医学影像-地方性骨病

影像学表现：甲旁亢病人
仅1/3发生骨骼改变，1/3表现为骨 质疏松，另1/3无骨骼改变。常见 X线表现有： 1、全身骨骼广泛性骨质疏松，以 脊椎、扁骨。掌指骨明显，其中以 颅骨改变较有特征性。颅骨内、外 板边缘模糊、密度减低呈磨玻璃样 或伴有颗粒样骨吸收区。
颅骨点状透光区，脑膜血管沟由 于局限性骨质吸收而界限不清
肩锁关节周围、锁骨内侧 下缘和肋骨上缘骨质吸收
髂嵴处和骶髂关节周 围均有骨质侵蚀现象
多发性棕色瘤侵及左侧髂骨翼、 两侧耻骨及右侧髋骨下部和坐骨
同上病例甲状旁腺切除术后右侧病灶硬化而 愈合，同时左侧病灶也已缩小、轮廓较清晰
类骨胫 圆炎骨 形而、 骨显腓 质示骨 透大因 光小纤 区不维
同囊 的性
远端指骨骨 质吸收伴关 节周围侵蚀， 也可见中节 指骨骨干的 骨膜下骨质 吸收
中节指骨的挠侧面骨膜下骨质吸收
侧胫 的骨 皮近 质端 被干 吸骺 收端
内
下颌骨牙裂周围有骨质吸收。此外， 右上尖牙根周围有一囊肿存在。
多多甲 见发状 于性旁 关棕腺 节色功 下瘤能 颌，亢 干为进 骺双症 端侧中
3、骨端型：见于骨骺板联前后，多 发生地14-18岁，表现为干骺早期联 合，骨端扩大，密度不均，关节面 凹凸不平。
4、骨关节型：发生在骨骺软骨板联 合以后，多发生于15-24岁，X 线表 现为骨端呈喇叭口状变形增大，中 央凹陷，两侧膨大变尖关节面凹凸 不平，关节间障变窄，也有骨硬化、 骨刺及关节内游离体。
4、骨间断性生长痕系指骨发育 期因氟中毒造成多次一时性软骨 内成骨停顿，骨的生长呈间歇性。 X线表现为骨结构密疏相间，在 长管状骨多层致密疏松相间带与 骺端平行；在扁骨及不规则骨如 骨盆、椎体等，生长痕呈同心圆 形，类似石骨症的“骨中骨”表 现。
5、骨周（骨间膜、肌腱、韧带） 钙化或骨化是氟骨症的主要表现 之一，最常见于胫腓骨和尺桡骨 的骨间膜。骨间膜骨化，早期表 现骨边缘毛糙呈玫瑰刺样骨增生， 继续发展骨化呈鱼鳍状，最后骨 间膜可完全骨化。其他部位如脊 柱、骨盆等肌腱、韧带附着处都 可见到骨化。
2、临床表现：巨人症与肢端肥
大症病因相同，前者多自幼发平，身高 臂长，肌肉发达，手足过大；后者多始 于20-30岁，前额、颧部及下颌增大， 舌大肥厚，语音不清，四肢粗大，身材 一般不高。二者均有继发性内分泌症状， 初期有性器官发育过早、性欲亢进等。 晚期有性欲减退、闭经、阳痿等。另外， 垂体病变还可引起周围结构压迫症状， 如视野缩小、偏盲、复视、球外肌麻痹 等。实验室检查血清生长激素增高。
地方性骨病
一：氟骨症 二：大骨节病
一、氟骨症 (Endemic fluorosis)
地方性氟中毒（Endemic fluorosis) 是一种全身性慢性疾病。我国慢性氟 中毒流行病区有以下几种： 1、干旱、半干旱地带浅层高氟水区， 分布在我国东北、华北、西北地区， 最高含氟量达32mg/L。 2、深层地下高氟水区，分布在渤海湾 一带，最高含氟量达7.0mg/L。
