Cushing综合征 (2)课件

异位ACTH综合症
肺癌(小细胞性,燕麦细胞性) 支气管类癌 胸腺癌 胰腺癌 嗜铬细胞癌 神经母细胞瘤 神经节细胞瘤 甲状腺髓样癌 其它: 卵巢,睾丸,前列腺,胃,阑尾等
Cushing综合征 (2)
异位ACTH综合症临床特点 缓慢发展型 迅速进展型: ACTH,皮质醇升高明显
Cushing综合征 (2)
库欣氏综合征
Cushing综合征 (2)
定义
库欣氏综合征（Cushing 综合征，Cushing’s syndrome），各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质 激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。其中最多 见者为库欣病。
Cushing综合征 (2)
肾上腺生理
• 球状带：盐皮质激素mineralocorticoids（醛固酮） • 束状带：糖皮质激素glucocorticoids(皮质醇）
Cushing综合征 (2)
不依赖ACTH的Cushing 综合征
• ①肾上腺皮质腺瘤； • ②肾上腺皮质癌； • ③不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生； • ④不依赖ACTH性双侧肾上腺大结节性增生。
Cushing综合征 (2)
Cushing 病
医源性
Cushing 综合征
异位
Cushing综合征 (2)
ACTH低
Cushing综合征 (2)
诊断原则
• 功能诊断 • 病理定位 • 病因诊断 • 并发症 • 合并症
例 Cushing’s 综合征 双肾上腺皮质增生 垂体微腺瘤 双肾多发结石 体癣
Cushing综合征 (2)
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Cushing综合征 (2)
素；酒精性类库欣综合征，可能与长期饮酒导致肝损害影响皮质 醇灭活有关，停酒精后症状可消失。
Cushing综合征 (2)
依赖ACTH的Cushing 综合征
①Cushing病，指垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分 泌过多，伴肾上腺皮质增生；垂体多有微腺瘤，少 数为大腺瘤 ②异位ACTH综合征，系垂体外的肿瘤组织分泌过量 ACTH，伴肾上腺皮质增生。
• 网状带：性激素gonadal hormones(少量的雄性 激素和微量的雌二醇，亦可分泌皮质醇)。
这三类激素都是类固醇衍生物，故统称为甾体激素。
Cushing综合征 (2)
分类
• 1．依赖ACTH的Cushing 综合征 • 2．不依赖ACTH的Cushing 综合征 • 3. 假性库欣综合征：医源性类库欣综合征：长期应用糖皮质激
肾上腺皮质腺瘤
临床特点:多见于成人, 中等病情 对侧肾上腺萎缩 多毛和雄激素增多较少见
Cushing综合征 (2)
肾上腺皮质癌 临床特点: 直径多大于6cm，通常诊断明确时已出现转移 重度Cushing表现,高血压,低血钾 雄激素增多表现: 多毛,痤疮,男性化
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不依赖ACTH双侧肾上腺皮质小结节 性增生
临床表现
• 全身及神经系统：肌无力，情绪不稳，烦躁 • 皮肤表现：薄，微血管脆性增加，瘀斑，紫纹，甲癣，多毛，痤
疮 • 心血管系统：高血压，增加血管对血管紧张素及儿茶酚胺的反应
性，从而维持血压； • 胃肠系统 ：可使胃壁细胞增多，胃酸和胃蛋白酶分泌增多；
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临床表现
• 免疫和炎症反应：抗炎、抗免疫减弱，感染多见 • 性腺：女性：雄激素过多，月经减少，多毛，痤疮，
库欣综合症的病理生理和临床表现
• 糖代谢障碍: 类固醇糖尿病 • 脂代谢障碍:分解、重新分布
向心性肥胖，满月脸，水牛肩 • 蛋白质代谢障碍:分解
皮肤/皮下弹力纤维/血管/酶/肌肉/骨 • 电解质紊乱: 保钠,排钾.
Cushing综合征 (2)
临床表现
• 典型表现： 向心性肥胖ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ满月脸 多血质
Cushing综合征 (2)
Cushing综合征 (2)
不依赖ACTH双侧肾上腺皮质大结节性增生
• AIMAH（ACTH-independent bilateral macronodular adrenal hyperplasia):
老年发病
NIH统计发病年龄50-60岁（PPNAD平均
18岁）
多为散发
结节大(＞4cm)
肾上腺重60-200g
• 原发性色素性结节性肾上腺皮质病（PPNAD）：常青少年 发病，结节性增生，ACTH低，HDDST不能被抑制。 Carney Complex(CNC)： 家族性多发性增生复合症 常染色体显性遗传 50%以上有家族史 基因定位2P16及17q22-q24 17q22-q24突变引起CAMP依赖的蛋白激酶A1α (R1-alpha regulatory subunitofcAMPdependent protein kinase A ,PRKAR1-alpha)亚单位失活 伴间叶肿瘤（心脏粘液瘤）
Cushing病
• 最常见 • 成人多见，女大于男
Cushing综合征 (2)
Cushing Disease
垂体ACTH腺瘤(微腺瘤:直径<10mm) 下丘脑功能失调, CRH分泌过多
↓ 双侧肾上腺弥漫性增生,大结节性增生
↓ 束状带增生,网状带增生
↓ 糖皮质激素↑,性激素↑
Cushing综合征 (2)
男性化 男性：性欲减退
• 代谢障碍：血糖、血钾、骨质疏松
Cushing综合征 (2)
各种类型病因及临床特点
①Cushing病 ②异位ACTH综合征 ③肾上腺皮质腺瘤； ④肾上腺皮质癌； ⑤不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生； ⑥不依赖ACTH性双侧肾上腺大结节性增生
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