继发性肾小球疾病PPT课件
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遗传性和环境因素（包括肥胖、高血压、 高血脂、吸烟、男性等）
.
8
病理
早期：GBM增厚、系膜基质增多 晚期：
.
10
临床表现(分五期)
I期(肾小球高滤过期) II期(间断白蛋白尿期) ：
UAER运动后,毛细血管基低膜增厚 III期(微量白蛋白尿): UAER20～200μg/min，
.
4
糖尿病等代谢性疾病
SLE, 类风湿性关节炎、干燥 综合征、血管炎、混合结缔 组织病等
高血压等
药物引起的慢性肾损害
.
5
共同临床表现
蛋白尿伴或不伴血尿 血尿 不同程度的肾功能损害
.
6
糖尿病肾病
.
7
发病机制
高血糖及相关糖代谢紊乱（AGEs)导致 肾 小球细胞增生、ECM扩张。
血流动力学改变：肾小球高压、高灌注、 高滤过， 高血压， GFR升高。
替代治疗开始要早，指征如下： CCr＜15～20ml/min，伴有明显胃肠道 症状、高血压、心衰不易控制者
.
20
狼疮性肾炎
.
21
系统性红斑狼疮 （SLE）
好发于生育年龄女性 常有多系统损害地证据 肾脏是最常受累的脏器
.
蝶形红斑
红斑
22
狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）
是SLE最常见和严重的临床表现，肾活 检肾受累几乎为100%，有临床肾损害表现 者占45%～85%。肾衰竭是SLE死亡的常见原 因。
2. 维持巩固:用免疫抑制剂的最小有效剂量，控制疾 病处于稳定状态，避免病情复发
.
37
诱导缓解方案
常用（循证医学）：
激素联合CTX 激素联合霉酚酸酯（MMF)
.
38
一、糖皮质激素
诱导缓解 常用剂量：泼尼松 1 mg/ kg.d 8周，
6月内逐渐减量至5-10mg/d维持。
对于肾损害轻微（尿检变化轻微者），可小剂量 激素治疗：10-15mg/d。
.
13
微血管瘤
新生血管 纤维增殖 視网膜脫离
黄白色 硬性渗出
出血增多
.
14
防治
1. 控制高血糖
靶目标值如下：
空腹血糖应＜6.1mmol/L（110mg/dl）
餐后血糖应＜8.0mmol/L（144mg/dl） 2型DM:糖化血红蛋白（HbA1c)＜6.5%
1型DM
<7.1%
.
16
2. 降低肾小球高压和全身高血压
如果11项中有≥4项阳性者，在除外感染、肿瘤 和其他结缔组织病后，可诊断为SLE。其特异性 为85％，敏感性为95%
.
35
治疗
.
36
（一）治疗原则
根据临床表现、血清学检查和肾脏病理类型，选 择不同的治疗方法，强调制定个体化治疗方案
其治疗一般分以下2个阶段：
1. 诱导缓解:力求在短期内（一般在3个月内），应用 有效的免疫抑制剂使疾病活动病变得到控制
—— 应用ACEI或AT1RA
从微量白蛋白出现即开始应用 目的：
降低系统高血压 减少尿蛋白 延缓肾损害进展
.
17
3. 低蛋白饮食
肾功能正常 0.6～0.8g/kg/d ——热量均需达30～35kcal/kg/d
.Leabharlann Baidu
18
其他治疗：控制血脂、戒烟、 避免肾毒性药物
.
19
DN肾衰竭的治疗
肾脏替代治疗:
继发性肾小球疾病
.
1
概念
继发性肾脏疾病
包括继发于其他原因而导致的肾小球、肾间 质（如放射性肾病、药物相关）、肾小管（如高 钙肾病、低钾肾病）、肾血管（肾动脉血栓及栓 塞、肾静脉血栓）疾病。
.
2
继发性肾小球疾病
.
3
按发病机制 分类
代谢性疾病肾损害 免疫介导的继发性肾病 肾小球沉积病 药物相关性肾小球疾病 感染伴发的肾小球损害 肿瘤相关性肾小球疾病
肾损害严重病例，尤其是活动性狼疮、出现急性 肾衰或新月体性肾炎者，可予甲泼龙冲击0.5-1g 静滴 3天为一疗程，必要时可重复。
.
39
二、其他免疫抑制剂
1. 环磷酰胺 CTX 0.6-1.0 g 静滴 每月1次 总量小于6-8 g/12
.
