甲亢合并抗肾小球基底膜抗体伴抗中性粒细胞胞浆抗体阳性肾炎1例-精品文档
甲亢、骨折、心绞痛、自身免疫性肌病和系膜增生性肾小球肾炎一例
酶， 肌酸激 酶同工酶 ） 正常 ， 血钾正常（ ．ｍｍ ｌ ） ３８ ｏ Ｌ 。甲状腺功 ／ 能检查示 甲亢。 免疫全项各项 指标均正 常（ 免疫球蛋 白、 补体
和抗核抗体 ）风湿抗体 阴性 。 。 血肾素一 血管紧张素一 醛固酮正
后服用丙基硫氧嘧啶 ５ ｇｄ维持治疗 。 ０ｍ ／ 此次人 院前 ２ 上 ０ｄ
善生活质量。
甲状 腺功能减退大多 由于 自身免疫性 甲状腺疾病 引起 ， 起病隐匿 ， 病程长。 黏液性水肿可累及各个脏器 ， 使之功能障 碍。 甲状腺功能减退患者代谢水平低 ， 对缺氧耐受性强 。 甲减 时鼻黏膜水 肿， 喉头水肿， 舌体肥 大压迫 呼吸 道， 引起睡 眠呼
吸暂停综合征加重缺氧和呼吸 困难 。 甲减时细胞间液积聚多 量透明质酸 、 黏多糖和水分 ， 黏液性水 肿， 别是肺 间质 引起 特 的水肿， 削弱了肺泡对氧和二氧化碳的弥散能力 ， 使呼吸动力
疗． 服药 ２ｄ 出现 白细 胞减少 ， 后 遂诊 断为 Ｇ ａｅ 病 甲亢 转 ｒｖｓ
减 ， 正常 ， 余 生理 反射 存在 ， 病理反射 未引 出。实验室检查 ： 血、 、 尿 便三大常规正常。肝肾功能 、 血脂 、 电解质（ 包括血钙
磷） 正常 。血沉稍快 （５ｍ ／ ｈ ， 酶 （ 酸脱氢 酶 ， 酸激 ２ ｍ １ ）肌 乳 肌
天津 医药 ２ ０ 年 １ ０９ 月第 ３ 卷第 １ ７ 期
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误诊。 以， 所 对老年 睡眠呼吸暂停患者伴不 明原因的肥胖 、 水
肿时需考虑到甲减的可能 ， 应监测甲状 腺功能以免误诊 。
甲状腺功能减退并发 Ｓ Ｓ 以治疗原发病为主 ．机械 Ａ应 通气可迅速缓解 二氧化碳的潴 留， 组织 缺氧， 因缺氧 纠正 阻止 带来的进一 步的脏器 损伤 ， 是纠正低 氧血症的有效措施 。经 鼻持续正压呼吸机治疗 ，可有效控制睡眠呼吸暂停症状 ， 改
伴IgA沉积的抗肾小球基底膜病1例报告并文献复习
伴IgA沉积的抗肾小球基底膜病1例报告并文献复习1. 引言1.1 患者信息本文报道的病例为一名55岁女性患者，因发现尿常规异常而就诊于我科。
患者主要表现为蛋白尿、血尿、水肿等肾脏症状，经过详细检查和分析，最终确诊为伴IgA沉积的抗肾小球基底膜病。
患者此前无肾脏疾病史，家族中也无类似疾病史。
她平时生活规律，饮食健康，无吸烟、饮酒等不良习惯。
对于自己患病的情况，患者极度焦虑和恐惧，希望能够尽快找到有效的治疗方案。
在接下来的治疗过程中，我们将全力支持患者，提供最专业的医疗服务，帮助她尽快康复。
1.2 病史背景患者是一名58岁男性，主要症状为蛋白尿和肾功能损害。
患者既往无肾脏疾病史，但近期出现乏力、浮肿和血尿等症状。
入院时，检测显示尿蛋白量增加，并伴有橙黄色沉渣。
患者血肌酐水平升高，肾功能逐渐减退。
经过详细询问，患者否认有高血压、糖尿病等长期慢性疾病史。
患者在家族史中也未发现类似肾脏疾病。
患者平时饮食均衡，生活规律，未有明显不良生活习惯。
对于肾脏疾病的发病原因和家族遗传史，患者了解甚少。
在检查结果出来之前，患者和家属对疾病的进展和治疗方案感到焦虑和困惑。
通过医生的详细解释和引导，患者对治疗充满信心，积极配合医生的治疗方案。
1.3 临床表现患者于XX年XX月XX日入院，主要症状为进行性肾病综合征，表现为水肿、蛋白尿、血尿和高血压。
患者入院时全身体重增加3kg，双下肢水肿，面部浮肿，蛋白尿（24小时尿蛋白定量6.8g），血尿（红细胞计数2-4个/HP），血肌酐水平升高（178umol/L），血压升高（160/100mmHg）。
患者否认发热、贫血、关节痛等其他不适症状。
体格检查未见明显异常，心肺听诊正常，腹部无压痛，叩诊无移动性浊音。
在入院后，患者经过详细的询问和检查，得出了伴IgA沉积的抗肾小球基底膜病的临床表现，为进一步的诊断和治疗奠定了基础。
2. 正文2.1 病理检查结果根据肾小球病理检查结果显示，患者肾小球基底膜明显增厚，伴有IgA沉积表现。
肾内科学(医学高级)：肾小球疾病(三)
肾内科学(医学高级)：肾小球疾病（三）1、单选慢性肾炎的基本临床表现为（）。
A.蛋白尿、血尿、高血压、水肿B.持续肉眼血尿C.少尿、蛋白尿、血尿D.水肿、低蛋白血症、大量蛋白尿、血脂升高E.尿频、尿急、（江南博哥）尿痛正确答案：A2、单选IgA肾病电镜下的病理改变为（）。
A.电子致密物主要沉积于系膜区，有时呈巨大团块样B.肾小球上皮细胞足突广泛融合C.基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物D.广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合E.系膜区和内皮下可见电子致密物沉积正确答案：A3、单选微小病变型肾病的主要诊断依据为（）。
A.电镜下在系膜区可见到电子致密物B.电镜下可见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物C.电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合D.电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合E.电镜下在系膜区和内皮下可见电子致密物沉积正确答案：D4、单选肾小球病的始发机制是（）。
A.炎症机制B.遗传因素C.免疫机制D.非免疫非炎症机制E.机体超敏反应正确答案：C5、单选男性，48岁，原有乙型肝炎，2周前出现肾病综合征表现就诊。
体检：血压22／13kPa（165／98mmHg），肝脾未及，腹水（+）。
化验：尿液检查蛋白（++++），红细胞10～15／HP，白细胞0～2／HP，24h尿蛋白4．0g，非选择性蛋白尿，补体及肾功能正常。
未发现恶性肿瘤证据。
治疗过程中，患者突然发生肾区疼痛，肉眼血尿，浮肿加重，尿蛋白增多，应首选考虑的可能原因是（）。
A.尿路结石B.泌尿系结核C.泌尿系恶性肿瘤D.原有肾病加重恶化E.肾静脉血栓形成正确答案：E6、单选女性，16岁，一周来尿少色红，眼睑及下肢浮肿，血压20／14kPa，尿蛋白++，尿沉渣红细胞10～15／高倍视野，白细胞5～10／高倍视野，可见红细胞及颗粒管型，血红蛋白12克／dl，A／G40／22g／L，胆固醇5mmol／L，BUN6mmol/L，血清C3降低。
与急性肾炎预后不相关的因素是（）。
抗肾小球基底膜抗体合并抗中性粒细胞胞浆抗体阳性肺出血-肾炎综合征1例
1 病例介绍
患者，女，75 岁，因“咳嗽伴发热 7 天”入住肺病科，入院症见： 咳 嗽，痰 难 咳，活 动 后 易 胸 闷 心 慌，周 身 乏 力，24 小 时 尿 量 400500 mL，既 往 高 血 压 病 史 5 年，冠 心 病 病 史 5 年，口 服 药 物 控 制 可。 查 体：T、P、R 在 正 常 范 围 内，BP130-150/70-80 mmHg，双 肺 呼 吸 音 粗 ，双 肺 底 可 闻 及 少 量 湿 性 啰 音 ，双 下 肢 轻 度 水 肿 。 入 院后查 Scr150 umol/L，Bun9.0 mmol/L，Alb32.5 g/L，Hb91 g/L， 中 性 比 81%，血 沉 85 mm/h，尿 蛋 白 1+，潜 血 3+。 遂 转 入 肾 病 科，予 以 抗 炎、保 肾、降 肌 酐 治 疗。 一 周 后 复 查 Scr408 umol/L， Alb24.6 g/L,CO2 结 合 力 10.2 mmol/L，CRP177，PTH99 pg/mL， ANA 谱（-），MPO3+，抗 GBM 抗体 3+，89 Ru/mL，ANCA 阳性；胸 部 CT：双下肺间质性改变，双侧胸腔积液，少量腹水，胆结石；心脏 彩超：EF58%，左房增大。诊断为：急性肾损伤，ANCA 相关性肾 炎，抗肾小球基底膜抗体病。