巨人症与肢端肥大症均为腺垂体 生长激素过度分泌所致。若发生于 骨骺愈合之前，骨骼纵向生长尚未 停止，则发展成为巨人症；若发生 于骨骺愈合之后，骨骼纵向生长已 停止，而横径继续生长，则形成肢 端肥大症。
临床与病理：
1，病理：垂体病变多为 嗜酸细胞增生或垂体生长 激素性腺瘤。巨人症骨骺 改变为全身骨骼普遍性增 大，而肢端肥大症则以骨 骼横径增大为主，以颅面 骨突出部及四肢末端最明
颅骨有溶骨性和骨质硬化混合存在
颅骨穹隆部增厚，内板、 板障、外板界限不清
2、骨膜下骨吸收，为甲旁亢特征性 X线表现，好发于中节指骨桡侧缘， 骨干皮质呈花边样骨缺损。牙槽硬 板（牙周白线）骨吸收也较常见。 3、软骨下骨吸收，多见于锁骨肩峰 端及耻骨联合处。 4、局限性囊状骨破坏（棕色瘤 ）， 多见于长骨和下颌骨，呈大小不一、 单或多发的囊状透光区，边界清楚。
6、关节改变:多见于慢性氟骨症 晚期，主要累及大关节，尤以 肘关节为常见。主要表现为关 节退行性变：关节软骨下囊变， 骨性关节面模糊、中断或消失， 骨性关节面硬化，骨端增大、 变形，关节间隙变窄和关节囊 增厚及关节游离体形成等。
的边骨
骨缘密
化由度
而于普
呈肌遍
波肉增
浪附高
,
状
着 处
肋 骨
膨界广 大消泛 以失性 及。密 肌肋度 腱骨增 附骨高 着质伴 处硬皮 骨化髓 化、分
区偏中 内心指 侧性近 边骨节 缘质指 硬缺骨 化损见
减小松腰 少梁，椎 的明应普 表显力遍 现，线性
为方骨 骨向质 质骨疏
颅骨骨质吸收，以额骨、顶骨明显
颅骨显示颗粒状透亮象以额 顶骨为著，内外板影像模糊
骨盆骨软化变形如漏斗状，骨密度减 低。右髂骨及两骨干上部因纤维囊性 骨炎，而显大小不同囊状透亮区
腰椎及骨盆骨小梁模糊、粗糙,密度增高
骨盆密度普遍增高，骨小梁粗糙，闭 孔膜附着处可见“玫瑰刺状”骨质增
性骨 密性 度胸 增廓 高一
致
玫狭前 瑰窄臂 刺，骨 样骨皮 骨间质 质膜增 增附厚 生着，
处髓 有腔
二、大骨节病
（Osteoarthrosis deforms endemica)
为我国的地方病之一，主要分 布于东北，西北。发病原因不 明，可能与食用谷物的镰刀菌 感染有关。
双手掌、指骨变短增粗，指骨基底部呈喇 叭口状，关节面凹凸不平，关节间隙狭窄
双侧距骨体积变小，颈部变短，滑车 低平，密度增高，距骨关节面硬化。 跟骨变短而扁平，距下关节面硬化
踝关节改变较上图更明显，距舟、 跟骰关节也有变形，在距下关节后 方，可见游离于关节囊内的骨碎片
双踝关节变形，胫距关节间隙狭窄，关 节面凹凸不平，距骨颈变短，滑车低平， 头部上翘，距舟、跟骰关节有骨刺增生
性的
跟骨可见一巨大的棕色瘤
左侧环指远节指骨及右侧食 指近节指骨各有一棕色瘤
同上病例，甲状旁腺切除术后，左手病灶 硬化而愈合，而右侧的病灶边缘变致密
5、骨质软化。
6、骨质硬化，常见于脊柱、骨
盆和肋骨，表现为分层状密度增
高影。
7、
尿路结石，常为双侧多发，呈鹿
角形或斑块状。
8、
关节软骨钙化，好发于肩、膝及
