生化尿素循环及氨基酸缺乏

氨基酸 病
● 苯丙酮尿症，胱氨酸尿症，亚氨基甘氨酸尿症， 组氨酸血症，Hartnup病，其他高苯丙氨酸血症 ，高脯氨酸血症，高赖氨酸血症。 ● 例如： 高血氨症(hyperammonemia)又称尿素 循环代谢病，是一组以血氨增高为共同特点的新 生儿期或儿童期代谢障碍 ，高血氨症 肝功能严重 损坏时尿素合成障碍导致血氨浓度升高，本病代 谢缺陷是尿素循环中有关的酶活性缺乏。严重的 高血氨症者有明显的脑萎缩，皮质变薄而透明， 侧脑室和第3脑室扩大
生物化学
尿素的合成----尿素循环
三大物质之间的联系
ຫໍສະໝຸດ Baidu
氨基酸缺乏—————————
● 人体合成蛋白质需要的氨基酸有20种, ● 其中有8种是必须氨基酸,也就是说这些氨基酸人 体不能自身合成,必须从食物中获得. ● 另外的12种氨基酸,人体可以利用其他物质合成. ● 蛋白质在人体中执行非常重要的功能,比如免疫功 能,组成人体的结构物质,等等. ● 如果缺乏氨基酸,尤其是缺乏必须氨基酸就可能会 导致某些不适出现. ● 但是,正常饮食可以满足人体需要的氨基酸的.肉, 蛋,奶,豆类中都含有的,. ● 当然食用一些保健品业没什么坏处了.
苯丙酮尿症
● 苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中 的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮 酸蓄积并从尿中大量排出。由于酶的丢失或缺陷，苯丙酮尿症患儿不 能完全代谢苯丙氨酸蛋白，而该蛋白几乎在所有食物中都存在。如果 不加治疗，苯丙氨酸就会堆积在患病新生儿血液中并引起大脑损伤和 精神发育迟缓。 ● 治疗：刚开始，用含有蛋白质但不含苯丙氨酸的特殊配方奶粉喂养病 婴。母乳或婴儿配方奶粉被少量喂养以便只提供婴儿可耐受的苯丙氨 酸量。随后，一些蔬菜、水果、谷类产品(如麦片和面条)及其它低苯 丙氨酸食品可以加入饮食中，但是不能喂养普通牛奶、奶酪、鸡蛋、 肉类、鱼类和其它高蛋白食品。蛋白质是人体正常生长发育所必需的 ，所以儿童必须连续吃含有高蛋白质和必需营养素但只含少量或不含 苯丙氨酸的特殊配方奶粉。