第六章血液内科

第六章 血液内科
一、名词解释
1．缺铁性贫血：叶酸或维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸合成障碍所致的贫血。
2．重型再生障碍性贫血：是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下，外周血全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。
3．PIE综合征：嗜酸性细胞增多的肺浸润，是指以外周血嗜酸性细胞增多和嗜酸性细胞肺部浸润为特征的多种临床表现，常病因不明。
4．传染性单核细胞增多症：是由EB病毒所致的急性自限性传染病。其临床特征为发热、淋巴结肿大、咽痛，外周血异形淋巴细胞增多，嗜异性凝集试验阳性。
5．DIC弥散性血管内凝血。是指微循环内广泛性纤维蛋白沉积和血小板聚集，并伴有继发纤溶亢进的一种获得性全身性血栓一出血综合征。
6．粒细胞缺乏症：中性粒细胞绝对值低于0.5×109/L。
7．粒细胞型类白血病反应：白细胞计数可达30×109/L以上，或外周血出现幼稚细胞，成熟的中性粒细胞胞浆中出现中毒性颗粒和空泡。骨髓中无白血病细胞的形态畸形，无染色体异常。成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高。常见原因有严重的感染、中毒、恶性肿瘤．、出血、溶血等，去除病因后血象变化能恢复正常。
8．Even)s综合征：免疫性血小板减少性紫癜合并获得性自身免疫性溶血性贫血。
9．血管性血友病：是一种常染色体遗传性出血性疾病。以自幼发生的出血倾向、出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托酶诱导的血小板聚集缺陷及血浆vWF抗原缺乏或结构异常为其特点。
10.干细胞(stem cell)：是人体的起源细胞，其特点为具有自我复制、高度增殖和多向分化的潜能。
11.造血干细胞移植(HSCT)：是经过大剂量放化疗或其他免疫抑制剂预处理，清除受体体内的肿瘤细胞，而后将自体或异体造血干细胞移植给受体，使后者重建正常造血免疫的一种治疗手段。
二、单项选择题
1．巨幼细胞贫血属于： ( C )
A．小细胞低色素贫血 B．正细胞性贫血 C．大细胞性贫血 D．小细胞正色素贫血 E．以上都不是
2．关于巨幼细胞贫血，下列选项中错误的是： ( C )
A．是叶酸、维生素B12缺乏引起的一种大细胞性贫血 B．巨幼细胞贫血可表现为对称性肢体麻木，共济失调
C．除贫血外粒细胞巨变且分叶过多 D．全身各系统增殖较多的细胞也会发生病变
E．病因主要是食物营养不够和吸收不良
3．再生障碍性贫血最主要的诊断依据是： ( C )
A．全血细胞减少，有出血或感染表现 B．网织红细胞减少 C．骨髓增生不良
D．肝、脾、淋巴结不肿大 E．

铁剂、叶酸治疗无效
4．下列疾病会引起骨髓巨核细胞减少的是： ( D )
A．血友病 B．缺铁性贫血 C．ITP D．再生障碍性贫血 E．巨幼细胞贫血
5．再生障碍性贫血的血液学特点是： ( A )
A．呈全血细胞减少，正细胞正色素性贫血 B．细胞大小不等，中心淡染区扩大
C．可见巨核细胞增多，血片中血小板计数增多 D．粒细胞停滞于早幼粒阶段，胞浆中颗粒粗大
E．骨髓增生活跃，但巨核细胞减少
6．女性患者，32岁，月经增多伴发热2周，Hb 50 g/L，WBC 2.2×109/L，淋巴细胞占74%，PLT 16×l09/L，骨髓象呈增生极度低下。该病最可能的诊断是： ( B )
A．急性白血病 B．急重型再生障碍性贫血 C．急性ITP D．类白血病反应 E．粒细胞缺乏症
7．全血细胞减少，骨髓增生低下，造血细胞减少，这样的血象、骨髓象不见于： ( A )
A．溶贫 B．低增生性白血病 C．再障 D．PHN E．骨髓纤维化
8．关于溶血性贫血的定义，下列说法正确的是： ( E )
A．红细胞寿命缩短 B．红细胞破坏增加 C．骨髓造血功能亢进 D．红细胞破坏增加，骨髓能代偿
E．红细胞破坏增加，超过骨髓代偿能力
9．原位溶血时红细胞破坏的部位最主要是在： ( D )
A.肝脏 B。脾脏 C．血管内 D．骨髓 E．以上都不是
10.急性溶血的开始症状是： ( A )
A.腰背及四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战、高热等 B．血红蛋白尿 C．休克 D．昏迷 E．肾衰竭
11.下列哪种疾病抗人球蛋白试验阳性： ( E )
A. 6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6 -PD)缺乏症 B．海洋性贫血 C．遗传性球形细胞增多症
D．阵发性睡眠性血红蛋白尿 E．自身免疫性溶血性贫血
12.男性患者，35岁，半年来逐渐贫血，不发热，无出血症状，尿呈浓茶色，巩膜可见轻度黄染，肝脾不肿大，Hb82 g/L，WBC 5.6×109/L，PLT93×109/L，网织红细胞5%。为确诊首选哪项检查： (E )
A.骨髓穿刺 B．血清铁定量 C．尿含铁血黄素 D．抗人球蛋白试验 E．酸化血清溶血试验
13.缺铁性贫血口服铁剂后，最早升高的是： ( C )
A.血红蛋白 B．白细胞数 C．网织红细胞数 D．红细胞数 E．以上都不是
14.缺铁性贫血时，下列选项中不降低的是： ( B )
A.血清铁 B．总铁结合力 C．血清铁蛋白 D．转铁蛋白饱和度 E．骨髓中铁幼粒细胞数
15.下列结果不符合溶血性贫血的是： ( E )
A．网织红细胞增加 B．骨髓幼红细胞增加 C．尿中尿胆原排泄增加 D．血中非结合胆红素增加
E．血清结合珠蛋白增加
16.男性，50岁，左上腹饱胀半年，进食

