库欣综合征
库欣综合征名词解释
库欣综合征名词解释库欣综合征是指一组神经系统和精神症状的综合征，常见于维生素B1缺乏或维生素B1吸收障碍的人群中。
其命名来自于德国神经病学家卡尔·威尔海姆·库欣，他首次描述了该综合征。
库欣综合征的主要症状包括神经系统障碍、心脏衰竭和精神状态改变。
神经系统障碍表现为周围神经病变，最常见的症状为手指和脚趾的感觉异常，如刺痛、麻木和疼痛。
神经系统病变还可导致步态不稳、肌肉无力和运动协调障碍。
心脏衰竭是库欣综合征的严重并发症之一，可以导致心脏功能不全和心律失常。
此外，库欣综合征还可以导致精神状态改变，患者可能会出现烦躁不安、注意力不集中、记忆力下降和抑郁等症状。
库欣综合征的主要原因是维生素B1缺乏或吸收障碍。
维生素B1是人体合成能量所需的重要物质，缺乏维生素B1会导致细胞能量代谢受损。
维生素B1缺乏的情况包括饮食不平衡、慢性酗酒和胃肠道手术等。
此外，长期依赖葡萄糖输液的患者也容易发生库欣综合征，因为葡萄糖能增加维生素B1的需求。
诊断库欣综合征主要依靠临床表现和实验室检查。
患者的症状与维生素B1缺乏相关的神经系统病变和心脏衰竭相吻合，并且伴有维生素B1缺乏的风险因素，如饮食不平衡或酗酒史。
实验室检查包括血清维生素B1水平的测定，低于正常范围可以支持库欣综合征的诊断。
此外，还可以通过脑电图、心电图和神经肌肉电图等辅助检查来评估神经系统和心脏的功能。
库欣综合征的治疗主要是补充维生素B1。
治疗过程中，需要同时纠正维生素B1缺乏的原因，如改善饮食结构、戒酒或手术治疗胃肠道问题。
在库欣综合征的早期，通过口服补充高剂量的维生素B1可以有效改善症状。
严重病例可能需要静脉注射维生素B1。
心脏衰竭的患者可能需要其他药物治疗，如利尿剂和心脏功能支持药物。
总之，库欣综合征是由维生素B1缺乏引起的一组神经系统和精神症状的综合征。
及时识别和治疗维生素B1缺乏是预防和治疗库欣综合征的关键。
库欣综合征名词解释
库欣综合征名词解释库欣综合征（CushingSyndrome），又称库欣病，是由持久的高血浆皮质醇（Cortisol）水平引起的典型内分泌疾病。
它由于基因结构出现变异或环境因素影响，导致肾上腺皮质中皮质醇水平超过正常水平而发展而来。
库欣综合征通常可分为原发性和继发性两种，常可伴随全身性局部症状，主要有脂肪肿胀、皮肤变厚、抗皮质醇药物失灵（Cushing抗体）、皮下脂肪增加，血脂异常和其它临床表现。
原发性库欣综合征是指肾上腺皮质内部的机制和结构缺陷，导致过多的皮质醇分泌，但原发性库欣综合征较低发病率。
原发性库欣综合征的主要症状主要有：月经失调、性激素失衡、高血压、脂肪在仪表盘上、糖尿病、颈部浮肿、夜间消耗综合征（不断夜尿）、体重增加、萎缩症状、面部发育不良和多腺体病变等等。
继发性库欣综合征是指因为慢性慢性疾病，比如癌症、慢性咽炎、胆管炎或结肠炎等，而导致机体内激素失衡，导致皮质醇水平升高，从而导致库欣综合征。
继发性库欣综合征的主要症状同原发性库欣综合征，但也可能出现一些的症状有贫血、出血、发热等，取决于原发疾病的性质和程度。
库欣综合征的诊断方法可以概括为实验室检查和影像学检查。
实验室检查可以检测血清皮质醇水平，可指导临床治疗；影像学检查可以更清晰地观察肾上腺皮质和ct甲状腺是否有病变，并可以排除其他疾病诊断的可能性。
库欣综合征的治疗主要取决于原发病，当处于原发性库欣综合征时，可以尝试使用激素替代治疗，但是对于继发性库欣综合征，通常需要治疗下游疾病，以调节体内激素水平，以避免库欣综合征的发生。
此外，医生也可以根据患者的体质，为患者定制营养方案，改善患者的营养状况，同时控制体重，减轻皮肤表现和其它症状。
