血管外皮瘤

血管外皮瘤
（Hemangiopericytcoma HPC ）
文献复习
一般情况：
❖起源于血管外皮细胞，是血管基底膜外层的间叶细胞
❖1942 年Stout 和Murray 首先描述并命名为血管外皮细胞瘤。

❖也称血管外皮肉瘤(hemamgiopericyte sarcoma)
❖1975 年Mcmaster等将血管外皮细胞瘤分为3 组,即低度恶性、中度恶性和高度恶性。

随后又把瘤细胞核异型大、核分裂、有灶性坏死称为血管外皮肉瘤
❖约占血管肿瘤的1%。

临床特征：
❖可发病于任何年龄，多成年发病；
❖男女发病无差异；
❖多发于下肢、腹膜后、骨盆等处。

❖肿瘤的发生与毛细血管之后的微静脉有关，故全身各部位都有发病的可能；
❖一般为无痛、缓慢生长，边界清晰的局限性孤立的肿物。

影像学特征：
❖x线片：显示出不透x线的软组织团块，并向周围组织浸润，偶尔有钙化影。

❖CT表现：肿瘤可为高密度，混杂密度，其病灶内可见低密度的囊性坏死区。

增强后的CT或血管造影能分辨出肿瘤的密度及界线。

❖MRI表现：T1WI呈等信号，等略高混杂信号；T2WI呈混杂信号，增强后，肿瘤明显强化。

病理特征：
❖巨检多为实性,棕红色或紫红色圆形肿块,质软而脆,有明显的鱼肉,无完整的包膜,1/ 3 肿瘤质硬地中等偏硬,内有灰白色纤维束分隔瘤体成分叶状。

❖镜下肿瘤富含血管,内衬单层内皮细胞,瘤细胞呈梭形或卵圆形,紧贴血管壁呈放射状或环绕血管呈束状排列。

治疗方案：
❖手术广泛切除是治疗本病的有效方法；
❖可行介入血管栓塞术或术前放疗防止术中大出血,放疗有一定的敏感性,但缓解期较短。

❖单纯放化疗对此病不够理想。

预后：
❖该病的特征就是复发和转移，死亡原因多为远处转移。

❖单纯手术效果差，复发率是50％－75％。

❖联合放疗，可以延长复发时间38－75个月。

相似病例报导：
❖国立台湾大学医学院附属医院陈金城报导：1例41岁女性颅内血管外皮细胞瘤有多发性颅外转移，包括肝脏、肺脏及颈椎等。

（1986年因左侧矢狀窦旁肿瘤而接受开颅并肿瘤切除。

因肿瘤局部复发于1990及1992年再接受肿瘤切除手術。

1994年又因后颅窝肿瘤接受枕骨下颅骨切除并肿瘤切除，住院期間发现左上肺叶肿瘤及左肝左叶肿瘤乃接受胸腔镜肺叶肿瘤楔型切除，及腹腔镜肝叶肿瘤部分切除。

1995年5月及11月分別接受右侧桥小脑脚及颈椎肿瘤切除。

所有以上八次手格的病理显示均为血管外皮細胞瘤）。