治疗方案：甲强龙 250 mg/d 冲击 3d 后改为 40 mg/d，血浆置换、床旁血透连续 3d 后改为隔日一次，辅 以抗感染、抗凝、抗血小板双抗等对症治疗。血浆置换 3 次后复 查抗 GBM 抗体 3+。患者于第 4 次血浆置换后突发阵发性房颤， 均逐渐恢复窦性心律，急查 cTnI7.65 ng/mL,NT-proBNP8587，D二聚体 15.59 ug/mL，Scr420 umol/L，复查胸部 CT：双肺纹理增多 模糊，双肺弥漫性以肺门为中心的磨玻璃影，呈蝶翼征，双上肺见 小 叶 间 隔 增 厚 ，双 下 肺 实 变 ，双 肺 胸 膜 下 多 发 网 织 影 ，右 肺 稍 著 ， 双侧大量胸腔积液征象，考虑双侧肺水肿并感染，肺出血不除外， 必要时强化除外肺栓塞。迅速予以抗感染、抗凝、抗心衰等治疗。 次日患者出现胸闷、憋喘，咳吐血性痰，双肺满布哮鸣音，心率 130 次 / 分，经面罩高流量吸氧及强心、利尿、扩血管治疗后稍有好转， 吸 出 大 量 血 性 痰，继 而 患 者 意 识 丧 失，血 氧 饱 和 度 持 续 下 降，呼 吸 、心 跳 骤 停 ，经 心 肺 复 苏 、药 物 复 苏 、气 管 插 管 呼 吸 机 辅 助 呼 吸 治疗后，患者恢复自主心律，但仍处于深度昏迷状态，吸痰均为血 性，需应用大量血管活性药物维持血压，病情凶险、预后极差。后 患者家属放弃治疗。
抗中性粒细胞胞质抗体及抗肾小球基底膜抗体阳性肾炎患者的临床病理特点及预后分析
抗中性粒细胞胞质抗体及抗肾小球基底膜抗体阳性肾炎患者的临床病理特点及预后分析周丹;张芃;张照英;安艳红【摘要】目的探讨血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)及抗肾小球基底膜抗体(Anti-GBM)阳性肾炎患者的临床病理特点及预后情况.方法选取2010年5月—2013年1月收治的64例肾炎作为研究对象,所有患者均行ANCA和Anti-GBM 的检测,根据ANCA和Anti-GBM检测结果将64例患者分为A组(ANCA和Anti-GBM均为阳性)18例和B组(ANCA阴性,Anti-GBM阳性)46例.记录并比较两组的性别、年龄、临床表现、病理特征、预后以及ANCA和Anti-GBM情况.结果两组的临床表现以及pH值比较差异有统计学意义(P<0.05).A组球性硬化明显高于B组(P<0.01),但两组其他肾组织活检病理结果比较差异无统计学意义(P>0.05).两组随访3年后的人存活率和肾存活率比较差异无统计学意义(P>0.05),且预后均较差.结论 ANCA和Anti-GBM同为阳性肾炎患者的临床表现较Anti-GBM单阳性患者严重,且两组的预后效果均较差.%Objective To investigate clinicopathological characteristics and prognosis of serum anti-neutrophil cytoplasmic antibody ( ANCA) and anti-glomerular basement membrane ( Anti-GBM) antibody in patients with positive nephritis. Methods A total of 64 patients with nephritis admitted during May 2010 and January 2013 underwent ANCA and Anti-GBM detections, and the patients were divided into group A (positive both ANCA and Anti-GBM, n=18) and group B (negative ANCA, positive Anti-GBM, n=46) according to results of ANCA and Anti-GBM detections. Gender, age, clinical manifestations, pathological features, prognosis, ANCA and Anti-GBM conditions wererecorded and com-pared in two groups. Results There were significant differences in clinical manifestations and pH value in two groups (P<0. 05). Glomerulosclerosis value in group A was significantly higher than that in group B (P<0. 01), but there were no significant differences in other pathological results of renal biopsy in two groups (P>0. 05). There were no sig-nificant differences in human survival and renal survival rates after 3 years of follow-up between two groups (P>0. 05), and the prognosis were poor. Conclusion Clinical manifestations in both positive ANCA and Anti-GBM nephritis pa-tients are more serious than those in single Anti-GBM positive patients, and the prognosis in two groups are poor.【期刊名称】《解放军医药杂志》【年(卷),期】2017(029)012【总页数】4页(P57-60)【关键词】抗体,抗中性粒细胞胞质;抗体,抗肾小球基底膜;肾炎;预后【作者】周丹;张芃;张照英;安艳红【作者单位】274300 山东菏泽,济宁医学院附属湖西医院肾内科;274300 山东菏泽,济宁医学院附属湖西医院肾内科;274300 山东菏泽,济宁医学院附属湖西医院肾内科;274300 山东菏泽,济宁医学院附属湖西医院肾内科【正文语种】中文【中图分类】R692.3肾炎是肾脏疾病中最为常见的一种类型，目前临床上对该病的致病原因及具体发病机制尚未完全阐述清楚[1]。
肾内科主治医师《专业实践能力》试题精选及答案解析
肾内科主治医师《专业实践能力》试题精选及答案解析[单选题]1.常规血液透析治疗不能达到下列哪项（江南博哥）治疗目的()A.清除毒素B.清除抗原、抗体及免疫复合物C.纠正酸中毒D.清除体内多余的水分E.纠正高血钾参考答案：B参考解析：血液透析不能清除大分子的抗原、抗体及免疫复合物，只能清除小分子尿毒素与体内多余的水分，纠正酸中毒及电解质紊乱。
[单选题]2.在急进性肾炎，下述哪项不对()A.本病也称"新月体性肾炎"B.病理改变为系膜增生性肾小球肾炎C.可为抗肾小球基底膜抗体致病D.可为免疫复合物致病E.可见于链球菌感染后肾小球肾炎和过敏性紫癜参考答案：B[单选题]3.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎常见的肾脏病理表现为()A.毛细血管内增生性肾小球肾炎B.膜性肾病C.系膜增生性肾小球肾炎D.局灶节段纤维素样坏死性肾小球肾炎和(或)新月体性肾炎E.膜增殖性肾小球肾炎参考答案：D参考解析：抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎其肾脏受累为肾内小血管，所以局灶节段纤维素样坏死性肾小球肾炎和（或）新月体性肾炎为常见的肾脏病理表现。
[单选题]4.男性，68岁，低热2个月，伴乏力、肌肉痛和体重下降。
1周来咳嗽、咳血痰、尿少伴恶心、呕吐。
血压170/100mmHg。
血红蛋白90g/L，血常规白细胞14.2×109/L，血沉110mm/L小时末。