库欣综合征是一种比较复杂的疾病，属于典型的内分泌疾病，由于其机理和症状的复杂性，极易出错。
临床上，医生应该提高诊断和治疗的正确性和灵敏度，特别是对于继发性库欣综合征，需要根据原发病具体情况，进行更有针对性的治疗，期望改善病情，缓解症状，改善患者的生活质量。
库欣综合征治的好吗
库欣综合征治的好吗
一、概述
库欣综合征治疗起来是有难度的，并且患者的年龄越大，治疗效果就会出现明显的下降，这是一种因为受到外界的糖皮质激素的刺激导致的身体肥胖疾病，还会患上高血压，高尿酸血症等并发症，导致患者出现寿命剪短，身体空虚，精力虚脱等情况，但是身材的发育却会日渐浑圆，导致满月脸，全身肿胀等情况，针对库欣综合征要及时的采取治疗手段。
二、步骤/方法：
1、库欣综合征是一种免疫系统及血液系统疾病，会导致儿童和的智力下降，引起身材肥胖，血液内部的胆固醇超标的情况，在治疗上首先要注意调节内分泌，需要及时的就医查看病情进度。
2、这类疾病在发病期间按会出现多血质外貌的额特点，并且伴随性腺发育异常的情况，导致精神上也会出现发育滞后及记忆力减退的情况，因此要重视积极的治疗，并且手术的形式是最快的。
3、想要彻底治疗库欣综合征，要重视对于药物的合理使用，因为患者的激素水平已经是异于常人的了，所以会产生多种不适感，并且加重了肥胖及心动过速的反应，因此可以采取垂体放射的方式进行治疗。
三、注意事项：
库欣综合征在彻底治愈方面有一定的难度，但是可以通过必要的手术及放射性疗法形成局部护理的作用，针对这类病情要给予患者更多的关爱。
《库欣综合征》PPT课件
03
库欣综合征的预防与护理
预防措施
建立健康的生活方式
保持适度的运动，均衡的饮食，充足 的睡眠，避免过度压力。
控制体重
保持健康的体重范围，避免肥胖和相 关疾病。
定期体检
定期进行身体检查，特别是针对可能 引发库欣综合征的疾病，如糖尿病、 高血压等。
避免过度使用激素类药物
在使用激素类药物时应遵循医生的建 议，避免长期大量使用。
详细描述
库欣综合征是由于多种原因引起的皮质醇分泌过多，导致脂肪、蛋白质和糖代 谢紊乱，以及多系统功能异常的综合征。其主要表现为向心性肥胖、满月脸、 水牛背、皮肤紫纹、毛发增多、血糖增高等症状。
病因与发病机制
总结词
库欣综合征的病因多样，包括垂体促肾上腺皮质激素分泌过多、肾上腺皮质肿瘤或增生等。发病机制涉及多种激 素和信号通路的相互作用。
库欣综合征的案例分析
案例一：典型病例介绍
患者基本信息
症状表现
诊断过程
治疗方案
年龄、性别、家族史等 。
体重增加、向心性肥胖 、满月脸、水牛背等。
实验室检查、影像学检 查、病理学检查等。
药物治疗、手术治疗、 放射治疗等。
案例二：治疗效果分析
01
02
03
治疗效果评估指标
症状改善情况、实验室检 查结果、影像学检查结果 等。
护理方法
01
02
03
04
饮食护理
根据患者的具体情况制定个性 化的饮食计划，保证营养均衡 ，控制盐、糖、脂肪的摄入。
运动护理
在医生的指导下进行适度的运 动，增强体质，提高免疫力。
心理护理
关注患者的心理健康，提供心 理支持和疏导，帮助患者保持
良好的心态。
库欣综合征的诊断标准
库欣综合征的诊断标准
库欣综合征是一种由肾上腺皮质分泌过多皮质醇所致的疾病。
该病主要表现为高血压、肥胖、易感染和易骨折等症状。
库欣综合征的诊断需要医生通过一系列的检查来确认疾病的存在。
库欣综合征的诊断标准包括以下几个方面：
1.主要症状：患者出现高血压、肥胖、易感染和易骨折等症状。
2.皮质醇浓度升高：通过对患者的血液或尿液等样本进行检查，发现库欣综合征患者的皮质醇浓度明显升高。
3.抑制试验阳性：患者的皮质醇分泌过程异常，不受到生理性的抑制，因此进行抑制试验时阳性。
