儿童常见颅内肿瘤
医学影像-儿童脑肿瘤
Tuberous sclerosis with giantcell tumor. Large enhancing intraventricular mass at the foramen of Monro, consistent with giant-cell tumor.
Thank you
确诊需要时间。
03
80%性格改变，身体瘦弱。癫痫患儿中90%认知障碍。
02
30%癫痫发作。累及皮层的肿瘤癫痫发生率59%。
04
其他：头痛恶心，呕吐，视力下降，步态异常。偏身感觉障碍，ห้องสมุดไป่ตู้瘫等。
症状及体征：
诊断
CT:显示钙化15－20%，出血，增强.血管源性脑水肿。
01
MRI：T1实质性肿瘤低或等信号。T2等或高信号。非特异性。
室管膜瘤：起源于脑室壁和脊髓中央管表面室管膜细胞。常见幕上下，脊髓及圆锥马尾终丝。儿童多见于颅内，成人多发于脊髓。65%于后颅窝。10%种植。
01
室管膜瘤对于药物和放疗存在耐受性。
02
残酷的复发倾向。
03
风险：冒着严重的手术并发症的风险而尽可能全切肿瘤，还是避免手术并发证而遗留部分肿瘤并等待肿瘤不可避免的复发？
2
3,颜面反射 眉间反射 口唇反射 哺乳反射 吸引反射
3
正常儿;左右对称，上肢半屈曲，下肢髋关节轻度外展位。 病态;蛙姿，
4,体位posture
眼震：正常时存在，头活动后持续存在时-病态。 瞳孔 神经瞬目反射 听觉瞬目反射
5,目：位置，落日征（sun-set phenomenon)
6，上肢反射; 手掌把握反射Palmar grasp
bilateral vestibular schwannomas
神经系统肿瘤
神经系统肿瘤分为三种 (1)神经系统实质细胞来源的原发性颅内肿瘤，(2)位于颅内，但非脑实质细胞由来的原发性颅内肿瘤，(3)转移性肿瘤。
原发性中枢神经系统肿瘤发生率约为5-10/10万。
其中胶质瘤占40％，脑膜瘤占15％，听神经瘤（神经鞘瘤）约占8％。
恶性星形胶质瘤约占胶质瘤的50％。
儿童常见颅内肿瘤为胶质瘤和髓母细胞瘤。
神经系统常见肿瘤一、中枢神经肿瘤原发性脑肿瘤与体内其他部位肿瘤的不同点如下：①即使组织学上为良性脑肿瘤，如生长在不能切除部位（如第四脑室底部的室管膜瘤）同样导致患者死亡。
②一般实质内生长的脑肿瘤，特别是星形胶质细胞瘤是浸润性生长，其界限在肉眼及组织学上不清楚。
因此，根治性摘除术几乎不可能。
③即使组织学高度恶性的脑肿瘤也极少转移。
此种转移一般见于胶质母细胞瘤或髓母细胞瘤。
但是，经脑脊液转移常见。
④某种脑肿瘤有特定的好发部位。
例如，髓母细胞瘤限局在小脑。
另外有好发年龄，如髓母细胞瘤最多见于10岁以内，恶性星形胶质细胞瘤以及胶质母细胞瘤多见于中年或中年以上。
1.星形胶质细胞瘤（astrocytoma）本瘤约占颅内肿瘤的30％，占神经胶质瘤的80％以上。
中年人最多，间变性星形胶质细胞瘤发病在50岁呈高峰，而多形性胶质母细胞瘤发病高峰晚10年左右。
肉眼观，一般为境界不清的灰白色浸润性肿瘤，使近旁脑组织出现肿胀和变形。
质地因肿瘤内胶质纤维多少而异，或硬，或软，或呈胶冻状，并可形成含有清亮液体的囊腔。
光镜下，瘤细胞形态多样，可分为纤维型、原浆型、肥胖型胶质细胞瘤。
前二者为良性，后者性质介于良恶之间。
纤维型星形胶质细胞瘤（fibrillary astrocytoma）最常见，其细胞密度由低度到中等程度。
星形细胞胞核浓染，椭圆形及不规则形，无核分裂。
在大量的细胞突起形成疏松的纤维网，有微小囊腔形成。
胶质纤维酸性蛋白（GFAP）阳性表达。
原浆型星形胶质细胞瘤（protoplasmic astrocytoma）为少见类型，其特征是星形细胞的胞体较小，突起很少或无，胶质纤维含量很少。
髓母细胞瘤
2016年WHO髓母细胞瘤病理分型和分子分型
病理分型 ① 经典型（Classic） ②促纤维增生型或结节型（Desmoplastic / nodular， DN） ③ 广 泛 结 节 型 （ Medulloblastoma with extensive nodularity，MBEN） ④ 大细胞型或间变型（Large cell/anaplastic，LC/A） ⑤未另行命名的分型（Not otherwise specified，NOS）
儿童髓母细胞瘤的诊治新进展
吕胜青 （教 授）
第三军医大学新ห้องสมุดไป่ตู้医院神经外科
概况
2007版WHO肿瘤分类标准
髓母细胞瘤(medulloblastoma, MB) 是一种常见的儿童颅内肿 瘤，占儿童颅内肿瘤第二位 (18-20%) ， 偶 见 于 成 年 患 者 。 2007版《世界卫生组织中枢神 经系统肿瘤分类标准》将其定 义为WHO IV级，是一种常见、 高度恶性、呈浸润性生长的儿 童颅内肿瘤，好发于后颅窝中 线 部 位 ， 75% 以 上 的 患 者 起 源 于小脑蚓部，并容易通过脑脊 液循环通路播散。
