原发性低颅压综合征36例临床

原发性低颅压综合征（primary intracranial hypotension ，PIH ）是指原因不明，预后良好，颅内压低于70mm H 2O 的一组症候群。

好
发于中年女性，其最常见的临床表现是体位性头痛，即站立时头痛，卧位时头痛减轻或者消失。

头痛可具有搏动性，通常为双侧，
原发性低颅压综合征36例临床分析
凌小林（河池市中医医院神经内科，广西河池547000）
【摘要】
目的
探讨原发性低颅压综合征（primary intracranial hypotension ，PIH ）的发病机制、临床特点、影像学特
征。

方法
回顾性分析36例PIH 患者的临床资料。

结果
36例患者均有体位性头痛。

脑脊液压力均小于70mm H 2O ，红
细胞不同程度增多13例，白细胞轻度增高15例，蛋白定量增高6例，糖和氯化物均正常，抗酸染色阴性，涂片墨汁染色未找到新型隐球菌。

全部行头颅CT 检查，8例显示侧脑室、脑池、脑沟变小，10例行头颅MRI 检查，3例脑表面硬脑膜均匀增厚，增强后明显强化。

结论
认识PIH 的发病机制、临床特点及影像学特征，可提高PIH 的确诊率；腰穿仍是PIH 最基本最重要的确诊方法；本病预后一般较好。

【关键词】
低颅压综合征；
脑脊髓液；
影像学检查
文章编号：1009-5519（2012）05-0696-02
中图法分类号：R743.31
文献标识码：
B
现代医药卫生2012年3月15日第28卷第5期J Mod Med Health，March15，2012，Vol.28，No.5
可为额部、额枕、全脑性或枕部的疼痛。

除头痛外还可表现为颈项疼痛或僵硬，头晕，听力改变，视力模糊等症状。

此综合征临床较少见，随着影像学的发展，近来报道有增多趋势，对其临床表现的认识也日趋丰富。

现将1998年1月至2010年12月本院收治的36例PIH患者报道如下。

1资料与方法
1.1一般资料本组36例中男13例，女23例；年龄16～58岁，平均（29.46±7.1）岁；病程5～52d，平均（17±11.3）d。

可能诱因：8例为感冒发热后起病，5例情绪紧张，劳累后起病，其余无明显诱因。

所有病例均为首次发病，并排除因腰穿、脊髓麻醉或手术、颅脑手术等继发的颅内低压综合征。

1.2临床表现急性起病20例，亚急性起病16例。

所有患者均有与体位关系密切的头痛，起床活动时出现，卧床休息后缓解或消失。

头痛部位为额部4例，顶部6例，双枕部10例及全头弥漫性16例；头痛性质为钝痛17例，搏动性痛4例，闷痛8例，剧烈疼痛被迫卧床7例；伴随症状：恶心、呕吐26例，头晕15例，耳鸣3例，复视2例。

体征：外展神经麻痹2例，锥体束征阳性2例，颈部抵抗感25例，下颌距前胸约1~3指，克氏征阳性7例，布氏征阳性3例。

全部病例眼底检查均正常，均无意识障碍。

1.3腰穿与脑脊液检查36例均行腰穿术，脑脊液压力均低于70mm H2O，其中3例压力为0mm H2O，空针负压抽吸方抽出脑脊液。

脑脊液外观：脑脊液呈黄色2例，血性脑脊液4例，无色透明30例。

红细胞计数：13例不同程度增多，23例正常；白细胞计数：15例轻度增高，21例正常；蛋白定量：6例增高，30例正常。

糖和氯化物均正常，抗酸染色阴性，涂片墨汁染色未找到新型隐球菌。

1.4影像学检查本组全部行头颅CT检查，正常28例，8例显示侧脑室、脑池、脑沟变小。

10例行头颅MRI检查，3例脑表面硬脑膜均匀增厚，增强后明显强化。

1.5其他辅助检查查血电解质、肾功能、肝功能、空腹血糖、甲状腺功能，仅5例血钠低于正常。

1.6诊断情况本组患者最初诊断脑膜炎3例，蛛网膜下腔出血2例，血管性头痛6例。

1.7治疗与转归所有患者均经去枕平卧休息，鼓励患者多饮水，大量静脉补液每天2500ml以上（以生理盐水为主），静脉滴注活血化淤药物如复方丹参注射液、血塞通注射液等，其中有9例患者用以上疗法仍不能缓解症状，加用糖皮质激素则获得满意疗效。