4.诊断标准的灵敏度和特异度：包括电解质水平、肾上腺磁共振成像等检查。
同时，对于库欣综合征患者的诊断，还需要考虑是否为原发性肾上腺皮质功能亢进症、肿瘤和糖皮质激素治疗等引起的继发性库欣综合征。
因此，患者的病史和家族史也需要进行详细的了解和分析。
总的来说，库欣综合征的诊断需要综合分析患者的症状、检查结果和病史等综合因素，以确诊疾病的存在。
同时，加强病例的记录和分析，对于提高库欣综合征的诊断准确性、降低对患者身体的影响都具有积极的作用。
库欣综合征的名词解释
库欣综合征的名词解释
嘿，你知道库欣综合征吗？这可不是一般的名词哦！库欣综合征啊，就好像身体里的一场混乱派对！比如说吧，你的身体就像一个精密运
行的大机器，各个零部件都在有条不紊地工作着。
可突然，激素这个
环节出了问题，就像机器里的一个关键螺丝松了，整个系统都开始不
对劲啦！
库欣综合征就是因为糖皮质激素分泌过多导致的一系列问题呢。
想
象一下，身体原本的平衡被打破，那得多糟糕呀！病人可能会变得胖
乎乎的，尤其是脸圆圆的，像个充气的气球，这可不是可爱的胖哦！
还可能会有高血压、高血糖这些麻烦家伙找上门来。
“哎呀，这可咋办呀！”患者可能会这样感叹。
我曾经遇到过一个得了库欣综合征的人，他整天都无精打采的，老
是说自己没力气。
这就像是一辆没油的汽车，怎么踩油门都跑不起来呀！他的皮肤也变得很薄，稍微一碰就容易瘀青，这多吓人呀！
医生们就像是身体这个大机器的修理工，他们会通过各种检查来找
出问题所在。
然后呢，想办法调整激素的分泌，让身体重新回到正轨。
这可不是一件容易的事儿，但医生们会努力去做呀！
库欣综合征可不是闹着玩的，它会对人的生活产生很大的影响。
所
以呀，我们一定要重视自己的身体，一旦发现有什么不对劲的地方，
赶紧去找医生这个“修理大师”呀！我的观点就是，库欣综合征不可怕，只要我们及时发现，积极治疗，就一定能战胜它！。
库欣综合征健康教育课件
库欣综合征的预防措施
饮食均衡：合理饮食结构对于预防库欣 综合征具有重要意义
锻炼身体：适量的体育锻炼可以提高身 体的免疫力和抵抗力
谢谢您的观赏聆听
ห้องสมุดไป่ตู้
库欣综合征是一种内分泌疾病，主要特 征是肾上腺皮质激素分泌过多
这种过多的激素会带来一系列的症状和 体征，如肥胖、高血压和糖尿病等
什么是库欣综合征
库欣综合征的病因多种多样， 包括肿瘤、长期使用类固醇药 物等
库欣综合征的 常见症状
库欣综合征的常见症状
肥胖：库欣综合征患者常出现中心性肥 胖，即腹部和胸部脂肪堆积，四肢相对 较瘦 高血压：患者的血压常常升高，需密切 监测和控制
库欣综合征的健康管理
运动和体重控制：适当的运动 可以帮助减轻体重、提高代谢 ，提升健康水平 应激管理：减少压力和焦虑有 助于控制库欣综合征的症状
库欣综合征的健康管理
定期检查：定期复诊和体检可以及时发 现病情变化，采取相应的措施
库欣综合征的 预防措施
库欣综合征的预防措施
避免滥用类固醇：长期使用类 固醇药物可能导致库欣综合征 ，应在医生指导下使用
库欣综合征的常见症状
糖尿病：库欣综合征可能导致 胰岛功能障碍，引发糖尿病
骨质疏松：过多的激素会导致 骨密度降低，患者易出现骨折 等问题
库欣综合征的 健康管理
库欣综合征的健康管理
医学治疗：患者需要根据医生的建议进 行药物治疗，以调节激素水平
饮食控制：患者应保持健康饮食，低盐 低糖，限制摄入脂肪和糖分
库欣综合征健 康教育课件
目录 引言 什么是库欣综合征 库欣综合征的常见症状 库欣综合征的健康管理 库欣综合征的预防措施
库欣综合征是罕见病吗
库欣综合征是罕见病吗
一、概述
