶酶体疾病溶酶体是一种细胞器，最初由德杜费(Ｃｈrｉsｔian deDuve）等于1９５5年用分级分离技术从鼠肝细胞成功分离。
这是一种含有多种水解酶,对蛋白质、核酸和多糖等起降解或消化作用的小体,故名溶酶体。
溶酶体与人类疾病有着较密切的关系,溶酶体异常会引发很多疾病，如痛风和矽肺等。
1.溶酶体的结构溶酶体外包有单层膜,厚度约为7～ｌOｎm。
与其他细胞器膜不同的是,溶酶体膜的磷脂成分与质膜相近，便于质膜与溶酶体膜结合。
与细胞其他膜结构上的不同,溶酶体膜上有H＋——ATPａｓｅ，它水解AＴＰ将质子转运到溶酶体内,以维持其酸性环境;溶酶体膜上的转运蛋白,可将有待降解的生物大分子转运进溶酶体，并将水解的产物转运出去；溶酶体膜内表面含有大量糖链,可以防止膜被水解酶水解,膜外表面带负电荷，主要为唾液酸,可能与膜融合识别有关。
溶酶体内含密度不等的酸性水解酶。
现已知各类细胞的溶酶体中约含酶60种,包括蛋白质、糖类、脂类等物质的水解酶类,如酸性磷酸脂酶、组织蛋白酶、核糖核酸酶以及芳香基硫酸酶脂A和Ｂ等。
各类溶酶体所含水解酶也有所不同，大多数溶酶体里的酶是糖蛋白，但也有例外,如鼠肝细胞和肾细胞溶酶体里的酶大部分是脂蛋白。
2 溶酶体的功能溶酶体有两种类型,一种是初级溶酶体,这种溶酶体只含水解酶而不含被催化的底物,这是一种处于潜伏状态的溶酶体;另一种为次级溶酶体,不仅含有水解酶，而且还含有大量被催化的底物，这是一种正在进行消化作用的溶酶体。
溶酶体的主要功能是参与细胞内的各种消化活动。
细胞为了维持生存，必须摄人外周物质和消灭入侵病菌，包括各种病原微生物,如巨噬细胞的溶酶体可将吞噬进来的病菌或异源物质隔离并消化。
随着溶酶体作用机制研究的不断深入，溶酶体的其他功能不断被发现，包括溶酶体自噬作用以及溶酶体在细胞代谢、免疫、激素分泌调节等活动中的功能。
《溶酶体线粒体》ppt课件
先天性溶酶体病：
基因突变或缺陷，溶酶体遗传性缺乏 某些酶而导致代谢障碍的一类疾病。
葡萄糖 丙酮酸 乙酰CoA
草酰乙酸
2H
2个羧基
柠檬酸 3个羧基 异柠檬酸
苹果酸
TAC
2H CO2 α酮戊二酸
延胡索酸 琥珀酸
2H
琥珀酰 CoA
2H CO2
呼吸链 线粒体内膜上的递氢体和递电子体
组成的链式传递体系。 *
：
外膜：通透性高（分布有筒状小体，允许分子量低于 5000的物质通过）；光滑。
内膜：蛋白质含量高，通透性较低（分子量高于150 的物质就不能通过）；内膜内折成嵴，嵴上附有基粒 ，基粒可分为头、柄和基片三部分。*
头
抑制剂
柄
可溶性的 ATP 酶（F1）
基
对寡霉素敏感的蛋
片
白（OSCP）
疏水蛋白（HP或F0）
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
（一）线粒体的形态 *
（二）线粒体的化学组成
蛋白质
脂类
核酸、核糖体等
（65-70%） （25-30%）
（三）线粒体的亚微结构 * 膜 *
腔 *
基质
（四）线粒体的功能
细胞氧化的场所，能量供应的中心。
1.细胞氧化的概念 *
2.细胞氧化的过程（以葡萄糖为例）* （1） 糖酵解
乳酸 葡萄糖→丙酮酸
进入线粒体内，彻底氧化 分解为CO2+H2O+能量
二、过氧化物酶体(peroxisome)
（一）形态结构
EM下，由一层单位膜围成的卵圆形结构，分 布有40余种酶，其中过氧化氢酶是其标志酶。
（二）功能——氧化与解毒
•氧化酶： RH2+O2→R+H2O2 •过氧化氢酶：2H2O2 →2H2O+O2
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amnioccntesis羊膜穿刺术
• macrophage 巨噬细胞
溶l酶iv体e与r疾肝病脏(2)
spleen脾脏
一.溶酶体的功能
消化分解作用 参与受精过程 参与细胞分泌 参与机体的器官组织变态和退化 吸收和消除陈旧的骨基质
溶酶体与疾病 (2)
二.溶酶体缺陷导致的疾病
1.溶酶体与矽肺病 2.溶酶体与类风湿性关节炎 3.先天性溶酶体病 4.其他与溶酶体有关的疾病
溶酶体与疾病 (2)
（四）.I-细胞病
病因：患者细胞中先天性缺乏 N–乙酰氨 基葡萄糖转移酶，使溶酶体酶不能形成分 选信号M6P,结果溶酶体酶不能被M6P受体 识别和分选进入溶酶体，而被分泌到细胞 外进入血液。
溶酶体与疾病 (2)
其他疾病
• 1.癌症与溶酶体 • 2.休克与溶酶体 • 3.婴儿畸形的形成与溶酶体
溶酶体与疾病 (2)
（三）.高歇氏病
