7.12Cushing综合征
Cushing综合征
Cush致病症的总称。
病因分类
1、依赖ACTH的Cushing综合征： Cushing病(Cushing,s disease) 异位ACTH综合征 2、不依赖ACTH的Cushing综合征： 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 不依赖ACTH性双侧性肾上腺小结节性增生 不依赖ACTH性双侧性肾上腺大结节性增生
6．不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性増生 双侧肾上腺増大,含多个良性结节,多数为非 色素性结节，垂体CT、MRI无异常发现。 病因与ACTH以外的激素、神经递质的受 体在肾上腺皮质细胞上异位表达有关。
诊断和鉴别诊断
1．诊断依据 1.1 临床表现 1.2 实验室检查 血皮质醇增高,失去昼夜节律,不被小剂量 地塞米松抑制。 尿游离皮质醇增高 尿17-羟皮质醇增高
6. 阻滯肾上腺皮质激素合成的药物
双氯苯二氯乙烷 美替拉酮 氨鲁米特 酮康唑
手术前后的处理
与麻醉前静脉注射氢化可的松100mg，以后 每6小时1次100mg，次日起剂量渐减，5~7 天可视病情改为口服生理维持剂量。
谢谢！
5．不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性増生
多为儿童或青年，一部分同一般Cushing综合征 表现相同；另一部分为家族性，呈显性遗传，往往伴 面、颈、躯干皮肤及口唇、结膜、巩膜着色斑及蓝 痣，还可伴皮肤、乳房、心房粘液瘤，睾丸肿瘤，生 长激素瘤，称为Carney综合征。血中ACTH低或测不 到，大剂量地塞米松不能抑制。肾上腺体积正常或轻 度增大。含许多结节，多为棕色或黑色。
2．肾上腺皮质腺瘤
约占15%～20% ，多见于成人,男性多见,起 病缓慢,病情中等,血雄激素增多少见
3．肾上腺皮质癌
病情重，进展快，症状明显，伴高血压、 低血钾，血雄激素增多常见 。
库欣综合征名词解释
库欣综合征名词解释库欣综合征（CushingSyndrome），又称库欣病，是由持久的高血浆皮质醇（Cortisol）水平引起的典型内分泌疾病。
它由于基因结构出现变异或环境因素影响，导致肾上腺皮质中皮质醇水平超过正常水平而发展而来。
库欣综合征通常可分为原发性和继发性两种，常可伴随全身性局部症状，主要有脂肪肿胀、皮肤变厚、抗皮质醇药物失灵（Cushing抗体）、皮下脂肪增加，血脂异常和其它临床表现。
原发性库欣综合征是指肾上腺皮质内部的机制和结构缺陷，导致过多的皮质醇分泌，但原发性库欣综合征较低发病率。
原发性库欣综合征的主要症状主要有：月经失调、性激素失衡、高血压、脂肪在仪表盘上、糖尿病、颈部浮肿、夜间消耗综合征（不断夜尿）、体重增加、萎缩症状、面部发育不良和多腺体病变等等。
继发性库欣综合征是指因为慢性慢性疾病，比如癌症、慢性咽炎、胆管炎或结肠炎等，而导致机体内激素失衡，导致皮质醇水平升高，从而导致库欣综合征。
继发性库欣综合征的主要症状同原发性库欣综合征，但也可能出现一些的症状有贫血、出血、发热等，取决于原发疾病的性质和程度。
库欣综合征的诊断方法可以概括为实验室检查和影像学检查。
实验室检查可以检测血清皮质醇水平，可指导临床治疗；影像学检查可以更清晰地观察肾上腺皮质和ct甲状腺是否有病变，并可以排除其他疾病诊断的可能性。
库欣综合征的治疗主要取决于原发病，当处于原发性库欣综合征时，可以尝试使用激素替代治疗，但是对于继发性库欣综合征，通常需要治疗下游疾病，以调节体内激素水平，以避免库欣综合征的发生。
此外，医生也可以根据患者的体质，为患者定制营养方案，改善患者的营养状况，同时控制体重，减轻皮肤表现和其它症状。
库欣综合征是一种比较复杂的疾病，属于典型的内分泌疾病，由于其机理和症状的复杂性，极易出错。
临床上，医生应该提高诊断和治疗的正确性和灵敏度，特别是对于继发性库欣综合征，需要根据原发病具体情况，进行更有针对性的治疗，期望改善病情，缓解症状，改善患者的生活质量。
Cushing 综合征
（2）大剂量DXM抑制试验：在小剂量 DXM抑制试验的基础上(不受抑制)，为 进一步鉴定其病因和定位，可将DXM量 加至2mg，q6h，连续两天，若仍不受 抑制，提示肾上腺自主性腺瘤、癌或异 位ACTH分泌综合征。若能被抑制50%以 上，考虑垂体性Cushing病。
3. 血 浆 ACTH 测 定 ： 有 病 因 诊 断 价 值 ， 若 ACTH呈正常高值或明显升高，即ACTH依 赖性；若降低或测不出提示为非ACTH依 赖，即可能为肾上腺皮质腺瘤或增生。
HDDST
被抑制 不被抑制
不被抑制
被抑制
↓
单纯性肥胖
↓
——B超、CT或MRI——
↓
