吉兰巴雷综合征 PPT

与GBS相关的感染因子最常见的有巨细 胞病毒（CMV）、EB病毒（EBV）肺炎支 原体（MP）和空肠弯曲菌（CJ）。CJ属G 阴性螺旋菌群弯曲菌属，是人类腹泻常 见病菌之一，有多种血清型，GBS常见的 血清型为2.4和19型，我国以Pener19型 最常见，污染水、食物、家禽（鸡）畜 （猪）。上述四种感染因子占GBS的前驱 感染因素的2/3。
我国以儿童及青壮年多见，30岁以下占 68.5%（南京地区514例统计）。发病在 国外多无明显季节性倾向，我国多在夏 秋之交与日本报道相似。70代年中期在 江苏淮阴、南通地区、河北的张掖、临 泽地区，1986年在河北省清河地区曾有 丛集发病的报道。
[前驱因素和发病机制]
Hurwitz 等 对 1034 例 AIDP 研 究 约 80% 患 者可在发病前8周内有前驱因素，高峰在 病前1—2周。约2/3为病毒感染，最常见 为呼吸道（58%）、胃肠道（22%）、或 二者合并发生（10%），约5%有手术史， 4.5%有疫菌种史。
GBS的研究中患者血清抗体和免疫细胞 的检测、免疫组化、血清成分和免疫细 胞的被动转移和实验性自身免疫性神经 炎等方法采用从不同角度提示，这是一 种免疫介导的神经病。
“分子模拟”机制学说认为，GBS的发病 是由于病原体某些组分与周围神经组分 相似，机体免疫系统发生错误的识别， 产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针 对周围神经组分发生免疫应答，引起周 围神经髓鞘脱失。周围神经髓鞘抗原包 括：P2蛋白、P1蛋白、P0蛋白，髓鞘结 合糖蛋白（MAG）。
AIDP(Acute inflammatory demyelinating
Polyradiculoneuropathies, 急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病)
近年来国际上已普遍用AIDP代替GBS， 并把GBS的概念定位在AIDP上。
[流行病学]
AIDP的年发率为0.6～1.9/10万人，男 略高于女，白种人较黑种人高。各年龄 组均可发病，国外报道发病率与增龄呈 正相关，美国的发病高峰在50～74岁， 发 病 年 龄 有 双 峰 现 象 ， 即 16 ～ 25 岁 和 45～60岁出现又双高峰。
Rhodes（1982）首先注意到GBS和CJ的 关系。以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感 染的比例高达85%。Ree等报告96例GBS和 100例对照比较变现，26%的GBS并发CJ感 染，而对照组中仅2%。在伴发CJ感染的 GBS中，76%的病例有脱髓鞘改变，其中 40%为AIDP。
在 CJ 感 染 的 GBS 中 ， 52%GM1 抗 体 阳 性 ， 而无CJ感染的GBS中，CM1抗体阳性仅15%， CJ和GM1抗体阳性的GBS病人比这两种抗 体阴性病人恢复得慢。
在AIDP患者的血清中，可以检测出抗 周围神经髓鞘抗体，其滴度与临床病变 的 程 度 呈 正 相 关 ， 这 种 抗 体 为 IgM ， 用 AIDP患者的血清直接注入大白鼠坐骨神 经，可引起急性传导阻滞、髓鞘脱失及 淋巴细胞和巨噬细胞浸润。
血浆置换以清除血清中免疫球蛋白治 疗AIDP获得了肯定的疗效。上述均提示 了免疫因素参与了AIDP的发病过程。
[病理]
最主要的病理改变为周围神经中单核 细胞侵润和节段性脱髓鞘。侵润可见于 脑神经、神经前根和后根、后根神经节 以及周围神经，交感神经链及其神经节 也可受累。
淋巴细胞及巨噬细胞，多核细胞，这 些细胞来自血液，围绕于神经内膜及神 经外膜的血管周围，形成血管套。
Fra Baidu bibliotek
感觉神经和运动神经同样受损，神经 远端的损害并不比近端为轻。
可以表现为以前根神经损害为主，或 以后根神经损害为主甚至以交感神为主， 这便造成了GBS症状的个体特异性。后角 细胞的改变较前角细胞轻且少见。
脱髓鞘是本病的主要病理改变之一，和 炎症部位相一致。轴索的变性往往见于 严重病例。雪旺细胞增殖在发病数天后 发生，和髓鞘再生有关。
CNS的病理改变可能大多是继发性的。 前角细胞或脑神运动核可表现为不同程 度的肿胀、染色质溶解，其程度取决于 轴索损害的程度及部位，如轴索的变性 靠近神经细胞，甚至可引起该细胞的死 亡，此时可见到胶质细胞丛集，标志着 该区域神经细胞体的分解。
CJ感染后发生的GBS有以下特点：病情 更严重，轴索变性更明显，预后更不良， 儿童病率更高，与神经节苷脂联系更密 切，发病与季节有关。
除上四种感染因子外还有：单疱、带状 疱疹、流感A和B、腮腺炎、麻疹、柯萨 奇、类肠道细胞病变病毒、甲型及乙型 肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒等。有些 AIDP并发于恶性肿瘤（何杰金氏病及其 它淋巴瘤）、红斑斑狼、桥本甲状腺炎、 酒精中毒及肝病。
以上各种类型的共同点：多有对称性 四肢肢体软瘫，腱反射降低或消失，伴 或不伴感觉障碍等临床特征。
本 病 于 1859 年 Landry 首 先 报 告 ， Guillain，Barre及Strohl等于1916年又相 继报告，并指出脑脊液蛋白细胞分离现 象 为 本 病 特 征 ， 称 本 病 为 LandryGuillain-Barre-Strohel 综 合 征 或 GuillainBarre综合征（GBS）。
吉兰巴雷综合征
Guillain-Barre Sydrome（GBS，吉兰—巴雷 综合征）是一种神经系统的临床综合征，包括：
急性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（AIDP） 急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN） 急性运动轴索性多神根神经态（AMAN） Miller—Fisher综合征 亚急性炎性脱髓鞘性多神根神经病（SIDP） 慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（CIDP）
AIDP的发病机制尚不清，根据临床、 病理及实验室检查提示可能系一种周围 神经的自身免疫性疾病。
主要依据为：病前2周左右约50%患者 可有先驱或免疫注射史；脑脊液中细胞 正常而蛋白质增加，所增加的蛋白质主 要是免疫球蛋白，脑脊液内增加的免疫 球蛋白部分来自血液外，部分系由鞘内 合成；
病理检查可发现神经根及周围神经的 单核细胞侵润，血管周围淋巴细胞鞘， 用免疫荧光及免疫细胞化学技术可发现 周围神经的免疫球蛋白及补体沉积；髓 鞘脱失呈节段性。上述病理改变与实验 性自身免疫性神经炎（EAN）十分相似。