强直性脊柱炎 ===娄多峰

强直性脊柱炎是一种主要累及脊柱、中轴骨骼和四肢大关节，并以椎间盘纤维环及其附近结缔组织纤维化和骨化及关节强直为病变特点的慢性炎症性疾病。强直性脊柱炎一般先侵犯骶髂关节，其后由于病变发展，逐渐累及腰、胸、颈椎，出现椎间关节突关节间隙模糊，融合消失及椎体骨质疏松、破坏，韧带骨化终致脊柱强直或驼背固定，甚至丧失劳动能力。过去认为本病是类风湿性关节炎的中枢型或其变异型，故有类风湿性脊柱炎、类风湿性关节炎中枢型之称。与类风湿性关节炎相比，从发病年龄、性别、患病部位、实验室检查、X线检查及对治疗的反应等各方面分析，两者都不相同，尤其是类风湿因子和组织相容抗原HIA—B27的发现，进一步证明类风湿性关节炎与强直性脊柱炎是两个完全不同的疾病。目前公认本病属血清阴性脊柱关节病，不是类风湿性关节炎的一种类型，而是一种独立的疾病。强直性脊柱炎的患病率，各民族间差异很大。Kellgren综合各国的报道，认为本病平均患病率约占人口的0．1％。

强直性脊柱炎属中医学的“骨痹”、“肾痹”、“腰痹”、“竹节风”、“龟背风”等。《内经》曰：“骨痹不己，复感于邪，内舍于肾。”“肾痹者，尻以代踵，脊以代头。”这形象地描述了强直性脊柱炎晚期和脊柱强直畸形的状态。

一、病因病机

(一)病因

本病病因至今未明，以下因素可能与本病的发生有关。

1．基因因素强直性脊柱炎比类风湿性关节炎有更强的家族遗传倾向，不少学者在临床上都看到过兄弟或父子同时患病的情况。Beweton等(1973年)曾在强直性脊柱炎患者的组织分型中，获得明显基因因素的证据。他们在75例典型患者中，发现72例(96％)的HIA—B27抗原为阳性，在其60名一级亲属中，31名(51％)HLA-B27抗原为阳性，而在75名对照者中，仅3人(4％)本抗原为阳性。尽管基因因素的重要性已被公认，但其遗传方式仍不清楚。有人认为本病是由一个常染色体显性因素所产生的，也有人认为本病为多因素遗传。

2．感染因素诺曼纳斯(Romanus)在1953年强调生殖泌尿系感染是引起本病的重要因素。他在114例男性强直性脊柱炎患者中，发现102例(89％)有此感染。他假定盆腔感染可通过淋巴途径或Batson静脉丛先到骶髂关节，然后再到脊柱；感染可从前列腺或精囊扩散到大循环，因而产生全身症状，如周身关节、肌腱附着点和眼色素膜的病变。但在正常对照人群中，生殖泌尿系感染的发生率达35％-50％之多。由此看来，感染致病的因素尚难令人信服。

3．其他因素包括外伤、甲状旁腺疾病、肺结核、铅中毒、上呼吸道感染、淋病、局部化脓性感染、内分泌及代谢缺陷、过敏等因素都曾被人提及，但都缺乏足够的根据。总之，强直性脊柱炎很可能是由于基因和环境因素的综合作用所引起的疾病。能够解释本病的家族倾向的学说是多因素遗传。本病与生殖泌尿系感染和肠道疾病的关系仍然不易估计，尤其是脊柱炎发生在这种感染之前的病例。

《灵枢·五癃津液别论》曰：“虚，故腰背痛而胫酸。”《素问·六元正纪大论篇》曰：“感于寒，则病人关节禁固，腰椎痛。”《证治准绳》则称腰痛“有风、有湿、有寒、有热、有挫闪、有瘀血、有滞气、有痰积，皆标也。肾虚其本也。”由于患者禀赋不足，或由于调摄不慎，房室不节，嗜欲无节，以及惊恐、郁怒、病后失调等，遂致气血、肝肾亏损。肝肾虚所致营卫气血涩滞不行，则筋骨无以充养。至虚之处，即容邪之

所，风寒湿邪乘虚而入。因此，本病多以素体阳气虚、肝肾阴精不足为内因，风寒湿热之邪为外因。肝肾不足，邪恋经脉，痰瘀形成。经脉闭阻，气血不行，督脉虚弱，而致脊椎骨变松、变形，不能直立、弯腰、垂项、突背，身体羸瘦，而形成“尻以代踵，脊以代头”的残废状态。

(二)病理变化过程

尽管本病是一种不同于类风湿性关节炎的疾病，但在早期两者的病理却很相似，都以增殖性肉芽组织为特点的滑膜炎开始，此时镜检可见滑膜增厚，绒毛形成，浆细胞和淋巴细胞浸润，这些炎细胞多聚集在小血管周围呈巢状。与类风湿性关节炎不同的是，在附近骨质中也可发生与滑膜病变无联系的慢性炎症病灶。

本病多由骶髂关节开始，逐渐向上侵犯腰椎、胸椎、颈椎，髋、肩、肋椎等关节和胸骨柄体、耻骨联合也常被累及。约25％的患者同时累及膝、距小腿等周围关节。

本病晚期病变则与类风湿性关节炎不同。在本病，关节破坏较轻，因而很少发生骨质吸收或脱位，但关节囊和韧带骨化却十分突出，因而最后容易发生骨性强直。

在本病，韧带、肌腱、关节囊与骨松质结合部的病理改变是很有特点的。该处的肉芽组织既破坏骨松质，又向韧带、肌腱或关节囊内蔓延。在组织修复过程中，骨质生成过多、过盛，新生的骨组织不但填补松质骨缺损处，还向附近的韧带、肌腱或关节囊内延伸，形成韧带骨赘。