后加剧。查：脾大，Hb80 g/L，WBC 3.2×109/L，BPC 350×109/L，血片发现泪滴状红细胞，疑诊为原发性骨髓纤维化。下列检查中最有助于排除其他血液病所致的继发性骨髓纤维化的是： ( A )
A.血涂片检查 B．血尿酸测定 C．骨髓活检 D．骨髓穿刺十骨髓活检 E．脾穿刺
17.女性，50岁，头昏、乏力1年，伴恶心、呕吐半个月。现诊断为多发性骨髓瘤并肾功能不全（尿毒症）。其发病机制是： ( A )
A．凝溶蛋白沉积于肾小管上皮细胞 B．凝溶蛋白沉积于肾小球上皮细胞
C．血磷过高 D．高黏滞性综合征 E．脱水、感染
18.真性红细胞增多症，下列实验结果可能降低的是： ( B )
A.中性粒细胞碱性磷酸酶积分 B．红细胞生成素 C．血尿酸 D．血清γ一球蛋白 E．血清维生素B12结合力
19. -患者疑诊为原发性骨纤，下列症状不支持此诊断的是： ( C )
A．外周血可见幼粒、幼红细胞 B．血小板增多 C．中性粗细胞碱性磷酸酶积分低
D．血片发现泪滴状红细胞 E．网织红细胞轻度增高
20.下列选项不符合真性红细胞增多症的是： ( C )
A．白细胞>12×109/L(无发热、感染) B．血小板>3 000×109/L C．血氧饱和度降低
D．中性粒细胞碱性磷酸酶积分>100分 E．全骨髓增生，伴巨核细胞增多
21.原发性血小板增多症诊断依据不包括： ( C )
A．血小板计数>1 000×109/L B．骨髓象增生，以巨核细胞为显著，有大量血小板形成
C．无出血倾向，WBC计数不增多 D．多数脾大 E．除外反应性血小板增多症和其他骨髓增殖性疾病
22. -患者腰痛半年，查得尿蛋白阳性，溶骨性损害，免疫球蛋白增高，主要考虑为： ( B )
A．转移性骨肿瘤 B．多发性骨髓瘤 C．Waldenstrom巨球蛋白血症 D．骨髓纤维化 E．重链病
23.以下哪种不是骨髓增生异常综合征的染色体改变： ( A )
A. -5 B．-7 C．t(15;17) D．5q- E．+8
24.调节红细胞生成的主要体液因素是： ( E )
A．雄激素 B．雌激素 C．红细胞提取物 D．集落刺激因子 E。促红细胞生成素
25．以下哪种药物用于骨髓增生异常综合征的治疗： ( E )
A.维甲酸 B．糖皮质激素 C．CAG方案化疗 D．反应停 E．以上都可以
26. -患者外周血血小板数2 000×109/L；骨髓象增生示粒红系增生活跃，巨核系明显活跃，血小板大簇可见；FISH检测bar/abl融合基因阳性。该患者的诊断是： ( A )
A.慢性粒细胞性白血病 B．原发性血小板增多症 C．真性红细胞增多症 D．骨髓纤维化 E．感染性血小板增多
27.如果一患者外周血出现幼红幼粒细胞、泪滴状红细

