神经系统疾病-人卫版《病理学》课件

侵入中枢 神经系统
神经细胞 表面抗原
+ 抗体
细胞和体液免疫
神经细胞 损伤
病理学（第9版）
流行性乙型脑炎
2. 病理变化
病变广泛累及脑脊髓实质 （1）大脑皮质、基底核，视丘最为严重 （2）小脑皮质，丘脑及桥脑次之 （3）脊髓病变最轻，常仅限于颈段脊髓
病理学（第9版）
流行性乙型脑炎
2. 病理变化
大体 （1）软脑膜充血 （2）脑水肿 （3）脑回变宽，脑沟窄而浅 切面：粟粒或针尖大小的半透明软化灶， 境界清楚，弥漫分布或聚集成团
病理学（第9版）
（一）脑膜炎
2. 暴发性脑膜脑炎 ➢ 波及软脑膜下的脑组织 ➢ 主要是内毒素作用 ➢ 使得脑微循环障碍和血管壁通透性增高，引起脑组织瘀血和大量浆液渗出，
进而发生严重脑水肿，颅内压急骤升高 ➢ 临床表现为突发高热、剧烈头痛、频繁呕吐，常伴惊厥、昏迷或脑疝形成 ➢ 若抢救不及时，可危及生命
2. 常见的变性疾病有 ➢ 累及大脑皮质的阿尔海默病和Pick病，主要表现为痴呆 ➢ 累及基底节和脑干的Huntinton病、Parkinson病，进行性核上麻痹和多系统萎缩，
主要表现为运动障碍 ➢ 累及小脑和脊髓的Friedriech共济失调和共济失调性毛细血管扩张症，主要表现为
共济失调 ➢ 累及运动神经元的肌萎缩性脊髓侧索硬化及脊髓性肌萎缩，主要表现为肌无力
病理学（第9版）
三、脑 积 水
脑积水发生的主要原因有： ①脑脊液循环通路阻塞 ②脑脊液产生过多或吸收障碍
脑室高度扩张，脑组织受压， 变薄，脑实质萎缩消失
第三节
中枢神经感染性疾病
病理学（第9版）
一、细菌性疾病
（一）脑膜炎 （二）脑脓肿
病理学（第9版）
（一）脑膜炎
➢ 是由脑膜炎双球菌感染引起的脑脊髓膜的急性化脓性炎 ➢ 患者多为儿童及青少年 ➢ 冬春季可引起流行
➢ 主要累及大脑皮质和深部灰质（尾状核和壳核），PrPsc在细胞间质中的大量沉 积形成库鲁斑（Kuru plaque）。
➢ 患者表现为快速进行性痴呆，多在起病后7个月内死亡。
第三节
神经系统变性疾病
病理学（第9版）
概述
1. 变性疾病是一组原因不明的以神经元原发性变性为主要病变的中枢神经系统 疾病。其共同病变特点在于选择性地累及某1～2个功能系统的神经元，引起受累部 位神经元萎缩、死亡和星形胶质细胞增生，从而产生受累部位特定的临床表现。
有特征性的Lewy小体形成。
第五节
缺氧与脑血管病
病理学（第9版）
一、缺血性脑病
是指由于低血压、心脏骤停、失血、低血糖及窒息等原因引起 的全脑损伤。
病理学（第9版）
（一）脑膜炎
【临床病理联系】
脑膜刺激症状
屈髋伸膝征（+）； 颈项强直、角弓反张。
颅内压升高症状
剧烈头痛、喷射性呕吐， 小儿前囟饱满。
脑脊液的改变
压力升高、浑浊或脓性、脓细胞多、蛋白含量高、 糖减少、培养可检测到脑膜炎双球菌。
病理学（第9版）
（一）脑膜炎
【结局和并发症】 1. 大多数痊愈：及时治疗及抗生素广泛应用 2. 转为慢性并出现并发症：
病理学（第9版）
1. 病因及发病机制
（1）AD的确切病因和发病机制尚不明。其发病涉及β－淀粉样蛋白 （Aβ）和神经微管结合蛋白tau的沉积、炎症反应、遗传及认知损害等。 （2）目前认为AD的基本病变是由Aβ和tau在脑组织特定部位蓄积形成
斑块和缠结所致。 （3）其它危险因素。
病理学（第9版）
