肝母细胞瘤
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肝母细胞瘤
• 肝占位病变的分类
囊性：囊肿、脓肿、包虫病、囊腺瘤（癌）
实性： 良性：
良性病变：FNH、炎性假瘤、硬化结节 良性肿瘤：血管瘤、肝腺瘤、肝脂肪瘤、错构瘤、肝血管平滑肌脂肪瘤
恶性：
原发性肝癌：肝细胞癌、胆管细胞癌、混合型肝癌、肝母细胞瘤、纤维板层肝癌 继发性肝癌：胃肠道、肺、乳腺 肝肉瘤：血管内皮细胞肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、粘液肉瘤 恶性畸胎瘤
• 肝母细胞瘤
• 是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤。它由相似于胎儿性
上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分（包括骨样基质、
纤维结缔组织和横纹肌纤维）组成。
1.病因 确切病因不详。个案报道HB发病与胎儿期酒精中毒或母亲口服 避孕药物有关。另有人认为其发病可能与11p等位基因纯合性变异 相关。
影像ห้องสมุดไป่ตู้表现
• CT显示肝内单个或多发肿物，50％病例有钙化。MRI及CT有助于 将肝母细胞瘤与婴儿型血管内皮瘤，间叶性错构瘤及肝细胞肝癌 区别开，这些病变各自尤其特有的血管等影像学特征。MRI还可 显示肝母细胞瘤的上皮及间叶成分。
• 婴儿型血管内皮瘤是肝最常见的良性肿瘤，几乎无一例外的见于1岁以内婴 幼儿，表现为无症状性肿物，偶尔由于血液经肝快速分流而致充血性心力衰 竭。MRI和动脉造影对明确诊断很有帮助。 • 间叶性错构瘤是另一种良性病变，发生于2～3岁儿童，表现为快速增大的肿 物，主要是由于位于病变间叶部分的囊腔内液体的堆积。CT及MRI对识别病 变的囊性特征很有价值。局灶性结节性增生和结节性再生性增生可以见于几 岁的儿童但更常见于年长的儿童。肝细胞腺瘤罕见于5～10岁患者，但是形 态学上难与单纯胎儿型肝母细胞瘤鉴别。
2、组织病理学 ①单纯胎儿型上皮细胞分化：约占病例的1/3 ②混合性胎儿型和胚胎型上皮 ：约占病例的20％ ③粗大小梁型 ：3% ④小细胞未分化型：3% ⑤混合性上皮和间叶型 ：肝母细胞瘤中最常见（44％） ⑥伴有畸胎瘤特征的混合型
• 3、流行病学 • 肝母细胞瘤是儿童中最常见的肝肿瘤。4％的肝母细胞瘤见于新 生儿，68％发生于2岁以内，90％发生于5岁以内。仅有3％的患 者＞15岁。新近有报道，出生体重＜1500g的新生儿肝母细胞瘤 的发病率有所增加。男性患病比例略高，1.5∶1～2∶1，但没有 种族倾向。 • 4、部位 • 瘤处于肝中可以是孤立的或是多发的。 • 80％的肝母细胞瘤为单发肿物，其中57％位于右叶，15％位于左 叶，27％位于两叶。其余20％的病例为多发性肿物，位于一叶或 两叶。经血液及淋巴液转移至别处。
• 6.遗传易感性 • 约5％患者有先天异常，包括肾畸形，如马蹄肾、肾发育不良和 双子宫、胃肠道畸形，如Meckel 憩室、腹股沟疝、膈疝，以及其 他畸形，如缺乏肾上腺和异位肺组织。 • 肝母细胞瘤和家族性腺瘤性息肉病(FAP)都与APC基因生殖细胞突 变有关。
• 7.并发症
• 可使患儿发生性早熟、继发性贫血、腹水及下肢水肿。偶见上消 化道出血及黄疸。 8.预后 • 小儿原发肝母细胞瘤病程进展快，未经治疗者一般生存期为5个 月。病及左右两叶、病变广泛及有转移者疗效差、预后不良。早 期治疗、单发、胎儿型、容易完全切除的肝母细胞瘤预后好。
• 5、临床特点
• 初发病时，一般症状不明显，无黄疸或发热。
• 晚期可有发热、继发性贫血、腹水及下肢水肿。偶见上消化道出血及黄 疸。触诊肝大坚硬，肝边缘明显硬，表面不光滑、有结节。
• 主要表现为患儿腹部膨隆伴体重降低或纳差。偶尔可有恶心、呕吐以及 腹痛。 病程较一般恶性肿瘤进展迅速。可有食欲减退、乏力、进行性体 重减轻。 • 肝母细胞瘤患者中70％伴有贫血，50％伴有血小板增多症，其中30％的 患者血小板计数＞8000 9/L。诊断时90％患者AFP水平的升高。AFP水平与 疾病过程平行，当肿瘤完全切除时AFP降至正常而随病变复发AFP水平升 高。在小细 胞未分化肝母细胞瘤中AFP水平可以正常或轻度升高。由于婴 儿出生大约6个月以后才能达到成人正常AFP水平（<25ng/ml）。
