最新心肌疾病---第九版内科学ppt课件
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d.附壁血栓
扩张型心肌病病理
室壁变薄 全心扩大 纤维瘢痕 附壁血栓 瓣膜及冠状动脉正常
扩张型心肌病组织学改变
心肌细胞肥大变性 纤维化病变
混合出现
心肌细胞肥大
正常心肌组织
纤维化
扩张型心肌病的心肌组织
心力衰竭
临 床
栓塞
表
现
猝死
心律失常
心脏扩大 S3S4奔马律 收缩期杂音
各种心律失常
扩张型心肌病临床表现 • 症状
BNP/ NT-proBNP
• 脑钠肽（brain natriuretic peptide， BNP）<100pg/ml (<35pg/ml )
• 氨基末端B型利钠肽前体（NTproBNP) <300pg/ml (<125pg/ml )
扩张型心肌病诊断
采取排除法：
临床:心脏增大
心律失常 心力衰竭
心肌疾病---第九版内科 学
心肌疾病定义
心肌疾病是由各种病因（主要是遗 传）引起的一组非均质的心肌病变，包括 心脏机械和电活动的异常，表现为心室不 适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限 于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部 分，最终导致心力衰竭或死亡。
心肌疾病是以心肌病变为主要 表现的一组疾病。但应除外
• 复杂性：除极、复极及心律均可出现异常 • 易变性：多种组合的心律失常可随时改变
，尤其是房室、束支、分支阻滞多变 • 缺乏特异性：难从ECG表现诊断DCM
扩张型心肌病超声心动图特点
“一大” 心室腔明显扩大 “二小” 二尖瓣开放幅度小
二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小 “三薄” 室间隔及左室后壁多变薄 “四弱” 室间隔与左室后壁运动减弱
证据 水平
A
(1) 缺血原因和急性心梗后>40天 (2) 非缺血性原因
I
A
I
B
埋藏式心脏复律除颤器（ICD）
感知心电 识别
慢性或快速性
记录存储
治疗(除颤/起搏)
定义
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyophy)是一种遗传性心肌病， 以心室肌非对称性肥厚为解剖特点，是 青少年运动猝死的主要原因之一。
根据心室流出道有无梗阻： • 梗阻性肥厚型心肌病 • 非梗阻性肥厚型心肌病
流行病学
A 总体患病率
0.2%
行心脏彩超人群
B
中的患病率
0.5%
C
HCM患者一级亲 属中发病率
1/4
病因/遗传学
➢ 至少50%的家族性HCM是常染色体显性遗传。 ➢ 几乎所有散发病例都是有自发性突变引起。 ➢ 目前为止共发现至少有18种基因与之相关。 ➢ 因此确诊一例HCM后，因对其家族中上、中、下
瓣膜性心脏病 冠状动脉粥样硬化性心脏病
高血压性心脏病 肺源性心脏病
先天性心脏病
扩张型心肌病概念
扩张型心肌病是以左、右心室或双心 室内径增大，伴有收缩功能障碍为主要特 征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类 型，临床主要表现心腔扩大、心力衰竭、 心律失常、栓塞、猝死、病死率较高。预 后不良，5年存活率50%，10年存活率25%。
扩张型心肌病病因
a、病因尚不清楚；
b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。
病
对心肌的直接伤害
DCM
毒 体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展
c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因
素的存在。
扩张型心肌病病理
肉眼观： 以心腔扩张为主： a.心室扩张 b.室壁多变薄 c.纤维化瘢痕
来自百度文库
扩张型心肌病病理
①早期可仅有心脏扩大而无症状 ②左心衰：呼吸困难、肺循环淤血水肿
右心衰：食欲下降、体循环淤血水肿 ③心律失常：心悸、头晕、黑朦、猝死 ④栓塞：
扩张型心肌病临床表现 • 体征
①心脏向两侧扩大 ②S1减弱，S3/S4、奔马律，二、三尖瓣 关闭不全杂音 ③心衰体征，肺底湿啰音、颈静脉怒张、 肝大、下肢浮肿 ④心律失常、栓塞体征
扩张型心肌病辅助检查
• X线检查 心胸比大于50%，肺部淤血，肺水肿、 有时可见胸腔积液
• 心电图 心律失常、T波改变、心前导联R波递 增不足、病理性Q波
• 超声心动图 • 心脏磁共振 • 核素心肌显像、核素血池扫描 • 心导管检查和心血管造影 • 心内膜心肌活检
扩张型心肌病病心电图表现
• 敏感性：心电图异常发生率高，如果ECG 完全正常可排外扩张型心肌病