2. 病理变化 大体：大脑皮质不同程度萎缩，脑回变窄、脑沟增宽，病变尤 以额叶、颞叶和顶叶最为显著。切面可见代偿性脑室扩张。
（一）脑膜炎
大体
（1）脑脊膜血管高度扩张充血； （2）蛛网膜下腔充满灰黄色的 脓性渗出物，沿血管分布。
流行性脑脊髓膜炎（大体）
病理学（第9版）
（一）脑膜炎
镜下 脑膜血管高度扩张充血，蛛网膜 下腔增宽，有大量中性粒细胞及纤维蛋 白渗出和少量单核细胞、淋巴细胞浸润。 脑实质一般不受累
流行性脑脊髓炎（光镜）
流行性乙型脑炎（筛状软化灶）
病理学（第9版）
流行性乙型脑炎
2. 病理变化
镜下 血管改变和炎症反应： 充血、脑水肿、 血管周围淋巴细胞套
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流行性乙型脑炎
2.病理变化 镜下
神经细胞变性坏死：神经细胞肿胀，尼氏小体消失，胞质内出现空泡及核偏位，卫星 现象与噬神经细胞现象
卫星现象
噬神经现象
熟悉 急性化脓性脑膜炎、流行性乙型脑炎的病因、流行病学特点；
了解 神经系统肿瘤的基本类型及病变特点。
第一节
神经系统疾病的基本病变
病理学（第9版）
一、神经元及其神经纤维的基本病变
（一）神经元的基本病变
1. 神经元急性坏死 2. 单纯性神经元萎缩 3. 中央性尼氏小体溶解 4. 包涵体形成 5. 神经原纤维变性
第十六章
神经系统疾病
目录
第一节 神经系统疾病的基本病变 第二节 中枢神经系统常见并发症
第三节 中枢神经系统感染性疾病经系统
第四节 神经系统变性疾病
目录
第五节 缺氧与脑血管病 第六节 脱髓鞘疾病
第七节 神经系统肿瘤经系统
重点难点
掌握 神经组织的基本病变、中枢神经系统常见的并发症和临床病理联系；急性 化脓性脑膜炎、流行性乙型脑炎的病理变化及临床病理联系；
病理学（第9版）
一、阿尔兹海默病
➢是以进行性痴呆为主要临床表现的大脑变性疾病，是老年人群痴呆的最主要原因。 ➢多在50岁以后起病，随着年龄增长和世界人口的老龄化，其发病率有增高趋势，
84岁以上人群可达47%。 ➢临床表现为进行性精神状态衰变，包括记忆、智力、定向、判断力、情感障碍和
行为失常等认知功能障碍的表现，后期患者可陷入木僵状态。 ➢患者通常在发病后5～10年内死于继发感染和全身衰竭。
病理学（第9版）
（一）神经元的基本病变
3. 中央性尼氏小体溶解
病变表现为神经元肿胀、变圆、核 偏位，胞浆中央的尼氏小体崩解，进而 溶解消失，或仅在细胞周边部有少量残 余，胞浆着色浅而呈苍白均质状。
中央性尼氏小体溶解
病理学（第9版）
（一）神经元的基本病变
4. 包含体形成
Parkinson病患者黑质神经 元胞质中的Lewy小体
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脱髓鞘
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二、神经胶质细胞的基本病变
➢ 星型胶质细胞 ➢ 少突胶质细胞 ➢ 小突胶质细胞 ➢ 室管膜细胞
病理学（第9版）
（一）星形角质细胞
1. 肿胀 2. 反应性胶质化（reactive astrogliosis） 3. 淀粉样小体（corpora amylacea）
