呼吸系统疾病LNP本(1)

泡壁或支气管壁破裂 →空气进入肺间质→
不规则型肺气肿 瘢痕旁 肺膜下、肺小叶间隔
肺气肿 肺大泡
内形成串珠状小气泡
2、间质性肺气肿
代偿性、老年性肺气肿
临床病理联系：
胸闷、气短，桶状胸，呼吸困难 严重者因呼吸衰竭，CO2潴留而致 肺性脑病。
第二节 硅肺（silicosis)
概念
病因、发病机制
病因：游离二氧化硅 发病机制：与硅尘粒子大小、浓度、 分散度、接触时间及机体防御功能等因 素有关。
结及肺门部 大小，1-3mm 面积
二期 >4个肺区 黄豆大，1cm >50% < 全肺1/3
增加
Leabharlann Baidu
三期 >全肺2/3 >2×1cm 坏死、空洞
>75% 明显增加 竖立不倒 入水下沉
合并症
1. 矽肺结核病（silicotuberculosis） 2. 矽肺感染 3. 慢性肺源性心脏病 4. 肺气肿和自发性气胸
正常支气管粘膜上皮
病变细支气管被覆上 皮细胞纤毛倒伏、脱 失，上皮细胞脱落； 管壁炎症细胞浸润
13号片，支气管鳞状上皮化生
慢性支气管炎
支气管粘膜上皮较多杯状细胞，腺体粘液化
慢性支气管炎 腺体明显增生并呈粘液腺化生
临床病理联系
炎症刺激及粘液分泌增多
咳嗽， 痰多
平滑肌增生、肥大， 炎性渗出物、粘液阻塞 支气管痉挛
鼻、咽、喉 通 上呼吸道 气 部 气管、支气管、
下呼吸道
呼吸性细支气管－肺泡
呼吸系统全图
换气部
肺泡壁的显微结构
第一节 慢性阻塞性肺病
(chronic obstructive pulmonary disease , COPD)
一、慢性支气管炎 （chronic bronchitis）
概念 病因、发病机制 病因：寒冷，感染，大气污染，工业粉尘，
化学毒性学说（生物膜损伤学说）：
吸入肺泡内的硅尘
巨噬细胞吞噬+初级溶酶体 次级溶酶体
硅尘表面水解产生硅酸（成氢键化合物）
与溶酶体膜脂蛋白间形成氢键
溶酶体膜损伤，通透性↑
水解酶释放
巨噬细胞崩解、自溶 释放硅尘 被其它巨噬细胞吞噬。
释放致纤维化因子
MDGF
IL-1 成纤维细胞增生 、 胶原形成↑
FN等
管壁纤维组织增生
弹性蛋白酶、基质金 属蛋白酶，a-AT活性
管壁增厚 管腔狭窄
↓
降解肺泡壁弹性蛋白、Ⅳ型胶
原、蛋白多糖，肺间质破坏
细支气管壁支撑力下降
阻塞性通气障碍
肺泡过度充气
类型及病变特点
1、肺泡性肺气肿（肺腺 泡内气肿）
（1）腺泡中央型肺气肿
（2）全腺泡型肺气肿 肺内压急剧增高→肺
（3）腺泡周围型肺气肿
纤维化
免疫学说：
硅节节玻璃样物质内球蛋白含量 明显高于胶原量，免疫组化证实其主 要为IgG、IgM。
患者血清中IgG、IgM浓度增高， 抗肺等自身抗体检出率较高。
实验表明硅肺纤维化程度与将细 胞反应强度呈正相关。
病理变化:
硅结节形成、 弥漫性间质纤维化。
硅结节特点：
肉眼： D2~5mm，圆形或 椭圆形，境界清楚， 灰白色，质硬，有 砂样感。可融合成 团块状或形成空洞。
过敏因素等多种因素长期作用所致。 发病机制：外界因素损伤气道粘膜，降低
局部抵抗力及机体抵抗力降低、神经内
分泌功能失调等内因的相互作用。
