低颅压综合征幻灯片
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4
低颅压的病因
自发性： 可能与脉络膜血管舒缩功能紊乱、CSF 分泌障碍、 蛛网膜颗粒吸收过度等有关
继发性
创伤：颅底骨折、硬脑膜撕裂等 先天异常：脑膜憩室 脱水：频繁呕吐；大量使用脱水药、利尿剂、限制液体摄入等 医源性：腰穿、脑室或椎管引流放液过多
脊髓造影和硬膜外麻醉、颅脑或脊柱手术等操作不当损伤硬脊膜 结缔组织病：马凡综合征、 多囊肾、多发性神经纤维瘤等 其他：感染、糖尿病昏迷、尿毒症、休克、营养不良、 安眠药中毒、 头颅放疗、蛛
7
低颅压的辅助检查
CSF压力：<60mmH2O 常规及生化检查无特异性
硬膜下积液或水囊瘤 硬脑膜增强 静脉结构充盈 脑垂体充血 脑组织下沉
李佳, 低颅压综合征的病因学及临床分析, 2014, 吉林大学. 第 56页.
b
d
e
8
诊断和鉴别诊断
（1）体位性头痛 （2）至少存在一下1项：
CSF压力：<60mmH2O 硬膜外血贴治疗后头痛持续缓解 证实有活动性脑脊液漏 颅脑Baidu NhomakorabeaRI提示低颅压样改变 （3）近期无硬脑膜穿刺史 （4）排除其他继发因素
3
Lin, J.P., et al., The status of diagnosis and treatment to intracranial hypotension, including SIH. J Headache Pain, 2017. 18(1): p. 4.
低颅压的病因
CSF分泌减少 CSF吸收过多 CSF外漏和流出过多
9
The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia, 2013. 33(9): p. 629-808.
鉴别诊断
蛛网膜下腔出血：SAH 多表现为喷射性呕吐，头痛与体位无明显关系，常伴有意识 障碍，项强明显，CSF 压力较高
6
低颅压的临床表现
颈项强直
多由脑移位压迫颈神经根所致
不典型症状
恶心、呕吐、眩晕、耳鸣 压迫视神经或视交叉、动眼神经等：视物模糊、视野缺损、复视、斜视、畏光 压迫三叉神经：面部麻木、疼痛 压迫面神经：面瘫、面肌痉挛 极少数病例出现意识障碍、痴呆、帕金森样症状
部分病例可并发硬膜下血肿、SAH、静脉窦血栓、反弹性颅高压等
茶碱 机制：与咖啡因类似 用法：300mg/次，3 次/ d
14
药物 治疗
皮质醇激素 机制：水钠潴留，减轻脑脊液中细胞及蛋白渗出后所致的炎症反应，减少血管渗漏
抗脉络丛血管痉挛：首选前列腺素E1和尼莫通 鞘内注射：生理盐水10-20ml 硬膜外注射：生理盐水20ml 对于腰穿后低颅压，可吸入5%CO2和95%O2混合气体，每小时5-10ml
15
硬膜外 血贴
即向脊髓硬膜外间隙注射自体静脉血，通过增加CSF容量，压迫硬膜囊，同时形成 血凝块阻塞脑脊液漏出口
注射的入口通常选择腰大池，首次治疗的注入量一般为 10-35ml，如果未成功可以 注入更大量到 100ml，患者在注射后需以头低脚高位休息30～60min 适用于腰穿后头痛和自发性低颅压性头痛
不良反应
1 常见的为嗜睡、眩晕、运动失调、 疲劳、眼震、头痛、复视、鼻炎及恶 心呕吐。
2 偶有惊厥、发音不良、体重增加、 遗忘、神经过敏等。
3 极少发生胰腺炎，肝功能受损。
13
药物 治疗
咖啡因 机制：阻断腺苷受体，使颅内血管收缩，增加脑脊液压力和缓解头痛 用法：一次静脉用苯甲酸钠咖啡因500mg，若无效在 2h 后再给一次 副作用：胃肠道刺激症状 中毒症状：呕吐、头晕、血压升高、失眠、震颤、谵妄 禁忌症：胃溃疡
肥厚性硬脑膜炎：是以颅内硬脑膜弥漫性肥厚和纤维化为特征的炎性反应性疾病， 主要表现为与体位无关的顽固性头痛、多组颅神经损害、癫痫发作以及眼部症状， CSF压力多为正常或偏高。
颈椎病：可有体位性头痛，但还存在单侧颈肩部、上肢疼痛麻木、 腱反射改变等， 颈椎MRI常显示椎间盘突出， CSF压力正常
血管性头痛：慢性头痛，与体位无关， 呈轻中度胀痛，持续数小时至数天，影像学 检查无器质性病变，CSF正常
10
低颅压的治疗
病因治疗
一般对症 治疗
药物治疗
硬膜外血 贴
11
病因 治疗
控制感染 纠正脱水和高血糖等 对于有明确硬膜外囊肿、憩室或脑脊液漏部位的 , 可行手术去除或修复
12
一般 对症治疗
严格卧床休息：平卧或头低脚高位 1-2周 大量饮水：淡盐水 5000ml/d 静脉补液：生理盐水 3000-4000ml/d 止痛：头痛严重者 , 可口服加巴喷丁 600 mg 治疗 。 其他：可穿紧身裤、束腹带
网膜下腔出血、椎体骨赘等
5
Lin, J.P., et al., The status of diagnosis and treatment to intracranial hypotension, including SIH. J Headache Pain, 2017. 18(1): p. 4.