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（一）神经元的基本病变
1. 神经元急性坏死（凝固性坏死） ➢ 急性缺血、缺氧、感染 ➢ 神经元固缩坏死→红色神经元→鬼影细胞
红色神经元
鬼影细胞
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（一）神经元的基本病变
2. 单纯神经元萎缩
神经元呈慢性渐进性变性和死亡，神经元胞体及胞核固缩、消失，无明显的尼氏小体溶 解，一般不伴有炎症反应。多见于慢性渐进性变性疾病（多系统萎缩，肌萎缩性侧索硬化）。
光镜下，本病的主要病理学改变为老 年斑、神经原纤维缠结，颗粒空泡变性和 Hirano小体形成等。
病理学（第9版）
二、Parkinson病
➢ 又称原发性震颤性麻痹（paralysis agitans）。 ➢ 是一种纹状体黑质多巴胺能神经元损害导致的神经变性疾病，以运动功能减退
为特征。 ➢ 临床表现为震颤、肌强直、姿势及步态不稳。 ➢ 发病机制与纹状体黑质神经元缺失、线粒体损伤及蛋白异常蓄积有关。 ➢ 病理变化：特征性的肉眼改变是黑质和蓝斑脱色。光镜下，残留的神经细胞中
可引起头痛、呕吐、眼底视乳头水肿、意识障碍、血压升高及反应性脉搏变慢，甚至脑 疝形成。
3. 血管运动麻痹期 颅内压严重升高使脑组织灌流量减少，导致脑缺氧造成脑组织 损害和血管扩张，继而引起血管运动麻痹，加重脑水肿，引起意识障碍甚至死亡。
病理学（第9版）
（二）脑疝形成
1. 扣带回疝 2. 小脑天幕疝 3. 小脑扁桃体疝，又称枕骨大孔疝
病理学（第9版）
（二）少突胶质细胞的基本病变
卫星现象： 一个神经元由5个或以上少突胶质细胞 围绕，神经元变性坏死时多见。
卫星现象
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（三）小胶质细胞的基本病变
噬神经细胞现象 小胶质细胞或巨噬细胞吞噬
坏死神经元的现象
小胶质细胞结节 小胶质细胞局灶性增
生形成结节
格子细胞（泡沫细胞） 小胶质细胞或巨噬细胞吞噬神经 组织崩解产物后→胞质中出现大
脑积水：脑膜粘连→脑脊液循环障碍 颅神经受损麻痹：耳聋、视力障碍、斜视、面神经瘫痪 脑底脉管炎致血管阻塞：脑梗死
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（一）脑膜炎
1. 爆发型脑膜炎双球菌败血症
➢ 起病急，病情凶险 ➢ 多见于儿童 ➢ 脑膜炎轻，但严重的败血症（内毒素） ➢ 周围循环衰竭（DIC）和休克 ➢ 皮肤广泛性出血点及瘀斑 ➢ 双侧肾上腺广泛出血，导致肾上腺皮质功能衰竭
繁殖、播散
（带菌者 ）
免疫力 细菌
细菌繁殖
内毒素 机体抵抗力
菌血症或败血症
2%～3%
脑脊膜
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（一）脑膜炎
【病理变化】 1. 上呼吸道感染期 黏膜充血水肿、少量中性粒细胞浸润。 2. 败血症期 皮肤、黏膜出现瘀点（斑），患者出现高热、头痛、呕吐等症状。 3. 脑膜炎症期 化脓性炎症。
病理学（第9版）
病理学（第9版）
流行性乙型脑炎
2. 病理变化
镜下 筛网状软化灶形成： 灶 状液化性坏死，形成镂空筛 网状软化灶，圆形或椭圆形， 边界清楚，分布广泛