轻症并无特殊症状，可出现牙 齿氟斑，表现为釉白垩、着色、缺 损或严重磨损，主要见于中切牙和 尖牙的唇侧。疼痛是普遍存在的症 状，常腰背疼痛开始，四肢关节酸 痛主要发生在大关节。重症病人， 由于脊椎骨质增生，可压迫脊神经 而出现麻木，甚至截瘫，弯腰驼背， 胸廓塌陷，脊柱僵硬。关节活动受 限，屈曲、僵硬。
骨骼系统改变主要是由于破 骨细胞沿骨小梁表面及哈氏管破 骨活动增强，引起骨吸收，同时 伴有新骨形成，但类骨组织钙化 不足。骨吸收区被纤维及肉芽组 织替代。也可出现继发性粘液样 变性和出血，称之为纤维性囊性 骨炎。因其富含含铁血黄素而呈 棕红色，又称之为棕色瘤。
2、临床表ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ :
本病以30-50岁多见，女性多 于男性。广泛性骨吸收多引起全 身性骨关节疼痛和病理性骨折。 钙磷代谢异常 可引起肾结石、肾 绞痛及血尿、肌张力低下、心率 不齐等。实验室检查有血钙、尿 钙升高，血磷减低及血清碱性磷 酸酶升高。
股骨头扁平，头下有囊状透光区， 关节间隙狭窄，边缘有唇样增生
上 图 右 髋 局 部 放 大 像
甲状旁腺功能亢进 （ Hyperparathyroidism)
又称甲旁亢，为甲状旁 腺分泌过多的甲状旁腺素， 引起体内钙磷代谢失常所 致，具多种临床表现。
临床与病理：1、病理:甲旁
亢分为原发性和继发性,前者多， 见（约占80%-90%），以甲状 旁腺腺瘤为主，其次为弥漫性甲 状旁腺增生，腺癌最少；后者是 由于肾脏或其他代谢性疾患引起 血钙、磷异常，刺激甲状旁腺引 起甲旁亢 ，多见于慢性肾疾病, 佝偻病等。
2、骨质疏松:表现为骨量减少 和骨密度减低，主要见于幼儿 和中老年多产妇。骨质疏松可 表现为一致性的骨密度减低， 骨小梁普遍性萎缩、变细，另 有些病人可表现骨纹粗疏，骨 小梁稀少，但粗大成束；甚可 骨小梁粗大紊乱，颇似畸形性 骨炎改变。
3、骨质软化:亦多见于中老年 多产妇。全身骨骼密度减低， 骨纹模糊、骨皮质变薄。骨骼 软化变形，椎体变扁和双凹变 形，脊柱后突、驼背畸形。重 症病人可骨盆后倾、髋臼内陷 及坐耻骨支出现假骨折线 （Looser带）。骨质软化经常 合并骨质疏松，并与硬化混和。
2、踝关节：以距骨损害最常见 而严重。早期胫距关节间隙变 窄关节面硬化及关节面凹凸不 平呈波浪状，后期距骨颈缩短， 体积小而密度增高，滑车部低 平，头部上翘。骨刺形成。由 于骨骺早期联合，跟骨变短而 扁平。
3、膝关节：骨端增大，股骨和胫 骨的内外髁不对称。关节间隙不同 程度的狭窄、关节面硬化及关节面 凹凸不平。常出现膝内翻或膝外翻。
3、温泉高氟水区。 4、高氟岩矿区。 5、 高氟食盐及高氟 茶区。 6、高氟煤烟污染区。
临床与病理：
进入体内的过量氟和钙结合形成 氟磷灰石，绝大部分沉积在骨组织， 使骨组织增生，大量新骨形成。因此， 骨此皮质增厚，髓腔变窄甚至消失， 松质骨小梁增粗、致密，排列紊乱。 由于钙在骨内过多沉积，可使血钙减 少，引起继发性甲旁亢，因此除骨质 增生外还可有骨质疏松和软化。软骨 也可受累发生变性和坏死。
