运动神经系统疾病ppt课件
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? asialo-GM1 IgM ? 抗Hu抗体
6
病变限于运动神经
免疫介导性
? 多灶性运动神经病 ? 急性运动轴索性神经病
副蛋白血症性
? 硬化性骨髓瘤 ? Waldenstrom‘s 巨球蛋白血症
? 未明原因的单克隆丙球蛋白血症
肿瘤性：淋巴瘤
代谢性
? 卟啉病
中毒性
? 铅，莱姆氏病
7
嵌压性神经病
正中神经
? 无上运动神经元征象
肌肉病理：群组萎缩 电生理检查 ：无传导阻滞
15
?散发包涵体肌炎 ?多发性肌炎
10
其它有远端肌无力的肌病
代谢性肌病
? 酸性麦芽糖酶缺乏 ? 磷酸化酶B激酶缺乏 ? 脂质沉积肌病 ? Debrancher缺乏
先天性肌病
? 杆状体肌病 ? 中央轴空肌病 ? 中央核肌病
11
各论（重点讨论疾病）
ALS 脊髓性肌萎缩 副肿瘤运动神经元病 单肢肌萎缩 (Hirayama 病) Hopkins 综合症 后脊髓灰质炎综合症 多灶性运动神经病 急性运动轴索性神经病
运动神经系统疾病
1
总论（疾病分类）
运动神经元病
? 上＋下运动神经元受累 ? 上运动神经元受累 ? 下运动神经元受累 ? 单肢肌萎缩(Hirayama病) ? 副肿瘤运动神经元病 ? Hopkins综合症 ? 后脊髓灰质炎综合症
多灶运动神经病
急性轴索运动神经病
卟ห้องสมุดไป่ตู้病
中毒
2
总论（疾病分类）
感染
?脊髓灰质炎 ?CJD
（Primary lateral sclerosis ）
遗传性痉挛性截瘫 （Hereditary spastic paraparesis ）
5
病变限于下运动神经元
进行性肌肉萎缩症 成人发病的脊髓性肌萎缩症 性连锁的球脊型肌萎缩症 单肢肌萎缩 (Hirayama 病) 后脊髓灰质炎综合症 远端下运动神经元综合症（抗 GM1抗体 ） 近端下运动神经元综合症
嵌压性神经病 糖尿病性肌萎缩 重症肌无力 肌病 ? 远端型肌病 ? 强直性肌萎缩 ? 包涵体肌炎
3
运动神经元病
上＋下运动神经元受累
? 肌萎缩性侧索硬化症
?散发性 ?遗传性
? 散发性运动神经元病伴痴呆
?西太平洋ALS ?额叶痴呆继发运动系统疾病
? 副肿瘤运动神经元病
4
病变限于上运动神经元
原发性侧索硬化症
12
El Escorial criteria for diagnosis ALS
13
14
进行性肌萎缩症
广泛性下运动神经元综合症 大约20％ALS病例最初表现为纯下运动神经元 病，其中半数随着病程发展出现 UMN 临床表现
? 肌无力：远近端均较显著，不对称，常累及脊旁肌 和呼吸肌；肌痉挛常见于下肢，夜间多发 ；肌束颤 动，
? 腕管综合征（Carpal Tunnel syndrome） ? 前骨间神经综合症（Anterior interosseous
nerve syndrome） ? 旋前肌综合症（Pronator syndrome）
尺神经
? Guyon氏管
桡神经
? 后骨间神经综合症（posterior interosseous nerve syndrome ）
? 桡管综合症
8
远端型肌病
welander肌病（成人晚发Ⅰ型） markesbery-griggs/udd肌病（成人晚发 Ⅱ型） nonaka肌病（成人早发Ⅰ型） miyoshi肌病（成人早发Ⅱ型） lang肌病（成人早发Ⅲ型）
9
其它有远端肌无力的肌病