肾上腺皮质增生（Cushing病）
肾上腺肿瘤或异位ACTH综合征 血ACTH及相关肽测定搜寻异位瘤
ACTH及相关肽增高和/或有异位肿瘤
↓
异位ACTH综合征
ACTH及相关肽减低——无异位肿瘤 肾上腺肿瘤
↓
尿17ks或血尿DHEA测定
临床分二型： 1 ) 缓慢发展型:肿瘤恶性度较低,如类癌, 病史可数年，临床表现及实验室检查类 似依赖垂体ACTH的Cushing 病 2 ) 迅速进展型:肿瘤恶性度高，发展快， 临床不出现典型Cushing 综合征表现， 血ACTH、血尿皮质醇升高特别明显。
（三）肾上腺皮质腺瘤
约占 Cushing 综合征的 15%~20% 多见于成人，男性相对多见 起病缓慢，病情中等度，多毛及雄性激 素增多表现少见。
（二）异位 ACTH 综合征
由垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH,刺激肾上腺皮 质增生,分泌过量的皮质类固醇所致。
约占Cushing 综合征的 10% 以上 引起异位 ACTH 综合征的肿瘤按发病顺序依 次为：肺癌（小细胞性或燕麦细胞性）、支气 管类癌、胸腺癌、胰腺癌（胰岛细胞癌、类 癌）、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细 胞瘤、甲状腺髓样癌及其它较少见肿瘤（如卵 巢、睾丸、前列腺、乳腺、甲状腺、肾、胆囊、 食管、胃、阑尾、肛管等）。
医学课件：Cushing综合征
进行影像学检查（如CT、MRI）和神经电 生理检查等。
鉴别诊断与其他内分泌疾病
与其他病因所致的库欣综合征相鉴别。 与其他内分泌疾病如甲状腺功能亢进症、糖尿病等鉴别。
04
Cushing综合征的治疗方法与疗效评 估
药物治疗
01
药物治疗是Cushing综合征的主要治疗方法之一，通常适用于病情较轻的患者 或者作为手术前后的辅助治疗。
1 2
遗传倾向
Cushing综合征患者具有遗传倾向。
相关基因
已发现与Cushing综合征相关的候选基因，包 括MC2R、POMC、CRHR1、FKBP5等。
3
遗传方式
常染色体显性遗传方式为主，但也有常染色体 隐性遗传方式。
03
Cushing综合征的临床表现与诊断
临床表现
典型表现
向心性肥胖、满月脸、多血质、紫 纹等。
疗效评估与注意事项
疗效评估对于Cushing综合征的治疗非常重要，可以帮助医生 了解患者的治疗效果和决定是否需要调整治疗方案。
常用的疗效评估指标包括血浆和尿液中皮质醇水平的变化、症 状的缓解程度以及肿瘤的大小变化等。
注意事项包括预防感染和出血、监测血糖和血压、避免使用糖 皮质激素类药物等。
05
Cushing综合征的预述
定义与诊断标准
定义
Cushing综合征是由于垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌 增多，导致肾上腺皮质分泌过多的皮质醇而引起的临床综合 征。
诊断标准
具备典型症状，如向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等， 同时伴有高血压、糖尿病、骨质疏松等表现，且血浆皮质醇 分泌增多，失去昼夜节律，尿液游离皮质醇排泄增多。
诊断与治疗方法优化
继续研究和优化Cushing综合征的诊断和治疗方 法，提高疗效和患者生活质量。
cushing综合征名解
cushing综合征名解
Cushing综合征是一种内分泌疾病，由于体内皮质醇水平过高而引起。
该病名以美国神经外科医生哈维·库欣（Harvey Cushing）命名，他于1912年首次描述了这种疾病的症状和病理生理学机制。
Cushing综合征的主要症状包括肥胖、面部红斑、高血压、糖尿病、骨质疏松等。
这些症状是由于高水平的皮质醇对机体的影响所致。
皮质醇是一种激素，它在正常情况下由肾上腺分泌，对身体的代谢、免疫和应激反应等方面起着重要作用。
但是，当体内皮质醇水平过高时，就会导致上述症状的出现。
Cushing综合征的病因有多种，其中最常见的原因是垂体腺瘤或垂体外肿瘤分泌过多的促肾上腺皮质激素（ACTH）。
其他原因还包括长期使用类固醇药物、肾上腺腺瘤或癌等。
治疗方法包括手术切除肿瘤、药物治疗和放疗等。
cushing综合征名词解释医学_解释说明
cushing综合征名词解释医学解释说明1. 引言1.1 概述Cushing综合征是一种内分泌紊乱的疾病，主要特点是体内皮质醇水平过高。
它可以导致多种临床表现，包括肥胖、高血压、糖尿病等。
这个综合征通常由肾上腺皮质中的肿瘤或其他异常引起，导致过多的皮质醇激素产生。
1.2 文章结构本文将围绕Cushing综合征展开详细阐述。
首先我们会讲解Cushing综合征的定义和特点，包括其病因和主要症状体征。