• 肝占位病变的分类
囊性：囊肿、脓肿、包虫病、囊腺瘤（癌）
实性： 良性：
良性病变：FNH、炎性假瘤、硬化结节 良性肿瘤：血管瘤、肝腺瘤、肝脂肪瘤、错构瘤、肝血管平滑肌脂肪瘤
恶性：
原发性肝癌：肝细胞癌、胆管细胞癌、混合型肝癌、肝母细胞瘤、纤维板层肝癌 继发性肝癌：胃肠道、肺、乳腺 肝肉瘤：血管内皮细胞肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、粘液肉瘤 恶性畸胎瘤
• 肝母细胞瘤
• 是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤。它由相似于胎儿性
上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分（包括骨样基质、
纤维结缔组织和横纹肌纤维）组成。
1.病因 确切病因不详。个案报道HB发病与胎儿期酒精中毒或母亲口服 避孕药物有关。另有人认为其发病可能与11p等位基因纯合性变异 相关。
影像ห้องสมุดไป่ตู้表现
• CT显示肝内单个或多发肿物，50％病例有钙化。MRI及CT有助于 将肝母细胞瘤与婴儿型血管内皮瘤，间叶性错构瘤及肝细胞肝癌 区别开，这些病变各自尤其特有的血管等影像学特征。MRI还可 显示肝母细胞瘤的上皮及间叶成分。
• 婴儿型血管内皮瘤是肝最常见的良性肿瘤，几乎无一例外的见于1岁以内婴 幼儿，表现为无症状性肿物，偶尔由于血液经肝快速分流而致充血性心力衰 竭。MRI和动脉造影对明确诊断很有帮助。 • 间叶性错构瘤是另一种良性病变，发生于2～3岁儿童，表现为快速增大的肿 物，主要是由于位于病变间叶部分的囊腔内液体的堆积。CT及MRI对识别病 变的囊性特征很有价值。局灶性结节性增生和结节性再生性增生可以见于几 岁的儿童但更常见于年长的儿童。肝细胞腺瘤罕见于5～10岁患者，但是形 态学上难与单纯胎儿型肝母细胞瘤鉴别。
2、组织病理学 ①单纯胎儿型上皮细胞分化：约占病例的1/3 ②混合性胎儿型和胚胎型上皮 ：约占病例的20％ ③粗大小梁型 ：3% ④小细胞未分化型：3% ⑤混合性上皮和间叶型 ：肝母细胞瘤中最常见（44％） ⑥伴有畸胎瘤特征的混合型
• 3、流行病学 • 肝母细胞瘤是儿童中最常见的肝肿瘤。4％的肝母细胞瘤见于新 生儿，68％发生于2岁以内，90％发生于5岁以内。仅有3％的患 者＞15岁。新近有报道，出生体重＜1500g的新生儿肝母细胞瘤 的发病率有所增加。男性患病比例略高，1.5∶1～2∶1，但没有 种族倾向。 • 4、部位 • 瘤处于肝中可以是孤立的或是多发的。 • 80％的肝母细胞瘤为单发肿物，其中57％位于右叶，15％位于左 叶，27％位于两叶。其余20％的病例为多发性肿物，位于一叶或 两叶。经血液及淋巴液转移至别处。
• 6.遗传易感性 • 约5％患者有先天异常，包括肾畸形，如马蹄肾、肾发育不良和 双子宫、胃肠道畸形，如Meckel 憩室、腹股沟疝、膈疝，以及其 他畸形，如缺乏肾上腺和异位肺组织。 • 肝母细胞瘤和家族性腺瘤性息肉病(FAP)都与APC基因生殖细胞突 变有关。
• 7.并发症
• 可使患儿发生性早熟、继发性贫血、腹水及下肢水肿。偶见上消 化道出血及黄疸。 8.预后 • 小儿原发肝母细胞瘤病程进展快，未经治疗者一般生存期为5个 月。病及左右两叶、病变广泛及有转移者疗效差、预后不良。早 期治疗、单发、胎儿型、容易完全切除的肝母细胞瘤预后好。
• 5、临床特点
• 初发病时，一般症状不明显，无黄疸或发热。
• 晚期可有发热、继发性贫血、腹水及下肢水肿。偶见上消化道出血及黄 疸。触诊肝大坚硬，肝边缘明显硬，表面不光滑、有结节。
• 主要表现为患儿腹部膨隆伴体重降低或纳差。偶尔可有恶心、呕吐以及 腹痛。 病程较一般恶性肿瘤进展迅速。可有食欲减退、乏力、进行性体 重减轻。 • 肝母细胞瘤患者中70％伴有贫血，50％伴有血小板增多症，其中30％的 患者血小板计数＞8000 9/L。诊断时90％患者AFP水平的升高。AFP水平与 疾病过程平行，当肿瘤完全切除时AFP降至正常而随病变复发AFP水平升 高。在小细 胞未分化肝母细胞瘤中AFP水平可以正常或轻度升高。由于婴 儿出生大约6个月以后才能达到成人正常AFP水平（<25ng/ml）。