对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA心功能 III 级和不卧床IV级心 衰且射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRT）
推荐
推荐 类别
LBBB QRS波图形 对窦性心律、QRS间期≥120 ms、呈LBBB QRS 图形、EF≤35%、功能状态良好、预期生存>1年的患 者，推荐植入CRT-P/CRT-D 以降低因心衰住院和过早死 I 亡的危险
非LBBB QRS图形 无论QRS图形如何，对窦性心律、QRS间期 ≥150ms、EF≤35%、功能状态良好、预期生存>1年的患者 ，应考虑植入CRT-P/CRT-D以降低因心衰住院和过早死亡 IIa 的危险
证据 水平
A
A
对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA 心功能 II级且 射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRT）
推荐
推荐 类别
LBBB QRS波图形 对窦性心律、QRS 间期≥130 ms、呈LBBB
QRS图形、EF≤30%、功能状态良好、预期生存>1年的患者
No ，推荐植入CRT、最好是CRT-D以降低因心衰住院和过早
死亡的危险
I
Image
非LBBB QRS图形 无论QRS图形如何，对窦性心律、QRS间期
≥150ms、EF≤30%、功能状态良好、预期生存>1年的患者
，应考虑植入CRT、最好是CRT-D 以降低因心衰住院和过
早死亡的危险
IIa
证据 水平
A
A
对应用植入式心脏复律除颤器（ICD） 治疗心衰患者的推荐
推荐
推荐 类别
二级预防 对有引起血流动力学不稳定的室性心律失常、
功能状态良好、预期生存期>1年的患者，推荐用ICD
I
降低猝死危险
一级预防 对有症状性心衰（NYHA II-III 级)、尽管用了 优化的药物治疗射血分数仍≤35%、功能状态良好、预 期生存>1年的患者，推荐用ICD 降低猝死危险
各器质性心脏病 排
诊
除
断
弥漫性搏动↓
各种特异性心肌病
扩张型心肌病治疗
• 病因治疗：控制感染、戒酒、治疗相应内分泌疾病 • 心力衰竭治疗 ACEI/ARB、 β受体阻滞剂、盐皮质激
素（醛固酮）受体拮抗剂、窦房结抑制剂伊伐布雷定、 利尿剂、洋地黄等 • 心律失常治疗 • CRT • CRTD、ICD • 抗凝治疗 • 心脏移植 • 左室成形术
扩张型心肌病病理
室壁变薄 全心扩大 纤维瘢痕 附壁血栓 瓣膜及冠状动脉正常
扩张型心肌病组织学改变
心肌细胞肥大变性 纤维化病变
混合出现
心肌细胞肥大
正常心肌组织
纤维化
扩张型心肌病的心肌组织
心力衰竭
临 床
栓塞
表
现
猝死
心律失常
心脏扩大 S3S4奔马律 收缩期杂音
各种心律失常
扩张型心肌病临床表现 • 症状
BNP/ NT-proBNP
• 脑钠肽（brain natriuretic peptide， BNP）<100pg/ml (<35pg/ml )
• 氨基末端B型利钠肽前体（NTproBNP) <300pg/ml (<125pg/ml )
扩张型心肌病诊断
采取排除法：
临床:心脏增大
心律失常 心力衰竭
心肌疾病---第九版内科 学
心肌疾病定义
心肌疾病是由各种病因（主要是遗 传）引起的一组非均质的心肌病变，包括 心脏机械和电活动的异常，表现为心室不 适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限 于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部 分，最终导致心力衰竭或死亡。
心肌疾病是以心肌病变为主要 表现的一组疾病。但应除外
• 复杂性：除极、复极及心律均可出现异常 • 易变性：多种组合的心律失常可随时改变
，尤其是房室、束支、分支阻滞多变 • 缺乏特异性：难从ECG表现诊断DCM
扩张型心肌病超声心动图特点
“一大” 心室腔明显扩大 “二小” 二尖瓣开放幅度小
二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小 “三薄” 室间隔及左室后壁多变薄 “四弱” 室间隔与左室后壁运动减弱
证据 水平
A
(1) 缺血原因和急性心梗后>40天 (2) 非缺血性原因
I
A
I
B
埋藏式心脏复律除颤器（ICD）
感知心电 识别
慢性或快速性
记录存储
治疗(除颤/起搏)
定义
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyophy)是一种遗传性心肌病， 以心室肌非对称性肥厚为解剖特点，是 青少年运动猝死的主要原因之一。
根据心室流出道有无梗阻： • 梗阻性肥厚型心肌病 • 非梗阻性肥厚型心肌病
