法洛四联症超声诊断要点PPT课件
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• 2.右室肥厚
• 3.室间隔缺损
• 4.主动脉骑跨
• 5.房间隔缺损
17
18
法洛四联症
胡筠 2018.1.17
1
概念
法四是一种常 见的、复杂的、 紫绀型先天性心 脏病,包括肺动 脉口狭窄、室间 隔缺损、主动脉 骑跨和右心室肥 大的联合心脏畸 形。
2
病因
近年来研究认为,与胎
儿发育的宫内环境因素、母
体情况和遗传基因有关。
3
病理生理
右心室流出道梗阻 右室收缩期 负荷增加 右室代偿性肥厚
超声诊断要点 1 肺动脉狭窄，但主、 肺动脉位置关系正常 2 右室肥厚
9
四联症(F4)
3 主动脉骑跨
10
什么是主动脉骑跨？
主动脉跨于两心室之上，主动脉除接受左心室血液 外，还直接接受部分右心室的静脉血液，输送到全 身各部。
11
四联症(F4)
• 主动脉骑跨率：舒张末期大动脉前壁到室间隔右 室面距离/大动脉根部内径（1.左室长轴 2舒张末期，二尖 瓣刚刚闭合 3.右室面室间隔缺损到主动脉前壁的距离）
12
四联症(F4)
4 大室间隔缺损
13
四联症(F4)
• 5 肺动脉血流速度明显增高
14
四联症(F4)
• 6 • 7 CDFI示VSD处蓝色分流信号 右室流出道或肺动脉内显示五彩镶嵌血彩
15
• 1. 肺动脉狭窄
• 2. 右室肥厚
FALLOT三联症(F3)
• 3. 房间隔缺损
16
FALLOT五联症(F5) • 1.肺动脉狭窄
室间隔缺损
肺血流量减少
右向左分流
氧交换减少↓
左室血氧饱和度↓ 全身血氧含量↓ 紫绀
代偿性红细胞↑、血红蛋白↑ 血液粘滞度↑
临床表现
症状 发绀
喜爱蹲踞
缺氧发作
Baidu Nhomakorabea
5
发绀
由于组织缺氧，动脉血氧饱和度降低，新生儿即可出现 发绀，啼哭,活动时症状加重，可引起喂养困难、生长发育迟 缓，体力和活动力较同龄人差，随着年龄的增长而加重
6
喜爱蹲 踞
喜爱蹲踞是特征性 姿态。 蹲踞时，患儿下肢 屈曲,静脉回流量减少， 减轻了心脏负荷，同时 增加体循环阻力，提高 了肺循环血流量，使发 绀和呼吸困难症状暂时 有所缓解。
7
缺氧发 作
活动后突然呼吸
困难，发绀加重，出
现缺氧性昏厥和抽搐， 甚至死亡，常见于肺 动脉漏斗部重度狭窄 患儿。
8
四联症(F4)
• 3.室间隔缺损
• 4.主动脉骑跨
• 5.房间隔缺损
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法洛四联症
胡筠 2018.1.17
1
概念
法四是一种常 见的、复杂的、 紫绀型先天性心 脏病,包括肺动 脉口狭窄、室间 隔缺损、主动脉 骑跨和右心室肥 大的联合心脏畸 形。
2
病因
近年来研究认为,与胎
儿发育的宫内环境因素、母
体情况和遗传基因有关。
3
病理生理
右心室流出道梗阻 右室收缩期 负荷增加 右室代偿性肥厚
超声诊断要点 1 肺动脉狭窄，但主、 肺动脉位置关系正常 2 右室肥厚
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四联症(F4)
3 主动脉骑跨
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什么是主动脉骑跨？
主动脉跨于两心室之上，主动脉除接受左心室血液 外，还直接接受部分右心室的静脉血液，输送到全 身各部。
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四联症(F4)
• 主动脉骑跨率：舒张末期大动脉前壁到室间隔右 室面距离/大动脉根部内径（1.左室长轴 2舒张末期，二尖 瓣刚刚闭合 3.右室面室间隔缺损到主动脉前壁的距离）
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四联症(F4)
4 大室间隔缺损
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四联症(F4)
• 5 肺动脉血流速度明显增高
14
四联症(F4)
• 6 • 7 CDFI示VSD处蓝色分流信号 右室流出道或肺动脉内显示五彩镶嵌血彩
15
• 1. 肺动脉狭窄
• 2. 右室肥厚
FALLOT三联症(F3)
• 3. 房间隔缺损
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FALLOT五联症(F5) • 1.肺动脉狭窄
室间隔缺损
肺血流量减少
右向左分流
氧交换减少↓
左室血氧饱和度↓ 全身血氧含量↓ 紫绀
代偿性红细胞↑、血红蛋白↑ 血液粘滞度↑
临床表现
症状 发绀
喜爱蹲踞
缺氧发作
Baidu Nhomakorabea
5
发绀
由于组织缺氧，动脉血氧饱和度降低，新生儿即可出现 发绀，啼哭,活动时症状加重，可引起喂养困难、生长发育迟 缓，体力和活动力较同龄人差，随着年龄的增长而加重
6
喜爱蹲 踞
喜爱蹲踞是特征性 姿态。 蹲踞时，患儿下肢 屈曲,静脉回流量减少， 减轻了心脏负荷，同时 增加体循环阻力，提高 了肺循环血流量，使发 绀和呼吸困难症状暂时 有所缓解。
7
缺氧发 作
活动后突然呼吸
困难，发绀加重，出
现缺氧性昏厥和抽搐， 甚至死亡，常见于肺 动脉漏斗部重度狭窄 患儿。
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四联症(F4)