胞，骨髓干抽，脾肿大。主要考虑为： ( C)
A．脾淋巴瘤 B．慢性粒细胞性白血病 C．骨髓纤维化 D．溶血性贫血 E．再生障碍性贫血
28.多发性骨髓瘤治疗首选： ( C )
A.α干扰素 B．羟基脲 C．马法兰 D．马利兰 E．甲基苄肼
29.下列选项中不是DIC的临床表现的一项是： ( E )
A．出血 B．休克 C．栓塞症状 D．溶血 E．阻塞性黄疸
30.女，14岁，阵发性腹痛、黑便3天。查体：双下肢可见散在紫癜，双侧膝关节肿胀，活动受限，腹软，右下腹压痛。血象：WBC 12.5×109/L．PLT100×109/L。尿常规：蛋白+，RBC+/HP，透明管型0～3个/LP。其诊断可能是： ( E )
A．急性阑尾炎 B．肠系膜淋巴结结核 C．急性肾炎 D．急性ITP E．过敏性紫癜
31．女，15岁，月经增多十多天。查：贫血貌，皮肤散在出血点，肝脾未扪及。Hb 10.0 g/L，WBC l0 × 109/L，BPC 25×109/L。骨髓：增生活跃，全片可见巨核细胞50个。其可能诊断为：( C )
A．再生障碍性贫血 B．急性白血病 C．特发性血小板减少性紫癜 D．脾功能亢进 E．系统性红斑狼疮
32．糖皮质激素首选用于： ( E )
A．镰状细胞贫血 B．遗传性椭圆形细胞增多症 C．海洋性贫血 D．阵发性睡眠性血红蛋白尿
E．温抗体型溶血性贫血
33．周围血象有全血细胞减少的疾病除外： ( E )
A．再生障碍性贫血 B．脾功能亢进 C．阵发性睡眠性血红蛋白尿 D．急性白血病白细胞减少型 E．特发性血小板减少性紫癜
34．鉴别急性粒细胞白血病与再生障碍性贫血的主要检查是； ( D )
A．外周血中全血细胞减少 B．外周血中找原粒细胞 C．外周血中找有核红细胞 D．骨髓检查 E．以上都不是
35.慢性粒细胞白血病与类白血病反应的鉴别有意义的是：( C )
A．外周血中出现幼粒细胞 B．外用血中出现幼红细胞 C．Phl染色体阳性 嗜酸性粒细胞增多
E．网织红细胞绝对值计数
36．Auer小体可见于下列疾病，但需排除： ( E )
A．急性粒细胞白血病 B．急性早幼粒细胞白血病 C．急性粒一单核细胞白血病 D．急性单核细胞白血病
E．急性淋巴细胞白血病
37．外周血中出现有核红细胞可见予以下疾病，但除外： ( E )
A．伴髓外造血的骨髓纤维化 B．恶性肿瘤骨髓转移 C．β一珠蛋白生成障碍性贫血
D．镰状细胞贫血 E．缺铁性贫血
38．一患者发热、咽喉炎、淋巴结肿大，外周血淋巴细胞显著增多并出现异常淋巴细胞，嗜异性凝集试验阳性。应考虑为： ( D )
A．恶性淋巴瘤 B．急性淋巴细胞性白血病 C．结核病 D．传染性单核细胞增多

症
E．传染性淋巴细胞增多症
39.下列疾病不会引起嗜酸性粒细胞增多的是： ( A )
A．再生障碍性贫血 B．支气管哮喘 C．银屑病 D．寄生虫感染 E．结缔组织病
40.关于弥散性血管内凝血的实验诊断，下列选项中错误的是： ( D )
A．血小板减少 B．凝血酶原时间比正常延长 C．血浆纤维蛋白原下降
D．血清纤维蛋白（原）裂解产物减少 E．血片中破碎细胞增加
41．特发性血小板减少性紫癜的实验室检查，下列选项中正确的是： ( B )
A.出血时间正常，凝血时间延长，血块收缩时问正常
B．出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩时间不佳
C．出血时间延长，凝血时间延长，血块收缩时间不佳
D．出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩时间正常
E．出血时间正常，凝血时间正常，血块收缩时间不佳
42．有关恶组的组织化学染色特点，下列选项错误的是：( E )
A．抗胰（糜）蛋白酶阳性 B，血管紧张素转换酶阳性 C．酸性磷酸酶染色阳性，能被酒石酸抑制
D．非特异性酯酶染色阳性，能被氟化钠抑制 E．中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高
43．淋巴瘤预后与其病理类型相关，下列关于淋巴瘤预后的说法不正确的是： ( B’)
A．HD中以淋巴细胞为主型预后最好 B．HD儿童及老年预后一般比中青年为好
C．NHL中淋巴母细胞型淋巴瘤预后较差 D．NHL早期即出现结外侵犯或血源性播散预后很差
E．NHL结外病变部位在2处或以上时均提示预后不良
44j霍奇金病患者有发热，颈、腋下淋巴结肿大，其他淋巴结区和脏器均未累及，临床分期属于： ( A )
A．ⅡA B．ⅡB C．ⅢA D．ⅢB E．ⅣB
45.女性，78岁。浅表淋巴结肿大3年，近2个月来出现明显消瘦、乏力伴皮肤瘙痒。肝肋下1 cm，脾肋下4 cm。实验室检查：Hb 86 g/L，WBC 56×109/L，BPC 120×109/L。骨髓增生明显活跃，淋巴细胞占80%，其中以成熟小淋巴细胞为主，红系、粒系增生减低。血清蛋白电泳示γ球蛋白减少。淋巴结活检病理示淋巴组织增生，以小淋巴为主。噬异凝集试验阴性。本例最可能的诊断是： ( B )
A.急性淋巴细胞白血病 B．慢性淋巴细胞白血病 C．淋巴瘤 D．传染性单核细胞增多症 E．传染性淋巴细胞增多症
46.鉴别类白血病反应与慢性粒细胞白血病，下列选项中错误的是： ( D)
A.前者白细胞少有超过150×109/L B．前者中性粒细胞常有中毒性颗粒 C．前者外周血嗜碱性粒细胞不增多
D．前者中性粒细胞碱性磷酸酶积分低 E．前者Ph染色体阴性
47．关于白血病的化疗原则，下列选项中错误的是：

