风湿病现状和CTD的特点
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5、 病 变 累及多系统、多器官，临床表现多样 6、 可多个自身免疫病同时存在 7、 症状体征 常有关节、肌肉、皮肤表现 8、 实验室检查 多克隆Ig↑, 自身抗体阳性， 补
体、CIC的异常 9、 治 疗 糖皮质激素、免疫抑制剂治疗有效 10、异质性(heterogenous) 诊治应个体化
主要弥漫性结缔组织病
弥漫性结缔组织病
病因
外因
内因
弥漫性结缔组织病
病
因
内因
1、遗传因素
HLA 病人阳性率 对照阳性率 相对危险度
SLE DR3
70
28.2
5.8
RA DR4
56
25.0
4.0
2、免疫系统功能失常 体液或细胞免疫缺陷者自身免疫病
的 发病率高于正常人群。低丙种球蛋白血症自身免疫病 的发病率可高达14%
3、年龄 60-70岁以上的人群有50%以上可检出自身抗体
❖ RA ❖ SLE ❖ PM/DM ❖ SSc ❖ pSS ❖ Vasculitises
1988 2.5%
14904亿$
1992
加拿大 1986 2.0%
RA致残率 2年50%
5年75%
10年100%
世界卫生组织 “骨关节10年计划”
2000-2010
风湿性疾病分类
美国第十版《风湿性疾病概要（1993）》分类 (Arth Rheum 26:1029-1032,ACR 1993)
Ⅰ、弥漫性结缔组织病 Ⅱ、与脊柱炎相关的关节炎 Ⅲ、骨性关节炎 Ⅳ、感染所致风湿性综合症 Ⅴ、伴有风湿性疾病的代谢性或内分泌疾病 Ⅵ、肿瘤 Ⅶ、神经血管疾病 Ⅷ、骨及软骨疾病 Ⅸ、关节外疾病 Ⅹ、其他有关节表现的疾病
弥漫性结缔组织病
概念
结缔组织 由生理活性基质，如弹力 蛋白纤 维、胶原和网硬
蛋白(reticulin ） 组成，是细胞结构的材料，包括纤维组织及 骨、软骨等
胶 原 一组纤维状蛋白质，是细胞外间质成 分之一，至今
已发现12种类型，广泛存在于软组织、皮肤肌 肉、骨关节及 各器官的结缔组织间质中
弥漫性结缔组织病 (connective tissue disease,CTD) 简称结缔组织病，是风湿性疾病中的一大
规范治疗
RA治疗模式
新药开发
COX理论
风湿性疾病 (rheumatic diseases)
风湿性疾病(rheumatic diseases） （简称风湿病)
泛指影响骨、关节及其周围软组织，肌肉、 滑囊、肌腱、筋膜等的一组疾病
病因
感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退 行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等等
类，是一种器官非特异性自身免疫病, 主要侵犯结缔组织
ຫໍສະໝຸດ Baidu
弥漫性结缔组织病
自身免疫（autoimmunity）
当自身耐受因某种原因遭受破坏时，免疫系 统对自身抗原发生免疫应答，产生自身 抗体和/或自身致敏淋巴细胞
自身免疫病(autoimmune disease)
过度、持久的自身免疫反应造成组织器官损伤 和相应病理改变，以及功能障碍。分为器官 特异性、器官非特异性疾病两类
背景
❖风湿病学是一门新兴的临床医学学科 ❖风湿性疾病诊断治疗应早期、规范
风湿病学发展
19世纪初起步 1950左右发展迅速 1980以后逐渐完善
与 免疫学、遗传学、细胞生物学、临床免 疫 学、影像学、病理学等的迅猛发展密切相关
风湿病学发展
1980以后
规范诊断、分类标准
SLE(ACR,1982) RA (ACR,1987)
系统性的、局限性的
器质性的、 精神性的
多是慢性、 反复发作、长期缓慢进展
❖ 风湿病的转归
国外描述为五“D”,即死亡(death)
残疾(disability)
痛苦(discomfort)
经济损失(dollar cost)
toxicity）
药物中毒（drug
危害
风湿性疾病
经济损失占GDP比率
美国 1963 0.7%
风湿性疾病
流行病学 始于本世纪30年代
RA SLE
患病率 0.40%-1.0% （发达国家） 0.34%-0.36%（我国）
可发生任何年龄，随年龄增长而增长 女性45-54岁高峰 女：男 3：1 患病率 6-50/10万 发病率 2-7.6/10万 高发年龄是育龄妇女 女：男 9：1
风湿性疾病
❖表 现
4、性别 女性多见 SLE 女：男约9：1
5、内分泌 性激素的作用
弥漫性结缔组织病
病理
❖ 炎症性反应 ❖ 纤维素样变性和坏死 ❖ 血管炎
局部组织大量淋巴细胞、巨噬细胞和 浆细胞浸润，免疫复合物沉积；血管 壁增厚，管腔狭窄 ❖ 多脏器、多灶性分布
弥漫性结缔组织病共同特点
