法洛四联症超声诊断要点

4 大室间隔缺损
四联症(F4)
• 5 肺动脉血流速度明显增高
四联症(F4)
四联症(F4)
• 6 CDFI示VSD处蓝色分流信号 • 7 右室流出道或肺动脉内显示五彩镶嵌血彩
• 1. 肺动脉狭窄 • 2. 右室肥厚 • 3. 房间隔缺损
FALLOT三联症(F3)
• 1.肺动脉狭窄 • 2.右室肥厚 • 3.室间隔缺损 • 4.主动脉骑跨 • 5.房间隔缺损
法洛四联症
胡筠 2018.1.17
概念
法四是一种常 见的、复杂的、 紫绀型先天性心 脏病,包括肺动 脉口狭窄、室间 隔缺损、主动脉 骑跨和右心室肥 大的联合心脏畸 形。
病因
近年来研究认为,与胎 儿发育的宫内环境因素、母 体情况和遗传基因有关。
病理生理
右心室流出道梗阻
右室收缩期 负荷增加
右室代偿性肥厚
四联症(F4)
3 主动脉骑跨
四联症(F4)
什么是主动脉骑跨？
主动脉跨于两心室之上，主动脉除接受左心室血液 外，还直接接受部分右心室的静脉血液，输送到全 身各部。
四联症(F4)
• 主动脉骑跨率：舒张末期大动脉前壁到室间隔右 室面距离/大动脉根部内径（1.左室长轴 2舒张末期，二尖 瓣刚刚闭合 3.右室面室间隔缺损到主动脉前壁的距离）
室间隔缺损
右向左分流
左室血氧饱和度↓
肺血流量减少
氧交换减少↓
全身血氧含量↓
代偿性红细胞↑、血红蛋白↑
紫绀
血液粘滞度↑
临床表现
症状
发绀 喜爱蹲踞 缺氧发作
发绀
由于组织缺氧，动脉血氧饱和度降低，新生儿即可出现 发绀，啼哭,活动时症状加重，可引起喂养困难、生长发育迟 缓，体力和活动力较同龄人差，随着年龄的增长而加重
FALLOT五联症(F5)
喜爱蹲 踞
喜爱蹲踞是特征性 姿态。
蹲踞时，患儿下肢 屈曲,静脉回流量减少， 减轻了心脏负荷，同时 增加体循环阻力，提高 了肺循环血流量，使发 绀和呼吸困难症状暂时 有所缓解。
缺氧发 作
活动后突然呼吸 困难，发绀加重，出 现缺氧性昏厥和抽搐， 甚至死亡，常见于肺 动脉漏斗部重度狭窄 患儿。wk.baidu.com
超声诊断要点 1 肺动脉狭窄，但主、 肺动脉位置关系正常 2 右室肥厚