接着我们将介绍Cushing综合征的诊断方法，包括临床表现评估、实验室检查指标和影像学检查方法。
此外，我们还会探讨Cushing综合征的鉴别诊断。
然后我们将深入探讨Cushing综合征的治疗方法，包括药物治疗方式、手术干预以及其他治疗方式和辅助措施应用情况分析。
最后，在结论部分我们将进行对Cushing综合征的总结和回顾，并提出未来研究的方向。
1.3 目的本文旨在提供深入了解Cushing综合征的相关知识，包括其定义、特点、诊断方法和治疗方式等。
通过对Cushing综合征的全面介绍，读者可以更好地认识这种疾病，并了解其对患者健康带来的影响。
此外，我们也将探讨未来研究方向，以期为进一步深入研究和治疗Cushing综合征提供参考。
2. Cushing综合征的定义和特点:2.1 定义:Cushing综合征是一种由于长期接触过多皮质激素引起的内分泌紊乱疾病。
它通常是由于肾上腺或下丘脑-垂体轴功能异常所致，导致体内皮质醇水平过高。
该综合征最初由美国神经外科医生哈维·威廉·康寧汉姆·卡甘（Harvey Williams Cushing）于20世纪初描述并命名。
2.2 病因:Cushing综合征的主要病因分为两种类型：原发性和次发性。
原发性Cushing 综合征主要是由于肾上腺产生良性或恶性肿瘤，导致大量皮质醇的过度分泌。
次发性Cushing综合征则是由于下丘脑-垂体轴功能障碍，导致垂体释放过多的促肾上腺皮质激素（ACTH），从而刺激肾上腺皮质增生和醇类激素分泌增加。
医学：Cushing综合征
就诊时需告知医生自己的病史、用药情况等相关信息，以便医生做出准确的诊断 和治疗方案。
05
Cushing综合征的研究进展与趋势
基础研究进展
总结词
Cushing综合征的病因、病理生理机制及诊断标准不断 完善，为临床诊断和治疗提供了理论支持。
详细描述
近年来，随着对Cushing综合征病因和病理生理机制的 深入研究，人们对Cushing综合征的认识不断加深。研 究主要集中在肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、垂体促 肾上腺皮质激素瘤等病因上，并探索了不同的病理生理 机制如类固醇激素合成通路异常、肾上腺皮质细胞增殖 和凋亡异常等。此外，还发现了Cushing综合征与遗传 因素、环境因素等有关。这些研究成果为临床诊断、鉴 别诊断及治疗提供了重要的理论支持。
特点
Cushing综合征患者的典型表现包括躯干脂肪沉积、四肢相 对消瘦，同时伴有面色红润、紫纹出现以及高血压、高血糖 、代谢性骨病等其他症状。
病因与病理生理
病因
Cushing综合征可由多种病因引起，包括垂体ACTH分泌增多、肾上腺皮质腺 瘤或癌等。
病理生理
在Cushing综合征中，过量的ACTH刺激肾上腺皮质分泌过多的皮质醇，导致 机体脂肪代谢紊乱、肌肉消耗、骨质疏松等病理生理改变。
临床表现与诊断
临床表现
Cushing综合征的临床表现多样，主要包括向心性肥胖、满月脸、多血质外貌， 以及高血压、高血糖、代谢性骨病等症状。
诊断
诊断Cushing综合征需要进行一系列检查，包括血浆皮质醇水平检测、24小时尿 游离皮质醇检测、小剂量地塞米松抑制试验等，以排除生理性皮质醇增多或应激 性皮质醇增多等情况。
研究趋势与展望
总结词
未来对Cushing综合征的研究将更加深入，涉及病因、 诊断和治疗等多个方面。
cushing病名词解释医学
cushing病名词解释医学
Cushing病是一种内分泌系统疾病，也被称为垂体性库欣综合征。
它是由于垂体腺瘤或其他原因导致的肾上腺皮质激素皮质醇过度分泌引起的。
这种过度分泌的皮质醇会导致一系列的身体症状和代谢异常。
Cushing病的主要特征包括以下几个方面：
1. 肥胖：患者常常出现中心性肥胖，脸颊、颈部、躯干和腹部脂肪堆积，而四肢相对较瘦。
2. 高血压：皮质醇的过度分泌会导致血压升高。
3. 糖尿病：皮质醇的作用会导致血糖升高，引发糖尿病。
4. 骨质疏松：过量的皮质醇会导致骨骼中钙的流失，从而引起骨质疏松症。
5. 皮肤改变：患者常常出现紫纹、皮肤变薄、易受伤、瘀斑等症状。
举个例子，比如一个患有Cushing病的女性，她可能会出现脸颊圆满、颈部和躯干肥胖，但四肢相对较瘦。
她的血压可能升高，同时她可能还患有糖尿病。
此外，她的皮肤可能出现紫纹和容易受伤的情况。
这些症状都是Cushing病的典型表现。
Cushing综合征
四、电解质紊乱：本病患者大多正常。
如有明显低钾低氯性硷中毒，提示肾上腺皮质Ca
或异位ACTH综合征
（由于这些患者盐皮质激素类物质） 五、高血压：为常见表现，一般为轻—中度高血压。
(Cushing syndrome)
六、对感染抵抗力减弱： 感染包括真菌、细菌、病毒等。 抵抗力 原因：单核 cell 、巨噬 cell ，中性