( B )
A.联合化疗可采用不同药理作用和不同毒性的药物 B．联合化疗只能采用细胞周期特异性药物
C．同步化是利用药物的作用，使较多的白血病细胞同时进入细胞增殖周期中的某一阶段
D．诱导缓解宜采用大剂量、间歇药物治疗 E．巩固维持宜长期进行，并定期强化治疗
48.关于白血病的病因，下列选项中错误的是： ( E )
A.类风湿性关节炎和强直性脊柱炎病人接受放射线治疗，其白血病的发生机会与照射剂量有密切关系
B．苯及其衍生物可引起白血病 C．先天愚型等遗传性疾病易发生白血病
D．C型RNA肿瘤病毒是某些动物自发性白血病昀病因 E．在人类误输白血病患者的血液可发生白血病
49.男性，45岁。腹胀2个月。脾肿大脐下2 cm。此例脾大的病因下列选项中错误的是： ( E )
A．淋巴瘤 B．慢性粒细胞性白血病 C．骨髓纤维化 D．脾功能亢进 E．ITP
50.纠正DIC最有效的治疗方法是： ( A )
A．去除病因，积极治疗原发病 B．肝素的应用 C．补充凝血因子 D．抗纤溶药物的应用 E．输注血小板
51．恶性组织细胞病表现为： ( E )
A．起病急，临床多有高热 B．可有贫血、感染和出血以及肝、脾、淋巴结肿大
C．可同时累及多器官 D．任何年龄均可患病，男性多见 E．以上均是
52.下列有关淋巴瘤的说法，错误的一项是： ( E )
A．原发部位可在淋巴结外 B．可转变为白血病 C．可发生自身免疫性溶血性贫血
D．可出现血清球蛋白升高 E．单独在骨髓中找到里一斯细胞即可诊断为HD
53.不符合慢性粒细胞白血病的是： ( B )
A．白细胞总数显著增高 B．骨髓内粒细胞系各阶段均明显增多，原粒细胞>30%
·C．粒细胞核浆发育不平衡 D．嗜碱性和嗜酸性粒细胞增多 E．晚期可发生急性变
54.以下关于过敏性紫癜的描述错误的是： ( E )
A．过敏性紫癜是临床上较常见的变态反应性出血性疾病，表现为过敏性血管炎的征象
B．发病前1～3周常有低热，咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状
C．出现皮肤紫癜以下肢关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的斑丘疹样紫癜为主
D．病程中可有出血性肠炎 E．血小板计数常减少
55.特发性血小板减少性紫癜治疗首选： ( C )
A．血小板悬液输注 B．止血敏 C．糖皮质激素 D．脾切除 E．免疫抑制剂
56.以下选项中不是血栓性血小板减少性紫癜表现的一项是： ( A )
A.免疫性溶血性贫血 B．血小板减少 C．神经精神异常 D．肾脏损害 E．发热
57.以下疾病中是常染色体显性遗传的一项是：

