骨肿瘤指南-()PPT课件
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• 初始治疗后进展患者：
– 放疗（和/或
• 原发部位的手术 • 或局部控制手术 • 或姑息手术
其他部 位肿瘤 （骨非 原发病 灶）
按原发 肿瘤
NCCN 指南治 疗
1
病理类型
• 原发骨肿瘤占所有恶性肿瘤的0.2%
• 2012美国骨肿瘤的主要病理类型
– 骨肉瘤
35%
– 软骨肉瘤
30%
– Ewing’s肉瘤 16%
– 恶性纤维组织细胞瘤和纤维肉瘤 2~5%
2021
2
1
软骨肉瘤
2
脊索瘤
3
Ewing’s 肉瘤
骨扫描或PET
原有异常的检查
2021
24
Ewing’s 肉瘤
稳定及 有效者
扩大 切除 术
边缘阳性者： ①化疗后放疗 ②同期放化疗
边缘阴性者： 术后化疗
确定的放化疗（28~49
周的化疗）
随
访
术前
扩大
化疗
放疗
切除
±放
术
疗
截肢术 （部分选 择患者， 如足部肿 瘤的）
术后化疗， 化疗后是 否放疗取 决于边缘 状态 2021
早期 复发
延迟 复发
（可 考虑 原有 效的 化疗 方案）
临床试验 化疗±放 疗
25
Ewing’s 肉瘤
• 随访：
2年内：2~3月一次，体检、胸部、病灶局部影 像学，血常规及实验室检查
2年后：随访间隔可延长，胸部及原发病灶影像 学检查
5年后：1次/年 可考虑PET或骨扫描
2021
26
Ewing’s 肉瘤
2021
局部 复发： 可手 术、 RT、 或化 疗
转移： 化疗 或局 部手 术、 放疗、 最佳 支持 治疗17
脊索瘤
2021
18
1
软骨肉瘤
2
脊索瘤
3
Ewing’s 肉瘤
4
骨肉瘤
2021
19
Ewing’s 肉瘤
• Ewing‘s 肉瘤家族
– Ewing's tumors of bone – extraosseous Ewing's – primitive neuroectodermal tumors (PNE
44%
非扩大切除
0%
10y-OS
61%
17%
2021
11
软骨肉瘤
• 化疗在软骨肉瘤中的作用：
– 软骨肉瘤Ⅰ~Ⅲ级没有明确的化疗方案 – 未分化型 按骨肉瘤化疗 – 间叶性软骨肉瘤按Ewing’s 肉瘤化疗
2021
12
软骨肉瘤
• 小结： 1.以手术和/或放疗为主； 2.传统软骨肉瘤并无有效化疗药物，仅去分
4
骨肉瘤
2021
3
1
软骨肉瘤
2
脊索瘤
3
Ewing’s 肉瘤
4
骨肉瘤
2021
4
软骨肉瘤
• 流行病学特点：
常见于老年人； 组织学分化、肿瘤大小与预后相关； 原发肿瘤常发生于关节部位；其中骨盆及近端股
骨最多见
2021
5
病理特点
• 原发或中心型主要来源于骨表面正常的软骨
• 继发或边缘型肿瘤主要来源于良性的软骨病变，如内生软 骨瘤恶变等，多为高分化，较少见转移；
• 较少见的亚型仅占10%~15%，如透明细胞型、去分化型、 间叶性软骨肉瘤
2021
6
软骨肉瘤
• 临床症状与肿瘤生长的部位及大小相关：
盆腔及中轴部位的肿瘤症状出现较晚；Xray可见皮质破坏、骨小梁丢失、钙化等表 现
2021
7
软骨肉瘤
• 治疗流程：
