诊断学—发绀
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
②重度贫血患者， SaO2虽有明显 下降时亦难出现发绀。
可见，临床上所见发绀，并不能全 部确切反映缺氧的情况。
（二）异常血红蛋白血症
由于血红蛋白结构异常，使部分血红蛋 白丧失携氧能力所致。
如高铁血红蛋白血症及硫化血红蛋白呈 咖啡色或青石板色，当它们分别增多达一定 量时，可使皮肤粘膜呈类似发绀色，亦列入 发绀范畴。
发绀
(Cyanosis)
定义
发绀(cyanosis)是指血液中还原血红蛋白增多 使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现，也可称 紫绀。
发绀多在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰 富的部位，如口唇、鼻尖、耳垂、颊部、指 （趾）、甲床等处最为明显。
发生机制
hemoglobin(血红蛋白)的分子结构
Hb有2条α肽链和 2条β肽链。
②紫绀明显而无呼吸困难者见于高铁血红蛋白血症；
③紫绀并杵状指（趾），说明紫绀严重、病程较长， 主要见于紫绀型先天性心脏病或先天性高铁血红 蛋白症；
④急性紫绀伴衰竭状态或意识障碍，常见于某 些药物或化学物品急性中毒、休克、急性肺部 感染或急性心功能不全；
⑤肢端紫绀常由于局部循环障碍所致，如血栓闭 塞性脉管炎、雷诺病及雷诺现象等。
•2.发绀伴杵状指：病程较长 •3.伴意识障碍及衰竭：中毒、休克、急性 肺部感染、急性心功能衰竭
问诊要点
•1. 发病年龄与性别 •2. 发绀部位及特点 •3. 发病诱因及病程
问诊时要注意紫绀出现的年龄，有无服用特殊药物 及食物，心肺疾病史及伴随症状：
①伴有高度呼吸困难的紫绀常见于重症心、肺疾病；
病因与分类
1. 血液中还原血红蛋白增加（真性发绀）
（1）中心性发绀
此类发绀是由心、肺疾病引起呼吸功能衰竭、通气与换气功能障 碍、肺氧合作用不足导致SaO2降低所致。
其特点为： ①全身性的，除四肢与颜面外，也可见 于粘膜与躯干的皮肤； ②发绀的皮肤是温暖的； ③局部加温或按摩发绀不消失； ④可伴有杵状指（趾）及红细胞增多。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
（3）硫化血红蛋白血症：
为后天获得性。凡是能引起高铁血红蛋白血症的药物或 化学物质也能引起硫化血红蛋白血症，但须患者同时有 便秘或服用了硫化物，在肠内形成大量硫化氢为先决条 件，临床上比较少见。
其特点：
持续时间长，可达数月以上，血液呈蓝褐色，分
光镜检查可证明有硫化血红蛋白的存在。
伴随症状
•1.发绀伴呼吸困难：心肺疾病、呼吸道 梗阻、气胸；高铁血红蛋白血症无呼 吸困难
其特点：
急骤出现、暂时性、病情严重，氧疗无效，抽 出的静脉血呈深棕色，暴露于空气中不能变成鲜红 色。若静脉注射亚甲蓝溶液、硫代硫酸钠或大量维 生素C，紫绀可消退。分光镜检查可证明血中存在 高铁血红蛋白。
（2）先天性高铁血红蛋白血症：
自幼即有紫绀，但无心、肺疾病及引起异 常血红蛋白的其他原因，有家族史，一般状 况好。
2.异常血红蛋白血症
• （1）高铁血红蛋白血症：药物或化学药品
中毒所致高铁血红蛋白症。
由于血红蛋白分子的二价铁被三价铁所取代， 而失去与氧结合的能力。血中高铁血红蛋白量达 30g/L即可出现紫绀。
可由于苯胺、硝苯胺、伯氨喹啉、亚硝酸盐、 磺胺类等中毒所引起。
•肠源性青紫症：
进食大量含有亚硝酸盐的变质蔬菜， 也可出现紫绀，称为肠源性青紫，是中毒 性高铁血红蛋白血症的一种类型。
Summary of cyanosis
➢定义 ➢发生机制 ➢病因与分类 ➢伴随症状 ➢问诊要点
病例分析
一女婴，出生仅6小时，无明显原因出现四肢、 颜面及躯干皮肤发绀，口腔粘膜亦有青紫，经保温 箱保温，发绀未减轻。体检，一般情况尚好，心前 区可闻及杂音。