流行病学
A 总体患病率
0.2%
行心脏彩超人群
B
中的患病率
0.5%
C
HCM患者一级亲 属中发病率
1/4
病因/遗传学
➢ 至少50%的家族性HCM是常染色体显性遗传。 ➢ 几乎所有散发病例都是有自发性突变引起。 ➢ 目前为止共发现至少有18种基因与之相关。 ➢ 因此确诊一例HCM后，因对其家族中上、中、下
瓣膜性心脏病 冠状动脉粥样硬化性心脏病
高血压性心脏病 肺源性心脏病
先天性心脏病
扩张型心肌病概念
扩张型心肌病是以左、右心室或双心 室内径增大，伴有收缩功能障碍为主要特 征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类 型，临床主要表现心腔扩大、心力衰竭、 心律失常、栓塞、猝死、病死率较高。预 后不良，5年存活率50%，10年存活率25%。
扩张型心肌病病因
a、病因尚不清楚；
b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。
病
对心肌的直接伤害
DCM
毒 体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展
c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因
素的存在。
扩张型心肌病病理
肉眼观： 以心腔扩张为主： a.心室扩张 b.室壁多变薄 c.纤维化瘢痕
来自百度文库
扩张型心肌病病理
①早期可仅有心脏扩大而无症状 ②左心衰：呼吸困难、肺循环淤血水肿
右心衰：食欲下降、体循环淤血水肿 ③心律失常：心悸、头晕、黑朦、猝死 ④栓塞：
扩张型心肌病临床表现 • 体征
①心脏向两侧扩大 ②S1减弱，S3/S4、奔马律，二、三尖瓣 关闭不全杂音 ③心衰体征，肺底湿啰音、颈静脉怒张、 肝大、下肢浮肿 ④心律失常、栓塞体征
扩张型心肌病辅助检查
• X线检查 心胸比大于50%，肺部淤血，肺水肿、 有时可见胸腔积液
• 心电图 心律失常、T波改变、心前导联R波递 增不足、病理性Q波
• 超声心动图 • 心脏磁共振 • 核素心肌显像、核素血池扫描 • 心导管检查和心血管造影 • 心内膜心肌活检
扩张型心肌病病心电图表现
• 敏感性：心电图异常发生率高，如果ECG 完全正常可排外扩张型心肌病
对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA心功能 III 级和不卧床IV级心 衰且射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRT）
推荐
推荐 类别
LBBB QRS波图形 对窦性心律、QRS间期≥120 ms、呈LBBB QRS 图形、EF≤35%、功能状态良好、预期生存>1年的患 者，推荐植入CRT-P/CRT-D 以降低因心衰住院和过早死 I 亡的危险
非LBBB QRS图形 无论QRS图形如何，对窦性心律、QRS间期 ≥150ms、EF≤35%、功能状态良好、预期生存>1年的患者 ，应考虑植入CRT-P/CRT-D以降低因心衰住院和过早死亡 IIa 的危险
证据 水平
A
A
对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA 心功能 II级且 射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRT）
推荐
推荐 类别
LBBB QRS波图形 对窦性心律、QRS 间期≥130 ms、呈LBBB
QRS图形、EF≤30%、功能状态良好、预期生存>1年的患者
No ，推荐植入CRT、最好是CRT-D以降低因心衰住院和过早
死亡的危险
I
Image
非LBBB QRS图形 无论QRS图形如何，对窦性心律、QRS间期
≥150ms、EF≤30%、功能状态良好、预期生存>1年的患者
，应考虑植入CRT、最好是CRT-D 以降低因心衰住院和过
早死亡的危险
IIa
证据 水平
A
A
对应用植入式心脏复律除颤器（ICD） 治疗心衰患者的推荐
推荐
推荐 类别
二级预防 对有引起血流动力学不稳定的室性心律失常、
功能状态良好、预期生存期>1年的患者，推荐用ICD
I
降低猝死危险
一级预防 对有症状性心衰（NYHA II-III 级)、尽管用了 优化的药物治疗射血分数仍≤35%、功能状态良好、预 期生存>1年的患者，推荐用ICD 降低猝死危险
各器质性心脏病 排
诊
除
断
弥漫性搏动↓
各种特异性心肌病
扩张型心肌病治疗
• 病因治疗：控制感染、戒酒、治疗相应内分泌疾病 • 心力衰竭治疗 ACEI/ARB、 β受体阻滞剂、盐皮质激
素（醛固酮）受体拮抗剂、窦房结抑制剂伊伐布雷定、 利尿剂、洋地黄等 • 心律失常治疗 • CRT • CRTD、ICD • 抗凝治疗 • 心脏移植 • 左室成形术