[病理生理和临床表现]
一、脂代谢障碍
向心性肥胖，如满月脸、水牛背、悬垂腹等面部
和躯干脂肪堆积，同时伴四肢相对瘦小。
发病机制：脂肪重新分布。皮质醇的作用是促进
脂肪的分解，而四肢对皮质醇敏感，脂肪分解占优势， 故，皮下脂肪减少，故四肢瘦小。同时，皮质醇促进 糖异生 血糖 胰岛素分泌 促进脂肪合成。脸 部及躯干对胰岛素敏感，故脂肪合成占优势。
(Cushing syndrome)
[诊断和鉴别诊断]
一、功能诊断：
1、临床表现
2、实验室证据： （ 1 ）血浆皮质醇测定：血浆皮质醇分泌增多，且失 去昼夜分泌节律。 正常人8am最高，4pm次之，0am最低 （2）尿17－羟皮质类固醇（17－OH）
（3）尿游离皮质醇
（4）小剂量地塞米松抑制试验：不被抑制。
口服地塞米松0.5mg96h或0.75 98h，第二天 血浆皮质醇 / 尿 17 － OH<50% 或者血浆皮质醇 >5ug/dL ，称为小剂量地塞米松抑制试验不被抑 制。正常人和单纯性肥胖者呈被抑制(>50%)。
(Cushing syndrome)
二、病因诊断：甚为重要，对治疗有帮助。
皮质增生 → cushing 病、异位ACTH综合征，等
(Cushing syndrome)
什么是cushing综合征
什么是cushing综合征库欣综合征（Cushing syndrome，CS）又称皮质醇增多症（hypercortisolism），过去曾译为柯兴综合征。
是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群，也称为内源性库欣综合征。
高发年龄在20～40岁，男女发病率之比约为1：3。
按其病因可分为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖型和非依赖型两种。
主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
此外，长期应用大剂量糖皮质激素或长期酗酒也可引起类似库欣综合征的临床表现，称为外源性、药源性或类库欣综合征。
库欣综合征也叫做皮质醇增多症，是因为某种原因导致患者的肾上腺皮质长期分泌过于旺盛，这时候会引起的一些临床症候群，患者一般在20岁到40岁的时候属于高发病的年龄。
女性患病群体更要多一些，因为这种病症还会导致患者出现骨质疏松，引起继发性的糖尿病，还会诱发高血压，痤疮，或者向心性肥胖等等，对于患者的身体健康和平时的日常工作危害都特别大，需要及时进行良好的治疗，平时生活要加强预防保健。
★病因★1.垂体分泌ACTH过多垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱导致的ACTH分泌过多，刺激双侧肾上腺皮质增生，至皮质醇分泌增多，产生相应的临床症状，是库欣综合征最常见的原因，约占60%～70%，又称为库欣病。
★2.原发性肾上腺皮质肿瘤大多为良性的肾上腺皮质腺瘤，少数为恶性的腺癌。
肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的，不受ACTH 的控制。
由于肿瘤分泌了大量的皮质激素，反馈抑制了垂体的分泌功能，使血浆ACTH浓度降低，非肿瘤部分的正常肾上腺皮质明显萎缩。
★3.垂体外肿瘤分泌过多ACTH部分垂体-肾上腺外的肿瘤，可分泌类似ACTH活性的物质，进而引起本病。
常见的有燕麦细胞或小细胞肺癌、胸腺癌、胰腺或胰岛细胞癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、甲状腺髓样癌、神经节及副神经节瘤、支气管腺癌及类癌、卵巢癌、前列腺癌等。
医学课件Cushing综合征
2023-11-05
目录
• Cushing综合征概述 • Cushing综合征的病因 • Cushing综合征的症状与体征 • Cushing综合征的诊断与鉴别诊断 • Cushing综合征的治疗方法 • Cushing综合征的预防与日常护理 • Cushing综合征的案例分析
垂体ACTH瘤是一种常见的Cushing综合征 病因，患者通常表现为向心性肥胖、满月 脸、多血质外貌和高血压等典型症状。
详细描述
垂体ACTH瘤分泌ACTH，导致肾上腺皮质 分泌皮质醇增多，引发Cushing综合征。 此病例中，患者经检查发现垂体存在功能 性肿瘤，通过手术切除肿瘤后，症状得到 缓解。
病例二
避免长期暴露在高强度的压力环境下，因为压力可能导致肾上腺分泌过多的皮质 醇，从而引发Cushing综合征。
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动、充足休息和避免吸烟和饮酒等 ，这些都有助于预防Cushing综合征的发生。
日常护理建议
