低颅压综合症

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脑膜增强 ： 头MRI轧强化扫描时出现硬脑膜增强，这 是低颅压肯定而共有的现象。其特点为大脑凸面和小 脑幕的脑膜呈弥漫的、连续的线形增强，侧裂及脑干 表面的脑膜无增强。目前，绝大多数学者都认为其机 制是由于低颅压时脑脊液减少，硬脑膜（主要是静脉） 代偿性扩张，通透性增加，因此轧在硬脑膜血管及间 质聚集。脑膜增强为可逆性的，当症状减轻或消失时， 它们也会减轻或消失。临床上应注意在脑膜炎症、硬 膜下积液、蛛网膜下腔出血、鞘内化疗后、颅脑手术 后，脑膜癌或神经肉芽肿时也会出现脑膜的增强；脑 膜炎时的脑膜增强不应局限于幕上或硬脑膜，它可以 是局限性地增强，软脑膜也可受累。其病理基础是脑 膜的增厚和纤维化，所以炎症好转后脑膜增强的现象 仍长期存在，与低颅压所致的脑膜增强不同。
四、实验室检查
1.
腰穿 脑脊液压力＜50毫米水柱，甚至低得放 不出，须用注射器抽吸才能抽取到脑脊液。所 以当腰穿中有两个明显的突破感而又没有脑脊 液流出时，应用注射器试抽。
2. 细胞学检查 除了原发病所致的脑脊液改变 外，原发性低颅压患者白细胞、红细胞、蛋白 可轻至中度升高，低颅压时，硬脑膜充血扩张， 毛细血管通透性增高，血细胞和蛋白可漏出到 蛛网膜下腔。脑脊液中可见到红细胞和蛋白。 病程长者还可见到脑脊液变黄。脑脊液淋巴细 胞增多可能表明在脑脊液漏出部位的局限性炎 症或有时它是对红细胞存在的一种反应．而非 感染的征象。这在国外的报道中已得到证实。
三、不同病因引起的低颅压 临床特点不同
1.
2.
原发性低颅压，突然发生，亦可缓慢开始．病 程从2周到3至5个月不等。头痛可剧烈．意识 障碍不明显。 颅脑手术后低颅压，发生率占颅脑手术的0.8％， 常在术后数小时至数天发病，起病快，可有明 显的意识障碍．原发神经损害征加重，颅骨缺 损区的头皮内陷．所以当术后患者出现无法解 释的昏述或病情好转后出现上述改变，应考虑 到此征。
六、组织学检查

硬脑膜无明显的炎症反应。电镜下可观察到硬 脑膜从内到外分为三层：硬脑膜边缘细胞、硬 脑膜外层、硬脑膜层。硬脑膜边缘细胞层缺乏 胶原纤维，缺乏牢固的细胞间的联系，伴巨大 的细胞外空间，使这层细胞结构疏松、薄弱。 这就是硬磺下积液和硬膜下血肿的病理基础。
七．诊断和鉴别诊断

腰穿脑脊液压力＜60毫米水柱，体位性头痛，即 直立15min内出现头痛或头痛加重，平卧后30min 内改善或消失。是所有病人最典型的表现，开始头 痛可能是急性的、剧烈的，也可能逐渐加重；弥漫 性全脑头痛或局限于额部、顶部或枕部并向整个头 颅放射。发病初期可能有颈、背、胸部疼痛。头痛 前可能有某种预兆，如恶心和呕吐等。伴发症状有 恶心呕吐、颈强直和颈部触痛、畏光、恐声、厌食、 周身不适、眩晕、耳鸣、听觉听觉过敏、复视、视 力模糊或视野缺损和神经根症状如手臂麻木,,排除 其他神经系统疾病；诊断即成立。
③
硬膜下积液和硬膜下血肿：低颅压引起的硬膜 下积液可累及额顶部，没有占位效应。它的形 成与硬脑膜的特殊结构有关。硬脑膜中的硬脑 膜边缘细胞层缺乏胶原纤维，结构较疏松、薄 弱。低颅压时其中的小静脉代偿性扩张，血液 中水分外渗形成硬膜下积液，若小静脉破裂则 形成硬膜下血肿。

脊髓MRI
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硬膜外积液：可为节段性全脊髓的硬膜外积液。 这些积液可能是由于局部发生脑脊液漏或脊膜 息室形成的。积液的位置可以是位于脑脊液漏 或脊膜息室形成的水平，也可在其上或其下。 在T1WI上，积液信号与CSF相同, T2WI上高于 硬膜外脂肪的信号，而在质子加权上．积液呈 高信号,高于CSF,可能由于积液内含有蛋白成分， 使膜外积液常形成一占位，位于椎管后部，可 见轻微的占位效应。 神经根解剖的异常：于轴位上显示清晰。在 T2WI上可见神经根束膜的异常扩张(Tarlov’s囊 肿的存在)。沿神经根表面的异常高信号，可能 为脑脊液成分。