WNT：wnt / wingless， SHH：Sonic Hedgehog
多层玫瑰花环样-伴有C19MC染色体改变的胚胎来源肿瘤
(Embryonal tumor with multilayered rosettes, C19MC-altered, ETMR)
在病理形态学上与髓母细胞瘤类似，常见于幕上，儿童或青少年高发， 既 往 称 之 为 ： 原 始 神 经 上 皮 来 源 肿 瘤 (primitive neuroectodermal tumor, PNET)，主要由未分化和低分化的神经上皮肿瘤构成，可有未分 化成熟的神经元、星形细胞和室管膜细胞成分，或者相互混杂；主要表 现为颅内压增高和肿瘤局部压迫产生的局灶性症状，WHO IV级。2016 年《WHO中枢神经系统肿瘤分类标准（修订版）》中已取消该类肿瘤的 命名，修订为现名。其病理亚型有：髓上皮瘤(medulloepithelioma)、 中枢神经系统神经母细胞瘤(CNS neuroblastoma)、中枢神经系统节细 胞神经母细胞瘤(CNS ganglioneuroblastoma)、未另行命名的中枢神 经系统胚胎源性肿瘤(CNS embryonal tumor, NOS)以及非典型畸胎瘤/ 横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor, AT/RT)。其分子病理学 特点主要是染色体19q13.42位点的改变，表现为扩增或融合。
常见颅内肿瘤CT,MRI诊断特点
&颅内肿瘤为常见病，约占神经系统疾病的1/4。
按来源分：原发性肿瘤：源于颅骨、脑膜、血管、垂体、脑神经、脑实质和残留的胚胎组织的肿瘤。
转移性肿瘤和淋巴瘤。
按部位分：幕下肿瘤：常见于婴儿及儿童。
幕上肿瘤：常见于成人。
&肿瘤定位征：①颅壁局限性变化;②蝶鞍变化;③岩骨及内耳道变化;④钙斑; ⑤松果体钙斑移位。
&星形细胞瘤[临床表现] 以20-40岁多见，其临床症状、体征随肿瘤分级和部位不同而异。
常见有颅内压增高和一般症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状[影像学表现] X线：可正常或仅有颅压增高或钙化。
2. CT：⑴Ⅰ、Ⅱ级星形细胞瘤：①平扫：颅内均匀低密度病灶，CT值18~24 HU多数与脑质分界不清，占位表现及脑水肿可不明显。
②增强：Ⅰ级无强化或仅轻度强化。
Ⅱ级可表现为连续或断续的环形强化。
（2）Ⅲ－Ⅳ级星形细胞瘤①平扫：表现为低密度、略高密度或混杂密度病灶或囊性肿块，可有点状钙化和肿瘤内出血，与脑质分界不清，形态不规则。
占位表现及周围水肿均较显著。
②增强：因肿瘤血管形成不良，造影剂易发生血管外溢，故有明显强化。
形态与厚度不一，在环壁上有时出现一强化的肿瘤结节，是星形细胞瘤的特征。
有时可呈边界不清或清楚的弥漫性或结节性强化诊断要点：①癫痫、脑损伤的定位征象，高颅压表现②Ⅰ、Ⅱ级星形细胞瘤CT以低密度为主，坏死囊变少，占位征象轻，强化少。
③Ⅲ、Ⅳ级级星形细胞瘤CT以混杂密度为主，呈花环状，坏死囊变多，占位征象重，均有强化④小脑星形细胞瘤多位于小脑半球，囊中有瘤，瘤中有囊，实质部分强化明显，易出现阻塞性脑积水。
⑤MRI示T1WI为低信号，T2WI为高信号&少突胶质细胞瘤1.CT表现：①多为混杂密度肿块，边缘不清楚；囊变区呈低密度。
②瘤内有钙化（70%），呈条状、斑点状或大而不规则，其中弯曲条带状钙化有特征性。
③瘤周水肿轻，占位效应轻。
④增强示肿瘤轻至中度强化，亦可不强化；不典型病例可表现为皮质低密度，类似脑梗死灶。
儿童颅内肿瘤的诊断与治疗进展
首先进行详细的病史询问和体格检查，然后进行影像学检查 和实验室检查，最后根据检查结果综合分析，做出诊断。在 诊断过程中，需要注意排除其他可能引起类似症状的疾病， 如脑炎、脑膜炎等。
PART 03
儿童颅内肿瘤的治疗
手术治疗
肿瘤切除
01
通过开颅手术将肿瘤完全或部分切除，以减轻症状并降低颅内
压。
临床试验与新药研发进展
临床试验
针对儿童颅内肿瘤的新药和新技术不断进行临床试验，以验证其安全性和有效性。
新药研发
针对颅内肿瘤的发病机制和治疗靶点，研发具有自主知识产权的创新药物，为临床治疗提供更多选择 。
国际合作与交流成果
国际合作项目
加强与国际先进医疗机构和科研团队的合作，共同推进儿童颅内肿瘤的研究和治疗水平 。
手术治疗
放射治疗
根据肿瘤的位置、大小和性质，制定个体 化的手术方案，如显微手术、内镜手术等 ，以最大限度地保护神经功能。
采用精确的放射治疗技术，如调强放疗、 立体定向放疗等，提高治疗效果并减少副 作用。