上述病变不但见于四肢关节，也见于椎间盘、关节突关节、大转子、坐骨结节、跟骨结节，髂骨嵴和耻骨联合等处。

本病的心脏病变颇具特点，以主动脉瓣肥厚、纤维化，但不融合为特点。

尸检，在大约8％的病例可见淀粉样变性，肾淀粉样浸润可影响患者生命。

二、诊断

本病多发生于10-40岁，发病高峰年龄为20-30岁，40岁以后发病者少见。西方报告约10％-20％病例发生于40岁以后，我国患者，80％于30岁以前发病，而只有少数40岁以后发病。男性比女性多见，男女比例约为(10-5)：1。

(一)病史和症状

1．发病形式一般比较隐匿。早期可有厌食、低热、乏力、消瘦和贫血等症状，但除儿童以外一般都不严重。少数病例可有长期低热和关节痛，酷似风湿热表现，此类病例多周年龄较轻者，且常伴明显体重减轻。个别病例表现为发热、盗汗、乏力、体重减轻、贫血和髋关节炎等类似结核病症状，以致误诊。但抗结核治疗无效，吲哚美辛(消炎病)等非甾类抗炎药治疗能明显缓解症状，以及HLA-B27检测阳性等，有利于本病的诊断。有的病例症状可发生在感冒、外伤、劳累、休克和感染之后，值得注意。

此外，本病有明显的家族聚集性。西方报告一级亲属患本病的风险性比一般人高20-40倍，也有报道其一级亲属患病率达35％者。

2．首发症状

(1)腰痛或不适：是本病最常见症状，发生率90％左右。其发生隐匿，常为隐痛，难以定位。病人常觉得疼痛或不适部位在臀深部，疼痛严重者常位于骶髂关节，有时可放射至髂嵴或大腿背侧。疼痛可因咳嗽、喷嚏或其他牵扯腰背的动作而加重。开始可为单侧或间歇性，以后逐渐进展为双侧、持续性的腰背痛、僵硬。部分病人一开始就出现腰痛、僵硬。夜间痛可影响睡眠，严重时可使病人在睡眠中惊醒，甚至要下床活动以后始能重新入睡，为病情活动的指征之—。腰痛严重时病人可能下床都感到困难，需先移至床边以免腰部弯曲旋转而使疼痛加重。休息不能缓解腰痛或不适，活动反而能使症状改善，此为炎症性腰痛与机械性腰痛的鉴别要点之一。有的病人腰痛、不适症状可能比较轻微而未引起重视。病人可能仅感到腰部僵硬或肌肉酸痛，或为椎旁压痛，即韧带、肌腱骨附着点炎症。这类病人很容易被误诊为风湿病、纤维织炎、神经精神性疼痛等。臀、大腿后侧痛常被误诊为“坐骨神经痛”，但强直性脊柱炎所致者较少放射至膝以下。

腰部晨僵也是强直性脊柱炎常见的早期症状之一。病人早起觉腰部僵硬，活动后可以缓解。晨僵也是病情活动指标之一，病情严重时可持续全日。除活动外，热敷、热水浴也可使晨僵缓解。颈椎僵、痛一般发生于起病数年之后，但少数病例可早期出现此类症状。

(2)肌腱、韧带骨附着点炎症：为强直性脊柱炎的特征性病理变化。由于胸肋关节，胸骨柄胸肋联合等部位的附着点炎，病人可出现胸痛，咳嗽或喷嚏时加重，有时可误诊为胸膜炎，也可能因胸痛类似心包炎或非典型心绞痛而去看心血管医生或胸科医生。由于吸气时胸廓扩展受限，故早期病例也可出现轻、中度胸廓活动度降低。但因腹式呼吸代偿，极少出现通气功能受损，且对非甾类抗炎药反应良好。

附着点炎症状也可出现于肋胸连结、脊椎骨突、骶髂、大转子、坐骨结节、胫骨结节和足跟等部位，而作为本病早期表现。足跟痛以及脚掌痛在未分化脊柱关节病Amor诊断标难中，作为一项纳入计分。

(4)外周关节症状：半数以上病例病程中出现外周关节症状。受累部位以髋、膝、踝等下肢大关节为多见，也可累及肩、腕等上肢大关节，指、趾等末梢小关节受累较少见。强直性脊柱炎外周关节受累较少表现为持续性和破坏性、为区别于类风湿关节炎的特点之一。

Calin A等对英国强直性脊柱炎协会1500名病人调查结果，发现发病年龄越轻，髋关节受累发生率越高，预后越差。随着发病年龄增加，髋关节受累发生率也随之降低，严重性也随之减小。国外报告髋关节受累发生率为17％-36％，国内达60％左右，但不如西方人严重。

3．典型表现腰背痛、晨僵、腰椎各方向活动受限和胸廓活动度减低是强直性脊柱炎的典型表现，尤其在病情活动期间。前已述及，本病腰痛症状不因休息而缓解，活动反而使症状减轻。活动期常有夜间痛，可影响睡眠，严重者可于入睡以后惊醒。大部分病例早上起床时觉腰背僵硬朗活动不灵活，称为“晨僵”，适当活动也可缓解。有的病人久坐后也可发生腰背僵硬，也有的病人腹背僵硬于午后或晚间为著。

腰椎活动受限和胸廓活动度减低，部分为附着点炎所致，部分为脊柱强直之结果。前者经适当治疗可获改善以至恢复正常，后者则药物疗效不佳。

随着病程进展，整个脊柱可发生自下至上的强直：先是腰椎前凸曲线消失，进而胸椎后凸而呈驼背畸形；