低颅压的临床表现
低颅压综合征
Intracranial hypotension syndrome
1
C目录 ONTENTS
1
低颅压的定义
2
病因
3
临床表现
4
辅助检查
5
诊断和鉴别诊断
6
治疗
2
低颅压综合征的定义
低颅压综合征（intracranial hypotension syndrome，IHS）是一种 各种原因引起的侧卧位时腰椎穿刺的脑脊液压力在60 mmH2O以下， 以体位性头痛为特征的临床综合征。 IHS发病率约为0.02-0.05‰，多发于女性患者，其男女发病比率大约 为1：2-5。发病年龄一般在30岁-50岁之间，也可见于儿童和老年人。
体位性头痛
通常在站立位后 15min内出现或加重、卧位时减轻或消失。 部位可以在额部、枕部或全头部。 性质呈轻至中度钝痛或搏动样痛，少数病例会出现雷击样、震动性头痛。
机制可能为 ① 由于 CSF 减少，对脑实质的衬垫作用减弱或消失，患者坐立位时脑组织因重力作 用向下移位，使颅内血管、颅底脑膜的痛觉纤维、三叉神经、舌咽神经及迷走神经等 痛敏结构受到牵拉或压迫产生疼痛； ② 低颅压导致颅内血管（主要是静脉）的扩张和血管移位而造成头痛； ③ CSF减少，激活腺苷受体产生头痛。
低颅压的病因
自发性： 可能与脉络膜血管舒缩功能紊乱、CSF 分泌障碍、 蛛网膜颗粒吸收过度等有关
继发性
创伤：颅底骨折、硬脑膜撕裂等 先天异常：脑膜憩室 脱水：频繁呕吐；大量使用脱水药、利尿剂、限制液体摄入等 医源性：腰穿、脑室或椎管引流放液过多
脊髓造影和硬膜外麻醉、颅脑或脊柱手术等操作不当损伤硬脊膜 结缔组织病：马凡综合征、 多囊肾、多发性神经纤维瘤等 其他：感染、糖尿病昏迷、尿毒症、休克、营养不良、 安眠药中毒、 头颅放疗、蛛
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低颅压的辅助检查
CSF压力：<60mmH2O 常规及生化检查无特异性
硬膜下积液或水囊瘤 硬脑膜增强 静脉结构充盈 脑垂体充血 脑组织下沉
李佳, 低颅压综合征的病因学及临床分析, 2014, 吉林大学. 第 56页.
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诊断和鉴别诊断
（1）体位性头痛 （2）至少存在一下1项：
CSF压力：<60mmH2O 硬膜外血贴治疗后头痛持续缓解 证实有活动性脑脊液漏 颅脑Baidu NhomakorabeaRI提示低颅压样改变 （3）近期无硬脑膜穿刺史 （4）排除其他继发因素
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Lin, J.P., et al., The status of diagnosis and treatment to intracranial hypotension, including SIH. J Headache Pain, 2017. 18(1): p. 4.
低颅压的病因
CSF分泌减少 CSF吸收过多 CSF外漏和流出过多
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The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia, 2013. 33(9): p. 629-808.