库欣综合征属于临床罕见病之一，对于患者来说要承受身材肥胖呼吸不畅的痛苦，还会因此导致智力下降，四肢发育不健全的风险，在患病人群中，有70%~80%的患者是未成年人，会导致高血压，继发性糖尿病以及骨质疏松等病症，需要及时的做好治疗准备，并且这种疾病还会产生一定的抗药性，波鳐的时候只有期初相关的腺体才能得到治疗。
二、步骤/方法：
1、库欣综合征的患者是痛苦的，他们要面临一定的机体损伤的风险，同时还会导致多种临床病症的发病，引起高血压，心脏病等并发症，在筛查中，往往会忽视掉对于库欣综合征的及时护理。
2、这也叫做皮质醇增多症，是由于外界的刺激以及糖皮质激素类的过度使用导致的，一般在治疗肾脏及肝脏疾病时会广泛运动到这类物质，因此导致在人体内的淤积，引起不适反应集中发展。
3、库欣综合征的发病时间是比较长的，往往治疗上也要结合激素及肾上腺体的反应，在找到一定治疗的方案，这不是一种特别罕见的疾病，但是临床感染的患者也需要及时的做好治疗准备。
三、注意事项：
库欣综合征的发病概率还是比较高的，需要特别检测一些要满月脸，身材肥胖的儿童，有高血压病史的人群更要注意提防下一代出现类似病症。
库欣综合征危害及预防PPT课件
库欣综合征是什么？
病因
主要由肾上腺或垂体腺的异常引起，或外部类固 醇摄入。
了解病因有助于早期诊断和治疗。
库欣综合征是什么？
症状
包括体重增加、皮肤变薄、高血压和糖尿病等。
部分症状可能被误认为是其他疾病，因此需专业 诊断。
库欣综合征的危害
库欣综合征的危害
身体康影响
长期高水平的皮质醇会导致多种健康问题，如心 血管疾病和骨质疏松。
心理支持有助于患者更好地适应病情。
总结与展望
总结与展望
提高公众意识
通过教育和宣传，提高人们对库欣综合征的认知 。
公众的了解有助于早期发现和治疗。
总结与展望
持续研究
鼓励科研机构对库欣综合征的机制和治疗方法进 行深入研究。
新疗法的研发将为患者带来更多希望。
总结与展望
健康管理
倡导健康管理模式，帮助患者进行自我监测和管 理。
应对库欣综合征的策略
应对库欣综合征的策略
早期诊断
如果怀疑自己有库欣综合征，应尽早进行相关检 查。
血液和尿液测试可以帮助确认诊断。
应对库欣综合征的策略
综合治疗
根据具体病因制定个性化治疗方案，包括药物治 疗或手术。
多学科协作能够提高治疗效果。
应对库欣综合征的策略
心理支持
为患者提供心理咨询与支持，帮助他们应对心理 健康问题。
合理使用药物
避免长期使用类固醇药物，必要时应在医生指导 下使用。
可考虑使用其他非类固醇药物以降低风险。
如何预防库欣综合征？
定期体检
定期进行内分泌系统检查，监测激素水平变化。 早期发现异常可降低发病风险。
如何预防库欣综合征？
健康生活方式
保持均衡饮食和适量运动，增强身体的抵抗力。 健康的生活方式可有效降低多种疾病风险。
库欣综合征的分类
库欣综合征的分类
库欣综合征，也被称为垂体依赖性肾上腺皮质功能亢进，是由于体内皮质醇过多所引起的一种疾病，通常是由于垂体或肾上腺疾病所引起的。
根据病因，库欣综合征可分为以下四类：
一、垂体性库欣病：由垂体所产生的肾上腺皮质激素过多所引发的一种疾病。
这种情况下，皮质醇的过多通常是由于垂体黄体制剂过多导致的。
二、肾上腺性库欣综合征：源于肾上腺皮质肿瘤或肾上腺增生。
肿瘤或增生的肾上腺会失去对垂体肾上腺皮质激素的反馈调控，导致皮质醇分泌不受控制。
三、肾外性库欣综合征：源自体内其他部位（如肺、胸腺、胰腺等）分泌肾上腺皮质激素的肿瘤。
这类肿瘤分泌的肾上腺皮质激素进入血液，同样会使皮质醇
分泌过多。
四、药源性库欣综合征: 由于长期大量使用糖皮质激素类药物导致。
这是因为
这类药物可以抑制垂体分泌肾上腺皮质激素，结果使皮质醇分泌过多。
以上便是库欣综合征的分类。
尽管库欣综合征的病因不同，但其共同的特点都是由于皮质醇分泌过多，因此治疗的主要目标就是控制皮质醇的水平。
