运动系统定位诊断
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遗传性共济失调是一组以缓慢进展的步态 失调为特征的遗传性疾病。常常伴有手、 步态、语言和眼球运动的失调 ，共济失调 可以由小脑及其相关系统机能障碍所致， 也可以由脊髓损害、周围感觉缺失或三者 的联合损害所致。
mode of inheritance
Autosomal dominant cerebellar ataxias （ADCA）
１、共济失调
肢体远端精细运动障碍。蚓部引起躯
干共济失调，半球引起四肢共济失调。
２、平衡障碍
躯体平衡障碍、小脑性步态
３、辩距不良
运动不足或过度
小脑损害的表现
４、协同障碍 ５、快速轮替异常 ６、意向性震颤、姿势性震颤 7、肌张力降低及钟摆样膝反射
小脑损害的表现
９、小脑性语言 10、眼球震颤 11、书写障碍 12、特殊征候
运动系统定位诊断
小脑系统
马惠姿
内容
小脑解剖 小脑组成 小脑的传出、传入纤维 小脑的血液供应 小脑损害的表现 小脑综合症 小脑常见疾病 遗传性共济失调
概论
小脑是一个运动器官，为协调运 动与完成精细动作的一个重要部 分，主要是辅助大脑半球产生随 意运动。
其作用是保持躯体平衡、调节肌 张力，技巧性随意运动的协调以 及姿势和步态的控制。
肌阵挛（橄榄核-齿状核-红核环路病变）
小脑综合征
小脑的功能与锥体束、锥体外系统及 脑干网状结构有着紧密联系，小脑病 变从临床定位诊断上，可分为两组特 征性的小脑综合征： 小脑蚓部或中线综合征 小脑半球综合征
小脑蚓部或中线综合征
主要表现为头及躯干的共济失调。站立不 稳、常向前后倾斜，走路步基宽、步态蹒 跚、又称醉汉样步态，头、颈及整个身体 出现姿势性震颤，言语障碍明显，偶有眼 球震颤，上肢共济失调不明显、下肢作为 姿势及步态障碍的一部分，可有不同程度 的共济失调。
绒球小节叶：古小脑 前叶：旧小脑 后叶：新小脑
小脑组成
绒球小节叶—前庭小脑 组成：绒球、蚓小结 功能：接受前庭神经核的本体觉冲动
与躯体平衡和肌张力的调节有关
小脑组成
旧小脑—脊髓小脑
组成：小舌、中央小叶、山顶、蚓旁区、 锥体、蚓垂、小脑扁桃体。
功能：接受脊髓的非意识性本体感觉冲动 影响姿势和维持肌肉张力
小脑解剖
小脑位于颅后窝，覆盖在脑桥与延髓的背 侧。上方为大脑的枕叶，间隔以小脑幕。
底面观
小脑解剖
外表--小脑皮质 深部--小脑白质 四对核团：齿状核、栓状核、
球状核、顶核。
小脑上面观
小脑下面观
小脑解剖
小脑蚓部—躯干肌的代表区 小脑半球---上下肢代表区
小脑组成
经典解剖分为三部分
小脑的传出纤维
齿状核-红核脊髓束 齿状核-红核丘脑束 小脑齿状核-眼动神经核传导束
结合臂
小脑的传入传出纤维
三对脚：下脚（绳状体）与延髓相连 中脚（脑桥臂）与桥脑相连 上脚（结合臂）与中脑相连
小脑通过三对脚完成与大脑皮层、脑干、脊 髓、纹状体的联系，实现它的功能。
小脑血液供应
小脑供血是由两侧的 小脑上动脉、 小脑前下动脉 小脑后下动脉 均来自椎基底动脉系
Autosomal Recessive Hereditary Ataxias （ARHA）
X-Linked Hereditary Ataxias
Ataxias with Mitochondrial Disorders
Autosomal dominant cerebellar ataxias （ADCA）
小脑前下动脉
此动脉自基底动脉后半部向 下发出，它在小脑的供血区 中是最小的。供应蚓锥、蚓 结节、绒球和半球的下面， 它又发出分支到深部的髓质， 并供应齿状核。内听动脉是 该动脉的重要分支。
小脑后下动脉
此动脉是椎动脉的最大 分支。供应小脑下蚓部、 小脑半球后半的皮质和 白质，包括扁桃体。
小脑损害的表现
统。三条动脉在小 脑表面相互吻合。
上面观
下面观
前面观
小脑上动脉
