单气囊小肠镜切除P-J综合征小肠巨大多发息肉3例及文献复习

肠镜下息肉切除术 。现结合文献报道如下。
１ 病 例 介绍
痛， 在 当地 医 院诊 断为 “ 肠梗阻” ， 手 术 中发 现 小 肠 息 肉并 予 以切 除 ， 术 后 恢 复 良好 。７年 前 再 次 出现 腹痛， 来 本 院住 院 ， 当 时 经 胃镜 及 推 进 式 小 肠 镜 检
病例 １ 患者 ， 男， ｌ ４ 岁。因反复脐周疼痛 ７ 年
Ｐ—Ｊ 综合征 （ Ｐ ｅ ｕ ｔ ｚ —Ｊ ｅ ｇ ｈ ｅ ｒ ｓ 综合征 ， Ｐ Ｊ Ｓ ） 又 称 黑 斑息 肉病 ， 是 一 种少 见 的 常 染 色 体 显 性 遗 传 病 ，
音正常 。辅助检查 ： 肠镜 （ 外 院） ： Ｐ— Ｊ 综合 征。人
院诊 断 ： Ｐ—Ｊ 综 合征 。入 院行 各项 生 化及 凝血 功 能 未 见异 常 。小 肠 Ｃ Ｔ平 扫并 增 强 扫描 结 果 ： 空 肠 多
发团块状 、 结节样 占位 （ 图１ ） ， 结合病史 ， Ｐ— Ｊ 综合
征符 合 ； 近段 空肠 肠套 叠 可 能 。遂行 单 气囊 小 肠 镜 检查 示 ： 小肠镜 常规 经 口侧进 镜 至空 肠 与 回肠 交 界 处， 见 空肠 １ ０余 枚 息 肉样 隆起 ， 大小不等 ， 最 大 者 约４ ｃ ｍ× ４ ｃ ｍ， 有蒂（ 封 三彩 图 ３ ） 。分 别 予 圈套 器 套
肉， 并肠镜下摘 除结肠息 肉， 术 后 恢 复 良好 。 近 ２
个月再发脐周疼痛不适 ， 至本 院复查 ， 小肠 Ｃ Ｔ提示 小肠息 肉而收住人 院。入 院体检 ： 口唇见黑斑 ， 浅 表淋 巴结未及肿大 ， 腹平软 ， 上腹部及右下腹各有
一
脐周 隐痛。人院体检 ： 发育正常 ， 营养 中等， 口唇见 黑斑 ， 全身浅表淋巴结未触及肿大 ， 腹隆软， 右中下
小肠因 以前常 常视为 消化道 的盲区 ， 故治疗难 度 大 。但现代医学随着气囊小肠镜及小肠 ｃ Ｔ等诊疗 方法 的出现 ， 为治疗小肠 Ｐ — Ｊ 综合征提供 了可能。
本 院近 年收 入 以小 肠 多 发 性 息 肉为 主 并 导 致 小 肠 梗 阻或 出血 的 Ｐ —Ｊ 综合 征 ３ 例， 并成 功行单 气囊 小
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浙江实用医学 ２ ０ １ ３年 ２月第 １ ８ 卷第 １ 期 Ｚ ｈ ￣ ｉ ａ ｎ ｇ Ｐ ｒ ａ ｃ ｔ ｉ ｃ ￣Ｍ ｅ ｄ ｉ ｃ ｉ ｎ ｅ Ｆ ｅ ｂ ｒ ｕ ａ ｒ ｙ ， ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ １ ． １ ８ ， Ｎ ｏ ． １
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病例 报 告 ・
是一类少见的胃肠错构瘤性多发性息 肉综合征 ， 以
口周皮肤 、 颊 黏膜 和指 趾 末端 皮 肤 黑色 素 沉 着 和消 化 道多 发性 息 肉为 特 征 ， 且 患 者 常 常伴 发 胃肠 道 、 生 殖 系统和其 他许 多器 官 的 良性 或 恶性 肿 瘤 。Ｐ— Ｊ 综 合征 消 化 道 多 发性 息 肉 可发 生 在 整 个 胃肠 道 ， 胃和结肠 因 胃镜及 结 肠镜 的普 及 ， 故较 易 治 疗 。而