库欣综合征的护理
库欣综合征的护理库欣综合征（Korsakoff syndrome）是由严重缺乏维生素 B1（硫胺素）引起的一种神经精神障碍。
这种综合征通常由酒精滥用引起，因为酒精滥用会干扰维生素 B1 的吸收和利用。
库欣综合征主要表现为记忆障碍、认知功能下降和行为异常。
对于患有库欣综合征的患者，护理人员需要提供全面的护理和支持，以帮助他们恢复功能和改善生活质量。
首先，护理人员需要进行认知评估，了解患者的认知功能损害的程度和影响。
通过评估，护理人员可以了解患者的具体问题和需求，并制定个性化的护理计划。
在评估过程中，护理人员还可以观察患者的一些例行活动，如日常生活技能、社交交往、情感表达等，以了解他们在这些方面的困难情况。
再次，护理人员需要提供记忆训练和认知恢复的支持。
库欣综合征的主要症状之一是记忆障碍。
护理人员可以通过使用记忆训练技巧和方法，如使用记忆提示、日程安排、记忆游戏等，来帮助患者恢复记忆功能。
另外，认知恢复也非常重要，护理人员可以使用认知训练程序，如注意力练习、问题解决、思维合理性训练等，来帮助患者恢复和提高认知能力。
此外，护理人员还需要提供情感支持和心理辅导。
患有库欣综合征的患者常常会遭受记忆损害和认知下降带来的情绪困扰和心理压力。
护理人员可以使用情感支持技巧，如倾听、安慰、鼓励等，来帮助患者缓解情绪痛苦和焦虑。
此外，护理人员还可以建议患者参加心理辅导，以提供更深入的情感问题解决和心理支持。
最后，护理人员还需要提供家庭支持和教育。
对于患有库欣综合征的患者来说，家庭支持和理解非常重要。
护理人员可以与患者家属沟通，解释病情、提供相应的教育，并帮助家属了解患者的特殊需求。
此外，护理人员还可以讨论解决家庭困扰的方法，如适应家庭环境、合理安排生活规划等。
总之，对于库欣综合征患者的护理需要全面、个性化和综合性的干预措施。
护理人员需要进行认知评估，提供维生素补充治疗，提供记忆训练和认知恢复的支持，提供情感支持和心理辅导，以及提供家庭支持和教育。
库欣综合征
病因
பைடு நூலகம்
1.垂体分泌ACTH过多
垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱导致的ACTH分泌过多，刺激双侧肾上腺皮质增生，至皮质醇分泌增多，产生 相应的临床症状，是库欣综合征最常见的原因，约占60%～70%，又称为库欣病。
2.原发性肾上腺皮质肿瘤
大多为良性的肾上腺皮质腺瘤，少数为恶性的腺癌。肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的，不受 ACTH的控制。由于肿瘤分泌了大量的皮质激素，反馈抑制了垂体的分泌功能，使血浆ACTH浓度降低，非肿瘤 部分的正常肾上腺皮质明显萎缩。
库欣综合征
皮质醇增多症
01 病因
03 检查 05 治疗
目录
02 临床表现 04 诊断
库欣综合征（Cushing syndrome，CS）又称皮质醇增多症（hypercortisolism），过去曾译为柯兴综合征。 是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群，也称为内源性库欣综合征。高 发年龄在20～40岁，男女发病率之比约为1：3。按其病因可分为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖型和非依赖型 两种。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。此外， 长期应用大剂量糖皮质激素或长期酗酒也可引起类似库欣综合征的临床表现，称为外源性、药源性或类库欣综合 征。