化验尿蛋白(+++)，尿沉渣红细胞10～20/HP，红细胞管型2～3/LP。
血肌酐800μmol/L。
胸片示双肺满布大片状阴影。
血气分析示氧分压56mmHg。
对诊断最有意义的化验检查是()A.抗核抗体B.血清免疫蛋白电泳C.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)D.血清补体C3E.类风湿因子参考答案：C参考解析：抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是检测抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎肾受累的血清学依据。
该例临床怀疑抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎相关肾炎。
甲亢合并抗肾小球基底膜抗体伴抗中性粒细胞胞浆抗体阳性肾炎1例
甲亢合并抗肾小球基底膜抗体伴抗中性粒细胞胞浆抗体阳性肾炎1例标签：甲状腺功能九进症；肠出血-肾炎综合症；血清学诊断指标抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是原发性小血管炎重要的血清学诊断指标，抗肾小球基底膜抗体(Anti-GBM)是Anti-GBM相关肾炎重要的血清学标志物。
随着对Anti-GBM及ANCA检测方法学的进展，一部分患者血清中可同时检测到Anti-GBM和ANCA，并形成一种独立的临床病理类型。
但甲亢合并Anti-GBM 和(或)ANCA阳性肾炎患者的病例国内外少有报道，本文报道1例，并分析其临床特点。
1 病例介绍患者，女，54岁，因痰中带血2个月，发现肾功能不全6 d入院，患者既往有甲亢病史10余年，间断服用丙硫氧嘧啶，2片/次，3次/d，后逐渐减量为1片/次，1次/d，3个月前已停药。
体查：血压138 mm/80 mm Hg，甲状腺II度肿大，质软，无压痛，双肺呼吸音粗，可闻及少许细湿啰音，心率80次/min，律齐，未闻及杂音，腹软，无压痛。
入院后尿常规+沉渣示：尿蛋白3+，隐血3+，变异型红细胞占70%。
24 h尿蛋白定量3450 mg，血常规示Hb 73 g/L，白细胞数及血小板为正常，肝肾功能：Scr 324 μmol/l，BUN 12.54 mmol/L，白蛋白26 g/L。
结缔组织全套：ANA(1：80)阳性，p-ANCA阳性。
GBM阳性，MPO阳性。
甲亢全套：T3 1.23 ng/ml，T4 13.40 μg/ml，TSH 0.013 U。
肺部CT示：双肺渗出性病变；双肾彩超示：左肾120 mm×41 mm，右肾122 mm×42 mm；肾活检光镜示15个肾小球，14个肾小球球性硬化，11个肾小球伴新月体形成(其中4个细胞性大新月体，1个细胞性环状体，4个细胞纤维性大新月体，2个细胞纤维性小新月体，见图1)，余肾小球系膜基质节段性轻-中度增生，系膜区可见嗜复红物沉积，基底膜节段性僵硬增厚，毛细血管腔受压，开放不良，部分节段内皮细胞成对出现及炎性细胞。
ANCA抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肾炎诊断治疗中国指南
• 典型的病理表现是寡免疫坏死性新月体肾炎。
• 组织病理学证据不但是诊断 AAGN 的金标准，而且是判断预后的重要方法[25-26]。 阳性的病理学结果可以为疾病确诊或者复发评估提供重要帮助，特别是在需要鉴 别 ANCA 阳性其他疾病造成的肾损害，或者需要根据肾脏血管炎病理严重程度进行 治疗决策时，更有必要行肾活检；但不能因为肾活检而影响治疗的进行，尤其临 床高度疑似或危及生命的疾病类型。为提高肾活检的安全性，术前需仔细排除肾 活检禁忌，并在超声引导下行经皮肾活检术。
• 细胞性新月体定义为新月体的细胞成分＞10%，可为节段或环状新月体，可伴纤维素性坏死 或肾小球周肉芽肿反应或包曼囊壁断裂；
• 纤维性新月体定义为新月体的细胞外基质成分≥90%；球性硬化定义为硬化性病变占单个肾 小球的 80%以上
•五、临床分类
• 为 MPA、GPA 和 EGPA； • 共有特征：不规则发热、疲乏、关节肌肉疼痛和体重下降等非特异性全
• （2）推荐新发或复发的活动性 MPO⁃AAGN 采用激素联合 IV⁃CYC（证据 级别：1A）或激素联合 MMF 方案（证据级别：2B）。
• （3）对 快 速 进 展 性 肾 小 球 肾 炎 [Scr＞5.6 mg/dl（495.0 μmol/L）， 或 新 月 体 肾 炎]，或 伴 弥 漫 肺 泡 出 血 的AAGN，或 ANCA 抗肾小球基 底膜（GBM）双阳性的 AAGN，应考虑联合血浆置换治疗（证据级别： 1C）。
• 肾脏是 AAV 最常累及的器官，多表现为急进性肾炎综合征，肾脏损伤严重，进展至 ESRD 的风 险高。肾外存在多脏器受累，范围及程度不一，可伴肺出血及其他系统如中枢神经系统、眼部、 耳鼻喉、皮肤、胃肠道、心脏等受累。同时 AAGN 患者年龄大，易合并基础疾病、营养不良， 发生感染等合并症的风险增高。
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎合并肾脏损害的临床分析
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎合并肾脏损害的临床分析张艳;李博;侯立;郑亚莉【期刊名称】《宁夏医学杂志》【年(卷),期】2017(39)3【摘要】目的分析抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(AAV)合并肾脏损害的临床特点,为其诊断提供新的临床思路.方法回顾性分析确诊的35例AAV合并肾脏损害患者的资料,以肌酐水平分为2组,肌酐≤450μmol/L组和肌酐＞450μmol/L 组,比较2组间临床资料的差异.结果肌酐＞450μmol/L组胸水及消化道病变的发生率均高于肌酐≤450 μmol/L组,差异有统计学意义(P＜0.05);肌酐＞450 μmol/L 组尿素氮、尿酸、血β2-MG、血沉水平及血尿程度均高于肌酐≤450μmol/L组,差异有统计学意义(P＜0.05);而血红细胞水平则低于肌酐≤450μmol/L组,差异有统计学意义(P＜0.05).35例AAV患者,肾脏缩小5例(14.29％),肺部主要CT表现为肺间质改变19例(54.29％).35例AAV患者,27例(77.14％)接受糖皮质激素治疗,5例(14.29％)使用糖皮质激素联合环磷酰胺治疗;经治疗,30例好转出院,1例临床治愈,2例死亡.结论 AAV临床表现为多系统损害,血尿、蛋白尿、血肌酐升高是AAV 重要的肾脏损害表现,尿素氮、尿酸、血β2-MG、血沉水平及血尿程度均可提示AAV患者肾功能损伤程度.【总页数】4页(P200-203)【作者】张艳;李博;侯立;郑亚莉【作者单位】西北民族大学第一临床医学院,宁夏银川750002;西北民族大学第一临床医学院,宁夏银川750002;宁夏人民医院肾脏内科,宁夏,银川750002;西北民族大学第一临床医学院,宁夏银川750002;西北民族大学第一临床医学院,宁夏银川750002;宁夏人民医院肾脏内科,宁夏,银川750002【正文语种】中文【中图分类】R593【相关文献】1.抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎合并肺间质病变患者\r血清KL-6水平分析[J], 刘玉鹏;宣依依;赵震;梁旭;付晓宁;郭匡金;李天方2.抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎合并血栓栓塞的危险因素分析 [J], 李婷; 徐强; 邢广群3.抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎合并真菌感染的2例病例报道 [J], 杨佳慧;张欢;徐晓华4.重症抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎合并肺栓塞1例 [J], 丁昭鑫;邓辉胜;黄靓;杨丽5.1例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎合并肺结核患者的药学监护 [J], 蔺丽颖;宋智慧;张弨因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
