26-糖原的分解与合成

糖原磷酸化酶
(G)n + Pi
*
(G)n-1 + G-1-P
磷酸吡哆醛
关键酶
目录
目录
糖原磷酸解的意义 1.G-1-P易转为G-6-P，直接进入到糖代谢 中，减少ATP的消耗。 2.糖原磷酸解有利于定位
目录
2.糖原脱枝酶
（1） 转寡糖链：当糖原
被水解到离分支点4个葡 萄糖残基时，由糖基转移酶 催化，将分支链上的 3个葡萄糖残基转移到直
目录
二、糖原的降解(glycogen breakdown)
* 定义
糖原分解 (glycogenolysis )习惯上指肝 糖原分解成为葡萄糖的过程。 * 亚细胞定位：胞 浆
目录
（一）肝糖原的分解
包括三步反应，循环交替进行。 1. 糖原磷酸化酶(glycogen phosphorylase)
⑴ 磷酸解：由糖原磷酸化酶催化对-1,4-糖苷键磷酸 解，生成G-1-P
链的非还原端，使分支点
暴露。 （2）脱枝：由-1,6-糖苷 酶催化。将-1,6-糖 苷键水解，生成1分子自
由Ｇ-1-P。
目录
脱枝酶的作用
脱枝酶 (debranching enzyme)
磷酸化酶 转移酶活性 α-1,6糖苷 酶活性
目录 目录
3．磷酸葡萄糖变位酶作用 G-1-P
磷酸葡萄糖变位酶
G-6-P
第26章 糖原的分解与生物合成
Section 26 Glycogenesis and
Glycogenolysis
目录
目的要求 1.掌握：糖原合成与分解的定义、组织和细 胞定位、关键酶和生理意义。 2.熟悉：糖原合成和分解的基本过程及肾上 腺素和胰岛素对糖原代谢的调控。 3.了解：糖原累积症。
目录
一、糖原储存的主要器官及其生理意义
G-1-P + UTP UDPG + PPi
目录
2.糖原合酶 缩合：在关键酶糖原合酶的催化下，以原有糖 原分子为引物，添加新的葡萄糖单位，以α-1,4糖苷键式结合。 糖原n + UDPG 糖原合酶 糖原n+1 + UDP
关键酶
( glycogen synthase ) UDP
UTP 核苷二磷酸激酶
Why ?
由于肌肉组织中不存在葡萄糖-6-磷酸 酶，所以生成的6-磷酸葡萄糖不能转变 成葡萄糖释放入血，提供血糖.
目录
（二）糖原分解小结
wk.baidu.com
1.糖原分解从非还原端开始 2.磷酸化酶---糖原分解的限速酶，其辅酶是磷酸吡哆醛。 3.G-6-P酶主要存在于肝、肾，故肝糖原可直接分解为G， 而在肌肉中缺乏葡萄糖-6-磷酸酶活性，因此肌糖原不能 分解成葡萄糖 4.是一非耗能过程 5.反应部位：胞浆
目录
三、糖原的生物合成
（一）定义 糖原的合成(glycogenesis) 指由葡萄 糖合成糖原的过程。 （二）合成部位 组织定位：主要在肝脏、肌肉 细胞定位：胞浆
目录
（三）糖原合成途径
在原有的糖原分子(引物)上逐个加上糖基 再形成分支
*糖原引物：细胞内的特殊蛋白质，
称为 glycogenin，即生糖原蛋 白，作为UDPG上葡萄糖基的接受 体。
糖原合成酶 糖原引物 限速酶
分枝酶
目录
糖原合成小结 1.肝、肾、肌肉是合成糖原的主要组织。 2.糖原是动物细胞中糖的主要储存形式。 3.UDPG---糖的活性形式。 4.必须有引物。 5.合成反应在糖原的非还原端进行。 6.限速酶---糖原合酶 7.合成为一耗能过程，每增加一个葡萄糖残基， 需消耗2个高能磷酸键（2分子ATP）。
糖 原 (glycogen)
是动物体内糖的储存形式之一，是机体能 迅速动用的能量储备。 肌肉：肌糖原，180 ～300g，主要供肌肉收缩所需 肝脏：肝糖原，70 ～ 100g，维持血糖水平
目录
• 糖原的结构特点