鉴别诊断
蛛网膜下腔出血：SAH 多表现为喷射性呕吐，头痛与体位无明显关系，常伴有意识 障碍，项强明显，CSF 压力较高
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低颅压的临床表现
颈项强直
多由脑移位压迫颈神经根所致
不典型症状
恶心、呕吐、眩晕、耳鸣 压迫视神经或视交叉、动眼神经等：视物模糊、视野缺损、复视、斜视、畏光 压迫三叉神经：面部麻木、疼痛 压迫面神经：面瘫、面肌痉挛 极少数病例出现意识障碍、痴呆、帕金森样症状
部分病例可并发硬膜下血肿、SAH、静脉窦血栓、反弹性颅高压等
茶碱 机制：与咖啡因类似 用法：300mg/次，3 次/ d
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药物 治疗
皮质醇激素 机制：水钠潴留，减轻脑脊液中细胞及蛋白渗出后所致的炎症反应，减少血管渗漏
抗脉络丛血管痉挛：首选前列腺素E1和尼莫通 鞘内注射：生理盐水10-20ml 硬膜外注射：生理盐水20ml 对于腰穿后低颅压，可吸入5%CO2和95%O2混合气体，每小时5-10ml
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硬膜外 血贴
即向脊髓硬膜外间隙注射自体静脉血，通过增加CSF容量，压迫硬膜囊，同时形成 血凝块阻塞脑脊液漏出口
注射的入口通常选择腰大池，首次治疗的注入量一般为 10-35ml，如果未成功可以 注入更大量到 100ml，患者在注射后需以头低脚高位休息30～60min 适用于腰穿后头痛和自发性低颅压性头痛
不良反应
1 常见的为嗜睡、眩晕、运动失调、 疲劳、眼震、头痛、复视、鼻炎及恶 心呕吐。
2 偶有惊厥、发音不良、体重增加、 遗忘、神经过敏等。
3 极少发生胰腺炎，肝功能受损。
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药物 治疗
咖啡因 机制：阻断腺苷受体，使颅内血管收缩，增加脑脊液压力和缓解头痛 用法：一次静脉用苯甲酸钠咖啡因500mg，若无效在 2h 后再给一次 副作用：胃肠道刺激症状 中毒症状：呕吐、头晕、血压升高、失眠、震颤、谵妄 禁忌症：胃溃疡
肥厚性硬脑膜炎：是以颅内硬脑膜弥漫性肥厚和纤维化为特征的炎性反应性疾病， 主要表现为与体位无关的顽固性头痛、多组颅神经损害、癫痫发作以及眼部症状， CSF压力多为正常或偏高。
颈椎病：可有体位性头痛，但还存在单侧颈肩部、上肢疼痛麻木、 腱反射改变等， 颈椎MRI常显示椎间盘突出， CSF压力正常
血管性头痛：慢性头痛，与体位无关， 呈轻中度胀痛，持续数小时至数天，影像学 检查无器质性病变，CSF正常
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低颅压的治疗
病因治疗
一般对症 治疗
药物治疗
硬膜外血 贴
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病因 治疗
控制感染 纠正脱水和高血糖等 对于有明确硬膜外囊肿、憩室或脑脊液漏部位的 , 可行手术去除或修复
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一般 对症治疗
严格卧床休息：平卧或头低脚高位 1-2周 大量饮水：淡盐水 5000ml/d 静脉补液：生理盐水 3000-4000ml/d 止痛：头痛严重者 , 可口服加巴喷丁 600 mg 治疗 。 其他：可穿紧身裤、束腹带
网膜下腔出血、椎体骨赘等
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Lin, J.P., et al., The status of diagnosis and treatment to intracranial hypotension, including SIH. J Headache Pain, 2017. 18(1): p. 4.
低颅压的临床表现
低颅压综合征
Intracranial hypotension syndrome
1
C目录 ONTENTS
1
低颅压的定义
2
病因
3
临床表现
4
辅助检查
5
诊断和鉴别诊断
6
治疗
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低颅压综合征的定义
低颅压综合征（intracranial hypotension syndrome，IHS）是一种 各种原因引起的侧卧位时腰椎穿刺的脑脊液压力在60 mmH2O以下， 以体位性头痛为特征的临床综合征。 IHS发病率约为0.02-0.05‰，多发于女性患者，其男女发病比率大约 为1：2-5。发病年龄一般在30岁-50岁之间，也可见于儿童和老年人。
体位性头痛
通常在站立位后 15min内出现或加重、卧位时减轻或消失。 部位可以在额部、枕部或全头部。 性质呈轻至中度钝痛或搏动样痛，少数病例会出现雷击样、震动性头痛。
机制可能为 ① 由于 CSF 减少，对脑实质的衬垫作用减弱或消失，患者坐立位时脑组织因重力作 用向下移位，使颅内血管、颅底脑膜的痛觉纤维、三叉神经、舌咽神经及迷走神经等 痛敏结构受到牵拉或压迫产生疼痛； ② 低颅压导致颅内血管（主要是静脉）的扩张和血管移位而造成头痛； ③ CSF减少，激活腺苷受体产生头痛。