抗肾小球基底膜抗体阳性伴抗中性白细胞胞质抗体阳性患者的临床特征及预后分析重点
ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓ，ＮＣＧＮ）。
ＡＮＣＡ是原发性小血管炎重要的血清学诊断工具”］。 有文献报道ＡＮＣＡ可引起肿瘤坏死因子仅（ＴＮＦａ） 致中性粒细胞氧化破裂及脱颗粒，从而导致小血 管损伤弘１。抗肾小球基底膜（Ａｎｔｉ．ＧＢＭ）肾炎作为 Ｉ型新月体性肾炎，其特点是ＧＢＭ抗体直接损伤 肾小球基底膜。ＡＮＣＡ及ａｎｔｉ．ＧＢＭ两种抗体均可 引起新月体性肾小球肾炎，并导致肾功能急剧恶
ｂａｓｅｍｅｎｔ
ｍｅｍｂｒａｎｅ；
Ａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ，ａｎｔｉｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌ
ｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃ；Ｃｒｅｓｃｅｎｔｉｃ ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓ
ｐｒｏｇｒａｍ：Ｃｌｉｎｉｃａｌ
Ｍｅｄｉｃｉｎｅ
Ｓｃｉｅｎｃｅ
ａｎｄ
Ｔｅｃｈｎｏｌｏｇｙ
Ｐｒｏｊｅｃｔｓ
ｏｆ
Ｊｉａｎｇｓｕ
Ｐｒｏｖｉｎｃｅ
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ｗｉｔｈ ａｎｔｉ—ＧＢＭ ｒｅｐｒｅｓｅｎｔｅｄ ｈｅｍａｔｕｒｉａ
ａｎｔｉｂｏｄｙ．７
ｓｅｒａ
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ｃｏｅｘｉｓｔｉｎｇ ＡＮＣＡ（７ ＭＰＯ—ＡＮＣＡ，１ ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓ ｐａｔｉｅｎｔｓ．Ｔｈｅ
ＰＲ３一ＡＮＣＡ），ｗｈｉｃｈ
ｏｆ ｈｅｍｏｐｔｙｓｉｓ
３０．４％ｏｆ ｔｈｅ ｉｎ
血的发生率显著高于ＡＮＣＡ阴性Ａｎｔｉ—ＧＢＭ肾炎患者（Ｐ＜０．０５），两组在发病年龄、性别、其他
临床表现、病理改变方面差异均无统计学意义，且两组预后均较差。结论ＡＮＣＡ阳性抗
ＧＢＭ肾炎患者肉眼血尿及咯血的发生率显著高于ＡＮＣＡ阴性抗ＧＢＭ ｌ肾炎组，但两组患者的
预后均较差。
内科学(下)题库
内科学（下）题库泌尿系统、血液系统、内分泌系统和营养代谢性疾病、风湿性疾病第五篇泌尿系统疾【简答题】1．肾小球基底膜的构成和作用是什么?肾小球基底膜是由肾小球上皮细胞和内皮细胞产生的细胞外基质构成．由Ⅳ型胶原形成GBM基本构架，其间充填着各种物质包括层连蛋白、纤连蛋白、巢蛋白、硫酸类肝素蛋白聚糖等，前三者的主要功能是将细胞粘附于基底膜上，由后者形成阴离子电荷选择屏障。
它在维持正常肾小球结构、固定邻近细胞及构成滤过屏障上起着重要作用。
肾小球滤过膜除具有大小选择性能限制大分子物质通过外，还具有电荷选择性限制带阴电荷物质滤过。
2．何谓肾小球滤过滤?其影响因素有哪些?肾小球滤过率是指肾脏在单位时间内清除血浆中某一物质的能力。
通常以清除率测定肾小球滤过率，推算出肾脏每分钟能清除多少毫升血浆中的该物质，并以体表面积矫正。
肾小球滤过率主要取决于肾小球内毛细血管和肾小囊中静水压、胶体渗透压、以及滤过膜的面积和毛细血管超滤分数(后二者总称为滤过系数)等因素。
3．蛋白尿的定义和发生蛋白尿的原因有哪些?每日尿蛋白量持续超过150mg或尿蛋白／肌酐比率>200mg／g称为蛋白尿。
蛋白尿的原因一般有四类：①功能性蛋白尿：因高热，剧烈运动，急性疾病，直立体位而发生的蛋白尿。
直立性蛋白尿常见于青春发育期青少年，于直立和脊柱前凸姿势时出现蛋白尿．卧位时蛋白尿消失，一般<1g／d。
②肾小球性蛋白尿：主要由于肾小球基底膜异常，少数是由于肾小球毛细血管压的改变引起。
又分为选择性蛋白尿，即病变较轻，仅有白蛋白滤过增多，和非选择性蛋白尿，即病变较重，使滤过膜孔异常增大或肾小球毛细血管壁严重破坏，使血管中各种分子量蛋白质无选择性地滤出。
③肾小管性蛋白尿：由于近端肾小管对正常滤过的蛋白质重吸收缺陷．导致小分子蛋白质如β2徽球蛋白、溶菌酶等从尿中排出，见于肾小管一间质病或各种重金属中毒时，尿蛋白总量一般不超过2g／d。
④溢出性蛋白尿：由于血中低分子量的异常蛋白(如多发性骨髓瘤轻链蛋白、血红蛋白、肌红蛋白等)增多，经肾小球滤过而又未能被肾小管全部重吸收所致。
伴IgA沉积的抗肾小球基底膜病1例报告并文献复习
伴IgA沉积的抗肾小球基底膜病1例报告并文献复习抗肾小球基底膜病（Antiglomerular basement membrane disease, Anti-GBM disease）是一种少见的自身免疫性疾病，也称为Goodpasture综合征。
该病主要特征是在肾小球毛细血管基底膜上沉积IgG类免疫复合物，导致急性肾小球肾炎和肺出血。
临床表现为急性肾衰竭、蛋白尿、血尿和不同程度的肺出血症状。
在本文中，我们报告了一例伴IgA沉积的抗肾小球基底膜病患者，并对相关文献进行了复习。
病例报告患者，女，52岁，因全身水肿、少尿2周入院。
既往体健，否认药物过敏史和慢性疾病史。
体格检查：血压150/90mmHg，双下肢水肿，无心包摩擦音。
实验室检查：血肌酐186μmol/L，尿蛋白+++，红细胞+。
血清C3、C4正常，抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗颠蛋白抗体均阴性。
肾脏彩超示：双肾增大，回声增强，CDFI示双肾血流信号增强。
肾脏穿刺活检示：光镜下，肾小球基底膜呈现新月样改变，伴局灶性系膜增生，IgA免疫荧光示：肾小球毛细血管壁及系膜区IgA沉积。
光镜和免疫荧光合并发现：肾小球毛细血管基底膜上IgG、C3沉积。
根据临床表现、实验室检查和肾脏病理学检查，患者确诊为伴IgA沉积的抗肾小球基底膜病。
讨论抗肾小球基底膜病是一种少见但严重的肾脏疾病，发病机制主要是免疫相关的。
临床上常见的症状包括急性肾炎综合征和肺出血。
患者通常表现为急性肾功能损害、蛋白尿、血尿等肾脏症状，同时伴有可变程度的呼吸困难、喘息等肺部症状。
肾脏病理学检查是最可靠的诊断方法，可以观察到肾小球毛细血管基底膜上的免疫复合物沉积。
本文报道的病例中，患者除了表现出典型的抗肾小球基底膜病的临床症状外，肾脏病理学检查还发现IgA沉积。
IgA沉积的抗肾小球基底膜病在临床上极为罕见，文献报告甚少。
目前对于此类疾病的认识还不够深入，其临床特点和病理生理机制仍有待深入研究。
抗中性粒细胞胞浆抗体在肾炎综合征中的检测及其临床意义
抗中性粒细胞胞浆抗体在肾炎综合征中的检测及其临床意义马云航;任兴斌;李延国;任岳钦;段新美;郑志农【期刊名称】《临床内科杂志》【年(卷),期】2002(0)S1【摘要】目的探讨检测抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)及其靶抗原在肾炎综合征中的临床意义。
方法应用间接免疫荧光 (IIF)法检测 10 0例肾炎综合征患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体 ,对其阳性的 2 9例用酶联免疫吸附试验 (ELISA )检测靶抗原髓过氧化物酶 (MPO)和蛋白酶 3(PR3 )。
结果IIF检测肾炎综合征ANCA阳性率为 2 9% ,其中胞浆型 10 %、核周型 19%。
急进型肾炎、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎阳性率分别为 5 6%、2 0 %和 15 %。