化学治疗
免疫治疗
根据肿瘤的分子分型和药敏试验结果，选 择有效的化疗药物和方案，提高治疗效果 。
利用免疫细胞或免疫调节剂，激发或增强 机体的抗肿瘤免疫反应，为颅内肿瘤治疗 提供新的思路。
活检
02
Байду номын сангаас
在无法完全切除肿瘤的情况下，通过手术获取肿瘤组织样本进
行病理学诊断。
脑脊液分流术
03
对于合并脑积水的患者，可通过手术将脑脊液引流至腹腔等部
位，以缓解颅内压增高的症状。
放射治疗
外照射治疗
利用高能射线照射肿瘤部位，破坏肿瘤细胞的DNA结构，达到 治疗目的。
儿童颅内肿瘤-孙国强
小儿颅脑肿瘤影像学诊断首都医科大学附属北京儿童医院影像中心孙国强世界卫生组织中枢神经系统肿瘤的分类(2007年)Ⅰ神经上皮肿瘤★1.星形细胞肿瘤毛细胞星形细胞瘤Ⅰ室管膜下巨细胞型星形细胞瘤Ⅰ间变性星形细胞瘤Ⅲ胶质母细胞瘤Ⅳ★8.松果体区肿瘤★9.胚胎性肿瘤--髓母细胞瘤Ⅳ--非典型性畸胎瘤／横纹肌样肿瘤Ⅳ胶质母细胞瘤Ⅳ★2.少突胶质细胞瘤Ⅱ★3.少突星形细胞瘤★4.室管膜肿瘤★5.脉络丛肿瘤★6.其他神经上皮肿瘤★7.神经元及混合性神经元-胶质肿瘤--中枢神经细胞瘤ⅡⅡ颅神经和脊旁神经肿瘤Ⅲ脑膜肿瘤Ⅳ淋巴和造血组织肿瘤Ⅴ生殖细胞肿瘤--生殖细胞瘤Ⅵ蝶鞍区肿瘤Ⅶ转移性肿瘤2007 WHO 神经系统肿瘤分级 I级为增殖能力低，手术可能治愈的肿瘤；Ⅱ级为浸润肿瘤，增殖活性虽低，但常复发，并具有进展为更高级别的恶性肿瘤倾向；级肿瘤具有恶性肿瘤的组织学证据，包括胞 III核间变、有丝分裂活跃，多数Ill级肿瘤病人需接受辅助性放疗和／或化疗；IV级肿瘤具有恶性细胞学表现，有丝分裂活跃，坏死倾向，肿瘤术前及术后进展快，致死性临床结局，如胶质母细胞瘤，向周围组织广泛浸润和脑、脊髓播散特点小儿幕下肿瘤髓母细胞瘤小脑星形细胞瘤室管膜瘤脑干胶质瘤（星形细胞瘤） 脊索瘤，等男，2岁呕吐20余天后颅窝中线占位：髓母细胞瘤男，8岁间断呕吐20天＋C＋C小脑蚓部占位性病变，周围见水肿带，四脑室受压髓母细胞瘤M，17m，间断呕吐2天T1WI T2WI FLAIRC+右侧小脑半球髓母细胞瘤髓母细胞瘤Medulloblastoma 恶性胚胎性肿瘤（PNET）Primitive neuroectodermal toumor原始神经外胚叶瘤起源于第四脑室顶部之上的小脑蚓部（90％） 占小儿后颅窝肿瘤的40％发病年龄4月～14岁，高峰6～8岁，男多于女 症状：头痛、呕吐、走路不稳和视乳头水肿肿瘤生长迅速，预后较差CT表现：圆形，类圆形或结节状，等或高密度肿块肿块边界清楚，CT值40～50Hu，＋C增加16Hu肿块周围低密度水肿带，第四脑室受压变形幕上脑室积水MR表现：T1WI呈低信号，T2WI呈高信号矢状面显示肿瘤压迫第四脑室及脑干清楚转移至脑室壁和蛛网膜下腔及脊髓呈结节条状高信号女，2岁，走路不稳1个月T1WI CE-T1 T2WICE-T1 T2WI 小脑半球星形细胞瘤女，6m，恶心，呕吐CT T2WI女，6m，恶心，呕吐C+小脑半球星形细胞瘤男，7岁，间断头痛、恶心半月，时有呕吐右小脑毛细胞星形细胞瘤（Ⅰ级）星形细胞瘤（astrocytoma） 好发于4～8岁小儿，71.4%的肿瘤发生于幕下；组织学：青少年毛细胞型、纤维型、混合型和少见的间变型，其中以青少年毛细胞星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma）最为常见；临床表现有颅内压增高征象，共济失调，眼颤，肌张力减低，复视，外展神经及面神经麻痹和吞咽困难等；毛细胞星形细胞瘤影像学表现：主要分为三种类型I型为典型的大囊伴有壁结节II型为实性肿块伴有不同程度的囊变坏死； III型为实性肿块伴有囊变坏死，且至少有一个边缘囊变肿瘤实性部分平扫CT呈低密度，22％伴点状钙化男，11岁5个月来进行性消瘦、呕吐、头痛＋C＋C后颅窝混杂信号占位，呈囊实性，实性部分强化明显室管膜瘤＋C女，9Y ，间断失神发作2周伴失语2小时＋CC＋手术：肿瘤位于额叶，囊性约5.5cm，壁薄，其内草黄色稀薄液体，瘤体结节位于浅表近中线处，与大脑镰相粘连3×2×2cm，粉红，质软，血运中等病理：室管膜母细胞瘤＋C室管膜瘤(Ependy moma)来源于原始室管膜上皮，多位于第四脑室，占后颅凹第三位幕上多位于侧脑室三角区及第三脑室发病年龄1～10岁，高峰4～5岁分良、恶性；室管膜母细胞瘤归为原发外胚层肿瘤颅内压增高，小脑体征及颅神经麻痹特点：肿瘤容易包裹血管和颅神经血供丰富钙化常见良恶均可复发和扩散CT表现：呈等密度肿块，强化明显，50％钙化MR表现：T1WI呈低信号，T2WI呈高信号或混杂信号增强MR呈不规则强化室管膜，蛛网膜下腔，椎管扩散•女，4岁，进行性走路不稳10天脑干胶质瘤•女，9岁，走路不稳，言语不清，伴强迫头位20余天。