3.垂体外肿瘤分泌过多ACTH
部分垂体-肾上腺外的肿瘤，可分泌类似ACTH活性的物质，进而引起本病。常见的有燕麦细胞或小细胞肺癌、 胸腺癌、胰腺或胰岛细胞癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、甲状腺髓样癌、神经节及副神经节瘤、支气管腺癌及 类癌、卵巢癌、前列腺癌等。
4.
临床表现
典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重 紊乱及干扰了多种其他激素的分泌。此外，ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临 床表现。
库欣综合征
库欣综合征本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑窦京涛（主任医师）解放军总医院内分泌科库欣综合征（Cushing’s Syndrome，CS）又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征，1921年美国神经外科医生Harvey Cushing 首先报告。
本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
由于长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮料也可以引起类似库欣综合征的临床表现，且均表现为高皮质醇血症，故将器质性病变引起的称为内源性库欣综合征；外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合征。
目录1发病率及死亡率2临床表现3疾病检查4影像学检查5异位ACTH综合征病灶定位的特殊检查6特殊人群的检查7疾病治疗1发病率及死亡率丹麦的数据显示库欣综合征（CS）的年发病率为2/100万人；西班牙报告年发病率为2.5/100万人，患病率为39/100万人；美国密尔沃基地区调查结果为5/100万人；库欣综合征诊治指南年发病率平均为2~3/100万人。
本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，男女比例约为1:3~5。
国内尚缺乏大规模流行病学数据。
在某些特殊人群如2型糖尿病、高血压病、骨质疏松、多囊卵巢综合征、不孕/不育和肾上腺意外瘤患者中，亚临床库欣综合征的比例较高。
a满月脸 b水牛背 c腹部紫纹CS患者的死亡率较正常人群高4倍，因其最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，这些并发症显著增加了心、脑血管疾病的危险性，导致CS患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。
上世纪早期严重高皮质醇血症患者的存活时间中位数为4.6年，1952年研究报告5年存活率为50%。
近年研究发现，当高皮质醇血症缓解后，其标准化的死亡率（SMR）与年龄匹配的普通人群相当，术后生活质量显著提高，但所有症状不一定完全缓解，随访15年发现，成功手术组生活质量较同年龄和同性别正常组比较降低；而治疗后仍存在持续性中度皮质醇增多症的患者，与普通人群相比，SMR增加3.8~5倍。
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模块十五/内分泌、营养及代谢疾病病人的护理
任务2-5 库欣综合征病人的护理
【案例】