赞同CSF过度吸收的学者认为：放射性核索脑 池造影时，示踪剂在膀胱内的过早积聚说明了 CSF过度吸收的存在，但当有脑脊液漏存在时， 也可出现上述情况．而且CSF的吸收率与蛛网 膜下腔和引流静脉之间的流体静压有关。当蛛 网膜下控压力过低时(＜60mmH20)，则失去 丁CSF吸收的动力，因此认为过度吸收至少在 CSF压力＜60MH20时不是SIH的原因。

有报道称自发性低颅压的临床表现也包括 震颤麻痹、小脑共济失调和明显的延髓功 能障碍,意识渐进性衰退，注意力不集中， 顺行性记忆力差，大、小便失禁。
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④

硬膜外静脉的扩张：在轴位及正中矢状位上可 显示出胸腰段硬膜外静脉的扩张。 脊膜的广泛强化：局限性的硬膜外积液，也可 有轻度强化，可能与脑脊液漏造成的造影剂外 溢有关。 上述所有MRI征像均会随着治疗后病情的好转 而改善或消失。
3.
脊髓池造影 脊髓池造影是将同位素注入蛛
网膜下腔；然后在半小时、1小时、6小时、12 小时、24小时各用Y照相机拍照．观察同位素 在不同时相的分布情况．分析脑脊液的流动状 况。由于它可观察脑脊液动态情况，所以它是 了解原发性低颅压发病机制的最理想的方法。 目前提出原发性低颅压的三个可能的发病机制： ①脑脊液生成减少；②脑脊液吸收过多，⑧脑 脊液外漏。国外学者发现原发性低颅压患者中 一部分患者出现同位素的外漏，说明脑脊液外 漏，而另一部分则显示同位素过早地出现在膀 胱和肾脏，提示胞脊液吸收过快。
二、SIH的临床表现

头痛 正常情况下，人脑约重1500克，悬浮在水中 则重48克，可见脑脊液对脑组织的衬垫作用是多么 重要。脑脊液包绕脊髓，形成保护性水垫，对外界 的、震动与冲击起着机械缓冲的作用。低颅压时， 脑脊液的衬垫作用减弱、消失，脑穹窿向下移位， 引起：①颅内疼痛敏感结构被压在高低不平的颅底 骨上．这些敏感结构包括脑底部的硬脑膜动脉、静 脉和神经等，还可影响到第5、9、10对颅神经而产 生疼痛；②斜坡的基底静脉ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ及相通的静脉和静脉 窦受压，②颅顶部静脉和颅内其它结构受牵拉．从 而产生头痛。头痛位于颞枕部，有时波及全头或向 肩、项部放射，立位时出现或加重．卧位时减轻或 消失。
d.
e.
视交叉移位：可见视交叉的扭曲、拉直上拾、 下移等表现，这正是视力症状的原因之一。同 时可见鞍上池、脚间池的狭窄或闭塞。 导水管移位：正常情况下．中脑导水管上口位 于切迹线（前床突至大脑大静脉、下矢状窦与 直窦交汇点间的连接）以上1.0mm或以下 0.6mm。当导水管上口位于切迹线以上1， 4mm或以下1．8mm均被认为异常。在SIH病 人中，由于低颅压而致脑结构的移位可引起导 水管位置异常。
目前大多数学者仍然认为脑脊液漏为SIH的 主要原因. 轻微外伤、用力过度、椎体骨刺均可造成 硬脑(脊)膜的撕裂，特别是在那些硬膜、蛛 网膜比较脆弱而形成脊膜囊肿的病人中更 为常见。


有的学者认为这种撕裂与结缔组织病变有关。 有报道SIH的病人合并甲状腺功能紊乱，甲状 腺素被认为有维持正常结缔组织结构的功能， 因此甲低患者可有先天性脑(脊)膜憩室或后天 性脑(脊)膜憩室破裂。另外脑(脊)膜憩室破裂 也见于有遗传性结缔组织病的病人：如马凡综 合征(marfan’s syndrome)．埃勒斯当络斯综合 征(Ehlers-danlos syndrome).这可能说明胶原 纤维与弹力纤维的异常与脑脊液漏有关．


临床检查可发现病人有心动过缓、眼球震颤、 展神经麻痹、双鼻视野缺损、颈强直及轻度意 识障碍。 SIH脑脊液检查时许多病人卧位腰穿测不到 CSF开放压力，而立位开放压力也常小于 40mmH20：但在一些有脑脊液漏的病人中CSF 压力可在正常范围内。这些病人在治疗后随着 症状的好转．CSF压力有所上升但仍在正常范 围内．因此认为CSF的量比其压力对病人的影 响更大，对于同一个病人其CSF压力有时也可 能是变化的．这预示着脑脊液漏可能是间断性 的。


