关于肌周皮细胞瘤

一、命名不统一造成文献检索和理解困难，尤其是对非病

理专业的医生

Myopericytoma的中文名称有肌性血管周细胞瘤、血管周细胞瘤、血管周肌细胞瘤、肌周皮细胞瘤、血管外皮细胞瘤。

Pericyte中文为周皮细胞，pericytoma中文为周皮细胞瘤。

在WHO 2013年第4版软组织和骨肿瘤分类（Classification of Tumours of soft Tissue and Bone，WHO，2013，4th Edition）有专门一章（第六章）介绍周皮细胞瘤[Pericytic (perivascular) tumors]其下列有血管球瘤（Glomus tumors）、肌周细胞瘤包括肌纤维瘤（Myopericytoma including myofibroma）、血管平滑肌瘤（Angioleiomyoma）。在这一章介绍的ICD-O编码中，myopericytoma 为8824/0；myofibroma为8824/0；myofibromatosis为8824/1。

在这一章的前言中，有这样的描述：肌周细胞瘤过去称之为血管外皮细胞瘤（haemangiopericytoma）或孤立性肌纤维瘤。肌纤维瘤和肌纤维瘤病（myofibromatosis）也被称之为婴儿型血管外皮细胞瘤。

如果用血管周细胞瘤检索中文文献，则会有许多文章。我原先用的是省医病理报告中的周皮细胞/周皮细胞瘤查找维普，只有两个病例报告，是关于鼻腔和血管的，大概的意思是：①鼻腔球周皮细胞瘤（glomangiopericytomar）即球血管外皮细胞瘤,是一种少见的中间型或低度恶性软组织肿瘤,其同义词有鼻窦血管外皮瘤、鼻窦型血管外皮瘤、鼻窦血管外皮瘤样肿瘤等；②血管周皮细胞瘤按其生物学特可分为良性和恶性，临床表现无特异性。

至于“用pericytomar查找PUBMED，没有看到有价值的文献。”是因为我开始对这个病不熟悉，将pericytoma写成了pericytomar，一个字母的误差造成了检索失败，可见做学问不认真不行。

二、文献中相关的描述

血管周细胞瘤

血管周细胞瘤，又称血管外皮细胞瘤，是较为少见的软组织肿瘤。血管周细胞瘤是起源于血管外皮细胞的血管瘤，1942 年由Stout和Murray首次命名并报道。约占全部软组织肉瘤的3 %～5%，全部血管瘤的1 %。它可发生于身体的任