1. 葡萄糖单元以 α-1,4-糖苷键形 成长链。 2. 约10个葡萄糖 单元处形成分枝， 分枝处葡萄糖以 α-1,6-糖苷键连 接，分支增加， 溶解度增加。
目录
血糖的来源和去路是相对平衡的
食物糖
消化， 吸收
分解
氧化 分解
CO2 + H2O
肝糖原
血 糖
糖原合成
肝（肌）糖原
其它糖
磷酸戊糖途径等
糖异生
脂类、氨基酸合成代谢
非糖物质
脂肪、氨基酸
目录
目录
激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+ 受体 腺苷环化酶
（无活性）
腺苷环化酶（有活性） ATP
PKA
cAMP
PKA
磷酸化酶b
磷酸化酶b-P
Pi
(无活性) (有活性)
磷蛋白磷 酸酶-1
糖原合酶 糖原合酶-P
Pi
磷酸化酶a 磷酸化酶a-P
Pi
磷蛋白磷酸酶-1
磷蛋白磷酸酶-1
目录
肝糖原和肌糖原代谢调节各有特点： 如：分解肝糖原的激素主要为胰高血 糖素，分解肌糖原的激素主要为肾上腺 素。
目录
G-6-P在糖代谢中的作用
G
（补充血糖） （分解代谢） （糖原合成）
6-磷酸葡萄糖酸内酯 （磷酸戊糖途径）
G-6-P
G-1-P
UDPG
（糖原分解）
Gn
（糖异生） （酵解途径）
F-6-P 丙酮酸
（有氧氧化） （无氧酵解）
CO2+H2O
乳酸
目录
• 血液中的葡萄糖含量称为血糖。正常空
腹血糖浓度为3.89～6.11mmol/L。
目录
1.UDPG焦磷酸化酶 活化：由葡萄糖生成UDPG，是一耗能过程。 ⑴ 磷酸化：
ATP G ADP G-6-P
己糖激酶 (葡萄糖激酶) ⑵ 异构：G-6-P转变为G-1-P： G-6-P 磷酸葡萄糖变位酶 G-1-P
目录
⑶ 转形：G-1-P转变为尿苷二磷酸葡萄糖 （UDPG）：UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体 内充作葡萄糖供体。 UDPG焦磷酸化酶
目录
UDP
糖原n
糖原n+1 Pi
糖原合酶 磷酸化酶
糖原n
UDPG
PPi
UDPG焦磷酸化酶
UTP
G-1-P
葡萄糖-6-磷酸酶（肝）
磷酸葡萄糖变位酶
糖 原 的 合 成 与 分 解 总 图
G
G-6-P
己糖(葡萄糖)激酶
目录
四、糖原代谢的调控
1.调节对象： 关键酶
① 糖原合成：糖原合酶 ② 糖原分解：糖原磷酸化酶
ADP
目录
ATP
CH 2OH H OH HO H OH H H 苷 P P 尿 O H
CH 2OH H OH HO H OH H H O H O H H OH
CH 2OH O H H O OH R H
UDPG
葡萄糖引 物
糖原合成酶
CH 2OH H OH O H H H O OH
目录
CH 2OH H O H OH HO H OH H H
4．葡萄糖-6-磷酸酶
脱磷酸：由葡萄糖-6-磷酸酶催化，生成自由葡萄糖。 该酶只存在于肝及肾中，肌肉和脑细胞中不存在。
葡萄糖-6-磷酸酶
G-6-P + H2O
G + Pi
目录
* 肌糖原的分解
• 肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分
例外
解过程相同，但是生成6-磷酸葡萄糖
之后，只能进入酵解途径进一步代谢。
UDP
H OH O H
CH 2OH O H H H OH
O
H R
(Gn+1)
生糖原蛋白可对
其自身进行共价修
饰，将 UDP - 葡萄糖 分子的 C 1 结合到其 酶分子的酪氨酸残 基上，从而使它糖 基化，结合 8 个葡萄 糖分子即成为糖原 合成时的引物。
糖原合酶的作用机制
目录
3.糖原分枝酶 12~18G