第七十三章骨肿瘤

第七十三章骨肿瘤

总论

骨肿瘤是发生于骨骼或其附属组织（血管、神经、骨髓等）的肿瘤，是常见病。同身体其它组织一样，其确切病因不明；骨肿瘤有良性，恶性之分，良性骨肿瘤易根治，预后良好，恶性骨肿瘤发展迅速，预后不佳，死亡率高，至今尚无满意的治疗方法。恶性骨肿瘤可以是原发的，也可以是继发的，从体内其它组织或器官的恶生肿瘤经血液循环，淋巴系统转移至骨骼或直接侵犯骨骼。还有一类病损称瘤样病变，一般较局限，易根治。

骨肿瘤的组织学分类

过去，对骨肿瘤的命名、分类及组织发生等方面的看法比较混乱。国际卫生组织（WHO）决定单纯依据组织学的标准，即依据肿瘤细胞的分化类型及其产生的细胞间物质的类型进行分类。凡不符合规范类型者，均属于未分化型的范畴。分类的目的在于有效地预测该肿瘤的生物学行为，为临床处理提供依据。所以，上述的分类虽然并非完全合理，却不失为目前国际上最通用的一种。现介绍如下：

原发性肿瘤和瘤样病变的组织学分类

一、成骨性肿瘤

（一）良性

1.骨瘤（Osteoma）

2.骨样骨瘤和骨母细胞瘤（Osteoid Osteoma Osteoblastoma）

（二）恶性

1.成骨肉瘤（Osteosarcoma）

2.皮质旁成骨肉瘤（Juxtacortical osteosarcoma）

二、成软骨性肿瘤

（一）良性

1.软骨瘤（Chondroma）

2.骨软骨瘤（Osteochondroma）

3.软骨母细胞瘤（Chondroblastoma）

4.软骨粘液样纤维瘤（Chondromyxoid fibroma）

1.软骨肉瘤（Chondrosarcoma）

2.近皮质软骨瘤（Juxatcortical Chondrosarcoma）

3.间叶性软骨肉瘤（Mesenchimal Chondrosarcoma）

三、骨巨细胞瘤（Ciant Cell Tumor of bone）

四、骨髓肿瘤

1.尤文氏肉瘤（Ewing's sarcoma）

2.骨网织细胞肉瘤（Reticulosarcoma of bone）

3.骨淋巴肉瘤（Limphosarcoma of bone）

4.骨髓瘤（Myeloma）

五、脉管肿瘤

（一）良性

1.血管瘤（Hemangioma）

2.淋巴管瘤（Limphoangioma）

3.血管球瘤（Glomangioma）

（二）中间型或未定型

1.血管内皮瘤（Hemangioendothelioma）

2.血管外皮瘤（Hemangiopericytoma）

（三）恶性

血管肉瘤（Angiosarcoma）

六、其它结缔组织肿瘤

（一）良性

1.成纤维性纤维瘤（Desmoplastic fibroma）

2.脂肪瘤（Lipoma）

1.纤维肉瘤（Fibrosaroma）

2.脂肪肉瘤（Liposarcoma）

3.恶性间叶瘤（Malignant mesenchymoma）

4.未分化肉瘤（Undifferentiated sarcoma）

七、其它肿瘤

（一）脊索瘤（Chordoma）

（二）长管骨“牙釉质瘤”（Adamantinoma of lone bone）

（三）神经鞘瘤（Nearilemnoma）

（四）神经纤维瘤（Neurofibroma）

八、未分化类肿瘤

九、瘤样病变