– 初始治疗：高分化及区域内的肿瘤以病灶内切除术为 主±外科辅助治疗；不能切除的肿瘤予放疗
PET或骨扫描
细胞遗传学或 分子学检查
必要时生殖咨询
骨髓穿刺或脊柱、 骨盆的MRI扫描
2021
23
Ewing’s 肉瘤
Ewin
g’s 肉瘤
局限病灶患者：
局部治 重
初 始
疗前
新 疗
12~24 效
胸部影像学 病灶部位影像学 骨扫描或PET
有效
检
周的多 评
进展
查
药联合
价 分
转移患者：
化疗
期
胸部影像学
病灶部位影像学
– 随访：2年内每6个月一次，内容：体检，胸片，原发 灶影像学
– 复发（局部）： • 可手术：扩大切除
切缘阳性：考虑放疗
切缘阴性：观察
• 不可手术：放疗
2021
8
软骨肉瘤
• 低分化（Ⅱ、Ⅲ级）或透明细胞型、超区域的 肿瘤的治疗流程
– 初始治疗：扩大切除术为主；不能切除的肿瘤予放 疗
– 随访：3~6月一次，连续5年，此后1年1次，连续
Ts) – Askin's tumors
• 相关变异基因：22q12(85%)
– 5~10% :FLI1, ERG, ETV1, ETV4, FEV
2021
20
Ewing’s 肉瘤
流行病学：
– 好发于青少年 – 好发于股骨、骨盆、胸壁的骨骼，长骨的骨干 – 临床症状：病变部位的肿胀、疼痛，可有发热、
化型及间叶型可以化疗
2021
13
1
软骨肉瘤
2
脊索瘤
3
Ewing’s 肉瘤
4
骨肉瘤
2021
14
脊索瘤
• 多学科专家组成的团队 • 原发部位的影像学（CT、MRI）和脊髓的
MRI • 胸腹盆腔的CT • PET • 如果PET阴性，可以做骨ECT • 活检以证实亚型
2021
15
脊索瘤
• 传统型或软骨型按本指南治疗 • 去分化型按软组织肉瘤的指南治疗
2021
16
脊索瘤
骶尾 部和 脊髓 的肿 瘤
颅 底 和 斜 坡
可手术者予扩 大切除术±RT
不能手术者， 放疗
可手术者予扩 大切除术±RT 不能手术者， 放疗
边缘阳性 者放疗
手术部位 影像学、 胸部年影 像（每半 年一次， 连续5）， 腹部影像 每年一次
术后 MRI评 估肿瘤 完全切 除
边缘阳 性者放 疗，必 要时重 新切除
10年
切缘阳性：考虑放疗
– 复发
• 局部复发可手术：扩大切除 切缘阴性：观察
不可手术： 放疗 • 全身复发：临床试验或外科手术
2021
9
软骨肉瘤 少见类型的治疗：
– 去分化型 按骨肉瘤治疗 – 间叶性软骨肉瘤按Ewing’s 肉瘤治疗
2021
10
软骨肉瘤
• 扩大切除vs 非扩大切除
扩大切除
10y- EFS
乏力、消瘦 – LDH升高（与预后相关），淋巴细胞减少
2021
21
Ewing’s 肉瘤的治疗
新辅助化疗
局部治疗
辅助化疗
VAC/IE,VIDE,VIA
扩大切除术±术前放疗，
同期放化疗，截肢术
VAC/IE,VIDE,VIA
2021
22
Ewin’s 肉瘤治疗前检查
胸部CT
病变部位的MRI±CT
LDH
治疗前 检查
诊疗过程
＜40岁
矫形外科的 肿瘤专家会 诊：治疗前 予活检
按骨肿瘤各 类型治疗
骨痛 部位
异常影像 学检查
≥40岁
按骨 转移 瘤检 查
2021
病史及体格 检查：
骨扫描
胸部影像检 查
实验室检查
胸部/腹部/ 盆腔CT
PSA
乳腺照片