CSF的生化检查中．大多数病人有蛋白、红细胞、 白细胞的轻度升高．脑脊液黄变。白细胞升高以 淋巴细胞为主，这被认为是对脑脊液漏的一种局 部炎症反应，而蛋白与红细胞的升高与脑膜血管 扩张和脑膜撕裂有关。但CSF的培养均为阴性， 没有感染和肿瘤转移的征像： 虽然CSF压力测定可明确诊断，但对于脑脊液漏 引起SIH的病人．腰穿将再一次造成一个脑脊液 漏的机会，因此有人认为当其它辅助检查及临床 表现可以明确诊断时．CSF腰穿可不必进行.
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局部脑结构的移位：低颅压时脑脊液的水垫 作用消失，脑组织下沉，引起局部脑组织移 位，表现为中脑导水管开口位置下移、小脑 扁挑体下疝、脑干腹侧压向斜坡。桥前池明 显狭窄、视神经视交叉受牵拉而向下移位； 鞍上池消失、脑垂体受压。上述现象均提示 脑干向下移位，统称为“下垂脑”(sagging brain)。
3.外伤后低颅压, Leriche报告此型约占l 6％，多 于外伤后1—2小时之内出现，亦可在2—3天 后出现，头痛重，可有意识改变 4.腰穿后低颅压, 发生率约32％一55％。颅压正 常或偏低者易出现。腰穿后数小时到数日出 现，意识障碍少见，病程约1周，可持续2— 3周。
5.
腰神经袖撕裂 少见。在原发性低颅压患者中， 有些可能是因为剧烈活动、咳嗽或被忽略的跌 倒等引起脊神经根袖的撕裂。另外还有一种脊 膜缺陷——Tarlov囊，它的囊膜很薄，极小的 外伤都能导致囊膜的破裂。所致症状多出现于 臀部跌落后1—2天、除头痛外，腰背及下肢后 侧疼痛较明显。
一、SIH的病因和发病机制


1938年Schaltenb rand首次报道并提出了 SIH的三个可能发病机制：⑦CSF的产生过 少：②CSF的过度吸收*③脑(脊)膜小的撕 裂造成的CSF漏. 有学者认为脉络丛功能紊乱将导致CSF产 生过少可能引起低颅压和脑、脑膜充血： 至今为止．支持这一理论的唯一证据就是 SIH病人CSF蛋白和红细胞含量增加。

其它症状 除了头痛之外，患者还可伴有恶心、 呕吐、眩晕、耳鸣、视力障碍、视野缺损、复 槐、畏光、听力改变、颈项僵直等。低颅压时 脑在颅腔中的相对位置的改变，使脑干腹部受 压．影响前庭神经和耳蜗神经．出现恶心、呕 吐、眩晕、耳鸣及听力下降等症状。脑移位还 牵拉视神经，引起视力障碍 ，复视，视野缺损 等症状和体征。约23％的患者可出现视觉障碍。 脑移位还可出现小脑扁桃体下疝，甚至产生 Chiari’s畸形．压迫颈神经．所以会出现颈项牵 拉感、僵硬和颈强直．
低颅压综合征
spontaneous intracranial hypotension. SIH
一般概念


当腰穿压力＜60厘米水住时所产生的一 系列临床病症，称之为低颅压综合征. 主要表现是具持征性的头痛：站立时出 现或加重，卧垃时减轻或消失，还可伴 有恶心、呕吐及视觉障碍和听觉障碍.


低颅压综合征分症状性与原发性 (spontaneous intracranial hypotension. SIH) 症状性多继发于腰穿、脊髓造影和脊髓麻醉 后，脑室或椎管的过度引流、脊神经根袖的 撕裂、颅脑外伤(伴或不伴脑脊液外漏)、颅 脑手术、脱水、静脉输入高渗液体后、休克、 恶液质、过度换气、尿毒症、严重全身感染、 慢性巴比妥中毒、脑膜脑炎、糖尿病性昏迷。
五、影像学检查
1.
2.

头颅CT 大多数学者报道低颅压患者；头颅 CT正常。有些学者报告侧脑室，第三、四脑 室、基底池和皮层沟回极狭窄。在临床症状消 失后此征象消失。说明这种改变是低颅压所引 起的暂时的可逆现象，可能与脑水肿有关。强 化扫描脑膜无增强与CT的敏感性较低有关。 有人报告约10％的患者头颅CT出现硬膜下血 肿。 MRI 头颅MRI
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我们可以通过观察中脑导水管与切迹线的关系 和有否小脑扁桃体下疝来判定是否有移位及严 重程度。脑移位为可逆性的，当症状改善后脑 移位也会好转或消失. 小脑扁桃体下疝：一般为轻度，平枕骨大孔水 平或仅下疝几毫米。对于长期有脑脊液漏的病 人，下疝更加明显可达十毫米以上。 桥脑移位：桥脑前移变扁，俯在斜坡上，相应 桥前池狭窄或闭塞。 间脑受压、移位。