第十章蛋白质降解和氨基酸代谢-课件
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有机酸、酮酸和氨。
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生物化学
Degradation of PN
＊氨基酸两种脱氨基方式途径比较
生物化学
Degradation of PN
（3）脱酰胺基脱氨
• 谷（天冬）酰胺酶广泛存在于动、植物和微生物体内。 • 仅对具有酰胺基的AA有作用, 如：谷氨酸、天冬氨酸等 • 结 果：仅脱去酰胺基中所含有的氨基，因而生成游离
（2）嘌呤核苷途径联合脱氨
氨基通过二次转氨基作用形成天冬氨酸，
天冬氨酸与次黄苷酸缩合成腺苷酸琥珀酸，然 后在腺苷酸琥珀酸裂解酶催化下生成腺苷酸。
α-酮戊二酸
天冬氨酸 腺苷酸琥珀酸合成酶
转氨酶
谷草转氨酶
腺苷酸琥珀酸裂解酶
谷氨酸 草酰乙酸
延胡索酸
延胡索酸酶+苹果酸脱氢酶
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生物化学
Degradation of PN
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生物化学
Degradation of PN
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生物化学
ห้องสมุดไป่ตู้
Degradation of PN
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生物化学
Degradation of PN
（2）尿素循环的结果
➢ 总方程式： NH4+ + CO2 + 3ATP + 天冬 + 2H2O = Urea + 2ADP+AMP+延胡索酸
➢ 结 果：将 2 个氨基（氨 + 天冬氨酸）和 1 个碳原子（HCO3-） 转化为非毒性的尿素，排泄至体外；
➢ 物质和能量变化：完整的尿素循环需要与柠檬酸循环相偶合。 单纯的尿素循环为耗能消耗能量（共消耗 3 个ATP），若考虑 谷氨酸氧化脱氨和延胡索酸经草酰乙酸转化为天冬氨酸的过程 中生成的 NADH，则由氨基酸形成尿素的总能量为：3×2 - 4 ＝ 2ATP
Degradation of PN
生物化学
Degradation of PN
1、蛋白质的消化吸收和转运
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生物化学
Degradation of PN
1、蛋白质的消化吸收和转运
• 氮平衡：400gPN/70kgMan，¼ 氧化降解，3/4 体内循环；
• 消化：胃、小肠处，蛋白质酶原 被激活为酶
• 吸收：小肠壁细胞 • 转运：AA 协同运送 • AA代谢主要部位：肝脏
❖ FP.2H + O2 ＝FP + H2O2 ❖ H2O2 + RCO-COOH ＝RCOOH + CO2 + H2O
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生物化学
Degradation of PN
Enzyme: 根据专一性可分为 ➢ L – 氨基酸氧化酶：以FAD或FMN为辅基； ➢ D – 氨基酸氧化酶：以FAD为辅基； ➢ 氧化专一氨基酸酶： ✓ 甘氨酸氧化酶； ✓ D – 天冬氨酸氧化酶：，以FAD为辅酶； ✓ L – 谷氨酸氧化酶：不需要氧的脱氢酶。
天冬酰胺类有作用。
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生物化学
（1）氧化脱氨
Degradation of PN
Process: deamination + hydrolysis ➢ deamination: FPase（黄素蛋白酶）
RHC(NH2)COOH RC=C(H2N)-COOH
➢ hydrolysis: 两步反应
RCO-COOH + NH3
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生物化学
Degradation of PN
胃
小 肠
肝脏
血液循环
机体
肠粘膜上皮细胞
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生物化学
2、脱氨基作用
Degradation of PN
• 脱氨作用：AA失去氨基（NH2）的作用 • 方 式： ➢ 氧化脱氨：普遍存在于动（肝脏）和植物中； ➢ 非氧化脱氨 ：不普遍，部分微生物细胞，； ➢ 脱酰胺基作用：动、植物和微生物中，仅对谷氨酰胺和
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生物化学
Degradation of PN
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生物化学
（2）非氧化脱氨
Degradation of PN
• 还原脱氨：严格无氧条件下，要氢化酶催化； • 水解脱氨：水解酶，生成羟酸和氨； • 脱水脱氨：羟氨酸，脱水酶，可顺序生成烯酸、亚氨酸、