ELISA急进性肾炎和紫癜性肾炎大多数识别靶抗原MPO ,狼疮性肾炎ANCA不识别MPO或PR3。
结论ANCA在急进性肾炎和狼疮性肾炎中阳性率较高。
【总页数】3页(P89-91)【关键词】抗中性粒细胞胞浆抗体;肾炎综合征【作者】马云航;任兴斌;李延国;任岳钦;段新美;郑志农【作者单位】山东省临沂医学高等专科学校;山东省临沂市人民医院【正文语种】中文【中图分类】R692.3【相关文献】1.抗中性粒细胞胞浆抗体检测在类风湿性关节炎并发新月体性肾小球肾炎中的临床意义 [J], 廖永强;彭可君;刘剑荣;任妹2.狼疮性肾炎患者抗中性粒细胞胞浆抗体的检测及临床意义 [J], 杨玉芹;张迎梅;王兵3.急进性肾炎患者抗肾小球基底膜抗体及抗中性粒细胞胞浆抗体的检测及其临床意义 [J], 刘娜;赵明辉;章友康4.抗中性粒细胞胞浆抗体在肾炎综合征中的检测及临床意义 [J], 马云航;任兴斌;李延国;任岳钦;段新美;郑志农5.系统性红斑狼疮活动期与其伴新月体肾炎患者抗中性粒细胞胞浆抗体检测的临床意义 [J], 姚文丽;刘燕婕因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
一例IgA肾病合并抗肾小球基底膜病临床表现分析
一例IgA肾病合并抗肾小球基底膜病临床表现分析患者男，18岁，因“心累、气促1年余，双下肢水肿2月余，加重7+天”入院。
1年余前无明显诱因出现心累、气促，以活动后更明显，伴恶心不适，以夜间为主；于新疆当地医院就诊，完善相关检查提示贫血（具体不详），患者未予以重视，未作任何治疗。
2月前，患者出现双下肢对称性凹陷性水肿伴小便减少，夜尿增多，平均一天尿量约500ml左右，患者未予以重视及治疗。
7天前，患者上述症状加重，双下肢水肿明显，患者隧到宁南县医院就诊，当地医院建议上级医院进一步治疗，患者于2018年9月1日遂到乐至县人民医院住院治疗，诊断为“肾功能不全、高尿酸血症”，予以护肾、补液等对症治疗后症状无明显好转，建议患者转院治疗。
现为求进一步治疗，遂到我院就诊，急诊以“肾病”收入我科。
入院查体：BP132/80mmHg 步入病房，慢性病容，轻度贫血貌，心肺无特殊，双肾区无叩痛，双下肢膝关节以下对称性凹陷性水肿，神经反射正常。
辅助检查：血常规示：白细胞10.55×10^9/L，红细胞 4.08×10^12/L，血红蛋白 76g/L；尿常规示：蛋白+3、潜血+3。
24h尿蛋白定量 5856.0mg /24h；肾功：肌酐 237umol/L，尿酸 430umol/L；肝功：总胆红素5.1umol/L，直接胆红素 1.3umol/L，总蛋白 45.5g/L，白蛋白 25.4g/L，前白蛋白 218mg/l，谷丙转氨酶 5U/L，谷草转氨酶 12U/L。
葡萄糖 4.54mmol/L，抗GBM抗体阳性；胸片示胸腔积液，两肺、心膈未见异常；彩超示：肝、胆系、胰腺、脾脏超声未见明显改变。
双侧胸腔积液。
腹腔积液。
心脏形态结构及血流未见明显改变。
肾组织病理检查：光镜下可见14个肾小球，未见肾小球球性硬化，其中1个肾小球节段性硬化，其余肾小球中可见4个细胞性，5个细胞纤维性，1个小细胞性，2个小细胞纤维性新月体形成，其余1个肾小球系膜细胞和基质增生，系膜区嗜复红蛋白沉积。
抗中性粒细胞胞质抗体相关性肾炎1例
第 ２ ４卷 第 ８期
２０ ０ ２年 ８月
第
三
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学
学
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Ｖｏ ．２ ．Ｎｏ． ８ １ ４
Ａｕ ｇ．２ ０２ ０
ＡＣＴＡ ＡＣＡＤＥＭ Ｉ ＡＥ ＭＥＤＩ ＮＡＥ Ｍ Ｉ』ｒ ＣＩ Ｉ 少 见 类 型 的 癌 ， 以 发 生 在 全 身 许 多 可 部 位 ， 以上 呼 吸 道 、 、 腺 、 但 肺 乳 。 常 见 。 随 着 免 疫 组 肾等 化 及 电 镜 等 新 技 术 的 应 用 ， 关 ｓ 的 文 献 逐 渐 增 有 Ｃ 多 ｊ 国 内报 告 的 大 宗 病 例 仍 较 少 ’ ， 。对 于 ｓ 的 Ｃ 病 理 诊 断 目前 尚未 统 一 的标 准 。 本 研 究 ２ ６例 ｓ Ｃ的 病 理 诊 断 主要 依 据 是 ： 肿 瘤 发 生 在 与 皮 肤 。粘 膜 相 关 ① 的器 官或 部 位 ； 肿 瘤 表 现 为 明 确 的 癌 与 肉瘤 样 双 相 ② 成 分 ， 者 之 间 有 或 无 过 渡 ， 完 全 为单 一 的 肉瘤 样 成 两 或 分 ； 以上 两种 肿 瘤 细胞 成 分 均 经 免疫 组 化 证 实 Ｃ ③ Ｋ 或 ｋｒｔ ｅ ｉ ａ ｎ阳性 表 达 ， 镜 下 肉瘤 样 细 胞 具 有 上 皮 细 胞 电
０ ８ｓｉ ｌ ｃｌｌｎ ｒｌ ．Ａ ｌ ｕｇＰ ｔｏ，９ ６ １ （ ）７ １ ｆｌ ｐｎ ｅ ｅｌｕ ｌｓ Ｊ ｄ ｏ Ｊ ｎ Ｓｒ ａ ｌ１８ ，０ １ ：４ ． Ｊ ｈ １ １ ｊ ｏｊＹ， ｈｎｊＩ Ｌｅｊ ，ｅ ａ ． ａｅｎ ｏ ａｃｎｍａ ｆｈ ｎ ：ｌ ２ Ｒ Ｃ ｅ ＿ ｅ Ｓ ｔ １ Ｓｒｏｍｔｄｃｒｉｏ ｅｌ ｇ ｍ－ ， ｉ ｏｔ ｕ ｎ ｎｈｓ ｃ ｅｔａ ａｄｕ ｒｓ ｕｔｒｌ ｌｄ ｆ ４（ｓｓＪ ．Ｃ ￣ｅ，９２ ｌ ｏｉｏｈｎｉ ｌ ｎ ｈａｌ ｃ ａ ｓ ｙｏ ｅｌ ｍｅｒ １９ ， ｕ ｌ ｃ ｒ ｕ ｕ １ ａ Ｊ ６ （ ） ３６． ９ ２ ：７ １ ａａｉａＭ，Ｋ ｓｉ ，Ｈａｈｍｏ ３ Ｎ ｋｊ Ｊ ｍ ａａ Ｔ ｓｉ ｔ Ｈ，ｅ ａ ．Ｓｒｏ ａｏ ａｅｎｍａｏ ｅ ｕ ｔ １ ａｅｍ ｌｄｃｒｉｏ ｆｈ ｉ ｔ
抗肾小球基底膜抗体伴抗中性粒细胞胞浆
抗肾小球基底膜抗体伴抗中性粒细胞胞浆抗体阳性肾炎(四例报告及文献复习)刘娜赵明辉章友康王海燕【摘要】目的了解抗肾小球基底膜抗体(Anti-GBM)伴抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性患者的临床病理特点。
方法对我科近4年来68例Anti-GBM和(或)ANCA阳性患者进行Anti-GBM及ANCA检测，对其中4例两者均阳性患者进行临床病理分析。
结果68例患者中4例两者均阳性，占全部Anti-GBM阳性患者的24%，占全部ANCA阳性患者的7%。
该4例患者Anti-GBM的百分结合率较单纯Anti-GBM阳性患者低。
4例中3例髓过氧化物酶-ANCA(MPO-ANCA)阳性，1例蛋白酶3-ANCA(PR3-ANCA)阳性，全身系统表现较多，与单纯性ANCA阳性患者相似。
所检病例肾脏病理多为新月体肾炎，免疫荧光检查多为IgG、C3呈细颗粒样分布于GBM。
虽经积极治疗，多数患者预后较差，类似单纯Anti-GBM肾炎。
结论Anti-GBM 伴ANCA阳性患者全身表现类似单纯ANCA相关小血管炎患者，但治疗效果及预后相对较差又类似于Anti-GBM肾炎患者。