颅脑肿瘤-颅咽管瘤
体格发育迟缓，性器官发育不良。成人性功能低下、妇
女停经、泌乳障碍等。晚期可有嗜睡、乏力、体温调节
障碍和精神症状。
临床表现 -3
▪
视力视野障碍 肿瘤位于鞍上，可压迫视经、
视交叉甚至视束，早期即可有视力减退，多为缓慢加重，
晚期可致失明。视野缺损差异较大，可有生量盲点扩大、
象限性缺损、偏盲等。成人尚可见到双颞侧偏盲、原发
辅助检查-2
▪ 血内分泌检查 血GH、T3、T4、LH、FSH、ACTH、PRL等检测值
常低下。
鉴别诊断
1. 第三脑室前部胶质瘤 高颅压表现较典型，但无内分 泌症状；无钙化；MRI有助诊断。
2. 生殖细胞瘤 尿崩症表现突出，但可伴有性早熟；肿 瘤也无钙化。
3. 垂体腺瘤 垂体腺瘤儿童少见，一般无高颅压，无生 长发育迟缓等表现；鞍区无钙化。
手术治疗-2
▪ 立体定向术 立体定向穿剌囊肿抽出囊液，注入囊液容积
半量的同位素，行瘤内或间质照射。
手术治疗-3
▪ 放射外科 小肿瘤可试行γ刀或X刀治疗。
术后合并症及防治
1. 下丘脑损伤导致尿崩症和电解质紊乱 术后记录24小 时出入量，轻度尿崩可服氢氯噻嗪（原称双氢克尿 塞），较重者可用垂体后叶素，症状持续较久的可用 长效尿崩停或服用弥凝等。术后当天及以后3~5天内 查血小解质，调整水盐摄入量。如出现体温失调，特 别是高热，应行物理降温或低温治疗。
能自理，癫痫及失嗅等；向中颅窝发展，可产生颞叶损
伤症状；少数病例，肿瘤向后发展，产生脑干以及小脑
症状。
临床表现
1. 发病年龄 5~7岁好发，是儿童最常见的鞍区肿瘤。 2. 下丘脑及垂体损伤症状 小儿较成人多见。肥胖、尿
崩症、毛发稀少、皮肤细腻、面色苍白等。儿童体格 发育迟缓，性器官发育不良。成人性功能低下、妇女 停经、泌乳障碍等。晚期可有嗜睡、乏力、体温调节 障碍和精神症状。 3. 视力视野障碍 肿瘤位于鞍上，可压迫视经、视交叉 甚至视束，早期即可有视力减退，多为缓慢加重，晚 期可致失明。视野缺损差异较大，可有生量盲点扩大、 象限性缺损、偏盲等。成人尚可见到双颞侧偏盲、原 发性视神经萎缩；儿童常有视盘水肿，造成视力下降。 4. 颅内压增高症状 造成颅内压增高的主要原因是肿瘤 向上生长侵入第三脑室，梗阻室间孔。颅高压在儿童 除表现为头痛、呕吐外，还可出现头围增大、颅缝分 离等。]
什么是颅咽管瘤-
什么是颅咽管瘤?*导读：颅咽管瘤是生长在鞍区附近的一种颅内肿瘤，任何年龄均可发生，但是儿童最常见的先天性肿瘤，发病高峰在15岁左右。
……颅咽管瘤是生长在鞍区附近的一种颅内肿瘤，任何年龄均可发生，但是儿童最常见的先天性肿瘤，发病高峰在15岁左右。
肿瘤主要位于蝶鞍内、蝶鞍上和/或第三脑室内，为胚胎残余组织发生的良性肿瘤，因此生长较为缓慢，症状隐蔽，不易早期发现，发现时肿瘤多已较大，给治疗带来困难。
主要临床表现为视力下降，视物范围缩小，尿崩、肥胖，生长发育弛缓、缺乏第二性征，头痛，呕吐等，肿瘤增大到一定体积可导致脑积水、颅内压增高，进而危及病人生命。
CT检查多可见肿瘤钙化。
磁共振(MRI)检查可清楚显示肿瘤的部位、形态、和周围结构的关系及脑室的情况等，对制定手术方案有决定意义。
术前术后需测定激素水平，以保证手术前后的安全。
发现疾病后应尽早进行手术，切除肿瘤。
否则手术难度增加，术后恢复差。
可视肿瘤部位采用额颞翼点入路、额下入路、纵裂入路等多种手术入路。
手术目的是全切肿瘤，争取获得治愈。
但由于肿瘤生长时间长，部位深，和周围重要神经血管粘连紧密，并有钙化尤其是团块状钙化，全切肿瘤比较困难，手术时间长，需要在手术显微镜下一点一点地分块切除肿瘤，以尽量减少对周围组织的损伤。
即使如此，手术也有一定危险性，可带来一定副损伤，如手术后视力下降，视野缺损;术后尿崩，需要使用弥凝、长效尿崩停或垂体后叶素等药物治疗;术后中枢性高热，垂体功能低下，需要长期口服药物等。
如肿瘤巨大，侵犯范围广泛，可能需要分次从不同入路手术，分步切除肿瘤。
对于不能全切的肿瘤，可辅助行放射治疗。
总之，颅咽管瘤是一种良性肿瘤，完全可以治愈。
只要广大患者和医生紧密配合，及早发现，及时治疗，就可以获得满意的疗效。
小儿颅后凹肿瘤30例观察与护理
小儿颅后凹肿瘤30例观察与护理杨艳玲张淑英(开封市陇海医院,河南开封475003)小儿颅内肿瘤是小儿时期最常见的肿瘤之一,其中2/3位于颅后凹。
颅后凹内重要结构较多,又是脑脊液循环必经之路,加之颅后凹空间狭小,容积代偿能力有限,因而梗阻性脑积液发生率高,多在早期即出现颅内压增高症状[1];小儿神经细胞和脑部血管发育不完善,术中及术后易发生脑水肿,术后并发症较成人为多;小儿不是成人的缩影,除具有成人一般神经外科的表现外,尚具有其独特性。
因此,小儿颅后凹肿瘤的临床护理十分复杂,现将护理体会报告如下。