1、病 因 不明，自身免疫性是发病基础 2、 病 理 以结缔组织和血管慢性炎症的改变为基础 3、 流行病学 女多于男，老年多于青年 4、 病 程 慢性、反复发作、长期缓慢进展
体、CIC的异常 9、 治 疗 糖皮质激素、免疫抑制剂治疗有效 10、异质性(heterogenous) 诊治应个体化
主要弥漫性结缔组织病
弥漫性结缔组织病
病因
外因
内因
弥漫性结缔组织病
病
因
内因
1、遗传因素
HLA 病人阳性率 对照阳性率 相对危险度
SLE DR3
70
28.2
5.8
RA DR4
56
25.0
4.0
2、免疫系统功能失常 体液或细胞免疫缺陷者自身免疫病
的 发病率高于正常人群。低丙种球蛋白血症自身免疫病 的发病率可高达14%
3、年龄 60-70岁以上的人群有50%以上可检出自身抗体
❖ RA ❖ SLE ❖ PM/DM ❖ SSc ❖ pSS ❖ Vasculitises
1988 2.5%
14904亿$
1992
加拿大 1986 2.0%
RA致残率 2年50%
5年75%
10年100%
世界卫生组织 “骨关节10年计划”
2000-2010
风湿性疾病分类
美国第十版《风湿性疾病概要（1993）》分类 (Arth Rheum 26:1029-1032,ACR 1993)
Ⅰ、弥漫性结缔组织病 Ⅱ、与脊柱炎相关的关节炎 Ⅲ、骨性关节炎 Ⅳ、感染所致风湿性综合症 Ⅴ、伴有风湿性疾病的代谢性或内分泌疾病 Ⅵ、肿瘤 Ⅶ、神经血管疾病 Ⅷ、骨及软骨疾病 Ⅸ、关节外疾病 Ⅹ、其他有关节表现的疾病
弥漫性结缔组织病
概念
结缔组织 由生理活性基质，如弹力 蛋白纤 维、胶原和网硬
蛋白(reticulin ） 组成，是细胞结构的材料，包括纤维组织及 骨、软骨等
胶 原 一组纤维状蛋白质，是细胞外间质成 分之一，至今
已发现12种类型，广泛存在于软组织、皮肤肌 肉、骨关节及 各器官的结缔组织间质中
弥漫性结缔组织病 (connective tissue disease,CTD) 简称结缔组织病，是风湿性疾病中的一大
规范治疗
RA治疗模式
新药开发
COX理论
风湿性疾病 (rheumatic diseases)
风湿性疾病(rheumatic diseases） （简称风湿病)
泛指影响骨、关节及其周围软组织，肌肉、 滑囊、肌腱、筋膜等的一组疾病
病因
感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退 行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等等
类，是一种器官非特异性自身免疫病, 主要侵犯结缔组织
ຫໍສະໝຸດ Baidu
弥漫性结缔组织病
自身免疫（autoimmunity）
当自身耐受因某种原因遭受破坏时，免疫系 统对自身抗原发生免疫应答，产生自身 抗体和/或自身致敏淋巴细胞
自身免疫病(autoimmune disease)
过度、持久的自身免疫反应造成组织器官损伤 和相应病理改变，以及功能障碍。分为器官 特异性、器官非特异性疾病两类
背景
❖风湿病学是一门新兴的临床医学学科 ❖风湿性疾病诊断治疗应早期、规范
风湿病学发展
19世纪初起步 1950左右发展迅速 1980以后逐渐完善
与 免疫学、遗传学、细胞生物学、临床免 疫 学、影像学、病理学等的迅猛发展密切相关
风湿病学发展
1980以后
规范诊断、分类标准
SLE(ACR,1982) RA (ACR,1987)
系统性的、局限性的
器质性的、 精神性的
多是慢性、 反复发作、长期缓慢进展
❖ 风湿病的转归
国外描述为五“D”,即死亡(death)
残疾(disability)
痛苦(discomfort)
经济损失(dollar cost)
toxicity）
药物中毒（drug
危害
风湿性疾病
经济损失占GDP比率
美国 1963 0.7%
风湿性疾病
流行病学 始于本世纪30年代
RA SLE
患病率 0.40%-1.0% （发达国家） 0.34%-0.36%（我国）
可发生任何年龄，随年龄增长而增长 女性45-54岁高峰 女：男 3：1 患病率 6-50/10万 发病率 2-7.6/10万 高发年龄是育龄妇女 女：男 9：1
风湿性疾病
❖表 现
4、性别 女性多见 SLE 女：男约9：1
5、内分泌 性激素的作用
弥漫性结缔组织病
病理
❖ 炎症性反应 ❖ 纤维素样变性和坏死 ❖ 血管炎
局部组织大量淋巴细胞、巨噬细胞和 浆细胞浸润，免疫复合物沉积；血管 壁增厚，管腔狭窄 ❖ 多脏器、多灶性分布
弥漫性结缔组织病共同特点
1、病 因 不明，自身免疫性是发病基础 2、 病 理 以结缔组织和血管慢性炎症的改变为基础 3、 流行病学 女多于男，老年多于青年 4、 病 程 慢性、反复发作、长期缓慢进展