【关键词】新月体肾炎抗中性粒细胞胞浆抗体抗肾小球基底膜抗体Anti-glomerular basement membrane antibodies coexisting with anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies.Report of 4 cases and review of literaturesLIU Na,ZHAO Minghui,ZHANG Youkang,et al.Institute of Nephrology,First Hospital of Beijing Medical University,Beijing 100034【Abstract】Objective To study patients with coexisting anti-glomerular basement membrane antibodies(Anti-GBM)and anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies(ANCA),and to analyze their clinical and pathological features.Methods68sera from68patients with Anti-GBM and/or ANCA(MPO or PR3-ANCA)related diseases were collected and were further tested for Anti-GBM and ANCA respectively.The clinical and pathological features of patients with coexisting Anti-GBM and ANCA were analyzed.Results Of the 17 sera with Anti-GBM，55 sera wtih ANCA,4 sera had both Anti-GBM and ANCA (3 MPO-ANCA，1 PR3-ANCA)，which represented approximately 24% of the Anti-GBM positive population and 7% of the ANCA positive patients.Of the 4 patients with both antibodies,they tended to have multi-system involvement.Renal pathology showed crescentic glomerulonephritis,direct immunofluorescence demonstrated fine granular localization of IgG and C3 along GBM.The prognosis of this type of patients was poor despite intensive therapy.Conclusion Patients with coexisting Anti-GBM and ANCA tended to have multi-system involvement,similar to those with ANCA positive alone.The prognosis of these patients was poor,similar to patients with Anti-GBM alone.【Key words】Crescentic glomerulonephritis Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody Anti-glomerular basement membrane autoantibody抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 是原发性小血管炎重要的血清学诊断工具，抗肾小球基底膜抗体(Anti-GBM)是Anti-GBM相关肾炎重要的血清学标志。
抗中性粒细胞质抗体相关性肾炎合并肾间质肾炎一例
·病例报告·抗中性粒细胞质抗体相关性肾炎合并肾间质肾炎一例杨艳荣刘新艳张凌云姚舒蕾患者男，72岁，2019年8月初双下肢疼痛、麻木，伴头晕、乏力，就诊于当地村卫生所，查血肌酐48μmol/L，血白蛋白30.9g/L，血红蛋白136g/L，给予中成药（骨龙胶囊）对症治疗。
9月上述症状未缓解，于当地医院住院治疗，期间查尿蛋白质（1+），红细胞50个/u L，白细胞66个/μL，血肌酐水平上升至123μmol/L，生化：血白蛋白25.4g/L，血红蛋白87g/L，血嗜酸性粒细胞绝对值0.06×109/L。
1周后复查血肌酐升高到162.3μmol/L；头颅核磁示：双侧大脑半球白质多发缺血改变，腔隙性梗死；下肢肌电图示：双胫神经周围感觉损害，双下肢腓总神经周围运动损害；下肢静脉彩色多普勒超声：右侧小腿肌间静脉血栓可疑，给予三磷酸腺苷二钠、胞磷胆碱钠，青霉素对症治疗。
患者因疑诊下肢静脉血栓于10月13日就诊于我院血管外科，查血肌酐上升至377μmol/L，血白蛋白28g/L，血红蛋白101.4g/L，血嗜酸性粒细胞绝对值0.36×109/L，尿比重1.020，尿葡萄糖阴性，蛋白质阴性，红细胞0~1个/HP，行双下肢深静脉彩色多普勒超声检查除外下肢深静脉血栓后转入我科。
入科后患者头晕、双下肢疼痛麻木的症状较前减轻，无明显的低热、疲倦、乏力、纳差、骨痛等不适，无肉眼血尿，尿量无明显减少，体质量1个月内下降4kg。
查体：体型消瘦，神志清楚，测血压112/75mmHg，无舌体肥大，双肺呼吸音清，未闻及干、湿性音，双下肢轻度可凹性水肿，双侧基本对称。
查尿比重1.015，葡萄糖+-，蛋白质1+，红细胞0~1/HP；尿蛋白定量（24 h）分别为1.55g/d（尿量1300m L）和1.06g/d（尿量1400m L）；尿蛋白电泳：白蛋白占47.2%，α1微球蛋白15.8%，视黄醇结合蛋白24.10%；尿渗透压摩尔浓度175mOsmol/kg；尿本周蛋白：轻链定量κ269mg/L，轻链定量姿104mg/L；生化示血肌酐水平179μmol/L，血球蛋白40.1g/L，血白蛋白18.1g/L，空腹血糖5.56mmol/L，血红蛋白66g/L，血嗜酸性粒细胞绝对值0.13×109/L；降钙素原1.06 ng/m L；血管炎筛查：P⁃ANCA1∶40，抗髓过氧化物酶（MPO）阳性；红细胞沉降率（ESR）114mm/1h；骨髓瘤检查未见单克隆免疫球蛋白升高；血尿免疫固定电泳阴性；骨髓象：增生活跃，成熟浆细胞比例2%；抗核抗体1∶1000S；多肿瘤标志物、结缔组织病筛查均阴性；补体正常；腹部彩色多普勒超声：左肾11.8cm×5.6cm，右肾11.4cm×6.3cm；便潜血阴性；胃镜：慢性浅表性胃炎、食管憩室；胸部CT：双肺上叶肺气肿、左侧胸腔积液；本院行肾穿刺病理检查：光镜：2条均为肾皮髓交界的肾组织，可见9个肾小球。
伴抗中性粒细胞胞质抗体阳性的抗肾小球基膜肾炎患者临床病理特征及预后
伴抗中性粒细胞胞质抗体阳性的抗肾小球基膜肾炎患者临床病理特征及预后朱梦月;王晶晶;乐伟波;金英;焦晨峰;章海涛【期刊名称】《肾脏病与透析肾移植杂志》【年(卷),期】2022(31)3【摘要】目的:探讨伴抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性的抗肾小球基膜(GBM)肾炎患者临床、病理特征及预后。
方法:选取2004年1月至2020年12月在国家肾脏疾病临床医学研究中心住院治疗的抗GBM肾炎患者,分析伴ANCA阳性患者的临床病理特征及预后,并与ANCA阴性患者进行比较。
结果:192例抗GBM肾炎患者中,33例(17%)合并血清ANCA阳性,均为髓过氧化物酶(MPO)ANCA,其中2例同时合并蛋白酶3(PR3)ANCA阳性。
与ANCA阴性组相比,ANCA阳性组患者发病年龄偏高、女性占比多、血清白蛋白水平高(P<0.05),而24 h尿蛋白定量、抗GBM抗体滴度低于对照组(P<0.05),病理上除肾小管间质急性病变较轻(P=0.027),两组无明显差异。
ANCA阳性组患者总体预后较差,随访1年两组的人、肾存活率均无统计学意义。
结论:伴ANCA阳性的抗GBM肾炎患者临床和病理特征与不伴ANCA的抗GBM肾炎相似,预后较差。
【总页数】6页(P238-243)【作者】朱梦月;王晶晶;乐伟波;金英;焦晨峰;章海涛【作者单位】南京大学医学院附属金陵医院(东部战区总医院)【正文语种】中文【中图分类】R73【相关文献】1.甲亢合并抗肾小球基底膜抗体伴抗中性粒细胞胞浆抗体阳性肾炎1例2.抗中性粒细胞胞质抗体及抗肾小球基底膜抗体阳性肾炎患者的临床病理特点及预后分析3.抗中性粒细胞胞质抗体及抗肾小球基底膜抗体阳性肾炎患者的临床病理特点及预后分析4.贫血程度与抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎伴肾损害患者预后的临床相关性5.贫血程度与抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎伴肾损害患者预后的临床相关性因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