1临床资料我科自2001年-2007年共收治小儿颅后凹肿瘤35例,其中30例接受开颅手术治疗;男19例,女11例;年龄最小2岁,最大14岁,平均年龄7.8岁。
髓母细胞瘤23例,星形细胞瘤5例,室管膜瘤2例。
2主要临床表现2.1颅内压增高表现为头痛、呕吐、视神经乳头水肿,呕吐最为常见,为早期惟一临床表现,头痛次之,呕吐常在变换头位时加重,患儿常保持一种特定的头位,形成强迫头位。
2.2小脑损害症状表现为步态不稳,严重时不能站立或坐稳;患侧肢体笨拙,持物不稳等躯干性共济失调及单侧肢体共济失调。
3术前护理3.1住院后患儿改变了熟悉的环境及固有的生活方式,常表现为恐惧、哭闹、不配合治疗。
护理人员应主动接近患儿,对其态度和蔼,进行耐心安抚及疏导,为其提供生活护理及医疗咨询,保持患儿情绪稳定,处于接受治疗的最佳状态;着重向家属讲明,小儿处于生长发育阶段,生理代谢、代偿功能均较成人强,因而某些神经功能的损害,多可得到不同程度的恢复,树立战胜疾病的信心。
3.2术前必要的准备除了神经外科术前各项常规检查外,颅后凹肿瘤患儿由于颅内压增高,呕吐严重,易脱水而造成水、电解质平衡紊乱,应及时评估,准确记录24h出入水量,予以纠正,保障术中、术后的平稳过渡。
颅后凹手术一般采用侧卧位,后正中切口,因此剃头应备至第七颈椎以下,在操作中尽量保持患儿安静,避免损伤皮肤。
常见的颅内肿瘤ppt课件
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
ERA
汇报人：可编辑 2024-01-11
• 颅内肿瘤概述 • 常见的颅内肿瘤类型 • 颅内肿瘤的诊断 • 颅内肿瘤的治疗 • 颅内肿瘤的预防与护理
目录
CONTENTS
01
颅内肿瘤概述
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
手术治疗
开颅手术
微创手术
通过开颅的方式将肿瘤切除，适用于 大多数颅内肿瘤。
采用显微技术，减少手术创伤和并发 症。
立体定向手术
通过立体定向技术，对深部或功能区 的肿瘤进行精确切除。
其他治疗方式
放疗
使用放射线杀死肿瘤细胞或阻止 其生长，包括立体定向放疗和常
规放疗。
热疗
利用高温杀死肿瘤细胞，通常与 放疗或化疗联合使用。
垂体瘤
总结词
功能性肿瘤
详细描述
垂体瘤是一种功能性肿瘤，起源于垂体前叶。根据分泌激素的不同，垂体瘤可以 分为多种类型，如催乳素瘤、生长激素瘤等。症状因类型而异，常见的有头痛、 视力下降、月经不调等。治疗方式主要为手术切除和药物治疗。
脑膜瘤
总结词：良性肿瘤
详细描述：脑膜瘤是一种良性肿瘤，起源于脑膜上皮细胞。大多数脑膜瘤生长缓 慢，症状轻微，常见的有头痛、癫痫、视力障碍等。治疗方式主要为手术切除， 预后良好。
ERA
定义与分类
定义
颅内肿瘤是指生长在颅内的肿瘤 ，可发生在脑组织、脑膜、颅神 经等部位。
分类
根据肿瘤性质可分为良性肿瘤和 恶性肿瘤，根据发病部位可分为 幕上肿瘤和幕下肿瘤。
颅内占位鉴别诊断：
颅内占位鉴别：
1.颅咽管瘤：常见颅内肿瘤之一，常表现为颅内压增高、内分泌紊乱、视力视野障碍，CT可
见鞍上池内囊占位，患儿无内分泌紊乱等相关表现，头颅MRI检查不支持，故排除。
2.髓母细胞瘤：颅内常见恶性肿瘤，常见于四脑室，有颅内压增高及小脑损害征，CT可见四
脑室较高密度影，患儿情况可考虑，但术中病理未提示，故排除。
3.室管膜瘤：儿童发病较成人高，可发生脑脊液流出道梗阻，出现头痛、呕吐、视乳头水肿，部分病人可出现颈部疼痛和强迫头位，患儿无相关临床表现，病理不支持，故排除。
髓母细胞瘤组织学分型
髓母细胞瘤组织学分型
【原创版】
目录
1.髓母细胞瘤的概述
2.髓母细胞瘤的组织学分型
3.髓母细胞瘤的治疗与预后
正文
一、髓母细胞瘤的概述
髓母细胞瘤（Medulloblastoma）是一种儿童常见的颅内恶性肿瘤，主要发生在小脑蚓部。
这种肿瘤起源于神经元前体细胞，即髓母细胞。
髓母细胞瘤占所有儿童脑瘤的 20% 左右，发病率较高。
病情发展迅速，如果不及时治疗，可能导致患者死亡。
二、髓母细胞瘤的组织学分型
1.典型髓母细胞瘤：这是最常见的髓母细胞瘤类型，肿瘤细胞呈圆形或多边形，细胞质颗粒状，核分裂像常见。
2.间变性髓母细胞瘤：肿瘤细胞异型性明显，细胞质颗粒状，核分裂像常见。
间变性髓母细胞瘤的恶性程度较高，预后较差。
3.结节性髓母细胞瘤：肿瘤细胞排列成巢状，巢间有纤维组织间隔。
结节性髓母细胞瘤的恶性程度介于典型髓母细胞瘤和间变性髓母细胞瘤
之间。
4.毛细胞型髓母细胞瘤：肿瘤细胞呈毛细胞样，细胞质内含有神经纤维。
毛细胞型髓母细胞瘤的恶性程度较低，预后相对较好。
5.未分化型髓母细胞瘤：肿瘤细胞异型性明显，缺乏髓母细胞特点。
未分化型髓母细胞瘤的恶性程度较高，预后较差。
