肺泡蛋白沉积症的影像表现

急性肺出血期 慢 性 期 急 性 发 作
慢性肺出血静止期
肺泡蛋白沉积症－鉴别诊断
肺水肿
边缘模糊的斑片状影，肺门周围“蝶翼”征 多有明显的心影增大 临床症状明显
肺泡蛋白沉积症－鉴别诊断
结节病
多有肺门淋巴结及纵膈淋巴结增大 肺内改变以微小结节为主 多见于20-40岁女性
肺泡蛋白沉积症－鉴别诊断
PAP是一种少见的肺部疾病，但是随着研究 的深入及诊断水平的提高，此病的发病率呈 上升趋势，影像学检查，特别是HRCT的表 现有一定的特异性，并在一定程度上反映了 PAP的组织病理学特征和疾病的严重程度， 在PAP的诊断、疗效及预后评估方面发挥重 要作用
左肺广泛实变，磨玻璃密度及 多发腺泡结节，斜裂膨隆
双肺多发实变、磨玻 璃及腺泡结节，可见 实变区内狭窄支气管 及胸膜凹陷征
肺泡蛋白沉积症－鉴别诊断
特发性肺间质纤维化（IPF)
肺泡壁损伤的炎性反应，以间质纤维化为特征，肺泡腔是空 的 病变主要分布在双肺下部的外围区，有从胸膜下向肺门逐渐 减轻的特点 病灶边界与正常肺组织边界不清 多有胸膜下小叶间隔增厚，可见胸膜下小结节影
双肺多发弥漫斑片，部分实变，双下肺蜂窝透光区 为感染，痰检证实合并金葡菌感染
肺泡蛋白沉积症－发病机制
先天性（2%）
主要见于新生儿PAP患者，多数病例属于常染色体隐性遗传， 主要与肺泡表面活性蛋白基因突变有关
肺泡蛋白沉积症－病理特征
肺泡腔内充满嗜酸性、不可溶性、 均匀一致、无结构富磷蛋白物质， 同时见肺泡间质内有淋巴细胞浸 润，小叶间隔因淋巴细胞和巨噬 细胞浸润而水肿、增厚；大体标 本肺的体积多正常，但重量可增 加3~4倍，切面见坚硬、灰白色的 结节。有时肺切面有黄白色的渗 出。
肺泡蛋白沉积症－CT表现
双肺弥漫分布的斑片影、 磨玻璃影，病变分布广 泛，实变区小叶内和小 叶间间隔增厚， 围成多 边形的“碎石路”样改 变；
双肺多发斑片状 状磨玻璃改变， 呈“地图样”改 变
HRCT示磨玻璃改变内小叶间 隔增厚，呈多边形，“铺路石 样”改变，左肺上叶大片实变 影，可见“支气管气象”
患者，男，50岁，劳累性呼吸困难5个月，伴轻度干 咳，无发热及咯血
片双 ，肺 呈弥 地漫 图分 样布 改肺 变磨 玻 璃 斑
支气管肺泡灌洗PAS 染色阳性，细胞成分 明显减小，可见散在 细胞碎片
肺活检：肺泡 腔内充满均匀 一致的PAS染色 阳性物质
全肺灌洗液
复查:双肺阴影明显减淡、减少
肺泡蛋白沉积症－概述
肺泡蛋白沉积症，全肺灌洗治疗后，肺内病 变明显吸收
同一患者,经两次全肺灌洗后可见病变密度明 显吸收,减淡
肺泡蛋白沉积症－治疗及预后
但是全肺灌洗是有创操作，需全麻处理，需多次反 复进行
特异性治疗
近年来针对PAP的发病机制中抗GM-CSF抗体的作用 而开发的GM-CSF替代治疗已经逐渐用于临床，是一 种特异性治疗方法，治疗反应率约为50%，但是其 尚处于临床研究阶段，费用昂贵；
肺泡蛋白沉积症－影像表现
特别指出：PAP的影像学改变的程度与临床症状、 体征的严重程度不成比例，表现为影像改变重，临 床症状轻 病变晚期：HRCT表现为肺间质纤维化和实变影
肺泡蛋白沉积症－鉴别诊断
弥漫性支气管肺泡癌
病程上PAP的病程长，BAC进展迅速 PAP无纵隔淋巴结肿大，BAC常合并纵隔淋巴结肿大 CT上：PAP表现为密度较低的小片状阴影，BAC表现 为密度较高的大小不等粟粒结节或弥漫性肺实变， 病变周缘模糊 临床症状主要为咳嗽，咳白色泡沫样痰（10%-11%）
弥漫性肺炎
明确的发热病史 短期抗炎治疗变化快 多单侧发病，以肺叶或肺段分布
肺泡蛋白沉积症－定性诊断
确诊主要依靠纤维支气管镜肺活检及肺泡灌 洗液过碘酸雪夫（PAS）染色
肺泡蛋白沉积症－治疗及预后
对症支持治疗
全肺灌洗是公认的特发性PAP的标准治疗方法，它 是用物理的手段清除肺泡内表面活性样物质，安全、 有效，能够迅速改善PAP患者的肺通气及肺换气功 能，临床症状及影像学表现
肺泡蛋白沉积症－治疗及预后