抗中性粒细胞浆抗体阳性的Ⅲ型新月体肾炎1例诊治
抗中性粒细胞浆抗体阳性的Ⅲ型新月体肾炎1例诊治
林瑞霞;杨青;庄捷秋;林艳红
【期刊名称】《浙江医学》
【年(卷),期】2000(022)008
【摘要】@@ 为提高对儿童抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)阳性的Ⅲ型新月体肾炎的认识,现将我院1999年6月收治的1例患儿报道如下.
【总页数】2页(P504-505)
【作者】林瑞霞;杨青;庄捷秋;林艳红
【作者单位】温州医学院育英儿童医院,325027;温州医学院育英儿童医院,325027;温州医学院育英儿童医院,325027;温州医学院育英儿童医院,325027
【正文语种】中文
【中图分类】R5
【相关文献】
1.丙基硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体阳性新月体肾炎2例 [J], 高进;张铎;德学慧
2.抗中性粒细胞胞质抗体及抗肾小球基底膜抗体阳性肾炎患者的临床病理特点及预后分析 [J], 周丹;张芃;张照英;安艳红
3.抗中性粒细胞胞质抗体及抗肾小球基底膜抗体阳性肾炎患者的临床病理特点及预后分析 [J], 周丹;张芃;张照英;安艳红;;;;
4.10例丙基硫氧嘧啶诱发抗中性粒细胞胞质抗体阳性患者的临床特点 [J], 孙雪娟;张恒远;张俊;黄继义
5.髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞质抗体阳性的肥厚性硬脑膜炎临床分析 [J], 周珂珂;蒋玙姝;贾亚珍;金珂;秦灵芝;马伟锋;张涛;张梦歌;李玮
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合并肾损害的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎患者临床资料分析
合并肾损害的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎患者临床资料分析李倩倩;李胜开【摘要】目的探讨合并肾损害的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)患者的临床特征和预后相关因素.方法回顾性分析2013年8月～2017年8月在徐州医科大学附属医院肾内科确诊的65例合并肾损害的AAV患者的临床资料,包括一般特点、系统受累、辅助检查及治疗转归情况.对有完整随访结局的患者(共54例)按不同预后分为出现不良预后组(24例)和未出现不良预后组(30例),比较两组临床特点及辅助检查情况.结果患者平均年龄(65±12)岁,中位确诊时间1(0.5～4.0)个月.累及多系统,泌尿系统(65例)和呼吸系统(45例)最常见.肺部受累中间质病变42例(42/65,64.6％).血清学检查示贫血57例(57/65,87.7％),C反应蛋白升高57例(87.7％),血沉增快58例(89.2％).ANCA以MPO阳性为主(60例,92.3％).7例行肾活检,4例为新月体性肾小球肾炎,3例免疫荧光阴性.55例行糖皮质激素治疗,47例联合环磷酰胺治疗.有完整随访资料者54例,30例缓解,16例长期血液透析,8例死亡.出现不良预后组确诊时的伯明翰血管炎活动性评分(BVAS)、血肌酐值高于未出现不良预后组,血红蛋白低于未出现不良预后组,系统受累发生率、肺间质病变发生率均高于未出现不良预后组,差异均有统计学意义(P＜0.05).结论AAV好发于老年人,临床表现缺乏特异性且可累及多器官系统,以呼吸系统和泌尿系统常见.确诊时BVAS评分高、血肌酐高、血红蛋白低、重要脏器受累及肺间质病变是AAV患者预后不良的危险因素.%Objective To investigate the clinical characteristics and relevant factors of prognosis in patients with antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) associated with vasculitis (AAV).Methods The clinical data of 65 patients of kidney damage with AAVin Department of Nephrology,the Affiliated Hospital of Xuzhou Medical University from August 2013 to August 2017 were retrospectively analyzed,including the general characteristics,systemsinvolvement,auxiliary examinations and treatment outcomes.For patients with complete follow-up outcomes (54 cases),they were divided into the poor prognosis group (24 cases) and the good prognosis group (30 cases) according to the different prognosis.The clinical characteristics and the auxiliary examinations were compared between the two groups.Results The average age of the pati ents was (65±12) years,the medium time of diagnosis was 1 (0.5-4.0) months.Multiple systems weredamaged,especially in urinary system (65 cases) and respiratory system (45 cases).CT scans showed that interstitial change was common,with 42 cases (42/65,64.6％).The blood test showed that anemia was 57 cases(57/65,87.7％).The C-reactive protein and the blood sedimentation were higher,with 57 cases (87.7％) and 58 cases (89.2％) respectively.ANCA was mainly MPO positive (60 cases,92.3％).Seven routine renal biopsies were performed,4 were crescent glomerulonephritis and 3 were immunofluorescence negative.Fifity-five cases were treated with glucocorticoids and 47 cases treated with glucocorticoids combined with cyclophosphamide.There were 54 patients with complete follow-up data and showed that 30 cases were remission,16 were treated with maintenance hemo-dialysis and 8 were died.The scores of birmingham vasculitis activity