三、髓母细胞瘤的治疗与预后
髓母细胞瘤的治疗主要依赖手术、放疗和化疗的综合治疗。
手术尽可能地切除肿瘤，放疗和化疗则用于杀灭残留的肿瘤细胞。
髓母细胞瘤的预后与多种因素有关，如年龄、肿瘤的分期和分型、治疗计划等。
孩子出现这些症状别大意，可能是脑肿瘤找上门，有哪些前兆
孩子出现这些症状别大意，可能是脑肿瘤找上门，有哪些前兆儿童脑肿瘤实际上的发病率在儿科的肿瘤中相对较高，它仅次于白血病，对于儿童脑肿瘤要有足够的认知。
这样才能尽早的发现小儿脑肿瘤的相关症状，尽早带孩子接受有效的治疗。
对于小儿脑肿瘤，越早进行治疗越能取得突出的疗效。
脑肿瘤作为小儿时期最常见的一种肿瘤，在孩子的各个年龄段均可能患病，五到八岁是脑肿瘤的高发期。
孩子是一个家庭的希望，是一个家庭的未来。
脑肿瘤作为儿童时期最常见的肿瘤，很多家长对脑肿瘤认知并不充分，所以就会忽略脑肿瘤的早期症状，延误了及时的治疗和发现。
面对孩子出现的以下情况，千万要引起注意，这就是脑肿瘤的前兆。
脑肿瘤的这些先兆，你知道吗？疾病的发生呈现一个缓慢进行的，驱使小儿脑肿瘤也是如此。
在小儿脑肿瘤早期会有一些症状，这些症状很容易被家长们忽略，认为是感冒，误诊率高达一半以上。
所以作为家长，日常看到孩子有这些情况，一定要引起高度重视。
首先就是头痛，头痛是肿瘤导致颅内压升高的表现，症状加重时头痛还会让孩子出现呕吐和头部出汗的感觉。
有90%以上的小儿脑肿瘤患者会出现喷射性的呕吐。
同时孩子的头围也会明显的增大，这种情况大约在50%左右，大多出现在婴幼儿脑肿瘤群体中。
另外，因为小儿脑肿瘤，孩子会有走路不稳或者是后颅窝发困等情况，这都是因为肿瘤压迫小脑蚯部和脑干所引起的，家长们千万不要认为孩子走路不稳就是营养缺乏，腿部肌肉力量不足，其实走路不稳很可能与小儿脑肿瘤有密切关系。
除了以上情况之外，视力下降也可能提示脑肿瘤。
因为肿瘤会压迫神经，或者是让卢神经受损，出现视力下降。
除此之外，眼斜或者眼球不能上视也可能是脑肿瘤的先兆。
还有颈部的一些情况，例如在平卧检查或者是抬头时，下巴无法碰到胸前的部位。
除了颈部之外，肩膀不无法保持正常的直立状态，只有倾斜到一定的姿势才感觉舒服。
患有脑肿瘤的孩子会有身材矮小和肥胖等情况，这是因为脑肿瘤导致内分泌失调，进一步影响正常的生长发育。
颅内常见肿瘤
鉴别诊断：垂体瘤：以内分泌症状和视力视野障碍为主要表现，常有双颞侧偏盲，眼底可有原发性视神经萎缩，一般无颅内压增高症状，无生长发育迟缓。MR示肿瘤囊性变少，多可均匀强化。正常垂体不可见。鞍结节脑膜瘤：早期可有头痛、视力障碍，一般无内分泌障碍，晚期可出现视野障碍及眼底原发性视神经乳头萎缩，蝶鞍改变不明显，常见鞍结节部位有骨质增生或破坏。CT示病变为高密度或略高密度，增强可见肿瘤均匀强化，可见脑膜尾征。鞍区生殖细胞瘤：多有内分泌障碍，以尿崩为突出表现，可伴有性早熟及视力视野改变，影像学检查示蝶鞍正常，无钙化表现。脊索瘤:多见于成年人，位于颅底斜坡，向鞍区侵犯，出现头痛视力视野改变及多组颅神经麻痹症状，内分泌症状不明显，头颅X线平片及CT可见斜坡、蝶鞍以及临近蝶骨体骨质破坏。
小儿颅内肿瘤,小儿颅内肿瘤的症状,小儿颅内肿瘤治疗【专业知识】
小儿颅内肿瘤,小儿颅内肿瘤的症状,小儿颅内肿瘤治疗【专业知识】疾病简介颅内肿瘤是小儿时期比较常见的肿瘤之一，因为小儿颅内肿瘤恶性者多及良性肿瘤位置深在险要而切除困难，故常危及小儿生命。
其发生率在15岁以下儿童肿瘤中居第2位。
颅内肿瘤好发年龄主要在2个年龄段，第一高峰在10岁以内，发病率为每年2.2/10万～2.5/10万，男性稍多于女性(1.1∶1)。
第二高峰从30～40岁开始，60岁以上达到顶点，这一阶段为肿瘤的最好发时期。
小儿颅内肿瘤发生部位与成人不同，40%～60%发生在幕下，并且以胚胎残余组织发生的肿瘤为主，胶质瘤相对较少。
而成人多发生在幕上，以胶质瘤为主。
疾病病因一、发病原因尚未发现确切的病因。
二、发病机制1.发病机制目前根据某些肿瘤发病特点、病理以及一些基础实验研究，提出几种学说。
(1)遗传学说：在神经外科领域中，某些肿瘤具有明显的家族倾向性，如视网膜母细胞瘤、血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤等，一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤，外显率很高。
(2)病毒学说：实验研究表明，一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒，若接种于动物脑内可诱发脑瘤。
(3)理化学说：物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线，已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道。