继发性PAP治疗主要是针对原发病的治疗或者脱离 致病环境，部分患者可能需要行全肺灌洗治疗 先天性PAP目前唯一有效的治疗方法是肺移植，针 对其发病机制基因治疗尚待研究
肺泡蛋白沉积症－治疗及预后
特发性及继发性PAP的整体预后较好，文献报道成 人约20%-35%因呼吸衰竭或合并感染死亡，60%-70% 痊愈或明显改善 先天性PAP预后差，儿童死亡率约100%
特发性肺间质纤维化
特发性肺间质纤维化
肺泡蛋白沉积症－鉴别诊断
卡氏肺囊虫性肺炎（PCP）
病变进展迅速，很快累及全肺 多见细小薄壁空洞形成 多发生在血液病晚期或极度衰竭期 机遇性感染疾病
卡氏肺囊虫肺炎
肺泡蛋白沉积症－鉴别诊断
特发性含铁血黄素沉着症
多见于儿童，临床表现有反复咯血、气促、贫血 影像变化快来自百度文库2-3天可以明显吸收 患者的痰或胃液内可见铁血黄素细胞 普鲁士蓝反应阳性
肺泡蛋白沉积症－X线表现
多见于双中下肺野及肺门区 双侧肺门向外放散的弥漫细 小的羽毛状或结节状，呈 “蝶翼状”改变 偶可看到局灶性浸润，网结 节状及不对称的肺部浸润改 变
肺泡蛋白沉积症－CT表现
双肺斑片状影以肺门为中心呈蝶翼状对称分布； 病变可随机分布于肺野中央区、周围区或全肺野，病灶与正常组织分界 清楚，呈典型的“地图样”分布； 有支气管充气征，但表现为充气管腔细小且数量和分支稀少； “碎石路”征，由弥漫性磨玻璃影及内部的网格状小叶间隔增厚组成 （铺路石样表现）。HRCT可显示小叶间隔增厚及肺小叶内密度增高影等 微细改变，同时易发现肺大泡、肺气肿及肺不张等改变； 胸膜下病变轻 检查随访病变形态学特征在短期内不发生改变； 无空洞形成、蜂窝状改变、淋巴结肿大、胸腔积液和明显实变等
肺泡蛋白沉积症的影像表现 （pulmonary alveolar proteinosis)
病例1，患者，男，53岁，因进行性呼吸困难三月
就诊，无发热，地方医院曾以肺部感染治疗，效果 欠佳
病例2：男，44岁，反复咳嗽、气促 10个月，进行
性加重3月
病例3：患者，男，39岁，体检胸透发现双肺部阴
肺泡蛋白沉积症－发病机制
继发性（5%-10%）
A:继发于恶性肿瘤及其他导致免疫力功能低下的疾病，常 见于血液系统恶性肿瘤、肺癌等 B:肺部感染，部分PAP患者可能与结核分枝杆菌或卢卡氏 菌感染有关 C:吸入某些无机矿物质或化学物质
继发性肺泡蛋白沉积症，硅尘肺病史10年，双肺 弥漫性粟粒状结节伴磨玻璃样改变
肺泡蛋白沉积症－CT表现
肺泡蛋白沉积症－CT表现
病灶内可见支气管充 气征，以双肺门为主 呈蝶翼状外观实变区 与正常肺组织分界清 晰，周围正常 肺组 织将病灶衬托呈“地 图样”改变
HRCT示磨玻璃影中可见小结节影
肺泡融合成小片状，其 中可见空气支气管征
肺泡蛋白沉积症－MRI表现
双肺可见弥漫的短T1长T2信号，抑脂后仍为高信 号，非肺段分布，病变组织与正常组织分界清晰 边界清晰
影，无咳嗽、咳痰，无胸闷气短，无胸部不适，无 发热盗汗
肺泡蛋白沉积症－概述
是一种原因不明的少见肺 部弥漫性疾病，以肺泡及 终末细支气管内大量的表 面活性蛋白及脂质沉积为 特征 1958年Rosen首先报道 1964年国内首次对本病进 行综述 好发于30-50岁成人，男： 女＝4：3，2.2:1偶见于儿 童及老年人
肺泡蛋白沉积症－临床表现
1.患者早期无症状，多在体检或感冒后，经X线胸片检查 偶然发现，易误诊为肺炎，经抗炎治疗后，肺部阴影无变 化 2.中晚期：常见症状为进行性呼吸困难、咳嗽、咳痰、低 热、乏力、胸痛，咳血者少见，偶有部分可咳出小块胶冻 样物质 3.晚期：患者明显消瘦，部分可出现杵状指；预后较差， 约1/3患者因呼吸衰竭或合并感染而死亡；
少部分有自愈倾向
肺泡蛋白沉积症－肺功能检查
一般表现为轻至中度的限制性通气障碍，并伴明显 弥散功能下降
肺泡蛋白沉积症－发病机制
特发性（90%）
抗粒细胞-巨噬细胞击落刺激因子（GM-CSF)在特发性PAP的 发生发展中起重要作用，由于人体抗GM-CSF中和抗体的存在， 导致单核-巨噬细胞分化成熟障碍及中性粒细胞吞噬能力下 降，并最终引发肺泡内表现活性剂物质沉积----自身免疫性 疾病