对3例脑脊液压力太低者，给予鞘内注入0.9%氯化钠注射液30ml+地塞米松5mg，以便尽快缓解症状、缩短病程。

所有患者均痊愈出院，住院14～28d，平均20d。

随访半年未见复发。

2结果
36例患者均经腰穿与脑脊液检查，结合PIH发病机制、临床特点和影像学特征确诊。

均有体位性头痛，脑脊液压力均小于70mm H2O。

脑脊液呈黄色2例，血性脑脊液4例，无色透明30例，涂片墨汁染色未找到新型隐球菌。

3讨论
3.1PIH可能的发生机制其发病机制可能与以下因素有关：（1）下丘脑功能紊乱，脉络丛血管舒缩功能紊乱，脑脊液生成减少。

（2）矢状窦及蛛网膜颗粒吸收亢进。

近年来，有学者采用放射核素造影对该病进行研究，发现其核素排泄远早于健康人，由此推测脑脊液吸收过快是PIH发病的原因[1]。

（3）潜在的脑脊液漏，最常发生的部位是颈胸椎交界处[2]。

（4）脉络丛钙化。

此外，亦有学者认为与病毒感染使脉络丛功能暂时性障碍，脑脊液分泌减少有关[3]。

本组8例患者病前有上呼吸道感染史，支持此观点。

在多种机制中，以脑脊液漏为主要原因，剧烈运动、用力咳嗽、憋气等均可使蛛网膜破裂、脑膜撕裂而引起脑脊液漏。

临床表现的发生机制为脑脊液容量减少，脑脊液水垫的缓冲作用减弱，因重力关系脑组织下沉，使脑底部硬脑膜、动脉、静脉和神经被压在凹凸不平的颅底骨上，使这些痛觉敏感结构受到刺激。

脑脊液容量减少后颅内静脉结构的扩张也是引起头痛的一个重要因素。

部分脑组织、脑干、中脑结构受牵拉、受压会导致各种脑神经麻痹和其他中枢神经系统症状[4]。

3.2诊断与鉴别诊断凡遇平卧位减轻、直立时加重的头痛患者，即应想到本病，应及时作腰穿，如脑脊液压力小于70mm H2O，压颈试验证实椎管无阻塞，结合影像学检查及病前无腰穿、头部外伤、脑室引流、脑脊液鼻漏、脱水、休克、颅内手术等引起继发性低颅压综合征的情况，诊断即可确立。

副鼻窦炎、血管性头痛脑脊液压力正常，而脑膜炎、脑炎、蛛网膜下腔出血脑脊液压力增高，且有相应临床表现，均不难与本病鉴别。

本组病例中，未能及时确诊者多为外地转入，与医生对此病认识不足有关。

3.3影像学特点本组病例中未发现伴硬脑膜下血肿者，与文献报道有差异[1]，可能与绝大部分患者腰穿前先作影像学检查，发现硬脑膜下血肿后被收入外科治疗有关。

近几年来，有学者主张应首先进行无创性磁共振检查，如表现典型则不必再进行腰穿检查，以防止脑脊液外漏而加重病情和延长疗程[5]。

PIH的头颅MRI 表现包括（1）硬脑膜弥漫性增强：为PIH MRI扫描最早期的、特征性改变。

硬脑膜弥漫性均匀性增强，而非结节性，并可见幕上硬脑膜及小脑幕信号明显对称性强化，且以双侧大脑凸面弥漫性连续线形增强为特征。

（2）硬脑膜静脉窦扩张：由于硬脑膜静脉窦位于血脑屏障之外，缺乏紧密的连接而产生代偿性扩张。

（3）硬膜下积液和硬膜下血肿：硬膜下积液被认为是颅内液体腔隙对脑脊液压力减低的一种代偿性反应。

（4）脑结构移位：移位主要发生在中线结构，统称为“下垂脑”，影像学表现为可逆性中脑下移，小脑扁桃体下疝，桥前池变窄，视交叉下移。

如MRI发现硬膜下积液、硬膜下血肿及脑结构移位则预示存在较严重的PIH。

本组资料显示，PIH出现特征性影像学改变的概率有限，腰穿仍是PIH最基本最重要的确诊方法，常规腰穿可提高确诊率。

3.4治疗本组病例经体位治疗、充分补液、静脉滴注扩血管药及适当用糖皮质激素，必要时鞘内注入生理盐水和糖皮质激素，均治愈出院。

与有关文献报道一致[1]，表明本病预后良好。

参考文献
[1]陈冬霞，张社卿，韩燕，等.自发性低颅压综合征15例分析[J].上海
医学，2007，30（1）：58.
[2]杨杰，卢晓琴.原发性低颅压综合征18例临床脑脊液和影像学特
点分析[J].卒中与神经病杂志，2007，14（6）：721.
[3]黄素敏，廖志红，李玉敏.低颅压综合征52例临床分析[J].中国临床
医药研究杂志，2008，13（8）：12-13.
[4]张志宏，肖湘生，高欣，等.自发性低颅压的MRI诊断价值[J].实用
放射学杂志，2009，25（3）：312-315.
[5]韩顺昌，蒲传强，黄旭升，等.原发性低颅压综合征的影像学特点[J].
中华神经医学杂志，2005，4（8）：804-807.
（收稿日期：2011-11-11修回日期：2012-01-13）
（本文编辑：王海英）
·697·。