脊索瘤临床诊疗规范样本

脊索瘤临床诊疗规范样本

[定义]

脊索瘤为发生于残存脊索的原发恶性肿瘤。少见，好发年龄为50～70岁，男性多于女性，肿瘤好发于脊椎两端，骶骨和颈椎是其最好发部位，前者为35%，后者为50%，其他椎骨为15%。发生在中轴骨骼以外者罕见。

[诊断依据]

一、病史

脊索瘤为IB期肿瘤生长缓慢，表现为无痛性局部缓慢增长，很少发生转移，晚期有肺转移，常可致死。

二、症状和体征

发生于枕、蝶部肿瘤，可产生头痛、颅神经受压症状，骶部肿瘤压迫症状出现较晚，主要症状为下腰痛，肿块向前挤压盆腔脏器，产生机械性梗阴，引起小便障碍和大便秘结。肛诊于骶前可触及一大的包块。

三、辅助检查

X线检查头颅脊索瘤,骨质破坏边界尚清楚。骶尾部脊索瘤，骨膨胀性改变，呈毛玻璃样阴影，有时穿破骨皮质，形成边缘清晰的软组织块影，软组织包块突向前方。

同位素扫描在血液相和骨相同位素摄取均增高。

CT检查病灶边界较清楚，伴有明显的骨质破坏,增强后肿瘤呈均匀或不均匀强化。

MRI检查在T1加权像上呈低信号，在T2加权像和STIR 像上呈高信号，其信号常较均匀。

病理检查镜下见小叶结构由大的空泡细胞组成，核位于中央，嗜酸性的胞质透亮，细胞膜清楚。

[鉴别诊断]

一、骨髓瘤脊索瘤好发于脊椎两端，骶骨和颈椎是其最好发部位，多有巨大的软组织包块。免疫球蛋白电泳检查多无异常。但最终确诊任须病理组织学检查。

二、骨巨细胞瘤脊索瘤多为中心性，溶骨性破坏，多有较为巨大的软组织肿块，周围无骨壳形成。病理学检查易于鉴别。

[治疗]

一、非手术治疗

（一）放疗一些脊索瘤病人对放疗敏感。

（二）化疗多无效

二、手术治疗

手术应选用包括部分健康组织在内的瘤段切除方法。位于骶一尾部的脊索瘤，特别是位于第二骶孔以下时，应行广泛切除术，甚至不惜切除一些受累的神经根。对膨胀和浸润

严重的脊索瘤应尽可能彻底切除，但其复发率极高。

三、药物治疗

术后可予以活血祛瘀，清热解毒之剂，内服活血止痛汤加蒲公英、地丁、连翘等；西药可选用适当的抗生素。

四、康复治疗

术后卧床休息，2周后作各个相应的功能锻炼。卧床期间注意肢体各关节的功能活动和肌肉的主动收缩活动，植骨融合愈合良好需3~6个月，拍片显示愈合可扶双拐逐渐下地行走。

[疗效评定标准]

优：瘤细胞被根除，局部症状消失，全身情况明显改善。

良：瘤细胞基本被根除，局部症状基本消失，全身情况良好。

可：瘤细胞虽未完全根除，但无发展之趋势，全身及局部情况有所改善。

差：瘤体增大漫延，有加重之趋势，全身状况及局部症状无明显改善。