在化学因素中，多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物，如甲基胆蒽、苯并比、甲基亚硝脲、亚硝基哌啶，在一些动物实验中都可诱发脑瘤。
(4)免疫抑制学说：器官移植免疫抑制药的应用，会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。
(5)胚胎残余学说：颅咽管瘤、上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织，这些残余组织具有增殖分化的潜力，在一定条件下可发展为肿瘤。
2.分类中枢神经系统颅内肿瘤分类方法很多，比较具有代表性的主要有以下几种。
Bailey和Cushing的分类能反映肿瘤组织的来源及恶性程度，长期以来被世界多数地区的神经外科和病理科所采用。
在此基础上衍生出一些新的分类方法，如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ级分类法，Russell的胶质瘤分类。
儿童十大症状 家长警惕孩子脑肿瘤
儿童十大症状家长警惕孩子脑肿瘤随着我们现代科技手段的发展，儿童脑肿瘤被检出率越来越高。
但是，往往到医院后被检查出颅内肿瘤的儿童，症状都已经比较严重了。
肿瘤长在颅内，看不见摸不着，作为孩子的家长，怎么才能知道孩子大脑里出现了肿瘤？特别是一些低龄幼儿，还没办法和家长进行语言交流，孩子的哪些动作和身体状况能反映出可能有颅内肿瘤，从而提醒家长带孩子去医院检查呢？让我们一起来了解一下脑肿瘤带给孩子的常见异常表现吧。
一、呕吐：这是儿童颅内肿瘤最常见的表现，早期时易在清晨发生，随着病情的进展则出现在一天的任何时间，并呈现出间歇性和反复性的特点。
对于孩子，常出现从口、鼻腔呈喷射样呕吐，并伴有头痛。
我们都知道这是颅压增高的表现，但在临床上常碰到约10%的脑肿瘤患儿，仅有反复的呕吐，没有头痛的现象；这往往是因为第四脑室底部的呕吐中枢神经受到肿物压迫和刺激引起的呕吐。
所以，当孩子出现不明原因的反复呕吐时，特别是伴随有头疼或者头晕，家长注意带孩子进行头部的影像学检查。
二、头痛：成人的头痛十分常见，大多数为血管神经性头痛或者是神经官能症。
但对于儿童，头痛中的器质性病变明显高于成年人，头痛严重时还伴有呕吐。
婴儿或低龄幼儿无法向家长表达头痛的感觉，常常表现为烦躁不安、拍打头部、抓自己的头发、不停哭闹。
家长应注意婴儿阶段持续的烦躁不安，可能预示着孩子有头痛感，只是孩子还不会和你交流。
三、视力减退和视野缺损：视力减退在儿童脑瘤里非常常见，表现为看东西模糊不清，孩子在学校看不清黑板上的字体时，容易被家长发现。
低龄幼儿在玩耍时，家长要有意识地让孩子抓取一些指定的玩具以识别婴儿是否有视力减退的表现。
视野缺损，是指在头和眼睛不动的情况下，看到的空间范围，有水平视野和垂直视野，一些儿童脑肿瘤会引起视野的向心性缩小。
检查时，常见儿童视乳头水肿常伴有出血，在较短时间内能发展成为继发性的视神经萎缩，视力受到严重损害。
这项检查因为儿童常不能配合检查，有时需要请眼科医生散瞳后，在检查镜下检查。
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鉴别诊断
发病年龄 临床特点 肿瘤体积 囊变坏死
强化特点
周围水肿 边界
星形细胞瘤
单发转移瘤
男性青少年
中老年
发病慢，病程长 发病急，病程短，多
有原发恶性肿瘤病史
较大，多大于5cm 较小，多小于5cm
多个囊袋状或单个大 为单个囊袋状或点片 囊状，囊变范围常大 状，囊变坏死范围常 于瘤体直径的1/2 小于瘤体直径的1/2
四、常见脑肿瘤在各年龄组的分布
肿瘤类型
年龄组
星形细胞瘤
多在13-15 岁 ，其次为10-12 岁 组
髓母细胞瘤 颅咽管瘤 生殖细胞瘤 室管膜瘤
在 7-9岁组发病最多，0-3 岁和 13-15岁较少
除0 - 3 岁组较低外，各组发病 几乎均等 10-15岁较多，小于3岁者少
0- 3 岁组的发病最高，随年龄增 加发病下降。
• 肿瘤囊变 、钙化 、出血少见 。
儿童常见颅内肿瘤
MRI表现
• 多为类圆形病变， 发生囊性变较少 • 边界清 • 多与灰质信号相似或稍高 • 肿瘤内较常见有偏心性小囊变、坏死区，
肿瘤越大， 囊变及坏死区越明显。 • 增强扫描肿瘤实性部分为脑回样、条状或
结节状均匀中度强化
儿童常见颅内肿瘤
小脑蚓部髓母细胞瘤
儿童常见颅内肿瘤
五、临床特点（一般症状和局灶性神经系统症
状）
• 首发症状多以头痛 、头晕、呕吐为主 • 其他症状有运动障碍、共济失调、视力减
退、发热、抽搐等 • （颅内压高或肿瘤对局部脑组织的破坏或
压迫所致）