结蛋白肌病 强直性肌营养不良 面-肩-肱型肌营养不良 Emery-dreifuss肌营养不良 炎性肌病
6
病变限于运动神经
免疫介导性
? 多灶性运动神经病 ? 急性运动轴索性神经病
副蛋白血症性
? 硬化性骨髓瘤 ? Waldenstrom‘s 巨球蛋白血症
? 未明原因的单克隆丙球蛋白血症
肿瘤性：淋巴瘤
代谢性
? 卟啉病
中毒性
? 铅，莱姆氏病
7
嵌压性神经病
正中神经
? 无上运动神经元征象
肌肉病理：群组萎缩 电生理检查 ：无传导阻滞
15
?散发包涵体肌炎 ?多发性肌炎
10
其它有远端肌无力的肌病
代谢性肌病
? 酸性麦芽糖酶缺乏 ? 磷酸化酶B激酶缺乏 ? 脂质沉积肌病 ? Debrancher缺乏
先天性肌病
? 杆状体肌病 ? 中央轴空肌病 ? 中央核肌病
11
各论（重点讨论疾病）
ALS 脊髓性肌萎缩 副肿瘤运动神经元病 单肢肌萎缩 (Hirayama 病) Hopkins 综合症 后脊髓灰质炎综合症 多灶性运动神经病 急性运动轴索性神经病
运动神经系统疾病
1
总论（疾病分类）
运动神经元病
? 上＋下运动神经元受累 ? 上运动神经元受累 ? 下运动神经元受累 ? 单肢肌萎缩(Hirayama病) ? 副肿瘤运动神经元病 ? Hopkins综合症 ? 后脊髓灰质炎综合症
多灶运动神经病
急性轴索运动神经病
卟ห้องสมุดไป่ตู้病
中毒
2
总论（疾病分类）
感染
?脊髓灰质炎 ?CJD
（Primary lateral sclerosis ）
遗传性痉挛性截瘫 （Hereditary spastic paraparesis ）
5
病变限于下运动神经元
进行性肌肉萎缩症 成人发病的脊髓性肌萎缩症 性连锁的球脊型肌萎缩症 单肢肌萎缩 (Hirayama 病) 后脊髓灰质炎综合症 远端下运动神经元综合症（抗 GM1抗体 ） 近端下运动神经元综合症
嵌压性神经病 糖尿病性肌萎缩 重症肌无力 肌病 ? 远端型肌病 ? 强直性肌萎缩 ? 包涵体肌炎
3
运动神经元病
上＋下运动神经元受累
? 肌萎缩性侧索硬化症
?散发性 ?遗传性
? 散发性运动神经元病伴痴呆
?西太平洋ALS ?额叶痴呆继发运动系统疾病
? 副肿瘤运动神经元病
4
病变限于上运动神经元
原发性侧索硬化症
12
El Escorial criteria for diagnosis ALS
13
14
进行性肌萎缩症
广泛性下运动神经元综合症 大约20％ALS病例最初表现为纯下运动神经元 病，其中半数随着病程发展出现 UMN 临床表现
? 肌无力：远近端均较显著，不对称，常累及脊旁肌 和呼吸肌；肌痉挛常见于下肢，夜间多发 ；肌束颤 动，
? 腕管综合征（Carpal Tunnel syndrome） ? 前骨间神经综合症（Anterior interosseous
nerve syndrome） ? 旋前肌综合症（Pronator syndrome）
尺神经
? Guyon氏管
桡神经
? 后骨间神经综合症（posterior interosseous nerve syndrome ）
? 桡管综合症
8
远端型肌病
welander肌病（成人晚发Ⅰ型） markesbery-griggs/udd肌病（成人晚发 Ⅱ型） nonaka肌病（成人早发Ⅰ型） miyoshi肌病（成人早发Ⅱ型） lang肌病（成人早发Ⅲ型）
9
其它有远端肌无力的肌病
结蛋白肌病 强直性肌营养不良 面-肩-肱型肌营养不良 Emery-dreifuss肌营养不良 炎性肌病