最新 系统性红斑狼疮诊治指南

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注意点:SLE皮疹无明显瘙痒,明显瘙痒提示 过敏,免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真 菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患 者,若出现不明原因局部皮肤灼痛,有可能是 带状疱疹的前兆。
关节和肌肉:

常出现对称性多关节疼痛、肿胀, 通常不引起骨质破坏。
激素治疗中的 SLE 患者出现髋关节 区域隐痛不适,需除外无菌性股骨 头坏死。 SLE 可出现肌痛和肌无力, 少数可有肌酶谱的增高。对于长期 服用激素的患者,要除外激素所致 的肌病。
病理分型对于估计预后和指导 治疗有积极的意义,通常Ⅰ型和 Ⅱ型的预后较好,Ⅳ型和Ⅵ型预 后较差。但 LN的病理类型是可 以转换的,Ⅰ型和Ⅱ型者有可能 转变为较差的类型,Ⅳ型和Ⅴ型 者经过免疫抑制剂的治疗,也可 以有良好的预后。
神经系统损害:
又称神经精神狼疮。轻者仅有偏 头痛、 性格改变、记忆力减退或轻 度认知障碍;重者可表现为脑血管 意外、昏迷、癫痫持续状态等。 存在一种或一种以上上述表现, 并除外感染、药物等继发因素,结 合影像学、脑脊液、脑电图等检查 可诊断神经精神狼疮。 抗核糖体蛋白P抗体与神经精神狼 疮有关。
临床表现
全身表现:
患者常常出现发热,可能是 SLE 活 动的表现,但应除外感染因素,尤其 是在免疫抑制治疗中出现的发热,更 需警惕。 疲乏是 SLE 常见但容易被忽视的症 状,常是狼疮活动的先兆。
皮肤与粘膜:
鼻梁和双颧颊部:蝶形红斑。
其他皮损:光敏感、脱发、手足掌面和
甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑。脂 膜炎、网状青斑、雷诺现象等。
ANAS:
针对细胞核中抗原成分的自身抗体。
抗dsDNA抗体:对
SLE的特异性为 95%, 敏感性为 70% ,它与疾病活动性及预后 有关。 抗 Sm抗体:特异性高达 99%,但敏感 性仅 25%,该抗体与疾病活动性无关。 抗核糖体P蛋白抗体:与SLE的精神症状 有关。
系统性红斑狼疮诊治指南
(草案)
系统性红斑狼疮是自身免疫 介导的以免疫性炎症为突出表 现的弥漫性结组织病。血清中 出现以抗核抗体为代表的多种 自身抗体和多系统受累是 SLE 的两个主要临床特征。
SLE的诊断和治疗包括: 明确诊断 评估SLE疾病严重程度和活动性 拟订SLE常规治疗方案 处理难控制的病例 抢救SLE危重症 处理或防治药物副作用 处理 SLE患者面对的特殊情况,如妊娠、 手术等 其中前3项为诊疗常规,后4项常需要有 经验的专科医生参与和多学科的通力协作。
血液系统表现:
贫血和/或白细胞减少和/或血小板减 少常见。贫血可能为慢性病贫血或 肾性贫血。短期内出现重度贫血常 是自身免疫性溶血所致,多有网织 红细胞升高,Coomb试验阳性。
肺部表现:
胸膜炎:如合并胸腔积液其性质为
渗出液。但需排除结核的可能性。 肺实质浸润:放射学特征是阴影分 布较广、易变,与同等程度X线表现 的感染性肺炎相比,咳嗽症状相对 较轻,痰量较少,一般不咯黄色粘 稠痰,必要时应行肺 HRCT 检查, 结合痰、支气管一肺泡灌洗液的涂 片和培养,以明确诊断,及时治疗。
SLE 临床表现复杂多样,多数呈隐匿 起病,开始仅累及 1 ~ 2 个系统,表现轻 度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小 板减少性紫癜等,部分患者长期稳定在 亚临床状态或轻型狼疮,部分患者可由 轻型突然变为重症狼疮,更多的则由轻 型逐渐出现多系统损害;也有一些患者 一起病就累及多个系统,甚至表现为狼 疮危象。 SLE 的自然病程多表现为病情的加重 与缓解交替。

冠状动脉受累:表现为心绞痛和心电图
ST-T改变,甚至出现急性心肌梗死。除 冠状动脉炎可能参与了发病外,长期使 用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化和抗 磷脂抗体导致动脉血栓形成,可能是冠 状动脉病变的另两个主要原因。
消化系统:
恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘:其中以腹泻 较常见,可伴有蛋白丢失性肠炎,并引起低蛋 白血症。 肠系膜血管炎:常出现于活动期 SLE,其表现 类似急腹症,甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而 手术探查。目前尚缺乏有力的辅助检查手段, 腹部 CT 可表现为小肠壁增厚伴水肿,肠袢扩 张伴肠系膜血管强化等间接征象。 其它:急性胰腺炎。肝酶增高常见,仅少数出 现严重肝损害和黄疸。
肾脏损害:
又称狼疮肾炎(LN)表现为蛋白 尿、血尿、管型尿,乃至肾功能衰 竭。 50-70% 的 SLE 病程中会出现肾 脏受累,而肾活检几乎均有肾脏病 理学改变。 WHO将LN病理分型为Ⅵ 型:
Ⅰ型:正常或微小病变 Ⅱ 型:系膜增生性 Ⅲ型:局灶节段增生性 Ⅳ型:弥漫增生性 Ⅴ型:膜性; Ⅵ型:肾小球硬化性
心脏表现:
心包炎:表现为心包积液,心包填塞少见。 心肌损害:心肌炎、心律失常,多数情况下不 太严重,但重症者可伴有心功能不全,为预后 不良指征。 疣状心内膜炎:病理表现为瓣膜赘生物,其与 感染性心内膜炎区别在于:疣状心内膜炎瓣膜 赘生物最常见于二尖瓣后叶的心室侧,且并不 引起心脏杂音性质的改变。一般不引起临床症 状。

其他:
眼部受累 :结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、
视神经病变等。眼底改变包括出血、视 乳头水肿、视网膜渗出等,视神经病变 可以导致突然失明。 继发性干燥综合征:有外分泌腺受累, 表现为口干、眼干,常有血清抗 SSB、 抗SSA抗体阳性。
免疫学异常:
主要体现在抗核抗体谱(ANAs)方面。 免疫荧光抗核抗体( IFANA)是 SLE 的 筛选检查。对 SLE 的诊断敏感性为 95 %, 特异性相对较低为65%。 除 SLE 之外,其他结缔组织病的血清 中也常存在 ANA,一些慢性感的毛玻璃
样改变和慢性期的纤维化,表现为活动后气促、 干咳、低氧血症,肺功能检查常显示弥散功能 下降。少数病情危重者、伴有肺动脉高压或血 管炎累及支气管粘膜者可出现咯血。
弥漫性出血性肺泡炎:死亡率极高。 其它:肺动脉高压、肺梗死、肺萎缩综合征
(shrinkin-lung syndrorne)。后者表现为肺 容积的缩小,横隔上抬,盘状肺不张,呼吸肌 功能障碍,而无肺实质、肺血管的受累他无全 身性肌无力、肌炎。血管炎的表现。
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