对于已经患有Cushing综合征的 患者，应该遵循医生的建议， 定期进行检查和治疗，以控制 病情的发展。
患者应该注意保持健康的饮食 习惯，避免摄入过多的糖分和 脂肪，多吃富含蛋白质、维生 素和矿物质的食物。
患者应该适当进行运动锻炼， 有助于提高身体免疫力，控制 体重，并缓解压力。
患者应该注意保持心理健康， 避免过度焦虑和抑郁等情绪问 题，这可能加重病情。
07
Cushing综合征的案例分 析
病例一
总结词
01
Cushing综合征概述
定义和特征
定义
Cushing综合征是由垂体分泌的ACTH过多或异位ACTH综合征引起的，以皮 质醇增多为特征的一组临床综合征。
库欣反应综合征名词解释
库欣综合征（Cushing's syndrome）又称皮质醇增多症（hvpercortisolism）或柯兴综合征。
是指凡由于体内皮质醇过多而产生的临床症候群，1912年，由Harvey Cushing首先报道。
本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌。
此外，ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临床表现。
包括：向心型肥胖，蛋白质过度消耗现象，糖代谢紊乱，电解质紊乱，心血管变化，免疫力降低，造血及血液系统变化，性功能障碍，神经精神障碍，皮肤色素沉着。
库欣综合征
病例分析
张**，女，27岁 主述：体重增加2年 现病史：病人2年来体重逐渐增加，尤近半年明显，由60公斤增至76 公斤,伴疲乏无力，头迷。近3个月未来月经，觉汗毛加重，长胡须， 面部经常起痤疮。病来无明显多食， 活动量未减少，无多饮多尿， 睡眠正常， 无视物障碍及缺损，无怕冷少汗，无软瘫。
体格检查：Bp 190/110mmHg ， P 86次/分， T 36.8℃，H 1.58m， BW 76Kg。神志清晰，腹型肥胖。皮肤菲薄，满月脸，多血质面容， 毛发浓密多油腻，发际下移，可见胡须，颜面可见痤疮。背部毛囊角 化明显，下腹部及双下肢近端多条粉红色紫纹，呈梭型，四肢均可见 片状瘀斑。甲状腺不大，心律规整，腹部未扪及包块。锁骨上、肾区 均未闻及血管杂音。
定位诊断(明确Cushing 综合征的原发病变部位及性质）
• 垂体MRI • 肾上腺CT和超声（增生、有结节或肿瘤）
治 疗
病因
垂体性Cushing病
首选治疗方法
经蝶窦切除垂体微腺瘤 或放射治疗±肾上腺手术
异位ACTH综合征
治疗原发肿瘤（手术、放射或化疗)
+必要时皮质激素合成阻滞药
肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌
Cushing 综合征的病理生理及临床 表现
Cushing 综合征临床表现的病理生理机制：
主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代 谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌；此外，ACTH分泌过多 及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临床表现。
主要临床表现：
向心性肥胖、水牛背、满月脸、多血质面容、皮肤变薄及紫纹 本组疾病的特征性临床表现） （是
大剂量地塞米松抑制试验:
• 是鉴别垂体性Cushing病和其它类型Cushing综合征最常用的 试验方法。前者多数能被抑制，而后者一般不能。
库欣综合征
库欣综合征本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑窦京涛（主任医师）解放军总医院内分泌科库欣综合征（Cushing’s Syndrome，CS）又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征，1921年美国神经外科医生Harvey Cushing 首先报告。
本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
由于长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮料也可以引起类似库欣综合征的临床表现，且均表现为高皮质醇血症，故将器质性病变引起的称为内源性库欣综合征；外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合征。
目录1发病率及死亡率2临床表现3疾病检查4影像学检查5异位ACTH综合征病灶定位的特殊检查6特殊人群的检查7疾病治疗1发病率及死亡率丹麦的数据显示库欣综合征（CS）的年发病率为2/100万人；西班牙报告年发病率为2.5/100万人，患病率为39/100万人；美国密尔沃基地区调查结果为5/100万人；库欣综合征诊治指南年发病率平均为2~3/100万人。