25
紫外线
免 疫 耐 受 性 减 弱
病原体
易感者
发病机制
免疫异常
T细胞和NK细胞功能失调， B细胞持续活化
多种致病性自身抗体
Th
致病性免疫复合物
血细胞和组织损伤
.
26
病理
.
27
LN肾小球的基本病变
细胞增生：系膜细胞、内皮细胞增生、新月体形成。 IC沉积：以IgG为主，常伴IgM、IgA、C3、C4、
C1q沉积。 满堂亮： IgG、IgA、IgM均阳性 白金耳环：IC沉积在 内皮下—毛细血管壁增厚 透明血栓： 毛细血管腔 炎症细胞浸润：单核巨噬细胞、T淋巴细胞
.
28
LN病理诊断依据：
白金耳环 满堂亮 毛细血管纤维素样坏死
.
29
临床表现
.
31
临床表现
LN的肾脏表现有很大差异，可为
无症状性蛋白尿和（或）血尿 肾炎综合征
.
23
病因
一、内因： 免疫遗传学（遗传易感性）：多基因相互作用的结
果，如 对核抗原免疫耐受的丧失 免疫调节紊乱 免疫效应阶段的终末器官损伤 性激素：雌激素，泌乳素等
.
24
二、外 因
紫外线(光敏感） 药物性狼疮：肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、青霉素、
异烟肼、PTU等 其他：感染（病毒）、过敏、社会心理压力。
30-299 mg/24hr, mg/gCr IV期(显性蛋白尿期):UAER≥300 mg/24h,mg/g Cr ） V期：终末期肾脏病期
.
11
诊断与鉴别诊断
.
12
DN诊断
出现典型的糖尿病肾病临床分期的阶段性。 常常有其他微血管并发症的证据。 一般无血尿。 即使已进入肾衰期, 但尿蛋白量无明显减少。
肾病综合征
肾功能衰竭（急性、慢性、急进性）
.
32
诊断
.
33
SLE分类标准(美国风湿学会1997年修订）
1.颧部红斑 (Malar rash) 2.盘状红斑 (Discoid rash) 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 5.关节炎 (Arthritis) 6.浆膜炎 (Serositis)
.
34
多浆膜腔积液
7.肾病变 (尿蛋白>0.5g/24hr或+++，或管型) 8.神经系统病变 (癫痫或精神病) 9.血液系统异常 (凝血象异常或血三系降低) 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) (抗SM或dsDNA或梅毒血清学假阳性6月，或抗磷脂抗体 阳性) 11.抗核抗体阳性
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病理
早期：GBM增厚、系膜基质增多 晚期：
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10
临床表现(分五期)
I期(肾小球高滤过期) II期(间断白蛋白尿期) ：
UAER运动后,毛细血管基低膜增厚 III期(微量白蛋白尿): UAER20～200μg/min，
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糖尿病等代谢性疾病
SLE, 类风湿性关节炎、干燥 综合征、血管炎、混合结缔 组织病等
高血压等
药物引起的慢性肾损害
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5
共同临床表现
蛋白尿伴或不伴血尿 血尿 不同程度的肾功能损害
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6
糖尿病肾病
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7
发病机制
高血糖及相关糖代谢紊乱（AGEs)导致 肾 小球细胞增生、ECM扩张。
血流动力学改变：肾小球高压、高灌注、 高滤过， 高血压， GFR升高。
替代治疗开始要早，指征如下： CCr＜15～20ml/min，伴有明显胃肠道 症状、高血压、心衰不易控制者
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狼疮性肾炎
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21
系统性红斑狼疮 （SLE）
好发于生育年龄女性 常有多系统损害地证据 肾脏是最常受累的脏器
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蝶形红斑
红斑
22
狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）
是SLE最常见和严重的临床表现，肾活 检肾受累几乎为100%，有临床肾损害表现 者占45%～85%。肾衰竭是SLE死亡的常见原 因。
2. 维持巩固:用免疫抑制剂的最小有效剂量，控制疾 病处于稳定状态，避免病情复发
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诱导缓解方案
常用（循证医学）：
激素联合CTX 激素联合霉酚酸酯（MMF)
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一、糖皮质激素
诱导缓解 常用剂量：泼尼松 1 mg/ kg.d 8周，
6月内逐渐减量至5-10mg/d维持。
对于肾损害轻微（尿检变化轻微者），可小剂量 激素治疗：10-15mg/d。
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微血管瘤
新生血管 纤维增殖 視网膜脫离
黄白色 硬性渗出
出血增多
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防治
1. 控制高血糖
靶目标值如下：
空腹血糖应＜6.1mmol/L（110mg/dl）
餐后血糖应＜8.0mmol/L（144mg/dl） 2型DM:糖化血红蛋白（HbA1c)＜6.5%
1型DM
<7.1%
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2. 降低肾小球高压和全身高血压
如果11项中有≥4项阳性者，在除外感染、肿瘤 和其他结缔组织病后，可诊断为SLE。其特异性 为85％，敏感性为95%
