疣状肢端角化症1例

常染色体显性遗 传性疾 病 ， 也可在无家族 史的人
群中散发 多幼年发病 ， 男女发病率无明显差异。 皮损丰要表现 为皮 肤色或暗红褐色 扁平丘疹 ， 颇
似 扁平 疣 或 寻 常 பைடு நூலகம் 。 好 发 于 手 足 背 ， 延 及 肘 、 可
通讯 作 者 ： 向 … ， ｍ ｉ ｓ３ ５ ＠ 、 １３ ｃｍ 苏 Ｅ ａｌ ｈ３ ５ ｉ．６ ．ｏ ： ｌ
皮呋性病诊疗学杂志 ２ １ 年 １ 第 １ ０ ０ ２月 ７卷第 ６ 期
疣状 肢 端角 化 症 １ 例
季双双 苏向阳 ， 潘慧清 黄怀球 赖维 陆春 ， ， ， ，
（ 山大学 附 羁 第三 医院 吱呋 抖， 东 广 州 ５０ ３ ； ． 东 古支 肤性 病 防治 中心 ， 东 广 州 ５００ ） 中 广 １６ ０ ２ 广 广 １５０
分皮 损 中 央可 有 火 山 口样 凹 陷 ， 理 上 角 化 过 度 病 部 位 表皮 基 底 低 于 正 常表 皮 水平 。
２ 讨 论
疣 状 肢 端 角 化 症 （ ｃｏ ｍａ ｓ ｅｒｃｆ ｍｉ Ａ ｒｋ －ｏｉ Ｖ ｒ ｉ ｒ ｓ ｔ ｓ ｕ ｏ
Ａ Ｖ） １３ 年 由 ｔ ｐ 首先 描 述 ， ～ 种 少 见的 Ｋ ９１ ｌ ｆ ｏ 是 一
寻常疣均 为 Ｈ Ｖ病毒感染性疾病 ， 自身接种现 Ｐ 有 象， 病程短 ， 组织病理 可见表皮上部有局灶性空泡 变性 ； ②疣 状表 皮 发育 不 良 亦与 Ｈ Ｖ感染 有 Ｐ
关， 常有 家 族 史 ， 疹 分 布 广 泛 ， 织 病 理 也 可 见 皮 组 空 泡 细胞 或 “ 育不 良” 胞 ； 表 皮 痣通 常 出 生 发 细 ③ 时或 幼 儿期 发 病 ， 临床 表 现特 殊 ， 为单 侧性 疣 状 多
有 些 学 者认 为两 者 有 一 定 的相 关性 ， 为 毛囊 角 因
化 病患者 可 以出现与 Ａ Ｖ Ｋ 临床及 病理均 相似 扁
图 ｌ ２ 双手背可见线状或散在分布 的约米粒大小的褐色角质性扁 平丘疹 ， 一 部分融合成 片， 表面角化过度。
［ 摘要 ］ 疣状 肢端角化 症足 一种少 见的常染色体 显性遗 传病 ， 也可散发 。典 型的临床表 现为类 似扁平 疣 的皮肤色 或暗红褐 色粕平 疹 ， 发于 于足背 ， 一 无 自觉症 状 。组织病 理表 现为 表皮 角化 过 度 ， 般 呈 乳头瘤样增 生 ， 部分 表皮呈塔尖样 局限忭 隆起 ， 增生 的表皮基 底平齐 。现遇一例 散发病 例 ， 告如下 。 报
不伞， 粒层增厚 ， 层不规则增厚 ， 颗 棘 呈乳 头 瘤 样 增生 ， 可 表皮 早 塔 尖 样 降 起 皮 浅 层 稀 疏 淋 ． ．真 巴组 织 细 胞浸 润 （ ５～ 图 ６） Ｈ Ｖ 免 疫 组 化 染 色 Ｐ （） 一 。诊 断 为疣 状 肢 端 ｆ 化症 ： ｆ ｊ