本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，男女比例约为1:3~5。
国内尚缺乏大规模流行病学数据。
在某些特殊人群如2型糖尿病、高血压病、骨质疏松、多囊卵巢综合征、不孕/不育和肾上腺意外瘤患者中，亚临床库欣综合征的比例较高。
a满月脸 b水牛背 c腹部紫纹CS患者的死亡率较正常人群高4倍，因其最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，这些并发症显著增加了心、脑血管疾病的危险性，导致CS患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。
上世纪早期严重高皮质醇血症患者的存活时间中位数为4.6年，1952年研究报告5年存活率为50%。
近年研究发现，当高皮质醇血症缓解后，其标准化的死亡率（SMR）与年龄匹配的普通人群相当，术后生活质量显著提高，但所有症状不一定完全缓解，随访15年发现，成功手术组生活质量较同年龄和同性别正常组比较降低；而治疗后仍存在持续性中度皮质醇增多症的患者，与普通人群相比，SMR增加3.8~5倍。
Cushing综合征
⑤ 影响神经递质的药物：作辅助治疗
催乳素↑→溴隐亭
赛庚啶、γ-氨基丁酸→Cushing病、 Nelson综合征
⑥ 上述治疗疗效不满意，可用阻滞肾上 腺皮质激素合成的药物，必要时作双侧肾 上腺切除术，术后激素替代治疗。
治疗
2.肾上腺瘤：手术切除腺瘤，术后需较长期 使用糖皮质激素替代。
3.肾上腺癌：尽可能早期手术，未能根治或 已有转移者用药物治疗。
4.对不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增 生；不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性 增生，作双侧肾上腺切除术，术后作激素 替代。
治疗
5.异位ACTH综合征：应治疗原发肿瘤，视病情作 手术、放疗和化疗。
综合征患者进行垂体或肾上腺手术前后的处理 —麻醉前静脉注射氢化可的松100mg，以后
100mg×Q6h —次日剂量渐减 —5-7天后可改口服生理维持量，剂量以及疗程酌
2. 1mg DXM午夜一次法，诊断要依据血皮质醇， 不是尿皮质醇。次日晨血浆皮质醇不低于对照值 50%（常>10μg/L)。若血皮质醇<1.8 μg/L （50 nmol/L)，可排除皮质醇增多症。
3.与48h 2mg/天的抑制试验特异性97%-100% 相比，1mg DXM午夜一次法的特异性为87.5%。
治疗 目标
治疗
纠正高皮质醇血症
解除原发病因
33
治疗
病：
①经蝶窦切除垂体微腺瘤，首选疗法
②垂体大腺瘤患者，开颅手术治疗，术后辅以放 疗。
③部分患者可作一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺 大部分切除或全切除，术后垂体放疗，避免 Nelson综合征发生。
④病情较轻以及儿童病例，可作垂体放疗，在放 疗前，用药物治疗，控制肾上腺皮质激素分泌 过度。
Cushing综合征
汇报人：XX
目 录
• 引言 • Cushing综合征的病理生理 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预后 • 并发症与风险管理 • 研究与展望
01
引言
定义和背景
Cushing综合征定义
Cushing综合征，又称为库欣综合征，是一种由于体内皮质醇（一种肾上腺皮 质激素）水平异常升高引起的临床综合征。
多囊卵巢综合症
女性患者需与多囊卵巢综 合症相鉴别，后者主要表 现为月经紊乱、高雄激素 血症等。
糖尿病
Cushing综合征患者可出 现血糖升高，需与原发性 糖尿病相鉴别。
实验室检查
血浆皮质醇测定
Cushing综合征患者血浆皮质醇水平升高，失去昼夜节律。
24小时尿游离皮质醇测定
Cushing综合征患者24小时尿游离皮质醇排出量增加。
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病因
Cushing综合征可由多种病因引起，包括垂体ACTH分泌过多、肾上腺皮质肿瘤 、异位ACTH综合征以及医源性皮质醇增多等。
发病率和危害
发病率
Cushing综合征相对较为罕见，但在某些特定人群中，如长期接受激素治疗的患 者，发病率相对较高。
危害
Cushing综合征可导致多种严重并发症，包括高血压、糖尿病、骨质疏松、感染 易感性增加以及心理障碍等。这些症状不仅影响患者的生活质量，还可能导致严 重的健康问题甚至危及生命。