赵女士，25岁，因血压、血糖升高，向心性肥胖，脸部皮肤薄红入院，入院查体：血压170/100mmHg,月经量少不规则，CT结果为垂体生长肿物，X线显示骨质疏松。
初步诊断：皮质醇增多症
思考：
1．引起该患者发病的主要原因是什么？
【职业综合能力培养目标】
1．专业职业能力：具备正确为患者进行皮肤护理的能力。
2．专业理论知识：掌握皮质醇增多症病因、临床表现、治疗原则及护理措施。
3.职业核心能力：具备对皮质醇增多症患者病情评估的能力，正确指导患者用药的能力，在护理过程中进行有效沟通的能力；具备为皮质醇增生症患者制定健康指导方案的能力。
【新课讲解】
小先生：
一、概念
皮质醇增多症（Cushingsyndrome）是各种病因引起肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所引起的症候群。
主要表现有满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压、和骨质疏松等。
本症成人多于儿童，女性多于男性，20~40岁多见。
二、病因
1.库欣病(Cushing病) 垂体分泌ACTH过多，导致双侧肾上腺增生，分泌大量的皮质醇，此类型最多见。
2.异位ACTH综合征是由垂体以外的癌瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质醇。
最常见的是肺癌，其次是胸腺癌、和胰腺癌等。
3.原发性肾上腺皮质肿瘤可为腺瘤或腺癌。
肿瘤分泌大量皮质醇，反馈抑制垂体ACTH 的释放，瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩。
三、临床表现
1．代谢紊乱表现
①脂肪代谢障碍：由于体内脂肪分解与合成均受到促进，使脂肪转移重新分布，堆积于面、劲、胸及腹部等处，出现红润多脂的满月脸、颈背部脂肪堆积似水牛背、腹大如球形、四肢相对细瘦的特征性体态，形成典型的向心性肥胖。
②蛋白质代谢障碍：由于蛋白质分解加速、合成抑制，致皮肤菲薄形成紫纹，以臀部外侧、下腹部、大腿内外侧等处多见，呈对称性分布，肌肉萎缩无力，腰酸背痛，严重时站立困难，行动不便，骨质疏松等。
③糖代谢障碍：皮质醇有拮抗胰岛素的作用，抑制糖利用，促进糖异生，而致血糖升高，出现糖尿病症状，呈类固醇性糖尿病。
④电解质紊乱：皮质醇有潴钠排钾的作用，但血电解质大多正常。
低钾可加重乏力，并引起肾脏浓缩功能障碍，部分病人因潴钠而有轻度水肿。
2．多器官功能障碍
①心血管病变：高血压常见。
②性功能异常：月经紊乱，性欲减退，痤疮常见。
③神经、精神表现：肌无力，下蹲后起立困难。
常有情绪不稳、烦躁及失眠等，严重者精神变态，或可发生偏执狂。
④皮肤色素沉着：异位ACTH综合征病人皮肤色素明显加深。
3．感染
皮质醇增多使免疫功能减弱，吞噬细胞的吞噬作用和杀伤能力受到抑制，致抵抗能力下降而易感染某些化脓性细菌、真菌和病毒性疾病。
四、辅助检查
1 .糖皮质激素分泌异常的检查：①血浆皮质醇增高且昼夜节律消失，早晨血浆皮质醇浓度高于正常，而晚上不明显低于清晨。
②24h尿17-羟皮质类固醇、尿游离皮质醇升高。
3.小剂量地塞米松抑制试验：不受抑制，不低于对照值的50%。
2. ACTH试验：垂体性和异位ACTH者有反应，高于正常，原发性皮质肿瘤者多数无反应。
3.影像学检查：包括肾上腺超生检查、CT、MIR等，可显示病变部位的影像学改变。
五、治疗原则
主要治疗措施可归纳为手术、放射及药物治疗。
主要使用肾上腺皮质激素合成阻滞剂，如双氯苯二乙烷、美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑。
六、护理诊断