该患儿的发绀原因可能是？ 属于哪一型发绀？ 可进一步做何检查以明确诊断？
每条肽链上有一 个亚铁血红素。
每个亚铁血红素 能结合一个O2分 子。
（一）血液中还原血红蛋白的绝对量增加
当毛细血管中血液的还原血红蛋白量超 过50g/L时，即血氧未饱和度超过6.5vol／dl时， 皮肤粘膜即可出现发绀。
SaO2﹤ 85%时，口腔粘膜和舌面的发绀 已明确可辨。
但也有例外：
① 红细胞增多症(180g/L)时， SaO2虽大于 85%，也会出现发绀；
（2）缺血性周围性发绀：
动脉缺血；见于严重休克时，血管痉 挛收缩及心输出量明显减少，周围循环 缺血缺氧，皮肤和粘膜呈青灰色。亦可 见于小动脉收缩（寒冷时）、闭塞性脉 管炎、雷诺病等。
（3）混合性发绀
中心性与周围性发绀并存。可见 于心功能不全，因血液在肺内氧合不 足及周围血流缓慢、毛细血管内脱氧 过多所致。
• 中心性发绀可分为两种：
（1）肺性发绀： 由于呼吸功能不全，肺氧合作用不足、致体
循环毛细血管中还原血红蛋白量增多而出现发绀。 常见于严重的呼吸系统疾病，呼吸道阻塞、肺部 疾病（肺瘀血、肺水肿、肺炎、肺气肿、肺纤维 化等）、胸膜病变（胸腔大量积液、气胸等）。
肺性紫绀
原因：肺通气、肺换气、弥散功能障碍
（2）周围性发绀
由于周围循环血流障碍所致。
其特点为： ①发绀常出现于肢体末端与下垂部位（如 肢端、耳垂）； ②皮肤温度低，发凉； ③若经按摩或加温，发绀可消失。 •
周围性发绀也可分成两种：
（1）瘀血性周围性发绀：
因体循环淤血，周围组织血流缓慢， 氧在组织中消耗量过多，还原Hb增多所致。 见于右心衰竭、渗出性心包炎、缩窄性心 包炎、上腔静脉阻塞综合症等。
（2）心性混合性发绀：
由于异常通道分流，体循环静脉与动脉血 相混合，部分静脉血未经过肺脏进行氧合作 用而进入体循环动脉，如分流量超过心输出 量的三分之一时，即可出现发绀。可见于 Fallot四联症等发绀型先天性心脏病等。
心性发绀
原因：异常通道分流，分流 量超过心输出量1/3即可出 现发绀 ◇Ｆallot四联征 ：肺动脉 狭窄、室间隔缺损、主动脉 骑跨、右室壁肥厚
可见，临床上所见发绀，并不能全 部确切反映缺氧的情况。
（二）异常血红蛋白血症
由于血红蛋白结构异常，使部分血红蛋 白丧失携氧能力所致。
如高铁血红蛋白血症及硫化血红蛋白呈 咖啡色或青石板色，当它们分别增多达一定 量时，可使皮肤粘膜呈类似发绀色，亦列入 发绀范畴。
发绀
(Cyanosis)
定义
发绀(cyanosis)是指血液中还原血红蛋白增多 使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现，也可称 紫绀。
发绀多在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰 富的部位，如口唇、鼻尖、耳垂、颊部、指 （趾）、甲床等处最为明显。
发生机制
hemoglobin(血红蛋白)的分子结构
Hb有2条α肽链和 2条β肽链。
②紫绀明显而无呼吸困难者见于高铁血红蛋白血症；
③紫绀并杵状指（趾），说明紫绀严重、病程较长， 主要见于紫绀型先天性心脏病或先天性高铁血红 蛋白症；
④急性紫绀伴衰竭状态或意识障碍，常见于某 些药物或化学物品急性中毒、休克、急性肺部 感染或急性心功能不全；
⑤肢端紫绀常由于局部循环障碍所致，如血栓闭 塞性脉管炎、雷诺病及雷诺现象等。
•2.发绀伴杵状指：病程较长 •3.伴意识障碍及衰竭：中毒、休克、急性 肺部感染、急性心功能衰竭
问诊要点
•1. 发病年龄与性别 •2. 发绀部位及特点 •3. 发病诱因及病程
问诊时要注意紫绀出现的年龄，有无服用特殊药物 及食物，心肺疾病史及伴随症状：
①伴有高度呼吸困难的紫绀常见于重症心、肺疾病；
病因与分类
1. 血液中还原血红蛋白增加（真性发绀）
（1）中心性发绀
此类发绀是由心、肺疾病引起呼吸功能衰竭、通气与换气功能障 碍、肺氧合作用不足导致SaO2降低所致。