并水解成酮酸； • 脱硫化氢脱氨：L-半胱氨酸，脱硫氢酶 • 氧化 – 还原脱氨：两个AA间互相氧化-还原，生成饱和
• 实 质：以a - 酮戊二酸转氨 + 谷氨酸氧化脱氨
• 途 径： 谷氨酸途径 和 嘌呤核苷酸途径
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生物化学
Degradation of PN
（1）谷氨酸途径联合脱氨
a-AA 转氨酶
a-酮酸
a-酮戊二酸 谷氨酸
NAD(P)H + H+ 谷氨酸脱氢酶 NH3 + NAD(P)+
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生物化学
Degradation of PN
氨和脂肪酸（一般为二羧酸）。
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生物化学
3、转氨基作用
Degradation of PN
• 定 义：a – AA与酮酸之间的氨基转移作用。 • 场 所：肝等，线粒体或胞液中。 • 特 点： ➢ 大多数以a – 酮戊二酸作为氨基的受体； ➢ 由转氨酶催化，以磷酸吡哆醛为辅酶；
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生物化学
Degradation of PN
＊磷酸吡哆醛的催化作用
生物化学
＊转氨基机理
Degradation of PN
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生物化学
Degradation of PN
4、联合脱氨基作用
• 必要性和重要生理意义：在所有的脱氨酶中，仅谷氨 酸脱氢酶活力最高，其余的却都很低，所以单依靠氧 化脱氨等形式不能满足机体脱氨基要求，因此可借助 联合脱氨作用迅速使各种不同AA脱掉氨基。
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生物化学
Degradation of PN
（1）尿素循环
• 发 现：Krebs et al, 1932 （肝脏切片实验，鸟氨酸、瓜氨酸、 精氨酸促进尿素的合成）。
• 场 所：肝等线粒体或胞液中。 • 特 点： ➢ 大多数以a – 酮戊二酸作为氨基的受体； ➢ 由转氨酶催化，以磷酸吡哆醛为辅酶； • 历 程：见物质循环代谢图。
第十章蛋白质降解和氨基酸代谢
精品jing
生物化学
Emphasis
• 联合脱氨基作用 • 尿素循环 • 氨基酸的代谢与
糖代谢的关系
Degradation of PN
生物化学
Content
• 蛋白质的消化吸收和转运 • 氨基酸的脱氨基作用 • 氨基酸的转氨基作用 • 联合脱氨基作用 • 氨基氮的排泄 • 氨基酸碳骨架的氧化途径 • 生糖和生酮氨基酸和重要的氨基酸衍生物 • 与氨基酸代谢有关的疾病
5、氨基氮的排泄
• 意 义：NH3动物的毒性和中毒机理（1%的氨对中枢神经的影响，
对TCA、NADPH的破坏）
方 式： ➢ 脲：哺乳动物等，氨经尿素循环生成脲，
尿酸：鸟类、爬虫类，另加灵长类嘌呤代谢 终产物；
➢ 氨：鱼的腮部 ➢ 其它形式：鸟嘌呤（蜘蛛）、氧化三甲氨（鱼类）、谷氨酰
胺和天冬酰胺（植物）
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Degradation of PN
＊氨基酸两种脱氨基方式途径比较
生物化学
Degradation of PN
（3）脱酰胺基脱氨
• 谷（天冬）酰胺酶广泛存在于动、植物和微生物体内。 • 仅对具有酰胺基的AA有作用, 如：谷氨酸、天冬氨酸等 • 结 果：仅脱去酰胺基中所含有的氨基，因而生成游离
（2）嘌呤核苷途径联合脱氨
氨基通过二次转氨基作用形成天冬氨酸，
天冬氨酸与次黄苷酸缩合成腺苷酸琥珀酸，然 后在腺苷酸琥珀酸裂解酶催化下生成腺苷酸。
α-酮戊二酸
天冬氨酸 腺苷酸琥珀酸合成酶
转氨酶
谷草转氨酶
腺苷酸琥珀酸裂解酶
谷氨酸 草酰乙酸
延胡索酸
延胡索酸酶+苹果酸脱氢酶
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（2）尿素循环的结果
➢ 总方程式： NH4+ + CO2 + 3ATP + 天冬 + 2H2O = Urea + 2ADP+AMP+延胡索酸
➢ 结 果：将 2 个氨基（氨 + 天冬氨酸）和 1 个碳原子（HCO3-） 转化为非毒性的尿素，排泄至体外；
➢ 物质和能量变化：完整的尿素循环需要与柠檬酸循环相偶合。 单纯的尿素循环为耗能消耗能量（共消耗 3 个ATP），若考虑 谷氨酸氧化脱氨和延胡索酸经草酰乙酸转化为天冬氨酸的过程 中生成的 NADH，则由氨基酸形成尿素的总能量为：3×2 - 4 ＝ 2ATP
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1、蛋白质的消化吸收和转运
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1、蛋白质的消化吸收和转运
• 氮平衡：400gPN/70kgMan，¼ 氧化降解，3/4 体内循环；
• 消化：胃、小肠处，蛋白质酶原 被激活为酶
• 吸收：小肠壁细胞 • 转运：AA 协同运送 • AA代谢主要部位：肝脏
