整理先天性巨结肠的护理.ppt
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年龄 14月 48月 812月 13岁 36岁 611岁 >12岁
号数 12 13 14 15 16 17
18-20
最新.
17
术前护理
• 饮食：高热量、高蛋白、少渣 • 扩肛和结肠灌洗 • 术前检查：Blood、CXR、心脏彩超 • 术前准备：术前3天口服甲硝唑片
• 用扩肛器扩张肛门内括约肌和痉挛段直肠，诱发排便 • 结肠灌洗 • 用等渗生理盐水，出量≧入量
• 用于术前准备，需灌肠10～14天
• 腹腔镜下巨结肠根治术 • 切除缺乏神经节细胞的肠段和明显扩张肥厚、神经节
细胞变性的近端结肠，将正常结肠与肛管直肠吻合
最新.
16
扩肛方法
• 时间 • 术后14天始、持续3-6月
最新.
11
✓ 肛门指诊
• 内括约肌紧缩，壶腹部空虚感 • 狭窄段短，可触及粪块
✓ 典型体征
• 当手指从肛门拔出时，气体及稀便爆破样排出
最新.
12
✓ 小肠结肠炎（巨结肠危象)
• 是HD最常见、最严重的并发症 • 是HD的主要死因，占HD死因的60％ ,死亡率高达50％ • 多发于2岁以下，其中3个月内患儿发病率最高 • HD出现腹泻、发热、腹胀加重，考虑 小肠结肠炎
最新.
9
✓ 腹胀
临床表现
• 腹围明显大于胸围 • 腹胀呈进行性加重 • 大量肠内容物、气体滞留于结肠 • 腹胀严重时，影响呼吸，呈端坐式呼吸，夜晚不能平卧
最新.
10
✓ 一般情况
临床表现
• 患儿全身情况不良，贫血状，食欲不佳 • 消瘦，发育延迟，年龄越大越明显 • 抵抗力低下，易发生上呼吸道感染、肠道感染 • 肠道内细菌繁殖毒素吸收，损害心、肝、肾
‒无神经节细胞的肠壁中纤维连接蛋白和层粘蛋白分布异常 ‒ 无神经节细胞的肠壁中细胞黏附分子减少
最新.
4
病因
• 胚胎时期肠道神经母细胞移行停顿
‒神经母细胞于胚胎第5周开始沿迷走神经干由头侧向尾侧迁移 ‒ 食管→胃→中肠→横结肠→全部消化道管壁→直肠 ‒于第12周达到消化道远端 ‒如果由于某种原因导致神经母细胞移行时中途停顿，即可造成远端肠壁 无神经节细胞 ‒发生的时间越早，则停止的位置越高，病变的部位越长
最新.
14
• 直肠肛管测压
• 是诊断先天性巨结肠的有效方法。 • 正常儿直肠内气囊注入2～3ml气体后，1～3s内肛管压力
迅速下降 • HD向直肠内气囊注入很多气体，肛管压力都不变，即无直
肠肛管反射或无正常反射 • 有的患儿，肛管压力不但不下降，反而上升
最新.
15
治疗
• 通便 • 用手指、开塞露等刺激肛门直肠引起排便 • 扩肛
先天性巨结肠症
最新.
1
先天性巨结肠
• 又称肠管无神经节细胞症 • 由Hirschisprung（1886年）将其详细描述 • 所以通常称之为希尔施普龙病（Hirschisprung's Disease，HD）
• 是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠， 使该段肠管肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。
最新.
2
发病率
• HDΒιβλιοθήκη Baidu群发病率为 1:5000 • 亚洲人发病率最高
• HD性别：男多于女 • 男女之比约为 3-5：1
最新.
3
病因
• 基因突变
‒RET基因调控正常细胞的生长和分化 ‒尤其在肠神经系统的发育中起主要作用 ‒突变使细胞发育调控信号不能正常传递，以致肠道神经发育不良
• 肠神经系统发育的内在环境缺陷
✓ 严重肠炎时：
• 患儿频繁呕吐、水样腹泻、高热、病情突然恶化
• 腹部异常膨胀、脱水
• 发生呼吸困难、衰竭、全身反应极差
• 肛检溢出大量奇臭粪水和气体
最新.