此动脉由基底动脉上端、大脑后动 脉起始部的近侧发出，动眼神经从上 述两动脉之间穿过，小脑上动脉到达 小脑后主要有两个主支，内侧支分布 到上蚓部和邻接的外侧部；外侧支到 半球上面的余部，这些动脉还发出许 多分支，深入小脑到达前髓帆、中脚、 上脚、髓质的深部和中央核团。细支 还到第四脑室脉络丛。
小脑组成
新小脑—脑桥小脑
组成：其余蚓部和小脑半球 功能：接受大脑皮层的影响，途经脑桥核和
小脑中脚。 协调肢体的精细运动、技巧性运动。
小脑组成
古小脑 旧小脑 新小脑
小脑的传入纤维
脊髓小脑后束：下肢躯干的本体感
脊髓橄榄小脑束
脊髓小脑前束
绳状体
前庭小脑纤维束、
额桥小脑束
颞顶枕桥小脑束 脑桥臂
ADCA Ⅰ：小脑共济失调伴其它神经功能异常 SCA1、SCA2、SCA3、SCA4、SCA12、 SCA13及DRPLA
ADCAⅡ：ADCA伴视网膜色素变性 SCA7
ADCAⅢ：单纯小脑共济失调 SCA5、SCA6、SCA8、SCA10、 SCA11、 SCA14
Autosomal dominant cerebellar ataxias Molecular Genetics
小脑半球综合征临床
小脑半球病变可见于脑血管病， 肿瘤、炎症，变性病及先天性疾 病等。
常见小脑疾病
１、急性全小脑损害 小脑炎、中毒性、 脱髓鞘、血管性
２、亚急性小脑损害 副肿瘤
常见小脑疾病
３、慢性进行性全小脑损害 遗传性、酒精性、 慢性药物中毒
４、局部性损害 肿瘤（儿童）、脓肿、
Fra Baidu bibliotek
遗传性共济失调
小脑蚓部综合征临床
儿童----多见星形细胞瘤 慢性弥漫性小脑变性---病变虽然蚓部和小 脑半球受到同样损害，但由于小脑半球的 代偿作用较强，临床上常主要表现为躯干 和言语的共济失调，四肢的障碍则不明显。 急性小脑损害---缺少该代偿作用。
小脑半球综合征
主要表现为四肢的共济失调，手和上肢较 足和下肢为重，远端较近端明显，精细动 作较粗糙动作显著。辨距不良，轮替运动 失常，协同运动障碍及意向性震颤。肌张 力减低、且有肌无力，腱反射减退或消失， 指误试验偏斜、直立或行走时向病侧倾倒， 病侧下肢不能站立，轻度语言障碍，不如 蚓部病变明显，眼球震颤是常见的症状 ， 一般呈水平或旋转性。
mode of inheritance
Autosomal dominant cerebellar ataxias （ADCA）
１、共济失调
肢体远端精细运动障碍。蚓部引起躯
干共济失调，半球引起四肢共济失调。
２、平衡障碍
躯体平衡障碍、小脑性步态
３、辩距不良
运动不足或过度
小脑损害的表现
４、协同障碍 ５、快速轮替异常 ６、意向性震颤、姿势性震颤 7、肌张力降低及钟摆样膝反射
小脑损害的表现
９、小脑性语言 10、眼球震颤 11、书写障碍 12、特殊征候
运动系统定位诊断
小脑系统
马惠姿
内容
小脑解剖 小脑组成 小脑的传出、传入纤维 小脑的血液供应 小脑损害的表现 小脑综合症 小脑常见疾病 遗传性共济失调
概论
小脑是一个运动器官，为协调运 动与完成精细动作的一个重要部 分，主要是辅助大脑半球产生随 意运动。
其作用是保持躯体平衡、调节肌 张力，技巧性随意运动的协调以 及姿势和步态的控制。
肌阵挛（橄榄核-齿状核-红核环路病变）
小脑综合征
小脑的功能与锥体束、锥体外系统及 脑干网状结构有着紧密联系，小脑病 变从临床定位诊断上，可分为两组特 征性的小脑综合征： 小脑蚓部或中线综合征 小脑半球综合征
小脑蚓部或中线综合征
主要表现为头及躯干的共济失调。站立不 稳、常向前后倾斜，走路步基宽、步态蹒 跚、又称醉汉样步态，头、颈及整个身体 出现姿势性震颤，言语障碍明显，偶有眼 球震颤，上肢共济失调不明显、下肢作为 姿势及步态障碍的一部分，可有不同程度 的共济失调。
绒球小节叶：古小脑 前叶：旧小脑 后叶：新小脑
小脑组成
绒球小节叶—前庭小脑 组成：绒球、蚓小结 功能：接受前庭神经核的本体觉冲动
与躯体平衡和肌张力的调节有关
小脑组成
旧小脑—脊髓小脑
组成：小舌、中央小叶、山顶、蚓旁区、 锥体、蚓垂、小脑扁桃体。