( C )
A.血友病A B．血友病B C．遗传性出血性毛细血管扩张症 D．血小板无力症 E．巨血小板综合征
58.血友病A实验室检查中，错误的一项是： (．C )
A．凝血时间延长 B．活化部分凝血活酶时间延长 C．出血时间延长 D．血小板计数正常 E．凝血酶原时间正常
59.下列情况不适宜输注红细胞的是： ( C )
A．肝硬化贫血患者 B．肾功能贫血衰竭 C．以促进伤口愈合为目的 D．老年人贫血 E．严重贫血的患者
60.全身大面积照射对造血系统的影响，其中白细胞数最早发生变化的是： ( A )
A．淋巴细胞 B．单核细胞 C．嗜中性粒细胞 D．嗜酸性粒细胞 E，嗜碱性粒细胞
61.脾显像不用于： ( E )
A．确定脾脏大小 B．左上腹包块的鉴别诊断 C．副脾的检出 D．怀疑脾破裂或腹部损伤血肿的诊断
E．以上都不是
62.下列选项中，不是血浆置换的适应证的是： ( B )
A.血栓性血小板减少性紫癜 B．与多发性骨髓瘤无关的肾衰竭 C．巨球蛋白血症引起的高黏滞度综合征
D．冷凝集病伴严重溶血，其他治疗无效 E．去除凝血因子抑制物
63.治疗血友病A的出血不应输注： (B )
A．凝血因子Ⅷ B．冷沉淀 C．新鲜冰冻血浆 D．凝血酶原复合物 E．DDAVP（1-去氨基-8-右旋精氨酸加压素）
64.治疗血友病B的出血输注凝血酶原复合物应： ( C )
A.每8 h-次 B．每12 h-次 C．每天一次 D．隔天一次 E．每周两次
65.血管性血友病病人出现血尿，下列治疗错误的是： (，E )
A．DDAVP（1-去氨基-8-右旋精氨酸加压素） B．新鲜冷冻血浆 C．冷沉淀物
D．FⅧ浓缩制剂 E．氨基己酸
66．以下病例中应慎用或不用全血： ( A )
A．心衰的患者 B．急性创伤 C．大手术，如心脏搭桥手术体外循环 D．大量失血 E．器官移植
67.以下哪个发生消化道出血时不应输血小板： ( B )
A．特发性血小板减少性紫癜 B．过敏性紫癜 C．血小板无力症 D．再生障碍性贫血 E．急性白血病
68．使用糖皮质激素治疗无效的疾病是： ( C )
A．过敏性紫癜 B．特发性血小板减少性紫癜 C．血小板无力症 D．淋巴瘤 E．骨髓瘤
69.人类血液干细胞首先见于： ( A )
A．胚外的卵黄囊血岛 B．胚外尿囊底部 C．主动脉旁胚脏壁 D．主动脉一陛腺一中肾区 E．肝脏
70．骨髓是终身造血器官，胎儿开始造血始于： ( D )
A．7周 B．8周 C．9周 D．10周 E．11周
71．正常人红细胞的寿命为： ( A )
A. 120天 B．150天 C．180天 D．200天 E．300天
72．造血干细胞移植植活的

直接证据不包括： ( E )
A．受者体内检出供者的性染色体 B．HLA抗原 C．红细胞抗原 D．供者的分子遗传学标记(DNA限制性片段多态性) E．出现移植物抗宿主病(GVHD)
73.造血干细胞移植的早朔并发症有： ( A )
A．出血性膀胱炎(HC) B．间质性肺炎(IP) C．内分泌功能异常 D．继发肿瘤 E．白内障
74．成人血小板破坏的主要部位是： ( B )
A．肝脏 B．脾脏 C．骨髓 D．血液循环 E．以上均是
75．慢性粒细胞白血病细胞特征性的遗传学异常涉及的染色体是： ( C )
A.9号和11号 B．9号和15号 C．9号和22号 D．15号和17号 E．5号和11号
76．关于常染色体显性遗传病错误的是： ( D )
A．致病基因在常染色体上 B．患者双亲必有一方患病 C．男女患病机会均等 D．患者子女有25%几率发病 E．以上均不是
77．造血干细胞移植的晚期并发症是： ( D )
A．出血性膀胱炎(HC) B．肝静脉闭塞病 C．急性移植物抗宿主病 D．白内障 E．以上均不是
78．下列关于造血干细胞移植的说法，正确的是： ( E )
A．allo - HSCT -般要求受者年龄在50岁以下 B．auto - HSCT和同基因HSCT可放宽至60岁以内
C．接受移植的患者不应有严重的心、肝、肺、肾等重要脏器功能损害
D．接受移植的患者不应有严重的精神障碍 E．以上均对
三、是非题
1．缺铁性贫血首要的治疗原则是补充铁剂。 ( × )
2．缺铁性贫血补充铁剂至血红蛋白恢复正常即可停药。 ( × )
3．巨幼细胞性贫血常伴有神经系统症状。 ( √ )
4．血象中全血细胞减少，骨髓涂片增生减低，即可诊断为再生障碍性贫血。 ( × )
5．再生障碍性贫血一般不伴有肝脾肿大。 ( √ )
6．嗜酸性粒细胞增多症时有嗜异性凝集试验阳性。 ( × )
7．嗜酸性粒细胞增多症可见于以下疾病：支气管哮喘、银屑病、传染性单核细胞增多症、非霍奇金淋巴瘤、卵巢癌、肾上腺皮质功能减退症、血管炎等。 ( √ )
8．原发的意义不明的单克隆丙球蛋白病是恶性病。 ( × )
9．WaldenstroIn巨球蛋白血症有多种凝血和血小板功能异常的现象。 (√ )
10．多发性骨髓瘤多有本周氏蛋白尿。． ( √ )
11.静脉放血是真性红细胞增多症的治疗方式之一。( √ )
12。在给骨髓纤维化患者行骨髓穿刺时不会干抽。 ( × )
13．骨髓增生异常综合征可有病态造血。 ( √ )
14．外周血出现原始细胞就可诊断为白血病。 ( × )
15．真性红细胞患者常表现为面部发红。 ( √ )
16.过敏性紫癜病人可在紫癜出现前2周发生腹痛、出血性肠炎或关节痛。 ( √ )
17.过敏性紫