病理变化
病变要点： （1）纤毛倒伏、脱失，上皮细胞变性、坏死，再生 时可呈鳞状化生。 （2）粘液腺肥大、增生，浆液腺粘液化，杯状细胞 增多。 （3）管壁充血，淋巴、浆细胞浸润，结缔组织增生。 （4）平滑肌断裂、萎缩，喘息则增生。 （5）软骨变性、萎缩、钙化、骨化。
右心功能不全 体循环静 脉淤血
（3） 限制性肺疾病
限制性通气障碍
肺血管受压
缺O2
（4） 肺血管疾病
肺血管病变、肺血管床 减少
病理变化：
1、肺部病变 原有病变 现有病变：肺血管（肺小动脉）
（1）肺小动脉中膜肥厚、内膜纵行肌束 （2）无肌细动脉肌化 （3）毛细血管床减少
腺泡内肺动脉构形和构形重建
肺动脉高压致血管壁增厚
2、心脏病变 ：
喘息
二、肺气肿 (pulmonary emphysema)
概念：末梢肺组织持久性含气量增多， 肺泡扩张伴肺泡间隔破坏的一 种病理状态。
呼吸性支气管
末梢肺组织 肺泡管
（肺腺泡） 肺泡囊
肺泡
病因： 慢性支气管炎并发症 先天性α1-AT缺乏
发病机制：以慢支为例
细支气管炎性浸润
炎症细胞释放酶、
管腔内渗出物及粘液栓 产生自由基
阻塞性 通气障碍
限制性 通气障碍
小血管硬化 受压闭塞
低氧血症
肺A痉挛、硬化
共同环节： 肺动脉高压
(pulmonary hypertension, PH)
（1） COPD
阻塞性通气障碍
肺气肿、肺间质纤维化
缺O2
换气功能障碍
肺小动脉痉挛
（2） 长期缺O2
肺血管构型改变
肺小动脉中膜肥厚 无肌细动脉肌化
右心室肥厚，重量增加，肌壁增 厚（肺A动脉瓣下2cm处，＞5mm）， 肺动脉圆锥膨隆，乳头肌、肉柱增粗， 室上嵴增粗。
衰竭时心腔扩大、心壁变薄。
正常与肺心病的心脏
图左上方为正常人心脏，其余为肺心病 的心脏，其中最大者（左下）重780 克
肺心病之心脏
肺心病之心脏（特写）
临床病理联系：
代偿完全：肺部原发病表现 失代偿：呼吸功能不全 肺性脑病
硅肺2
硅结节
镜下：
典型硅结节形成及弥漫 性肺纤维化。
典型硅结节由呈同心圆 状或漩涡状排列的胶原 纤维组成并发生玻璃样 变
形成过程：细胞性结节； 纤维性结节；玻璃样结 节
硅肺
肺纤维化
弥漫性肺间质 纤维化：造成 肺硬度增加、 变形，胸膜增 厚。
硅肺分期和病变特征
分期 分布范围 结节大小 肺纤维化 体积重量 一期 肺门淋巴 米粒、绿豆 >25%肺 不增加
第三节 慢性肺源性心脏病 (chronic cor pulmonale)
概念：指因各种慢性肺、胸廓、 肺血管病变（病因、始发病变） 引起肺循环阻力增加，肺动脉高 压（发病基础），使右心负荷加 重而导致的以右心室肥大与扩张 为特征的心脏病（病变特征）。
病因和发病机制
各种肺疾患 肺及胸廓疾患 肺血管病变
第七章 呼吸系统疾病
慢性阻塞性肺病（COPD） 慢性支气管炎 肺气肿
慢性肺源性心脏病 肺炎 细菌性肺炎 大叶性肺炎
小叶性肺炎 病毒性肺炎 硅肺
肺的正常结构与
功能
各级支气管 大叶 肺小叶 细叶（腺泡）
纤毛——粘液排送系统 溶菌酶、干扰素、补体
系统、分泌型IgA 肺泡巨噬细胞
小气道：D﹤2mm
肺泡隔