功能：接受脊髓的非意识性本体感觉冲动 影响姿势和维持肌肉张力
小脑解剖
小脑位于颅后窝，覆盖在脑桥与延髓的背 侧。上方为大脑的枕叶，间隔以小脑幕。
底面观
小脑解剖
外表--小脑皮质 深部--小脑白质 四对核团：齿状核、栓状核、
球状核、顶核。
小脑上面观
小脑下面观
小脑解剖
小脑蚓部—躯干肌的代表区 小脑半球---上下肢代表区
小脑组成
经典解剖分为三部分
小脑的传出纤维
齿状核-红核脊髓束 齿状核-红核丘脑束 小脑齿状核-眼动神经核传导束
结合臂
小脑的传入传出纤维
三对脚：下脚（绳状体）与延髓相连 中脚（脑桥臂）与桥脑相连 上脚（结合臂）与中脑相连
小脑通过三对脚完成与大脑皮层、脑干、脊 髓、纹状体的联系，实现它的功能。
小脑血液供应
小脑供血是由两侧的 小脑上动脉、 小脑前下动脉 小脑后下动脉 均来自椎基底动脉系
Autosomal Recessive Hereditary Ataxias （ARHA）
X-Linked Hereditary Ataxias
Ataxias with Mitochondrial Disorders
Autosomal dominant cerebellar ataxias （ADCA）
小脑前下动脉
此动脉自基底动脉后半部向 下发出，它在小脑的供血区 中是最小的。供应蚓锥、蚓 结节、绒球和半球的下面， 它又发出分支到深部的髓质， 并供应齿状核。内听动脉是 该动脉的重要分支。
小脑后下动脉
此动脉是椎动脉的最大 分支。供应小脑下蚓部、 小脑半球后半的皮质和 白质，包括扁桃体。
小脑损害的表现
统。三条动脉在小 脑表面相互吻合。
上面观
下面观
前面观
小脑上动脉
此动脉由基底动脉上端、大脑后动 脉起始部的近侧发出，动眼神经从上 述两动脉之间穿过，小脑上动脉到达 小脑后主要有两个主支，内侧支分布 到上蚓部和邻接的外侧部；外侧支到 半球上面的余部，这些动脉还发出许 多分支，深入小脑到达前髓帆、中脚、 上脚、髓质的深部和中央核团。细支 还到第四脑室脉络丛。
小脑组成
新小脑—脑桥小脑
组成：其余蚓部和小脑半球 功能：接受大脑皮层的影响，途经脑桥核和
小脑中脚。 协调肢体的精细运动、技巧性运动。
小脑组成
古小脑 旧小脑 新小脑
小脑的传入纤维
脊髓小脑后束：下肢躯干的本体感
脊髓橄榄小脑束
脊髓小脑前束
绳状体
前庭小脑纤维束、
额桥小脑束
颞顶枕桥小脑束 脑桥臂
ADCA Ⅰ：小脑共济失调伴其它神经功能异常 SCA1、SCA2、SCA3、SCA4、SCA12、 SCA13及DRPLA
ADCAⅡ：ADCA伴视网膜色素变性 SCA7
ADCAⅢ：单纯小脑共济失调 SCA5、SCA6、SCA8、SCA10、 SCA11、 SCA14
Autosomal dominant cerebellar ataxias Molecular Genetics
小脑半球综合征临床
小脑半球病变可见于脑血管病， 肿瘤、炎症，变性病及先天性疾 病等。
常见小脑疾病
１、急性全小脑损害 小脑炎、中毒性、 脱髓鞘、血管性
２、亚急性小脑损害 副肿瘤
常见小脑疾病
３、慢性进行性全小脑损害 遗传性、酒精性、 慢性药物中毒
４、局部性损害 肿瘤（儿童）、脓肿、
Fra Baidu bibliotek
遗传性共济失调
小脑蚓部综合征临床
儿童----多见星形细胞瘤 慢性弥漫性小脑变性---病变虽然蚓部和小 脑半球受到同样损害，但由于小脑半球的 代偿作用较强，临床上常主要表现为躯干 和言语的共济失调，四肢的障碍则不明显。 急性小脑损害---缺少该代偿作用。
小脑半球综合征
主要表现为四肢的共济失调，手和上肢较 足和下肢为重，远端较近端明显，精细动 作较粗糙动作显著。辨距不良，轮替运动 失常，协同运动障碍及意向性震颤。肌张 力减低、且有肌无力，腱反射减退或消失， 指误试验偏斜、直立或行走时向病侧倾倒， 病侧下肢不能站立，轻度语言障碍，不如 蚓部病变明显，眼球震颤是常见的症状 ， 一般呈水平或旋转性。