矫形外科 无其他部 的肿瘤专 位肿瘤 家会诊： （可能为 治疗前予 骨原发） 活检
• 初始治疗后进展患者：
– 放疗（和/或
• 原发部位的手术 • 或局部控制手术 • 或姑息手术
其他部 位肿瘤 （骨非 原发病 灶）
按原发 肿瘤
NCCN 指南治 疗
1
病理类型
• 原发骨肿瘤占所有恶性肿瘤的0.2%
• 2012美国骨肿瘤的主要病理类型
– 骨肉瘤
35%
– 软骨肉瘤
30%
– Ewing’s肉瘤 16%
– 恶性纤维组织细胞瘤和纤维肉瘤 2~5%
2021
2
1
软骨肉瘤
2
脊索瘤
3
Ewing’s 肉瘤
骨扫描或PET
原有异常的检查
2021
24
Ewing’s 肉瘤
稳定及 有效者
扩大 切除 术
边缘阳性者： ①化疗后放疗 ②同期放化疗
边缘阴性者： 术后化疗
确定的放化疗（28~49
周的化疗）
随
访
术前
扩大
化疗
放疗
切除
±放
术
疗
截肢术 （部分选 择患者， 如足部肿 瘤的）
术后化疗， 化疗后是 否放疗取 决于边缘 状态 2021
早期 复发
延迟 复发
（可 考虑 原有 效的 化疗 方案）
临床试验 化疗±放 疗
25
Ewing’s 肉瘤
• 随访：
2年内：2~3月一次，体检、胸部、病灶局部影 像学，血常规及实验室检查
2年后：随访间隔可延长，胸部及原发病灶影像 学检查
5年后：1次/年 可考虑PET或骨扫描
2021
26
Ewing’s 肉瘤
2021
局部 复发： 可手 术、 RT、 或化 疗
转移： 化疗 或局 部手 术、 放疗、 最佳 支持 治疗17
脊索瘤
2021
18
1
软骨肉瘤
2
脊索瘤
3
Ewing’s 肉瘤
4
骨肉瘤
2021
19
Ewing’s 肉瘤
• Ewing‘s 肉瘤家族
– Ewing's tumors of bone – extraosseous Ewing's – primitive neuroectodermal tumors (PNE
44%
非扩大切除
0%
10y-OS
61%
17%
2021
11
软骨肉瘤
• 化疗在软骨肉瘤中的作用：
– 软骨肉瘤Ⅰ~Ⅲ级没有明确的化疗方案 – 未分化型 按骨肉瘤化疗 – 间叶性软骨肉瘤按Ewing’s 肉瘤化疗
2021
12
软骨肉瘤
• 小结： 1.以手术和/或放疗为主； 2.传统软骨肉瘤并无有效化疗药物，仅去分
4
骨肉瘤
2021
3
1
软骨肉瘤
2
脊索瘤
3
Ewing’s 肉瘤
4
骨肉瘤
2021
4
软骨肉瘤
• 流行病学特点：
常见于老年人； 组织学分化、肿瘤大小与预后相关； 原发肿瘤常发生于关节部位；其中骨盆及近端股
骨最多见
2021
5
病理特点
• 原发或中心型主要来源于骨表面正常的软骨
• 继发或边缘型肿瘤主要来源于良性的软骨病变，如内生软 骨瘤恶变等，多为高分化，较少见转移；
• 较少见的亚型仅占10%~15%，如透明细胞型、去分化型、 间叶性软骨肉瘤
2021
6
软骨肉瘤
• 临床症状与肿瘤生长的部位及大小相关：
盆腔及中轴部位的肿瘤症状出现较晚；Xray可见皮质破坏、骨小梁丢失、钙化等表 现
2021
7
软骨肉瘤
• 治疗流程：
– 初始治疗：高分化及区域内的肿瘤以病灶内切除术为 主±外科辅助治疗；不能切除的肿瘤予放疗
PET或骨扫描