1.孤立性骨囊肿（Solitary bone cyst）

2.动脉瘤样囊肿（Aneurysmal bone cyst）

3.近关节性囊肿（Juxta articular bone cyst）

4.干骺端纤维缺损（Metaphseal fibrous defect）

5.嗜伊红肉芽肿（Eosinophilic granuoma）

6.纤维结构不良（Fibrous dysplasia）

7.骨化性肌炎（Myositis ossificans）

8.甲状旁腺机能亢进性“棕色瘤”（“Brown tumor”）

骨肿瘤的诊断

多数骨肿瘤的诊断较为复杂，有时存在一定的困难，因为不同骨肿瘤可有相近似的表现，良性骨肿瘤可发生恶变；有些骨肿瘤组织学检查显示分化良性，但临床上表现为高度恶性，常常早期出现肺转移。还有一些病变的临床，X线或病理表现与骨肿瘤相似。一般来说，骨肿瘤的诊断必需强调临床，X线表现及病理三结合，综合分析，才能作出正确诊断。在诊断过程中，应注

意区分几个问题：①骨肿瘤与非骨肿瘤病性变；②良性骨肿瘤与恶性骨肿瘤；③原发性骨肿瘤与转移性骨肿瘤。

一、临床表现

（一）疼痛是骨肿瘤的一个主要症状，休息后不能缓解，由于外界刺激减少而夜间疼痛加重，尤其是恶性骨肿瘤夜间痛，静止痛更明显，是与创伤及炎症疾病造成的疼痛的主要区别。

（二）肿块往往表现在肢体或躯干的异常隆起，需注意肿块部位、大小、局部温度、质地、边界、有无压痛、表面性质、活动度及其生长速度。

（三）年龄分布骨肿瘤的年龄分布有一定的规律。人群中因恶性肿瘤死亡者有两个年龄的高峰。一个为15至20岁，另一个为30至75岁，第一个高峰大多为原发性恶性肿瘤，如6个月婴儿恶生骨肿瘤几乎全为神经母细胞瘤。尤文氏瘤（Ewing's sarcoma）多发生在儿童，成骨肉髓瘤及转移性肿瘤大多为50岁以上的患者。

（四）部位特征某些骨肿瘤有比较特定的好发部位，不同组织来源的肿瘤好发部位如图。一般来说，良性骨肿瘤生长缓慢，疼痛轻重或不痛，除位置表浅者外，早期不易察觉，当肿瘤长大或压迫周围组织时，疼痛加重或发生病理性骨折时始被发现。恶性肿瘤呈浸润性生长，发展迅速，骨皮质破坏后，可蔓延至周围软组织。患部常呈梭形肿胀，肿块边界不清，质地较硬，局部血管扩张，皮肤温度升高，早期出现疼痛并呈进行性加重。后期出现贫血及恶液质，并可发

生多处转移病灶，其中以肺部转移最多见。

二、放射线检查

X线检查对明确骨肿瘤性质、种类、范围及决定治疗方针都能提供有价值的资料，是骨肿瘤重要的检查方法。

然而X线片仅是骨肿瘤的投影，骨肿瘤的X线表现不恒定，需密切结合临床表现和病理检查，才能作出准确诊断。

良性骨肿瘤形态规则，与周围正常骨组织界限清楚，以硬化边为界，骨皮质因膨胀而变薄，但仍保持完整，无骨膜反应，恶性肿瘤的形象不规则，边缘模糊不清，溶骨现象较明显，骨质破坏，变薄，断裂，缺失，原发性恶性肿瘤常出现骨膜反应，其形状可呈阳光放射状，葱皮样及Codman三角。

X线片可为医生提供有关肿瘤发病过程四个信息：

（一）骨肿瘤的位置如肿瘤可位于骨骺，也可位于骨骺端，可位于长骨，也可位于扁平骨；青少年骨骺发生的肿瘤应首先考虑软骨母细胞瘤，而成年人上述骨骺部的肿瘤应考虑为骨巨细胞瘤。

（二）肿瘤对宿主骨的影响肿瘤与宿主骨间边界有无浸润性是确定病变性质的首要因素，边界清楚者表明肿瘤生长缓慢且浸润性弱。反之，边界模糊者则表明肿瘤浸润性强。