癜和血栓性血小板减少性紫癜都会出现血尿、蛋白尿。 ( √ )
18．血友病A是常染色体隐性遗传性疾病。 ( × )
19.骨髓象的辐射损伤与射线剂量无关。 ( × )
20. ABO血型不合常出现血管内溶血，也可出现血管外溶血。 ( √ )
21.人的成熟红细胞无细胞核，但有合成蛋白质、脂质的能力。 ( × )
22.组成血红蛋白的珠蛋白肽链分为α和β两大类。每个血红蛋白分子由一条晓肽链和两条β肽链连接而成，每条珠蛋白链含有一个亚铁血红素。 ( × )
23．造血干细胞移植植活的间接证据为受者体内检出供者的性染色体。 (× )
24．血友病A、B为X连锁遗传病。 ( √ )
25．椭圆形红细胞增多症为常染色体显性遗传病。 ( √ )
26．类白血病与慢性粒细胞白血病鉴别一般选用中性粒细胞碱性磷酸酶染色。 ( √ )
27．ⅢA期非霍奇金淋巴瘤的治疗以放疗为主。 ( × )
28．幽门螺杆菌与淋巴瘤有关。 ( √ )
29.急性早幼粒细胞白血病起痫初期常表现为弥散性血管内凝血。 (√ )
30.慢性粒细胞白血病一般脾不大。 ( × )
四、填空题
1．诊断缺铁性贫血时血清铁总铁结合力> 64.44umol/L ， 转铁蛋白饱和度< 15%。
2．再生障碍性贫血免疫抑制剂治疗的药物包括 抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白、环孢素A。
3．自身免疫性溶血性贫血的治疗方法主要包括糖皮质激素、免疫抑制剂、脾切除。
4.需和再生障碍性贫血相鉴别的引起全血细胞减少的疾病包括阵发性睡眠血红蛋白尿症、骨髓纤维化、骨髓增生异常综合症、急性造血功能停滞。
5.遗传性球形细胞增多症的临床特点包括贫血、黄疸、脾肿大、球形细胞增多。
6.慢性淋巴细胞白血病的免疫分型主要为：CD19、CD20、CD23、CD79a与CD5。
7．MICM分型是指形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学。
8．流式细胞术检测CD55、CD59 为诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿提供直接的证据。
9．Waldenstrom巨球蛋白血症的临床表现有贫血、出血、高粘滞 综合征等。
10.难治性原发性血小板增多症可试用阿那格雷。
11．Waldenstrom巨球蛋白血症与IgM型多发性骨髓瘤的鉴别在于Waldenstrom巨球蛋白血症没有 溶骨性损害。
12．意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的治疗原则是 不做任何处理。
13.传染性单核细胞增多症是因EB 病毒感染所致。
14.外周血嗜酸性粒细胞茌(1.5～5.0)×109/L，属于嗜酸性粒细胞 中度 增多。
15．MDS - RA是指 骨髓增生异常综合症--难治性贫血。
16．慢性粒细胞白血病特异性的染色体异常是Ph染色体阳性_。
17．目前急性白血病按 形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学 分型。
18．淋巴瘤分期