scores (BVAS) and the serum creatinine in the poor prognosis group were all higher than those of good prognosis group,thehemoglobin was lower than that of good prognosis group,the incidences of systems damage and the lung interstitial change were all higher than those of good prognosis group,with statistically significant differences (P ＜ 0.05).Conclusion The AAV occurs predominantly in the elderly.Multi-system are involved with a variety of clinical manifestations,particularly in urinary system and respiratory system.It seems that higher BVASscore,lower hemoglobin level,heavier damage of the major organs and seriously lung interstitial change are associated with higher risk of the poor prognosis.【期刊名称】《中国医药导报》【年(卷),期】2018(015)012【总页数】5页(P48-52)【关键词】血管炎;抗中性粒细胞胞浆抗体;肾脏损害;预后【作者】李倩倩;李胜开【作者单位】徐州医科大学附属医院肾脏内科,江苏徐州221000;徐州医科大学附属医院肾脏内科,江苏徐州221000【正文语种】中文【中图分类】R692.3抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一类多系统受累的自身免疫性小血管炎，中老年人多见，未经治疗1年内病死率达80%[1]。
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甲亢合并抗肾小球基底膜抗体伴抗中性粒细胞胞浆 抗体阳性肾炎 1 例
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是原发性小血管炎重要的血 清学诊断指标，抗肾小球基底膜抗体 (Anti-GBM) 是 Anti-GBM 相 关肾炎重要的血清学标志物。
随着对Anti-GBM 及ANCA 佥测方法 并形成一种独立的临床病理类型。
但甲亢合并 Anti-GBM 和 (或)ANCA 卩日性肾炎患者的病例国内外少有报道，本文报道 1 并分析其临床特点。
1 病例介绍
患者，女，54岁，因痰中带血 2 个月，发现肾功能不全 入院，患者既往有甲亢病史 10 余年，间断服用丙硫氧嘧啶， 片/次，3次Id ，后逐渐减量为1片/次，1次Id , 3个月前已停 药。
体查：血压138 mm/80 mm Hg 甲状腺II 度肿大，质软，
无压痛，双肺呼吸音粗，可闻及少许细湿 ？音，心率80次/min , 律齐，未闻及杂音，腹软，无压痛。
入院后尿常规 +沉渣示：尿 蛋白 3+，隐血 3+，变异型红细胞占 70%。
24 h 尿蛋白定量 3450 mg 血常规示Hb73 g/L ，白细胞数及血小板为正常，肝肾功能: Scr 324 a mol/l , BUN 12.54 mmol/L ，白蛋白 26 g/L 。
结缔 组织全套：ANA(1: 80)阳性，P-ANCA 卩日性。
GBMP0性，MPC 阳性。
甲亢全套：T3 1.23 ng/ml , T4 13.40 卩 g/ml , TSH 0.013 U 。
学的进展，一部分患者血清中可同时佥测到
Anti-GBM 和 ANCA ，
例，
肺部CT 示：双肺渗出性病变；双肾彩超示：左肾120 mm 41 mm 右肾122 mrrn 42 mm 肾活检光镜示 15个肾小球，14个肾小球 球性硬化， 11 个肾小球伴新月体形成 ( 其中 4 个细胞性大新月体，
小新月体，见图 1) ，余肾小球系膜基质节段性轻 - 中度增生，系 膜区可见嗜复红物沉积， 基底膜节段性僵硬增厚， 毛细血管腔受 压，开放不良，部分节段内皮细胞成对出现及炎性细胞。
免疫荧 光示： IgG(+~++) ， C1q(+) 沉积于毛细血管袢。
入院后第 12 天予 以甲泼尼龙200 mg 静滴冲击3 d 后，继予以甲泼尼龙 40 mg/d ，
加用环磷酰胺 0.6g/ 次， 2 次/ 月。
患者症状明显缓解，无痰中带 血，出院时复查肾功能示： Scr 146 U mol/L , BUN11.68 mmol/L , 尿检示尿蛋白1 +，血3+，24 h 尿蛋白定量1350 mg 肺部CT 示 肺部病变明显吸收。
出院 1 个月后，复查血常规正常，肾功能示 Scr 124 u mol/L , BUN15.13 mmol/L 。
肝功能：白蛋白 43.2 g/L 。
P-ANCA 弱阳性；MPC 阳性，GBM 阴性。
胸片复查明显吸收、 再次给予环磷酰胺 0.6 g/ 次，2 次/ 月，将激素逐渐减量。
3 个 月后复查P-ANCA 阴性；MPC 阴性，GBM 阴性；血常规、肝肾功能 正常，肺部CT 复查正常，双肾彩超示左肾
100 mmx 40 mm 右
肾 101 mmm 41 mm 。
图 1 肾小球伴新月体形成肾活检光镜图 2 讨论
肺出血-肾炎综合症(good Pasture syndrome , GPS 是一种
发病机制尚未明确的自身免疫性疾病， 目前大多数学者认为， 环 境变1 个细胞性环状体， 4 个细胞纤维性大新月体， 2 个细胞纤维性
好转。
化或病毒感染可诱发存在于肾小球基底膜、肺泡基底膜中的
IV 型胶原结构发生变化，从而使隐藏其中的抗原决定簇暴露，
抗GBM抗体产生，通过循环免疫复合物、T淋巴细胞介导的免疫
反应引起肾脏、肺损伤。
GPS常表现为三联征：肾小球肾炎（多为新月体性肾炎）、肺出血和抗GBM抗体形成。
GPS肾脏病变光
镜多数表现为大量新月体形成，免疫荧光特征性改变主要为沿
IgG GBM连续线样沉积。
近年发现，在抗GBM抗体阳性患者中，
约20%〜40%的患者同时合并抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。
刘娜等［1］研究表明，抗GBMP日性伴ANCA阳性患者肾脏病理多为
新月体肾炎，免疫荧光表现为不典型IgG、C3呈细颗粒样沿GBM
线样沉积。
国外有学者建议将血清抗GBM%体与ANCA双阳性的
新月体肾炎定义为IV型新月体肾炎［2］。
Hellmark等⑶ 曾报道1例服用4年的PTU甲亢患者合并
GPS病例，国内尚未有报道。
而PTU所致ANCA相关性小血管炎
病例国内外文献均有报道，且PTU所致的ANCA相关小血管炎多
有抗MPO^体。
以往认为可能与ANCA引起小血管壁损害，暴露
了GBM抗原，导致抗GBM的产生有关［4］。
但又有病例报道在抗
GBM肾炎后出现ANCA!关性血管炎，且Amishi报告1例双阳性
新月体肾炎患者三年后出现ANCA相关性血管炎，提示疾病发展
过程中某种潜在的联系导致抗GBM抗体与ANCA双阳性的新月体
肾炎⑸。
于峰等⑹研究北大医院15例PTU诱发的ANC邓日性小
血管炎患者发现，肾脏病理以局灶坏死性新月体肾炎为主。
本例患者病理结果为新月体形肾炎，IgG(+~++) ，C1q(+) 沉
积于毛细血管袢，停服PTU并给予激素及免疫抑制剂治疗后疗
效较好，治疗三个月后复查，血常规、肝肾功能恢复正常。
提示甲亢合并GPS预后较单纯GPS好。
其机制可能是PTU致MPO-ANCA 阳性小血管炎后进一步引起抗GBM勺产生，也可以考虑PTU致抗
GBM肾炎后通过某种机制诱发ANCA阳性，其发生机制有待进
步研究。