02
Cushing综合征的病 理生理
病因分类
ACTH依赖性Cushing综 合征
由于垂体或异位的ACTH分泌过多，导致肾 上腺皮质增生，分泌过量的皮质醇。
非ACTH依赖性Cushing 综合征
由于肾上腺皮质自主分泌皮质醇或皮质醇样 物质，如肾上腺皮质腺瘤、腺癌或大结节样
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和
。（5.21）
答案：单纯性肥胖、皮质醇增多症
2.大剂量地塞米松抑制试验用于
的鉴别。
（5.21）
答案：皮质醇增多症病因
(四)、简答题：
简述Cushing综合征的病因分类。
(3.11)
答案：（1）依赖ACTH的Cushing综合征：Cushing病，异位ACTH综合征。（2）不依赖ACTH
的Cushing综合征：肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、不依赖ACTH性双侧性肾上腺小结节性增生、
答案：C
4.下列哪一项不是Cushing综合征患者发生高血压的原因
（3.21）
A.肾素-血管紧张素系统激活 B.对血管活性物质加压反应增强，血管舒张系统受抑制
C.皮质醇可作用于盐皮质激素受体 D.Cushing综合征患者常伴有动脉硬化和肾小动脉硬化
E.儿茶酚胺分泌过多
答案：E
5.依赖垂体ACTH的Cushing病患者的双侧肾上腺增生，其病变的细胞主要为
是
（5.22）
A.肥胖症 B.Cushing病 C.肾上腺皮质腺瘤 D.肾上腺皮质癌 E.异位ACTH综合
征
答案：B
14.下列各项试验中，哪一项鉴别Cushing综合征与肥胖症较好
（5.11）
A.小剂量地塞米松试验 B.大剂量地塞米松试验 C.CEH兴奋试验 D.ACTH兴奋试验
E.美替拉酮试验
答案：A
（2.11）
A.所有肾上腺皮质细胞 B.所有肾上腺髓质细胞 C.肾上腺皮质球状带细胞
D.肾上腺皮质网状带细胞 E.肾上腺皮质束状带细胞
答案：E
6.Cushing病最多见的垂体病变是
（3.23）
A.微腺瘤 B.小腺瘤 C.大腺瘤 D.恶性肿瘤 E.转移瘤
答案：A
7.引起异位ACTH综合征的肿瘤最常见的是
(6.23)
A.溴隐亭 B.赛庚啶 C.丙戊酸钠 D.酮康唑 E.安鲁米特
答案：ABC
40.下列药物中哪些是阻滞肾上腺皮质激素合成的药物
(6.23)
A.溴隐亭 B.双氯苯二氯乙烷 C.美替拉酮 D.安鲁米特
E.酮康唑
答案：BCDE
（二）、名词解释
1.Cushing综合征: 为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总
内科学（人卫.6 版）
第七篇.内分泌系统疾病
第十二章 Cushing综合征
一、选择题（A1 型）
1.Cushing综合征最常见的原因是
（2.21）
A.垂体分泌ACTH过多 B.垂体以外的肿瘤分泌ACTH过多 C.肾上腺皮质腺瘤
D.肾上腺皮质癌
E.原发性肾上腺增生
答案：A
2.Cushing综合征患者可有红细胞数及血红蛋白增多，原因是
答案：D
20. Cushing病首选的治疗方案是
Hale Waihona Puke （6.21）A.垂体微腺瘤切除术 B.垂体放疗 C.双側肾上腺切除术加激素替代治疗
D.一侧肾上腺全切加对側肾上腺大部切除术 E.药物治疗
答案：A
（B型题）
A.可使肾上腺皮质束状带及网状带萎缩、出血、细胞坏死
B.能抑制肾上腺皮质11β-羟化酶，从而抑制皮质醇的合成
（5.21）
A.血皮质醇测定 B.尿游离皮质醇测定 C.尿17-羟测定 D.小剂量地塞米松抑制试验
E.大剂量地塞米松抑制试验
答案：E
13.女，45岁，因“半年体重增加25kg，伴月经紊乱、头痛、多毛”来诊，碟鞍X片未见碟鞍扩大，
皮质醇节律消失，小剂量地塞米松抑制率20％，大剂量地塞米松抑制率60％，则最可能的诊断
性酸中毒 E.高血钾性酸中毒
答案：B
17.如果经血ACTH，血、尿皮质醇测定，大剂量地塞米松抑制试验，头颅、胸腹部影像学等检查
仍不能鉴别垂体性Cushing病和异位ACTH综合征，则采取下列哪种方法进行鉴别最为可靠（5.34）
A.ACTH兴奋试验 B.CRH兴奋试验 C.美替拉酮试验 D.垂体静脉与外周静脉ACTH浓度比
15.鉴别Cushing综合征与肥胖症，下列哪一项指标较好
（5.33）
A.血浆皮质醇浓度 B.血浆ACTH水平 C.血糖 D.尿游离皮质醇 E.尿17-羟
答案：D
16.异位ACTH综合征较常见的水电解质及酸碱平衡紊乱是
（5.33）
A.稀释性低钠血症伴代谢性碱中毒 B.低血钾性碱中毒 C.高血钾性碱中毒 D.低血钾
（5.23）
34.肥胖症
答案：D