1.自我形象紊乱与Cushing综合征引起身体外观改变有关。
2.体液过多与糖皮质激素过多引起水钠潴留有关。
3.有感染的危险与皮质醇增多有关。
4.有受伤的危险与蛋白质代谢异常和钙吸收障碍有关。
七、护理措施
1．一般护理
①休息与体位：提供安全舒适的环境，保证病人的睡眠，尽量取平卧位，抬高双下肢，以利于静脉回流，合理的休息可避免水肿。
②饮食护理：给予高蛋白、高钾、高钙、低钠、低碳水化合物及低热量食物，鼓励病人食用柑橘类、枇杷、香蕉及南瓜等含钾高的食物，预防低钾血症和高血糖。
适当摄取富含钙及维生素D的食物以预防骨质疏松。
避免刺激性食物，
2．病情观察
①观察生命体征：注意血压、心律、心率变化，防治心衰。
②观测血钾：测血钾和描记心电图及注意低钾表现，如出现恶心、呕吐、腹胀、乏力及心律失常等表现，应及时报告医师处理等。
③监测血糖：了解是否存在类固醇糖尿病倾向。
④监测体温：定期检查血常规，注意有无感染征象。
⑤记录出入液量--水肿者，每日测量体重变化，记录24h液体出入液量。
⑥有无关节痛或腰背痛等情况，及时报告医师。
3．用药护理
遵医嘱应用肾上腺皮质激素合成阻滞药，注意观察疗效和不良反应。
此类药物的主要不良反应是食欲不振、恶心、呕吐、嗜睡及乏力等。
部分药物对肝损害较大，应定期做肝功能检查。
4．感染的预防和护理
①室内环境清洁，温、湿度适宜，减少感染源。
②无菌操作，避免交叉感染。
减少侵入性治疗。
③介绍预防感染知识减少感染机会。
一旦发生感染应遵医嘱及早治疗。
④防止受伤注意休息，避免过劳和剧烈运动。
护理操作轻稳，避免碰击或擦伤病人皮肤，引起广泛性皮下出血。
八、健康指导
1.告知病人有关疾病过程及治疗方法，指导病人正确使用肾上腺皮质激素合成阻滞剂和学会观察药物治疗及不良反应。
2.对使用皮质激素替代治疗者，应纤细介绍用法和注意事项。
教会病人自我护理，避免感染，保持心情愉快。
3.指导病人和家属有计划的安排力所能及的生活活动，让病人独立完成，增强其自信心和自尊感。
【课堂小结】
皮质醇增多症最主要的病因：库欣病。
皮质醇增多症的典型临床症状：向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、水肿及低钾血症。
皮质醇增多症检查首选：血浆皮质醇测定。
皮质醇增多症患者应给予病人高蛋白、高钾、高钙、低钠、低碳水化合物及低热量食物，鼓励病人食用柑橘类、枇杷、香蕉及南瓜等含钾高的食物，预防低钾血症和高血糖。
【案例分析】
你是小先生请你来讲一讲：
通过案例中，该患者诊断为皮质醇增多症，引起该患者发病的主要原因是垂体生长肿物，刺激垂体分泌ACTH过多，导致双侧肾上腺增生，分泌大量的皮质醇，此类型最多见。
【护考模拟】
（）1.皮质醇增多症患者最常见的病因为
A．库欣病 B．皮质醇分泌减少 C．高血压
D．生长激素缺乏 E．糖尿病
（）2.皮质醇增多症患者代谢紊乱主要的表现
A.向心性肥胖
B.皮肤紫纹
C.血糖升高
D.脱毛、痤疮
E.水肿、低钾
（）3.关于皮质醇增多症的饮食护理，错误的是
A.高蛋白
B.低碳水化合物
C.低钾
D.高钙
E.低热量
（）4.张女士，30岁，因血压、血糖升高，向心性肥胖，脸部皮肤薄红入院，入院查体：血压170/100mmHg，月经量少而不规则，CT结果为垂体生长肿物，X线显示骨质疏
松，初步考虑为
A.皮质醇增多症
B.糖尿病
C.高血压
D.子宫肌瘤
E.垂体瘤
（）5.患者，女性，30岁，因向心性肥胖伴高血压，皮肤紫纹就诊，入院后最主要的检查 A.24小时尿17羟皮质类固醇 B.24小时尿17酮皮质类固醇 C.血浆皮质醇
D.血浆ACTH
E.小剂量地塞米松抑制试验
【课后作业】。