损害 ， 病理表现为表皮不同程度 的增生 ， 可见柱状
［ 关键 词 ］ 角化症 ； 肢端 ； 疣 状 ［ 中图分类号 ］ Ｒ ５ ． ７８５ ［ 文献标 识码 ］ Ａ ［ 章编号 ］ １ ７ 文 ６ ４—８ ６ （ ０ ０ ０ ０ ４ ０ ４ ８ ２ １ ）６— ４ ３— ３
ｌ 临床 资 料
患 男 ，３岁 因 双 于 角 化 性 Ｆ疹 １ ２ 芒 ０余 年
十 ２０ ０９年 １ ２ ０月 ７Ｈ就诊 患者 ｌ 年前 开始 ０余
沿 于尺 侧缘 出 现大 致 早线 状 分 布 的 角 化性 扁 平 丘疹 ， 褐 色或 皮 色 ， 而粗 糙 ， 州显 自觉 症状 ， 淡 表 无 未 经 诊治 。之 后 皮 疹 渐 增 多 ， 技 右 手 、 手掌 。 波 双 外院 先 后行 激 光 治疗 或 外 用 “ 扰 素 ” ， 分 皮 干 等 部 疹 镭 时 消退 ， 停 Ｌ治 疗 后 不 久复 发 ：起 病 以 来 但 Ｌ
角化不全 ； ④脂溢性角化病发病较晚 ， 皮疹好发于
颜面 、 躯干 、 上肢 ， 为境界清楚 的扁平丘疹或斑块 ， 病理改变亦有特征性 ， 容易鉴别 ； ⑤遗传性半透 明 丘疹性指端角化症也是一种常染色体显性遗传疾 病， 临床表现与本病不 同， 为半透 明水疱样皮色或 黄白色扁平 丘疹 ， 表面较光 滑 ， 有助于鉴别 ； 丘 ⑥ 疹性掌趾 角皮症是 掌趾角皮症 的一个特殊类 型 ， 皮损 以掌趾部位为多 ， 也可 累及手足背和前臂 ， 部
需 要 特 别 指 出 的 是 Ａ Ｖ 与 毛 囊 角 化 病 Ｋ
（ ａ ｅＳ ） Ｄ ｒ ｒ 病 的关 系仍存 在争议 。毛囊角 化病 也 ｉ’ 是一种常染 色体显性 遗传性皮肤病 ， 由位 于染色 体 １ｑ ３ｑ４ １ 的 Ａ Ｐ Ａ ２ ２ 一２ ． 上 Ｔ ２ ２基 因突 变 所致 。 Ｊ
尤特殊不适 ：既往体健 ， 母 近亲结婚 ， 父 家族 中
无类 似病 史 体 格 检 查 ： 系统 查 体 无 异 常 皮 肤 科 俭 ： 于背 侧 缘 、 侧缘 、 分 指 背 可 见 线 桡 部 状 或 散 住 分布 的 米 粒 大小 的淡 褐色 或 皮 色 角 化性
扁平 疹 ， 部分融合成 片， 表面粗糙 ， 分有黏着 部 性鳞屑 ， ｔ实（ ｌ ２ ； 质 ～ ） 双手掌 、 手指屈侧 皮肤 弥漫性点状或 片状 角化过 发（ ３ ４ 手 背部 图 ～ ） 皮肤纰织病理学检 食 ： 表皮 角化过度伴灶性 角化
膝、 前臂 、 小腿等部位 ， 也可有掌趾部皮肤 弥漫性 增厚及 甲板增厚 、 浑浊 ， 一般无 自觉症状。组织病 理表现为表皮明显角化过度 ， 颗粒层及棘层增厚 ，
轻 度 乳 头瘤 样 增 生 ， 分 表 皮 局 限 性 隆 起 呈 塔 尖 部 样 改 变 ， 生 的表 皮 基 底平 齐 。 增 该病 需 要 与 以下 疾 病 进 行 鉴 别 ： 扁 平 疣 和 ①