病理检查为错构瘤 。治疗过程无并发症 。结论
单气囊小肠镜对小肠息肉为主要临床表现的 Ｐ Ｊ ｓ 疗效 良好 ， 而在内镜治疗前
行小肠 Ｃ ｒ 可初步明确 Ｐ Ｊ Ｓ小肠多发息肉部位 、 大小等。以胃肠道息肉为主要临床表现的 Ｐ Ｊ ｓ 患者应内镜定期随访 ， 及 时治疗 。
【 关键词】 Ｐ — Ｊ 综合征 小肠 单气囊小肠镜
单气囊小肠镜切除 Ｐ— Ｊ 综合征小肠 巨大 多发息 肉 ３ 例及文献复 习
李舒 丹 金杭 斌 张筱凤
（ 杭州市第一人民医院， 浙江 杭州 ３ １ ０ （ Ｏ）
【 摘 要】 目的 探讨以小肠多发息肉为主要临床表现的 Ｐ — Ｊ 综合征（ Ｐ Ｊ Ｓ ） 的临床特点及治疗。方法
分析 ３ 例小肠
扎后高频 电切除 ， 创面少许渗血 ， 予去 甲肾上腺素 局部喷洒后血止。病理报告 ： 错构瘤性息 肉， Ｐ —Ｊ
综 合征 。出院后 随访至 今无 复发 。
Fra Baidu bibliotek
病例 ２ 患者 ， 女， ２ ９ 岁， 因“ 反复腹痛 ２ ０ 年” 入
院 。２ ０年 前 无 明显 诱 因下 出 现 腹 痛 ， 呈 阵发 性 绞
人院。于 ７年前始 无 明显诱 因下 出现脐 周腹 痛。 在当地医院就诊 ， 行 胃肠镜提示 Ｐ — Ｊ 综合征 ， 予摘 除部分息 肉。既往 ２ 年前因“ 肠梗阻、 肠坏死” 在上 海儿童医院行部分小肠切 除吻合术 。近 Ｅ ｌ 又反复
查诊断为“ Ｐ — Ｊ 综合征” ， 再次行外科手术切除胃息
其并 发症 的治疗 ， 外 科 手术 干 预 的 目的不 是切 除 全 部息 肉 ， 而仅仅 是切 除 部分 病 变 ， 缓 解症 状 ， 因过 多 部分 的肠 切 除可 带 来 营养 方 面 的 问题 。而 且 多 数
阻切 除部 分 小肠 ， 体 现 了 内镜 治 疗 有更 多 的优
息 肉为 主要临床表现 的 Ｐ Ｊ ｓ的临床资料及诊治 ， 并结合病例复习文献 。结果 ３例 Ｐ Ｊ ｓ 患者均 以小肠 巨大息 肉为 主要 临床表
现， 既往均 有肠梗 阻或肠套叠致外科手术病史 。此次小肠 Ｃ Ｉ ＇ 均提示小肠 巨大息 肉 ， 成功予以行 单气囊小肠镜 下息 肉切 除术 。
腹见一手术瘢痕 ， 未扪及包块 ， 肝脾肋下未及 ， 肠鸣
手术瘢痕 ， 未见肠 型及蠕动波 ， 腹部未及包块 ， 肝 占位性病变 ， 伴有血供异常（ 图２ ） 。入院诊断 ： 小肠
脾肋下未及 。辅 助检查 ： 小肠 ｃ Ｔ提示小肠第二组
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浙江实用 医学 ２ ０ １ ３ 年２ 月第 １ ８ 卷第 １ 期 ｚ ｈ ｅ ｊ ｉ ￣ Ｐ ｒ ａ ｃ ｔ ｉ ｃ ａ ｌ Ｎ ｅ ｄ ｉ ｃ ｉ ｎ ｅ Ｆ ｅ ｂ ｒ ｕ ａ ｒ ｙ ， ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ １ ． １ ８ ， Ｎ ｏ ． １