➢ 病因：巨噬细胞和脑神经细胞的溶酶体中 缺乏β-葡萄糖苷酶，导致葡萄糖脑苷脂无法 分解成葡萄糖和酰基鞘氨醇，而造成葡萄糖脑 苷脂在溶酶体内的积累。 ➢ 临床症状：患者出现肝，脾，淋巴结的肿 大，中枢神经系统的齿状核，黑质，脑干网状 系统发生变性和萎缩。此病多发生于婴儿，常 于1岁内死亡。如果幼年后才发病，则病程进 展慢，最长者可活10多年。
溶酶体与疾病 (2)
休克引起溶酶体酶释放
• 1.缺血缺氧降低溶酶体膜稳定性 • 2.三羧酸循环受阻，钠泵失调，膜通
透性升高 • 3.细胞内pH值下降，酸性水解酶活
化
溶酶体与疾病 (2)
溶酶体水解蛋白质是胎儿营养的必要条件。 其中一些特异性蛋白质降解产物可能引起 畸形形成。
溶酶体与疾病 (2)
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Disorders Resulting from Defects in Lysosomal Function
溶酶体功能的缺陷导致 的机能失调
溶酶体与疾病 (2)
•
• lysosomal溶酶体的 hydrolytic水解的
• content内含物 矽
silica二氧化
• phagocytic cell吞噬细胞
溶酶体与疾病 (2)
溶酶体与疾病 (2)
（一）.庞皮病
➢病因：由于在肝细胞常染色体上的一个基因 缺陷，使溶酶体内缺乏α-葡萄糖苷酶，导致 糖原无法降解为葡萄糖，而造成糖远在肝脏 和肌肉内大量积累。 ➢临床表现：此病多发生于婴儿，表现为肌无 力，心脏增大，进行性心力衰竭，多于两周 岁以前死亡。
溶酶体与疾病 (2)
（二）.泰-勒二氏病
先天性溶酶体病是由于染色体上某些基 因发生突变，而先天缺乏某种溶酶体酶而导 致的一类代谢性遗传病。患者因酶缺失或酶 结构缺陷，致使细胞中相应的底物无法降解 而贮存，堆积在次级溶酶体中，造成细胞代 谢障碍，故又称溶酶体贮积病。
溶酶体与疾病 (2)
一.几种先天性溶酶体病
（一）.庞皮病（Ⅱ型糖原贮积病） （二）.泰-勒二氏病 （三）.高歇氏病 （四）.I-细胞病
溶酶体与疾病 (2)
SiO2 肺内巨噬细胞 成纤维化因子
溶酶体
肺组织纤维化
破坏溶酶体膜 肺弹性降低功能受损
水解酶释放
细胞自溶
溶酶体与疾病 (2)
类风湿性关节炎的致病机理
类风湿性因子——巨球蛋白IgM IgM-IgG免疫复合物 补体激活
细胞内溶酶体酶外逸 关节组织的破坏及炎症
溶酶体与疾病 (2)
一.概念
溶酶体与疾病 (2)
溶酶体与癌的发生有关
1.致癌作用的辅助因子通过影响溶酶 体膜的通透性从而诱发细胞的异常分裂。
2.溶酶体分解代谢中的某些产物为肿瘤细胞增值 提供了物质基础。
3.肿瘤细胞内的溶酶体的多种酶均发生了癌性变 化，主要是酶糖链磷酸化，是酶蛋白增多，酶 活性升高，代谢循环途径活跃进行。
治疗措施：利用溶酶体释放的水解酶是癌细胞自 溶。
• organelle细胞器 成纤维细胞
mannose-6-phosphate 甘露醇-6-磷酸 fibroblast
• secreted 分泌
N-acetylglucosamine N-乙酰葡萄糖胺
phosphotransferase磷酸转移酶
• α-glucosrdaseα-葡糖苷酶 glycogen 糖原 N-已糖苷酶
lung肺
• fiber 纤维素 细胞
membrane膜
scavenging cell清理
• asbestosis石棉沉着病 symption症状
joint distases关节病
• inflammatory 炎症 fluid关节液
rheumatoid arthritis 类风湿性关节炎 synovial
➢病因：由于细胞内先天缺乏氨基己糖酶A，
此酶可将神经节苷脂GM2上糖链末端的N –乙
酰胺基半乳糖切下,进而使糖降解。患者的细
胞以正常速度合成神经节苷脂，而降解速度
极慢，因而在脑组织中积累了大量的糖脂，
致使细胞异常。
➢临床表现：渐进性失明ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ痴呆和瘫痪。病
孩在出生后6-8个月出现症状，一般在2-6岁
内死亡。
β-N-hexosaminidase β–
• organelle细胞器 sphingolipid 鞘脂类 dysfunction 功能障碍
• Tay-sachs泰-勒二氏 ganglioside神经节苷脂 cytoplasm 细胞质
• skeletal骨骼的 cardijac心脏 respiratory abaomality呼吸作用的异常