按 全身症状有无 分成A和B症状。
19．组织损伤，组织因子释放人血，激活外源性凝血途径。
20．t( 15； 17 )只见于 急性早幼粒细胞 白血病。
21．遗传性出血性毛细血管扩张症是遗传性血管结构异常所引起的出血性疾病。
22．根据临床表现、发病年龄、血小板减少的持续时间和治疗效果，可将特发性血小板减少性紫癜分为急性 型和 慢性 型。 前者多见于儿童，后者好发于成人，以20～50岁女性多见。
23.—血栓性血小板减少性紫癜治疗首选_血浆置换__。
24.血小板无力症是血小板膜糖蛋白IIb/IIIa复合物 的质和（或）量缺陷引起血小板聚集功能缺陷的出血性疾病。
25.血友病A是凝血因子VIII缺乏引起的出血性疾病。
26.血细胞的生成经历了一个比较长的细胞增殖、分化、成熟 和释放 的动力过程。整个血细胞的生成过程，是造血实质细胞在形态上经历不同阶段的变化过程，这一过程是造血干细胞在造血微环境中经多种调节因子的作用逐渐完成的，最终增殖分化为红细胞、血小板、各种粒细胞、单核细胞、浆细胞、淋巴细胞等。
27.干细胞(stem cell)足人体的起源细胞，其特点为具有自我复制、高度增殖和 多向分化 的潜能。
28.根据HSC的来源HSCT可以分为 骨髓移植、外周血干细胞移植和_脐带血干细胞移植。_
29.造血干细胞移植植活的间接证据为出现移植物抗宿主病。
30．人类胚胎发育过程中造血细胞的发生很早，由受精卵经数次分裂产生的胚胎干细胞在分化为胚胎和胚外结构的同时就开始向血液干细胞分化。在胚外结构中，血液干细胞首先见于胚外的卵黄囊血岛。
五、问答题
1．论述再生障碍性贫血的鉴别诊断及治疗原则。
答：再生障碍性贫血的鉴别诊断：
(l)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。该克隆细胞的酸溶血试验（Ham实验）、蛇毒因子溶血试验(COF试验)和微量补体溶血敏感试验(mCLST)呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55、CD59的各系血细胞。
(2)骨髓增生异常综合征(MDS)：但RA有病态造血现象，骨髓有核红细胞糖原染色(PAS)可阳性，早期髓系细胞相关抗原(CD13、CD33、CD34)表达增多，造血祖细胞培养可出现集簇增多、集落减少，可有染色体核型异常，姐妹染色单体分化染色(SCD)阴性等。
(3) Famconi贫血(FA)又称先天性AA：是一种遗传性干细胞异常性疾病。
(4)自身抗体介导的全血细胞减少：包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少。
(5)急性造血功能停滞：本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细胞骤然下降，，但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。

治疗原则：
(1) -般治疗：注意卫生，保护隔离；对症治疗包括成分输血、止血及控制感染。
(2)药物治疗：①雄激素：丙酸睾丸酮50～100 mg/d，肌内注射，6个月以上；康力龙2～4 rng，3次／日，1～2年；大力补（17 -去氢甲基睾丸酮）15～30 mg/d，6个月以上；安雄40 mg，每日2～4；达那唑0. 4～0. 8g/d，6个月以上。②中药。
(3)重型再障：①免疫抑制剂：抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)，兔ALG(或ATG)5～10 mg/(kg．
d)，猪ALG(或ATG)15～20 mg/(kg．d)，马ALG(或ATG) 5～40 mg/(kg．d)，加氢化可的松100—200 mg，掺入生理盐水或5%葡萄糖液500 ml，静脉滴注，疗程4～10天。环孢素A(CSA)～般剂量为3—10 rng/(kg．d)，分2～3次口服，或调整剂量使血浓度在200～400ug/L。用药至少2个月，小剂量长期维持对减少复发有利。大剂量甲泼尼龙(HD - MP)：20～30 mg/(kg．d)，共3天，以后每隔4天减半量直至1 mg/(kg．d)，30天后根据病情决定维持量。②造血细胞因子。③骨髓移植。

论述缺铁性贫血的诊断要点。
答：缺铁性贫血的诊断要点是：
(1)缺铁病因。
(2)症状：①原发病表现。②贫血表现：头晕、乏力、心慌、气短、纳差。③组织缺铁表现：精神行为异常；儿童发育迟缓，智力低 下，注意力不集中，Plummer - Vinson综合征。
(3)体征：皮肤黏膜苍白，毛发干燥，指甲扁平或匙状甲。
(4)实验室及器械检查：①血象：典型的小细胞低色素贫血； 男性Hb<120 g/L，女性Hb64. 44 ymol/L(360ug/dl)，血清铁蛋白(SF) <14 ug/L，运铁蛋白饱和度<0. 15。

急性白血病的四大免疫类型是什么？
答：急性白血病的四大免疫类型：①单表型急性白血病；②表达某一个系列抗原为主的急性白血病；③双表型／双克隆急性白血病；④未分化型急性白血病。

简述多发性骨髓瘤的诊断标准是什么。
答：多发性骨髓瘤的诊断标准：具有下列三项征象中的任何两 项：①骨髓中浆细胞>15%并有幼稚浆细胞出现，或组织活检证实为骨髓瘤；②溶骨性病损（排除转移性肿瘤或肉芽肿疾病）或广泛性骨质疏松；③存在血清M蛋白或本一周蛋白尿>300 mg/24 h。

简述白血病的治疗原则。
答：白血病的治疗原则为：
(l) -般治疗：包括防治感染，纠正贫血，控制出血，防治高尿酸血症肾病，维持营养等。
(2)化疗：目的是达到完全缓解并延长生存