其特点为： ①全身性的，除四肢与颜面外，也可见 于粘膜与躯干的皮肤； ②发绀的皮肤是温暖的； ③局部加温或按摩发绀不消失； ④可伴有杵状指（趾）及红细胞增多。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
（3）硫化血红蛋白血症：
为后天获得性。凡是能引起高铁血红蛋白血症的药物或 化学物质也能引起硫化血红蛋白血症，但须患者同时有 便秘或服用了硫化物，在肠内形成大量硫化氢为先决条 件，临床上比较少见。
其特点：
持续时间长，可达数月以上，血液呈蓝褐色，分
光镜检查可证明有硫化血红蛋白的存在。
伴随症状
•1.发绀伴呼吸困难：心肺疾病、呼吸道 梗阻、气胸；高铁血红蛋白血症无呼 吸困难
其特点：
急骤出现、暂时性、病情严重，氧疗无效，抽 出的静脉血呈深棕色，暴露于空气中不能变成鲜红 色。若静脉注射亚甲蓝溶液、硫代硫酸钠或大量维 生素C，紫绀可消退。分光镜检查可证明血中存在 高铁血红蛋白。
（2）先天性高铁血红蛋白血症：
自幼即有紫绀，但无心、肺疾病及引起异 常血红蛋白的其他原因，有家族史，一般状 况好。
2.异常血红蛋白血症
• （1）高铁血红蛋白血症：药物或化学药品
中毒所致高铁血红蛋白症。
由于血红蛋白分子的二价铁被三价铁所取代， 而失去与氧结合的能力。血中高铁血红蛋白量达 30g/L即可出现紫绀。
可由于苯胺、硝苯胺、伯氨喹啉、亚硝酸盐、 磺胺类等中毒所引起。
•肠源性青紫症：
进食大量含有亚硝酸盐的变质蔬菜， 也可出现紫绀，称为肠源性青紫，是中毒 性高铁血红蛋白血症的一种类型。
Summary of cyanosis
➢定义 ➢发生机制 ➢病因与分类 ➢伴随症状 ➢问诊要点
病例分析
一女婴，出生仅6小时，无明显原因出现四肢、 颜面及躯干皮肤发绀，口腔粘膜亦有青紫，经保温 箱保温，发绀未减轻。体检，一般情况尚好，心前 区可闻及杂音。
该患儿的发绀原因可能是？ 属于哪一型发绀？ 可进一步做何检查以明确诊断？
每条肽链上有一 个亚铁血红素。
每个亚铁血红素 能结合一个O2分 子。
（一）血液中还原血红蛋白的绝对量增加
当毛细血管中血液的还原血红蛋白量超 过50g/L时，即血氧未饱和度超过6.5vol／dl时， 皮肤粘膜即可出现发绀。
SaO2﹤ 85%时，口腔粘膜和舌面的发绀 已明确可辨。
但也有例外：
① 红细胞增多症(180g/L)时， SaO2虽大于 85%，也会出现发绀；
（2）缺血性周围性发绀：
动脉缺血；见于严重休克时，血管痉 挛收缩及心输出量明显减少，周围循环 缺血缺氧，皮肤和粘膜呈青灰色。亦可 见于小动脉收缩（寒冷时）、闭塞性脉 管炎、雷诺病等。
（3）混合性发绀
中心性与周围性发绀并存。可见 于心功能不全，因血液在肺内氧合不 足及周围血流缓慢、毛细血管内脱氧 过多所致。
• 中心性发绀可分为两种：
（1）肺性发绀： 由于呼吸功能不全，肺氧合作用不足、致体
循环毛细血管中还原血红蛋白量增多而出现发绀。 常见于严重的呼吸系统疾病，呼吸道阻塞、肺部 疾病（肺瘀血、肺水肿、肺炎、肺气肿、肺纤维 化等）、胸膜病变（胸腔大量积液、气胸等）。
肺性紫绀
原因：肺通气、肺换气、弥散功能障碍
（2）周围性发绀
由于周围循环血流障碍所致。
其特点为： ①发绀常出现于肢体末端与下垂部位（如 肢端、耳垂）； ②皮肤温度低，发凉； ③若经按摩或加温，发绀可消失。 •
周围性发绀也可分成两种：
（1）瘀血性周围性发绀：
因体循环淤血，周围组织血流缓慢， 氧在组织中消耗量过多，还原Hb增多所致。 见于右心衰竭、渗出性心包炎、缩窄性心 包炎、上腔静脉阻塞综合症等。
（2）心性混合性发绀：
由于异常通道分流，体循环静脉与动脉血 相混合，部分静脉血未经过肺脏进行氧合作 用而进入体循环动脉，如分流量超过心输出 量的三分之一时，即可出现发绀。可见于 Fallot四联症等发绀型先天性心脏病等。
心性发绀
原因：异常通道分流，分流 量超过心输出量1/3即可出 现发绀 ◇Ｆallot四联征 ：肺动脉 狭窄、室间隔缺损、主动脉 骑跨、右室壁肥厚