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治疗
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（一）治疗原则
根据临床表现、血清学检查和肾脏病理类型，选 择不同的治疗方法，强调制定个体化治疗方案
其治疗一般分以下2个阶段：
1. 诱导缓解:力求在短期内（一般在3个月内），应用 有效的免疫抑制剂使疾病活动病变得到控制
—— 应用ACEI或AT1RA
从微量白蛋白出现即开始应用 目的：
降低系统高血压 减少尿蛋白 延缓肾损害进展
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3. 低蛋白饮食
肾功能正常 0.6～0.8g/kg/d ——热量均需达30～35kcal/kg/d
.Leabharlann Baidu
18
其他治疗：控制血脂、戒烟、 避免肾毒性药物
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DN肾衰竭的治疗
肾脏替代治疗:
继发性肾小球疾病
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1
概念
继发性肾脏疾病
包括继发于其他原因而导致的肾小球、肾间 质（如放射性肾病、药物相关）、肾小管（如高 钙肾病、低钾肾病）、肾血管（肾动脉血栓及栓 塞、肾静脉血栓）疾病。
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继发性肾小球疾病
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按发病机制 分类
代谢性疾病肾损害 免疫介导的继发性肾病 肾小球沉积病 药物相关性肾小球疾病 感染伴发的肾小球损害 肿瘤相关性肾小球疾病
肾损害严重病例，尤其是活动性狼疮、出现急性 肾衰或新月体性肾炎者，可予甲泼龙冲击0.5-1g 静滴 3天为一疗程，必要时可重复。
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二、其他免疫抑制剂
1. 环磷酰胺 CTX 0.6-1.0 g 静滴 每月1次 总量小于6-8 g/12
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紫外线
免 疫 耐 受 性 减 弱
病原体
易感者
发病机制
免疫异常
T细胞和NK细胞功能失调， B细胞持续活化
多种致病性自身抗体
Th
致病性免疫复合物
血细胞和组织损伤
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病理
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LN肾小球的基本病变
细胞增生：系膜细胞、内皮细胞增生、新月体形成。 IC沉积：以IgG为主，常伴IgM、IgA、C3、C4、
C1q沉积。 满堂亮： IgG、IgA、IgM均阳性 白金耳环：IC沉积在 内皮下—毛细血管壁增厚 透明血栓： 毛细血管腔 炎症细胞浸润：单核巨噬细胞、T淋巴细胞
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LN病理诊断依据：
白金耳环 满堂亮 毛细血管纤维素样坏死
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临床表现
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临床表现
LN的肾脏表现有很大差异，可为
无症状性蛋白尿和（或）血尿 肾炎综合征
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病因
一、内因： 免疫遗传学（遗传易感性）：多基因相互作用的结
果，如 对核抗原免疫耐受的丧失 免疫调节紊乱 免疫效应阶段的终末器官损伤 性激素：雌激素，泌乳素等
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二、外 因
紫外线(光敏感） 药物性狼疮：肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、青霉素、
异烟肼、PTU等 其他：感染（病毒）、过敏、社会心理压力。
30-299 mg/24hr, mg/gCr IV期(显性蛋白尿期):UAER≥300 mg/24h,mg/g Cr ） V期：终末期肾脏病期
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诊断与鉴别诊断
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12
DN诊断
出现典型的糖尿病肾病临床分期的阶段性。 常常有其他微血管并发症的证据。 一般无血尿。 即使已进入肾衰期, 但尿蛋白量无明显减少。
肾病综合征
肾功能衰竭（急性、慢性、急进性）
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32
诊断
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33
SLE分类标准(美国风湿学会1997年修订）
1.颧部红斑 (Malar rash) 2.盘状红斑 (Discoid rash) 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 5.关节炎 (Arthritis) 6.浆膜炎 (Serositis)
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多浆膜腔积液
7.肾病变 (尿蛋白>0.5g/24hr或+++，或管型) 8.神经系统病变 (癫痫或精神病) 9.血液系统异常 (凝血象异常或血三系降低) 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) (抗SM或dsDNA或梅毒血清学假阳性6月，或抗磷脂抗体 阳性) 11.抗核抗体阳性