细胞遗传学或 分子学检查
必要时生殖咨询
骨髓穿刺或脊柱、 骨盆的MRI扫描
2021
23
Ewing’s 肉瘤
Ewin
g’s 肉瘤
局限病灶患者：
局部治 重
初 始
疗前
新 疗
12~24 效
胸部影像学 病灶部位影像学 骨扫描或PET
有效
检
周的多 评
进展
查
药联合
价 分
转移患者：
化疗
期
胸部影像学
病灶部位影像学
– 随访：2年内每6个月一次，内容：体检，胸片，原发 灶影像学
– 复发（局部）： • 可手术：扩大切除
切缘阳性：考虑放疗
切缘阴性：观察
• 不可手术：放疗
2021
8
软骨肉瘤
• 低分化（Ⅱ、Ⅲ级）或透明细胞型、超区域的 肿瘤的治疗流程
– 初始治疗：扩大切除术为主；不能切除的肿瘤予放 疗
– 随访：3~6月一次，连续5年，此后1年1次，连续
Ts) – Askin's tumors
• 相关变异基因：22q12(85%)
– 5~10% :FLI1, ERG, ETV1, ETV4, FEV
2021
20
Ewing’s 肉瘤
流行病学：
– 好发于青少年 – 好发于股骨、骨盆、胸壁的骨骼，长骨的骨干 – 临床症状：病变部位的肿胀、疼痛，可有发热、
化型及间叶型可以化疗
2021
13
1
软骨肉瘤
2
脊索瘤
3
Ewing’s 肉瘤
4
骨肉瘤
2021
14
脊索瘤
• 多学科专家组成的团队 • 原发部位的影像学（CT、MRI）和脊髓的
MRI • 胸腹盆腔的CT • PET • 如果PET阴性，可以做骨ECT • 活检以证实亚型
2021
15
脊索瘤
• 传统型或软骨型按本指南治疗 • 去分化型按软组织肉瘤的指南治疗
2021
16
脊索瘤
骶尾 部和 脊髓 的肿 瘤
颅 底 和 斜 坡
可手术者予扩 大切除术±RT
不能手术者， 放疗
可手术者予扩 大切除术±RT 不能手术者， 放疗
边缘阳性 者放疗
手术部位 影像学、 胸部年影 像（每半 年一次， 连续5）， 腹部影像 每年一次
术后 MRI评 估肿瘤 完全切 除
边缘阳 性者放 疗，必 要时重 新切除
10年
切缘阳性：考虑放疗
– 复发
• 局部复发可手术：扩大切除 切缘阴性：观察
不可手术： 放疗 • 全身复发：临床试验或外科手术
2021
9
软骨肉瘤 少见类型的治疗：
– 去分化型 按骨肉瘤治疗 – 间叶性软骨肉瘤按Ewing’s 肉瘤治疗
2021
10
软骨肉瘤
• 扩大切除vs 非扩大切除
扩大切除
10y- EFS
乏力、消瘦 – LDH升高（与预后相关），淋巴细胞减少
2021
21
Ewing’s 肉瘤的治疗
新辅助化疗
局部治疗
辅助化疗
VAC/IE,VIDE,VIA
扩大切除术±术前放疗，
同期放化疗，截肢术
VAC/IE,VIDE,VIA
2021
22
Ewin’s 肉瘤治疗前检查
胸部CT
病变部位的MRI±CT
LDH
治疗前 检查
诊疗过程
＜40岁
矫形外科的 肿瘤专家会 诊：治疗前 予活检
按骨肿瘤各 类型治疗
骨痛 部位
异常影像 学检查
≥40岁
按骨 转移 瘤检 查
2021
病史及体格 检查：
骨扫描
胸部影像检 查
实验室检查
胸部/腹部/ 盆腔CT
PSA
乳腺照片
矫形外科 无其他部 的肿瘤专 位肿瘤 家会诊： （可能为 治疗前予 骨原发） 活检