13
• X线检查
• 直立前后位拍片： • 平片上可见低位性肠梗阻，全腹胀气及扩张的结肠及液平
• 钡剂灌肠： • 病变肠段无正常蠕动，显示典型的狭窄、扩张段和移行段
most • 常见型（75%）：病变由肛门开始到乙状结肠
• 长段型（10%）：病变延伸至降结肠或横结肠 • 全结肠型：病变波及全结肠及回肠，距回盲瓣30cm以内 • 全肠型：病变波及全结肠及回肠，距回盲瓣30cm以上
最新.
8
✓ 不排胎便或胎便排出延迟
临床表现
• 正常足月新生儿生后24h排胎便 • HD患儿生后24h内不排胎便 • 有些HD患儿在断奶后出现便秘 • 患儿出现不同程度的梗阻症状，呈进行性加重，腹部逐渐膨隆 • 便秘可持续数天，甚至一周 • 也可能出现腹泻，或腹泻、便秘交替 • 严重时有呕吐，次数不多，为奶汁、食物
• 密切观察病情：注意有无小肠结肠炎的征象
最新.
18
术后护理
• 一般护理：生命体征、体位 • 引流管护理：肛管、尿管 • 营养护理：肠外营养、饮食指导 • 肛门护理：清洁干燥、吹风机 • 并发症观察：吻合口瘘、腹腔盆腔出血、输尿管损伤
最新.
19
最新.
20
最新.
5
病因
• 家族性及遗传因素
‒单纯的遗传因子尚不能发病，必须有环境因素的共同作用 ‒环境因素如妊娠期感染、用药、腹痛、精神损伤、外伤、血供不良等
• 合并畸形
‒主要畸形有脑积水、先天愚型、甲状腺功能低下、肠旋转不良、直肠 肛门闭锁、先天性心脏病、唇腭裂、多指（趾） ‒中枢神经畸形发生率最高，可能由于神经细胞对有害环境耐受力低， 并同时被相同因素损害所致
最新.
6
病理
•典型改变：
明显的狭窄段和扩张段
•狭窄段位于扩张段远端，位 于直肠、乙状结肠交界处以下 距肛门约7-10cm
•狭窄段与扩张段连接部形成 移行区，呈漏斗状
•扩张段多位于乙状结肠，严 重者波及降结肠、横结肠
最新.
7
分型
• 超短段型：病变局限于直肠远端 • 短段型（10%）：病变位于直肠近、中段，距肛门距离小于6.5cm
年龄 14月 48月 812月 13岁 36岁 611岁 >12岁
号数 12 13 14 15 16 17
18-20
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术前护理
• 饮食：高热量、高蛋白、少渣 • 扩肛和结肠灌洗 • 术前检查：Blood、CXR、心脏彩超 • 术前准备：术前3天口服甲硝唑片
• 用扩肛器扩张肛门内括约肌和痉挛段直肠，诱发排便 • 结肠灌洗 • 用等渗生理盐水，出量≧入量
• 用于术前准备，需灌肠10～14天
• 腹腔镜下巨结肠根治术 • 切除缺乏神经节细胞的肠段和明显扩张肥厚、神经节
细胞变性的近端结肠，将正常结肠与肛管直肠吻合
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扩肛方法
• 时间 • 术后14天始、持续3-6月
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11
✓ 肛门指诊
• 内括约肌紧缩，壶腹部空虚感 • 狭窄段短，可触及粪块
✓ 典型体征
• 当手指从肛门拔出时，气体及稀便爆破样排出
最新.
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✓ 小肠结肠炎（巨结肠危象)
• 是HD最常见、最严重的并发症 • 是HD的主要死因，占HD死因的60％ ,死亡率高达50％ • 多发于2岁以下，其中3个月内患儿发病率最高 • HD出现腹泻、发热、腹胀加重，考虑 小肠结肠炎
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✓ 腹胀
临床表现
• 腹围明显大于胸围 • 腹胀呈进行性加重 • 大量肠内容物、气体滞留于结肠 • 腹胀严重时，影响呼吸，呈端坐式呼吸，夜晚不能平卧
最新.