（5.22）
A.尿游离皮质醇、17-羟、17-酮增高
B.小剂量地塞米松抑制试验不被抑制
C.两者均有
D.两者均无
35. Cushing综合征 答案：C
（5.22）
36.抑郁症
答案：C
（5.23）
（X型题）
37.下列关于垂体性Cushing病的说法正确的有
(2.22)
A.约占Cushing综合征的70％
（3.23）
A.甲状腺髓样癌 B.胸腺癌 C.小细胞性肺癌 D.胰腺癌 E.神经节细胞瘤
答案：C
8.鉴别肾上腺皮质腺瘤与异位ACTH综合征最简便的实验室检查是
（4.22）
A.血皮质醇测定 B.尿17-羟、17-酮测定 C.血ACTH测定 D.小剂量地塞米松抑制试验
E.大剂量地塞米松抑制试验
答案：C
（Ａ2型题）
C.溴隐亭 D.双氯苯二氯乙烷 E.经蝶窦切除垂体瘤
25.垂体微腺瘤
答案：E
（6.12）
26.闭经泌乳综合征 答案：C
（6.22）
27.不能通过手术切除的异位ACTH综合征 答案：D
（6.12）
28.垂体未发现肿瘤的Cushing病
答案：B
（6.22）
29.Meador综合征
答案：A
（6.23）
30.不依赖ACTH的肾上腺大结节性增生
综合征。
(1.21)
5.Carney综合征:一部分不依赖ACTH性双侧性肾上腺小结节性增生患者为家族性，呈显性遗传，
往往伴面、颈、躯干皮肤及口唇、结膜、巩膜着色斑及蓝痣，还可伴有皮肤、乳房、心房粘液
瘤，睾丸肿瘤，垂体生长激素瘤等，称为Carney综合征。
(1.21)
（三）、填空题：
1.小剂量地塞米松抑制试验用于鉴别
B.多见于成人，女性多于男性
C.多见于儿童和青少年
D.约80％患者的垂体病变为ACTH微腺瘤
E.ACTH微腺瘤可受CRH兴奋
答案：ABDE
38.下列各项中可以引起异位ACTH综合征的有
(2.13)
A.支气管类癌 B.神经母细胞瘤 C.嗜铬细胞瘤
D.燕麦细胞癌 E.胸腺瘤
答案：ABCDE
39.作为Cushing病的辅助治疗药物，哪些是通过影响神经递质起作用的
答案：D
19.女，40岁，因“头昏、失眠、易烦躁3个月”来诊，查：身高155cm，体重70kg，血压22/12kPa，
向心性肥胖型，面如满月，颜面呈现暗红色，下腹两侧及大腿外侧可见紫红色条纹。此患者首
先应考虑作何检查
（5.23）
A.血ACTH测定 B.颅脑CT或MRI C.血、尿皮质醇测定
D.小剂量地塞米松抑制试验 E.大剂量地塞米松抑制试验
E.先注射CRH，然后测定垂体静脉与外周静脉血ACTH浓度比
答案：E
18.男性Cushing综合征患者性欲减退、阴茎缩小和睾丸变软的原因主要是
（8.34）
A.肾上腺雌激素产生过多 B.肾上腺雌激素产生减少 C.垂体原发病变，造成促性腺激素
释放减少
D.皮质醇抑制垂体促性腺激素 E.皮质醇直接作用于性器官
C.能抑制胆固醇转变为孕烯醇酮，使皮质激素合成受阻
D.可使皮质类固醇产生量减少
E.抑制ACTH分泌
21.酮康唑
答案：D
（6.23）
22.安鲁米特 答案：C
（6.23）
23.美替拉酮 答案：B
（6.23）
24.双氯苯二氯乙烷 答案：A
（6.23）
A.双側肾上腺切除加激素替代 B.肾上腺皮质切除加垂体放疗
A.向心性肥胖 B.高血压 C.高血糖 D.胆固醇明显增高 E.骨质疏松
答案：D
11.由肾上腺皮质肿瘤引起的Cushing综合征，其皮质醇的分泌
（3.22）
A.呈自主性 B.受垂体前叶分泌的ACTH控制 C.受中枢神经系统控制 D.收受皮质醇反
馈抑制
E.受血糖调节
答案：A
12.下列各项检查中，哪一项用来鉴别Cushing病和肾上腺皮质癌较可信
童病例，可作垂体放疗，在放疗奏效前用药物治疗，控制肾上腺皮质激素分泌过度。（3）对垂
体大腺瘤患者，需做开颅手术治疗，术后辅以放疗。（4）影响神经递质的药物可作辅助治疗：
对于催乳素升高者，可试用溴隐亭治疗；还可用血清素拮抗药赛庚啶，γ-氨基丁酸促效剂丙戊
酸钠。（5）经上述治疗仍未满意奏效者可用阻滞肾上腺皮质激素合成的药物，必要时作双侧肾
不依赖ACTH性双侧性肾上腺大结节性增生。
（五）、论述题
试述Cushing病的治疗。
(6.21)
答案：（1）经蝶窦切除垂体微腺瘤是治疗本病的首选治疗。（2）如经蝶窦手术未能发现
并摘除垂体微腺瘤，或某种原因不能做垂体手术，对病情严重者，宜作一侧肾上腺全切，另一
侧肾上腺大部分或全切除术，术后作激素替代治疗，术后应作垂体放疗。对病情较轻者以及儿
（2.34）
A.皮质醇刺激骨髓 B.慢性缺氧刺激骨髓代偿性增生 C.肾脏促红细胞生成素分泌增多
D.肾上腺素分泌增多引起应激性红细胞增多症 E.骨髓病变导致克隆性红细胞增多
答案：A
3.下列哪一项不是Cushing综合征患者下腹两侧、大腿外侧等处常出现紫纹的原因 （3.22）