❖ FP.2H + O2 ＝FP + H2O2 ❖ H2O2 + RCO-COOH ＝RCOOH + CO2 + H2O
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Enzyme: 根据专一性可分为 ➢ L – 氨基酸氧化酶：以FAD或FMN为辅基； ➢ D – 氨基酸氧化酶：以FAD为辅基； ➢ 氧化专一氨基酸酶： ✓ 甘氨酸氧化酶； ✓ D – 天冬氨酸氧化酶：，以FAD为辅酶； ✓ L – 谷氨酸氧化酶：不需要氧的脱氢酶。
天冬酰胺类有作用。
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（1）氧化脱氨
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Process: deamination + hydrolysis ➢ deamination: FPase（黄素蛋白酶）
RHC(NH2)COOH RC=C(H2N)-COOH
➢ hydrolysis: 两步反应
RCO-COOH + NH3
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胃
小 肠
肝脏
血液循环
机体
肠粘膜上皮细胞
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2、脱氨基作用
Degradation of PN
• 脱氨作用：AA失去氨基（NH2）的作用 • 方 式： ➢ 氧化脱氨：普遍存在于动（肝脏）和植物中； ➢ 非氧化脱氨 ：不普遍，部分微生物细胞，； ➢ 脱酰胺基作用：动、植物和微生物中，仅对谷氨酰胺和
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（2）非氧化脱氨
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• 还原脱氨：严格无氧条件下，要氢化酶催化； • 水解脱氨：水解酶，生成羟酸和氨； • 脱水脱氨：羟氨酸，脱水酶，可顺序生成烯酸、亚氨酸、
并水解成酮酸； • 脱硫化氢脱氨：L-半胱氨酸，脱硫氢酶 • 氧化 – 还原脱氨：两个AA间互相氧化-还原，生成饱和
• 实 质：以a - 酮戊二酸转氨 + 谷氨酸氧化脱氨
• 途 径： 谷氨酸途径 和 嘌呤核苷酸途径
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（1）谷氨酸途径联合脱氨
a-AA 转氨酶
a-酮酸
a-酮戊二酸 谷氨酸
NAD(P)H + H+ 谷氨酸脱氢酶 NH3 + NAD(P)+
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氨和脂肪酸（一般为二羧酸）。
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生物化学
3、转氨基作用
Degradation of PN
• 定 义：a – AA与酮酸之间的氨基转移作用。 • 场 所：肝等，线粒体或胞液中。 • 特 点： ➢ 大多数以a – 酮戊二酸作为氨基的受体； ➢ 由转氨酶催化，以磷酸吡哆醛为辅酶；
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＊磷酸吡哆醛的催化作用
生物化学
＊转氨基机理
Degradation of PN
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Degradation of PN
4、联合脱氨基作用
• 必要性和重要生理意义：在所有的脱氨酶中，仅谷氨 酸脱氢酶活力最高，其余的却都很低，所以单依靠氧 化脱氨等形式不能满足机体脱氨基要求，因此可借助 联合脱氨作用迅速使各种不同AA脱掉氨基。
20
生物化学
Degradation of PN
（1）尿素循环
• 发 现：Krebs et al, 1932 （肝脏切片实验，鸟氨酸、瓜氨酸、 精氨酸促进尿素的合成）。
• 场 所：肝等线粒体或胞液中。 • 特 点： ➢ 大多数以a – 酮戊二酸作为氨基的受体； ➢ 由转氨酶催化，以磷酸吡哆醛为辅酶； • 历 程：见物质循环代谢图。
第十章蛋白质降解和氨基酸代谢
精品jing
生物化学
Emphasis
• 联合脱氨基作用 • 尿素循环 • 氨基酸的代谢与
糖代谢的关系
Degradation of PN
生物化学
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• 蛋白质的消化吸收和转运 • 氨基酸的脱氨基作用 • 氨基酸的转氨基作用 • 联合脱氨基作用 • 氨基氮的排泄 • 氨基酸碳骨架的氧化途径 • 生糖和生酮氨基酸和重要的氨基酸衍生物 • 与氨基酸代谢有关的疾病
5、氨基氮的排泄
• 意 义：NH3动物的毒性和中毒机理（1%的氨对中枢神经的影响，
对TCA、NADPH的破坏）
方 式： ➢ 脲：哺乳动物等，氨经尿素循环生成脲，
尿酸：鸟类、爬虫类，另加灵长类嘌呤代谢 终产物；
➢ 氨：鱼的腮部 ➢ 其它形式：鸟嘌呤（蜘蛛）、氧化三甲氨（鱼类）、谷氨酰
胺和天冬酰胺（植物）