儿童常见颅内肿瘤
六、检查方法
• C T检查阳性率为94.09％ • MR检查阳性率为100％
儿童常见颅内肿瘤
儿童颅内肿瘤常见组织学类型
• 星形细胞瘤 • 髓母细胞瘤 • 颅咽管瘤 • 生殖细胞瘤 • 室管膜瘤
儿童常见颅内肿瘤
星形细胞瘤
• 男性青少年 • 儿童星形细胞瘤易发生在小脑半球及蚓部，
其次发生在脑干. • 儿童期常见的类型为毛细胞型星形细胞瘤
儿童常见颅内肿瘤
MRI表现
• 形态不规则，边界清楚 • 有不同程度的囊变坏死， 主要表现为多个
• 101687033 ，5岁，男 • 类圆形，边界清，T1T2稍高，尚均匀，中
度强化。向双侧桥小脑角区生长，双侧小 脑半球、松果体区、三脑室、鞍上区播散 灶，与原发灶表现相仿。可见结节强化影。
儿童常见颅内肿瘤
小脑半球的髓母细胞瘤
• 肿瘤多靠近小脑表面 • 实质部分T1WI上为等或稍低信号，T2 wI
儿童常见颅内肿瘤
病毒 •儿童颅内肿瘤的致瘤病毒研究主要是乳 头状病毒、 多瘤病毒和 SV40病毒。
•如胶质母细胞瘤，室管膜瘤和髓母细胞 瘤， 多为儿童常见肿瘤。
儿童常见颅内肿瘤
放射线 •如放疗后发生的儿童脑膜瘤。但是对放 射线的致瘤机制现在仍然不十分清楚。
儿童常见颅内肿瘤
三、肿瘤部位及类型
儿童
• 100366192 ，10岁，男 • 类圆形，边界清，T1低、T2等信号，偏心
小囊，实质部分结节状均匀中度强化。幕 上脑室系统扩大，在四脑室病灶周围见脑 脊液信号。脑干受压前移，小脑扁桃体下 移。
儿童常见颅内肿瘤
沿脑脊液播散的四脑室髓母细胞瘤
• 据报道，约5 ％髓母细胞瘤可沿脑脊液途径 转移至脑膜及幕上脑组织， 其表现为脑膜 增厚、强化，脑内转移灶则与原发灶表现 相仿。
儿童常见颅内肿瘤
化学物质
• 目前认为与神经系统肿瘤有关的化学致癌 物质主要有多环烃和烷化剂类物质
儿童常见颅内肿瘤
遗传因素
• 多数肿瘤是由一个或多个遗传基因的 结构和功能异常所致，它的基本过程包 括原癌基因 的激活及过度表达和抑癌基 因的缺失 ，突变失活 ，导致细胞增殖与 凋亡失去动态平衡，从而促使肿瘤形成。
几种常见的儿童颅内肿瘤
儿童常见颅内肿瘤
一、流行病学 •患病率 •年龄 •性别
儿童常见颅内肿瘤
患病率 颅内肿瘤是儿童期 ( <1 5岁 ) 发病率较高的肿瘤 ，约占所有 儿童肿瘤 的 15 ％～20 ％。发 病率仅次于白血病。
儿童常见颅内肿瘤
年龄 •儿童时期各年龄均可发生颅 内肿瘤， •有文献报道发病高峰在 12～ 14岁，平均为 10岁。
花环状或不规则
低级别者常无或 轻度强化
单发转移瘤多呈结 节状强化或环形强 化
较轻 儿童常见颅内肿瘤
多欠清
多中重度 多清楚
髓母细胞瘤
• 髓母细胞瘤最常见的儿童恶性肿瘤，极易 沿脑脊液通道转移，多见于10岁左右儿童， 男性多见，约占儿童脑瘤的 20% 。
• 一 般认为儿童髓母细胞瘤起源于髓帆生殖 中心的胚胎残余细胞，多发生于小脑蚓部 和第四脑室，少数位于小脑半球。
囊袋状或单个大囊状 • 瘤周常伴轻中度水肿或无水肿 • 在 T1WI 上多表现为低或稍低信号， 在
T2WI 上多呈高信号，信号均匀或不均匀 • 增强扫描主要表现为花环状、不规则，环
形、 结节状强化或不强化（较少）
儿童常见颅内肿瘤
病例
• 101506064 ，8岁，女
儿童常见颅内肿瘤
鉴别诊断
• 髓母细胞瘤（略） • 单发转移瘤（图）
儿童常见颅内肿瘤
性别
•儿童颅内肿瘤的性别比为男女相近 或男性稍高
儿童常见颅内肿瘤
二、病 因
可能与以下因素有关： • 胚胎残余组织 • 遗传因素 • 化学物质 • 病毒 • 放射线
儿童常见颅内肿瘤
胚胎残余组织
•在胚胎发育早期， 部分细胞错位于异 常部位， 对环境的变化发生反应而异常 转化增殖。 •皮样囊肿和表皮样囊肿、 畸胎瘤、 颅 咽管瘤及新生儿脉络丛乳头状瘤的发生 均与此有关。
为等信号、 较其它肿瘤的信号低些，内侧 部分肿瘤在小脑深部多可见囊变坏死区和 瘤旁水肿 • 第四脑室常受压变形移位，矢状位显示肿 瘤突入第四脑室，第四脑室以上脑室系统 扩张
儿童常见颅内肿瘤
鉴别诊断
• 室管膜瘤 • 星细胞瘤 • 血管母细胞瘤
儿童常见颅内肿瘤
①室管膜瘤
• Tl WI 上呈低信号，T2 wI 上呈高信号；可 出现囊变, 瘤周水肿少见， 强化不及髓母细 胞瘤明显；肿瘤边缘多呈分叶状但边缘不 规整， 多经第四脑室向枕大孔区生长
成人
位于幕下较多， 75%在幕上
多在中线部、后 多在大脑半球
位置
颅窝，（如鞍区、 松果体部三、四 脑室、脑干、小 脑蚓、小脑半球）
组织学类型
神经胶质瘤占70%-
86%(50.7%)，
颅内畸胎瘤、颅 咽管瘤、生殖细 胞瘤明儿童显常见高颅内于肿瘤成
多见的三大良性肿 瘤（脑膜瘤、垂体 瘤、听神经瘤）， 在儿童中却很少见。