白血病考试重点总结

白血病考试重点总结

白血病是一类造血干祖细胞的恶性克隆性疾病。发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。

急性白血病

FAB分型

1.ALL分为三个亚型

（1）L1型：原始和幼稚细胞以小细胞为主（直径≤12μm）。

（2）L2型：原始和幼稚细胞以大细胞为主（直径＞12μm）。

（3）L3型：（Burkitt型）：原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，胞浆内有许多空泡。

2.AML分为八个亚型

（1）M0（急性髓细胞白血病微分化型）

（2）M1（急性粒细胞白血病未分化型）

（3）M2（急性粒细胞白血病部分分化型）

（4）M3（急性早幼粒细胞白血病）：骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，≥30%。

（5）M4（急性粒－单核细胞白血病）：骨髓原始细胞在非红系细胞中＞30%，各阶段粒细胞占30%～80%，单核细胞＞20%。

（6）M5（急性单核细胞白血病）：骨髓非红系中原单核、幼单核≥30%，且各阶段单核细胞≥80%，原单核细胞≥80%为M5a，＜80%为M5b。

（7）M6（急性红白血病）：骨髓中非红系细胞中原始细胞≥30%，幼红细胞≥50%。

（8）M7（急性巨核细胞白血病）：骨髓中原始巨核细胞≥30%。

MICM分型

细胞形态学（M）、免疫学（I）、细胞遗传学（C）、分子遗传学（M）相结合的分型。

1.M，即FAB分型。

2.I，根据白血病细胞表面免疫学标志进行的分型。

3.C，染色体改变。

4.M，染色体改变引起基因特异变化

WHO分型

1.AML的WHO分型

（1）伴重现性遗传学异常的AML

（2）AML伴骨髓增生异常相关改变

（3）治疗相关的AML

（4）非特殊类型AML

（5）髓系肉瘤

（6）Down综合征相关的髓系增殖

（7）母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤

2.ALL的WHO分型

（1）前体B细胞ALL

（2）前体T细胞

（3）Burkitt型白血病

临床表现

起病急缓不一，急者常以高热、感染、出血为主要表现，缓慢者以贫血、皮肤紫癜、拔牙后出血起病。

1.贫血：常为首发表现，进行性加重。

2.发热：白血病本身虽然可以发热，但是较高发热往往提示有继发感染。

3.出血：M3易并发DIC而出现全身广泛性出血。颅内出血是常见死亡原因。

4.器官和组织浸润的表现：

>> 最具特征性的体征——胸骨中下段压痛。

>> 淋巴结和肝脾大、睾丸浸润多见于ALL。

>> 中枢神经系统白血病（CNS－L）多见于ALL。

>> 粒细胞肉瘤（绿色瘤）常见于粒细胞白血病。

>> 齿龈和皮肤浸润以M4和M5多见。

血象和骨髓象特征

1.血象：白细胞可升高、正常或降低。超过100×109/L，称为高白细胞性白血病；有的白细胞计数正常或减少，低者可低于1.0×109/L，称为白细胞不增多性白血病。外周血分类幼稚细胞增多。常伴有不同程度的正常细胞性贫血和血小板减少。

2.骨髓象：

骨髓增生活跃或极度活跃，原始细胞≥30%（FAB分型标准）或≥20%（WHO分型标

准），可出现裂孔现象。少数患者呈低增生性白血病。Auer小体见于AML。

细胞化学染色在分型中的意义

1.过氧化物酶（POX）：AML（＋～＋＋＋），ALL（－），急性单核细胞白血病（－～＋）。

2.糖原（PAS）反应：AML（－）或（＋）；ALL（＋）；急性单核细胞白血病（M5）（－）或（＋）。

3.非特异性酯酶（NSE）：AML（－）或（＋），不被NaF抑制；ALL（－）。急性单核细胞白血病（＋），被NaF抑制。

4.中性粒细胞碱性磷酸酶：AML减少或（－）；ALL增加；急性单核细胞白血病正常或增加。

记忆要点

过氧化物酶（POX）M3强阳性（＋＋＋）M5弱阳性（＋）

糖原（PAS）反应ALL（＋）

非特异性酯酶（NSE）M5（＋），被NaF抑制

治疗原则

1.一般治疗：防治感染、纠正贫血、控制出血、防治高尿酸血症肾病、维持营养。

2.化疗原则：早期、联合、足量、分阶段（诱导缓解、巩固强化、维持治疗）。

完全缓解（CR）指白血病症状、体征消失，血象和骨髓象基本正常。

其标准是：①骨髓象：原始细胞≤5%，红系、巨核系正常；②血象：Hb≥100g/L（男性），或≥90g/L（女性和儿童），WBC正常，中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，PLT≥100×109/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞；③相关的症状及体征消失。

常用化疗方案

1.ALL：VP（长春新碱、泼尼松），VDP（VP＋柔红霉素）或VDLP（VDP＋左旋门冬酰胺酶）。

2.ANLL：标准诱导缓解方案为DA（柔红霉素＋阿糖胞苷），此外还有HA（三尖杉碱＋阿糖胞苷）。M3（APL）使用全反式维A酸和（或）砷剂治疗。

中枢神经系统白血病：甲氨蝶呤鞘内注射。

造血干细胞移植指征

第一次完全缓解期，有HLA相合供者的成人ALL，高危型儿童ALL，除M3之外的AML。病人年龄50岁以下。

如无合适供髓者可选择自体骨髓移植（ABMT）或自体外周血干细胞移植（APBSCT）。

M3——早幼粒——DIC——POX（＋＋＋）——全反式维甲酸

M5——单核——牙龈——POX（＋），NSE（＋），被NaF抑制——DA/HA

ALL——淋巴结——Auer小体（－）、PAS（＋）——VP

ALL——中枢——甲氨蝶呤鞘内注射

经典例题

【例题】女，36岁，发热、面色苍白伴牙龈出血一周入院。入院次日起出现皮肤多处片状瘀斑、血尿。血红蛋白80g/L，白细胞200×109/L，血小板50×109/L，血浆纤维蛋白原0.8g/L，3P试验阳性。骨髓检查：有核细胞增生极度活跃，细胞质颗粒粗大的早幼粒细胞占85%。

1.患者出血的首要原因是

A.DIC

B.血小板减少

C.血小板减少伴功能异常

D.凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏

E.异常早幼粒细胞浸润血管壁

『正确答案』A

2.首选的治疗方案应为

A.小剂量阿糖胞苷

B.柔红霉素加阿糖胞苷

C.DA方案＋小剂量肝素

D.高三尖杉酯碱加阿糖胞苷

E.全反式维A酸＋肝素

『正确答案』E

【例题】女性，22岁，头昏乏力，鼻出血伴牙龈出血1周，Hb82g/L，WBC45×109/L，血小板25×109/L，骨髓增生极度活跃，早幼粒细胞40%，POX强阳性，NAP阴性，非特异性酯酶呈阴性反应，不被NAF抑制，确诊急性非淋巴细胞白血病，其FAB分型是

A.M2

B.M1

C.M4

D.M3

E.M5

『正确答案』D