4 、髋关节：臼边缘不清、硬化及 骨赘形成，髋臼加深，股骨头变扁， 股骨颈短而宽，大小粗隆增大。
早期：掌指骨短粗，干骺端预备钙化带致密， 呈波浪状不平及杯口状凹陷，骨骺陷入其中
远侧指间关节间 隙狭窄，关节面 凹凸不平，并有 内、外翻畸形。 指骨基底部喇叭 状增宽，相对的 指骨头部有小囊 状吸收。腕掌关 节间隙狭窄，关 节面凹凸不平， 腕骨密度增高， 月状骨碎裂
腕部。
9、
软组织钙化，好发于关节周围。
CT：除显示X线平片所示 骨质疏松、骨吸收、囊变 等表现外，还可显示出甲 状旁腺瘤，检出率达50%77%。腺瘤多位于甲状腺 后下方、气管与食管旁沟 内，呈圆形等密度结节， 有明显强化。腺瘤可异位
MR：显示此类骨骼改变 不如CT和X线平片，但可 检出甲状旁腺腺瘤，检出 率达71%-78%。腺瘤多 表现为等T1等T2结节样信 号，边缘欠清，增强扫描 呈明显强化。
限之左 性一腓 骨内骨 吸侧干 收皮中
质三 局分
颅骨显示颗粒状透亮象以额 顶骨为著，内外板影像模糊
第2、3、4、5、指的中及末节指骨骨膜 下吸收以致边缘毛糙。末节指骨爪粗隆 也有骨吸收
囊状桡尺 性透骨骨 骨亮上干 炎区部中 的为数下 表纤个部 现维囊及
巨人症（Giantism)与 肢端肥大症（Acromegaly)
病理改变：
主要是软骨内化骨过程过早 和不规则所造成的骨骼发育障碍 和变形。病变首先侵犯骺软骨板， 继而累及关节软骨。使长骨的纵 向生长停止而变短。晚期由于关 节软骨退行性变引起反应性骨质 增生，使骨端增大，关节变形， 四肢弯曲，畸形。
二、临床表现：
3-16岁常见， 身材矮小，骨端增 大，关节变形，疼 痛多为对称性。
三、影像学表现：
1、手骨的改变：指骨病变多发生在近 节和中节指骨，以2-4指易受累及；远 节指骨的远端则很少受累及。掌骨多发 生在掌指骨有骨骺的一端。
分为四型：1、干骺型：见于骨骺核出 现前后，多见于3-8岁儿童，X线表现 为干骺端凹陷、边缘模糊、呈波浪状或 锯齿状。
2、干骺骨骺型：见于骨骺核出现至骨 骺板联合以前，9-14岁儿童。X线表 现为干骺端临时钙化带致密、增宽、 凹陷、两侧骨皮质在骺线处呈尖角状。 并可有骨块脱落，松质骨内骨小梁破 坏及囊状改变。骨骺小，边缘模糊或 凹凸不平。可以呈碎裂现象。碎裂的 骨骺可以形成关节内游离体。骨骺也 可以陷入凹陷的干骺端内。干骺早期 部分性或完全性联合。
影像学表现：
X线：是确诊本症可靠而简单的方法， 有以下几种表现：
1、骨质硬化:是氟骨症的主要表现， 在全身骨骼中以中轴骨（骨盆、脊 柱、肋骨）受累最早而且最显著， 四肢骨近端改变比远端显著，向远 端递次减弱。颅骨和手足骨硬化改 变仅在晚期可见，且较轻微。
早期变化是骨小梁交叉点 处骨质增多、变粗，呈砂砾 样改变，随后普遍增粗、呈 粗布纹状，或骨纹粗密呈粗 网状。亦可见骨小梁融合成 骨斑，严重者骨密度增高， 呈象牙质样硬化。管状骨骨 皮质增厚，髓腔狭窄。