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✓ 一般情况
临床表现
• 患儿全身情况不良，贫血状，食欲不佳 • 消瘦，发育延迟，年龄越大越明显 • 抵抗力低下，易发生上呼吸道感染、肠道感染 • 肠道内细菌繁殖毒素吸收，损害心、肝、肾
‒无神经节细胞的肠壁中纤维连接蛋白和层粘蛋白分布异常 ‒ 无神经节细胞的肠壁中细胞黏附分子减少
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病因
• 胚胎时期肠道神经母细胞移行停顿
‒神经母细胞于胚胎第5周开始沿迷走神经干由头侧向尾侧迁移 ‒ 食管→胃→中肠→横结肠→全部消化道管壁→直肠 ‒于第12周达到消化道远端 ‒如果由于某种原因导致神经母细胞移行时中途停顿，即可造成远端肠壁 无神经节细胞 ‒发生的时间越早，则停止的位置越高，病变的部位越长
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• 直肠肛管测压
• 是诊断先天性巨结肠的有效方法。 • 正常儿直肠内气囊注入2～3ml气体后，1～3s内肛管压力
迅速下降 • HD向直肠内气囊注入很多气体，肛管压力都不变，即无直
肠肛管反射或无正常反射 • 有的患儿，肛管压力不但不下降，反而上升
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治疗
• 通便 • 用手指、开塞露等刺激肛门直肠引起排便 • 扩肛
先天性巨结肠症
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先天性巨结肠
• 又称肠管无神经节细胞症 • 由Hirschisprung（1886年）将其详细描述 • 所以通常称之为希尔施普龙病（Hirschisprung's Disease，HD）
• 是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠， 使该段肠管肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。
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发病率
• HDΒιβλιοθήκη Baidu群发病率为 1:5000 • 亚洲人发病率最高
• HD性别：男多于女 • 男女之比约为 3-5：1
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病因
• 基因突变
‒RET基因调控正常细胞的生长和分化 ‒尤其在肠神经系统的发育中起主要作用 ‒突变使细胞发育调控信号不能正常传递，以致肠道神经发育不良
• 肠神经系统发育的内在环境缺陷
✓ 严重肠炎时：
• 患儿频繁呕吐、水样腹泻、高热、病情突然恶化
• 腹部异常膨胀、脱水
• 发生呼吸困难、衰竭、全身反应极差
• 肛检溢出大量奇臭粪水和气体
最新.
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• X线检查
• 直立前后位拍片： • 平片上可见低位性肠梗阻，全腹胀气及扩张的结肠及液平
• 钡剂灌肠： • 病变肠段无正常蠕动，显示典型的狭窄、扩张段和移行段
most • 常见型（75%）：病变由肛门开始到乙状结肠
• 长段型（10%）：病变延伸至降结肠或横结肠 • 全结肠型：病变波及全结肠及回肠，距回盲瓣30cm以内 • 全肠型：病变波及全结肠及回肠，距回盲瓣30cm以上
最新.
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✓ 不排胎便或胎便排出延迟
临床表现
• 正常足月新生儿生后24h排胎便 • HD患儿生后24h内不排胎便 • 有些HD患儿在断奶后出现便秘 • 患儿出现不同程度的梗阻症状，呈进行性加重，腹部逐渐膨隆 • 便秘可持续数天，甚至一周 • 也可能出现腹泻，或腹泻、便秘交替 • 严重时有呕吐，次数不多，为奶汁、食物
• 密切观察病情：注意有无小肠结肠炎的征象
最新.
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术后护理
• 一般护理：生命体征、体位 • 引流管护理：肛管、尿管 • 营养护理：肠外营养、饮食指导 • 肛门护理：清洁干燥、吹风机 • 并发症观察：吻合口瘘、腹腔盆腔出血、输尿管损伤
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最新.
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最新.
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病因
• 家族性及遗传因素
‒单纯的遗传因子尚不能发病，必须有环境因素的共同作用 ‒环境因素如妊娠期感染、用药、腹痛、精神损伤、外伤、血供不良等
• 合并畸形
‒主要畸形有脑积水、先天愚型、甲状腺功能低下、肠旋转不良、直肠 肛门闭锁、先天性心脏病、唇腭裂、多指（趾） ‒中枢神经畸形发生率最高，可能由于神经细胞对有害环境耐受力低， 并同时被相同因素损害所致
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病理
•典型改变：
明显的狭窄段和扩张段
•狭窄段位于扩张段远端，位 于直肠、乙状结肠交界处以下 距肛门约7-10cm
•狭窄段与扩张段连接部形成 移行区，呈漏斗状
•扩张段多位于乙状结肠，严 重者波及降结肠、横结肠
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分型
• 超短段型：病变局限于直肠远端 • 短段型（10%）：病变位于直肠近、中段，距肛门距离小于6.5cm