期。多采用联合化疗，诱导缓解后巩固强化治疗，ALL强调维持治疗。
(3)造血干细胞移植。
(4)中枢神经系统白血病的预防、放射治疗等。

简述弥散性血管内凝血的常见病因。
答：弥散性血管内凝血的常见病因：①感染性疾病；②恶性肿瘤；③病理产科；④手术与创伤；⑤全身系统性疾病。

试述特发性血小板减少性紫癜的治疗原则。
答：特发性血小板减少性紫癜的治疗原则：
(1) -般支持治疗：出血严重者应注意休息，防止颅内出血。血小板低于20×109/L者，应严格卧床，避免外伤。应月止血药物，并给予局部止血。
(2)糖皮质激素；为本病首选药物，近期有效率约为80%，能明显改善出血症状。常用泼尼松30—60 mg/d，分次或顿服，病情严重者给地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板接近正常后，逐步减量，以小剂量维持3～6个月。
(3)脾切除 适应证：①正规糖皮质激素治疗3～6个月无效；②泼尼松维持量需大于30 mg/d;③有糖皮质激素使用禁忌证；④51Cr扫描脾区放射指数增高。
禁忌证：①年龄小于2岁；②妊娠期；③因其他疾病不能耐受手术。
近期切脾治疗有效率约为70%～90%，无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。近年有学者以动脉插管下将人工栓子注入脾动脉分支中，造成部分脾栓塞替代脾切除，亦有良效。
(4)免疫抑制剂
适应证：①糖皮质激素或切脾疗效不佳者；②有使用糖皮质激素或切脾禁忌证；③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。
常用药物：①长春新碱：为最常用者。除免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放的作用。静脉滴注，每周一次，1 rng/次，维持6 h/次，4～6周为一疗程，亦可静脉注射。②硫唑嘌呤：50～100 mg/d，3～6周后减量，维持8～12周。③环磷酰胺：静脉洼射或口服，维持4～6周。
(5)顽固性ITP
①环孢素A:主要用于难治性ITP的治疗，10 mg/kg，分2次口服，3～6周一疗程。
②静脉注射丙种球蛋白0.4 g/kg，静脉滴注，4～5天为一疗程，1个月后可重复使用。其作用机制与FC受体封闭、单核一巨噬细胞系统免疫廓清干扰及免疫调节等有关。
③抗淋巴细胞球蛋白有效，但可有过敏性休克或血清病。
大剂量甲泼尼龙：通过抑制单核一巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用，0. 5～1.0 g/d，静脉注射，3～5日为一疗程。
(6)其他治疗
①输注血小板悬液：根据病情可重复使用。
②达那唑为合成雄性激素，作用机制与免疫调节及抗雌激素有关，300～600 rng/d，口服2～3个月为一疗程，与糖皮质激素有协同作用。
③中成

药也有一定疗效。口服氨肽素，8周为一疗程，报道有效率可达40%。

试述因血型不合发生输血后急性溶血反应的治疗措施。
答：怀疑急性溶血反应时，应立即停止输血，并采取措施控制出血，防止肾损害。
(1)水化并碱化，加用利尿剂，维持尿量>100 ml/h可防止肾脏损害。
(2)如果出现少尿，应采取急性肾衰竭的治疗措施。必要时血透。
(3)防治DIC。


简述造血干细胞移植的适应证和禁忌证。
答：造血于细胞的移植：
(1)适应证：allo - HSCT适应证较广泛，酉以治疗恶性血液病、非恶性难治性血液病、严重遗传性及代谢性疾病，而auto -HSCT主要治疗恶性血液病、某些实体瘤、严重自身免疫性疾病。对于移植时机的选择，常规化疗效果较好者如儿童急性淋巴细胞白血病、急性早幼粒细胞白血病等，可在复发后再移植，而其他类型白血病则宜在疾病早期进行，可提高疗效，减少移植相关死亡。对于慢性粒细胞白血病、重型遗传性血液病，allo - HSCT为唯一治疗手段，应尽早移植。
(2)禁忌证：allo—HSCT -般要求受者年龄在50岁以下，auto -HSCT和同基因HSCT可放宽至60岁以内。接受移植的患者不应有严重的心、肝、肺、肾等重要脏器功能损害或严重精神障碍。

10.简述造血干细胞移植的常见并发症。
答： HSCT常见并发症：
早期 晚期
肝静脉闭塞病(HVOD) 间质性肺炎(IP)
出血性膀胱炎(HC) 不育
血栓性微血管病 儿童生长停滞或延迟
感染 白内障
急性移植物抗宿主病( aGVHD) 内分泌功能异常
继发肿瘤
慢性移植物抗宿主病( cGVHD)


（陆 化 刘 彭 卢瑞南 张晓艳 洪 鸣）