何部位，最常见下肢及腹膜后。约15 %～30 %的血管周细胞瘤出现在头颈部，其中5 %发生于鼻腔及鼻窦区域。血管周细胞瘤的性质根据病史、肿瘤大小、有无出血、坏死及细胞异形性、有丝分裂活动、细胞核分裂相分为良性、临界恶性和恶性。发生于鼻腔鼻窦的血管周细胞瘤恶性程度最低，5 年生存率约为88 %，其复发率及转移率分别为18 %～25 %和4. 2 %～5 %，其他部位血管周细胞瘤的转移率为12 %～60 %，复发多由于手术切除不彻底所致。核分裂相< 2 或3/10HPF，提示预后良好，> 4/10HPF 则预后不佳，易复发及转移。应终身随访。有认为，诊断恶性血管周肌细胞瘤，除了要有典型血管周肌细胞瘤的特点外，至少应包括细胞明显异形，坏死和出血，核分裂象大于15 /10HPF，或者见明确的肿瘤转移。鉴别诊断包括血管外皮瘤、肌纤维瘤、血管球瘤等。(1)血管外皮瘤: 肿瘤细胞梭形、圆形，胞质不明显，沿血管分布，血管大小不一，常呈鹿角状，血管周围有玻璃样变，有时可有脂肪分化。网状纤维围绕单个细胞，肿瘤细胞CD34阳性，偶尔结蛋白阳性。许多肿瘤(至少10多种)可以有血管外皮瘤图像。比如滑膜肉瘤、纤维组织细胞瘤、间叶性软骨肉瘤、孤立性纤维瘤、平滑肌肉瘤、内膜样间质瘤、幼年性纤维肉瘤等。免疫组织化学和超微结构不支持其向周细胞分化。在WHO 分类中，血管外皮瘤与孤立性纤维性肿瘤归在一起，认为孤立性纤维瘤与血管外皮瘤、巨细胞血管纤维瘤和脂肪样血管外皮瘤都在形态上有交叉。( 2)肌纤维瘤:常有梭形细胞，多结节状生长，呈肌样分化，胞质红染，部分斑点样变，另外的区域细胞丰富不成熟，细胞围绕血管呈血管外皮瘤样图像，而围绕血管同心圆排列的特征不明显，形成所谓婴儿性肌纤维瘤，可出现钙化和缺血性坏死。本瘤常发生于2岁以下，也可发生于成人。可以多发，称为肌纤维瘤病。可发生于头颈部等浅部软组织，也可位于深部软组织，如内脏器官。(3)血管球瘤: 大部分血管周肌细胞瘤发生于四肢远端，而血管球瘤大多发生在浅表软组织，常有疼痛史，典型的血管球瘤为肿瘤细胞片状排列，被大小不一的血管分隔，有的细胞巢器官样或上皮样；球血管瘤则类似海绵状血管瘤，周围有少数瘤细胞；而有的血管球瘤向平滑肌转化，称为球血管肌瘤，此时与血管周肌细胞瘤形态上重叠。一般来说，典型的血管球瘤细胞小，单一，圆形，胞质空，界限清楚，似有一层基底膜样物质，瘤细胞呈巢状排列围绕血管，而肌周细胞围绕血管葱皮样排列的不明显，且梭形细胞在血管球瘤中少见，只是在球血管肉瘤时才出现。诊断恶性

血管球瘤需要肿块> 2 cm，有不典型核分裂象和明显的核异型性。

血管周细胞肿瘤传统上是由血管球瘤和血管外皮细胞瘤组成。血管球瘤是一种认识清楚的疾病，而血管外皮细胞瘤作为一种独立的疾病还未被大家接受，因为在多种不同类型的肿瘤中可见到血管外皮细胞瘤样血管生长模式。肌周细胞瘤代表的是最近认识的一种具有血管外皮细胞瘤样血管构型的疾病单元。

与血管周细胞瘤近似的描述（几段文字的背景介绍并不一致）

Granter 等于1998 年报道了一组肿瘤，这组肿瘤的形态特点与血管外皮瘤相互重叠，他们将其分为 3 类，根据各自的不同形态分别命名为成人婴儿型肌纤维瘤病(infantile-type myofibromatosis) 、血管球外皮细胞瘤(glomangiopericytoma) 和肌性血管周细胞瘤(myopericytoma) 。这些肿瘤的形态与1942 年Stout描述的血管外皮瘤(hemangiopericytoma) 较为接近。最初描述的肌纤维瘤病是发生在儿童的多中心型病变，而在成人发生这种病变时大部分为单个肿瘤，极少数病例出现复发。

血管周肌细胞瘤：1996年Requena等提出用血管周肌细胞瘤一词来描述成人肌纤维瘤，1998 年Granter等详细描述了24例具有血管周围肌样分化的肿瘤，命名为血管周围肌瘤( perivascularmyomas) ，在2002 年WHO软组织与骨肿瘤病理学和遗传学分类中正式定名为血管周肌细胞瘤。血管周肌细胞瘤(myopericytoma)是一种良性的血管周细胞来源的肿瘤， 2002年WHO软组织与骨肿瘤病理和遗传学分类将其正式命名，认为它是与血管外皮瘤不同的独立疾病。它的形态特征为肌样肿瘤细胞围绕血管呈同心圆样生长。它与肌纤维瘤、血管平滑肌瘤和所谓幼年性血管外皮瘤的形态有类似之处。该肿瘤少见，而恶性血管周肌细胞瘤更为罕见。