重症急性肝衰竭

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AHI/AHF 的临床表现
（一）全身症状
体质极度虚弱、全身情况极差、高度乏力、发热。
（二）消化道症状
恶心、呕吐、腹胀、顽固性、呃逆、肠麻痹；黄疸， 浓茶色尿、黄疸进行性加重。
（三）肝臭
由于含硫氨基酸，在肠道经细菌分解生成硫醇，当肝 功 能衰竭时不能经肝脏代谢而从呼气中呼出产生的气 味。
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（四）凝血机制异常
理特征
5 以进行性黄疸、意识障碍、出血和肾衰竭等为
主要临床表现的一组临床. 综合征
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急性肝损伤（acute hepatic injury，AHI） 1 为AHF的早期表现，两者是一个连续渐进的病 理生理过程
2 AHI阶段及时采取措施消除损肝因素，则可限 制肝细胞损害的程度和范围；若已发生的损害 无限制地加重与扩散，则将导致肝细胞广泛坏 死，肝细胞功能急剧减退直至衰竭，一旦出现 肝性脑病（hepatic encephalopathy，HE）或 MODS则预后凶险。
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重症患者AHI/AHF的治疗
（一）一般治疗
1、密切观察生命体征和监测肝、肾功能、电解 质、凝血等指标。
2、 维持稳定的呼吸、循环功能与内环境。
3、 若无禁忌，主张肠内营养支持；若不能应用 肠道营养，应给予肠外营养，补充维生素。
4、 可应用肠道微生态调节剂、乳果糖或拉克替 醇以减少肠道细菌易位或内毒素血症。
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（七）脑水肿
（八）循环功能障碍 AHI/AHF患者存在高动力 循环，表现为心排出量增高和外周血管阻力降低, 系周围动脉扩张所致。这种血流动力学极易演变 成低动力循环。临床可以出现低血压、休克、心 律失常和心力衰竭。
（九）肺损伤与低氧血症
（十）电解质与酸碱代谢失衡 低钾常见，后期 有高钠血症、低钠和低氯血症、低镁血症、低钙 血症、低磷血症。常见低钾、低氯性碱中毒。 HE 时多已出现呼吸性碱中毒。低血压及肾功能 不全时可出现代谢性酸中毒。
重症-----急性肝衰竭
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概述
急性肝衰竭（acute hepatic failure，AHF）
1 并非独立的疾病
2 各种损肝因素（如严重感染、创伤、休克、药 物与毒物等）
3 直接或间接作用于原无肝病或虽有肝病但已 长期无症状者的肝脏2周内所引发的
4 以肝细胞广泛坏死或脂肪浸润而肝细胞再生能 力不足以进行代偿进而导致肝细胞合成、解毒和 生物转化、转运和排泄等功能障碍为共同病理生
主要诊断标准包括：
①进行性肝功能衰竭伴门静脉高压；
②肾小球滤过率降低，血尿素氮、肌酐升高；
③排除低血容量休克、药物性肾中毒、细菌性感染、肾小 球肾炎等其他原因引起的肾衰竭；
④停用利尿剂和扩张血容量后，肾功能无显著改善；
⑤超声检查无尿路梗阻和肾实质性病变。
次要诊断标准包括：①尿量＜500ml/d；②尿钠＜ 10mmol/L；③尿渗透压＞血浆渗透压；④尿红细胞＜ 50个/HP，尿蛋白＜500mg/24h；⑤血钠＜130mmol/L。
（2）乳酸脱氢酶及其同工酶
2．肝脏合成功能监测
（1）血清蛋白质测定
（2）凝血因子测定和有关凝血试验
（3）脂质和脂蛋白代谢监测
（4）血清胆碱酯酶
（5）血氨
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3．肝脏排泄功能监测 （1）血清胆红素成分测定 （2）血清胆汁酸测定 （3）吲哚氰绿测定 4．胆汁淤积监测 内源性的胆红素、胆汁酸和胆固醇代
几乎见于所有的病例，出血发生在口腔、鼻、消化道
和颅内，常常发展至DIC。.
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（五）肝性脑病（HE）
意识障碍、智能改变和神经肌肉功能损害的一组临 床综合症。临床表现和脑电图特征，四期五级：
Ⅰ期 前驱期 Ⅰ级 Ⅱ期 昏迷前期 Ⅱ级 Ⅲ期 昏睡期 Ⅲ级 Ⅳ期 昏迷期 Ⅳ级、Ⅴ级
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（六）肝-肾综合征
在肝衰竭的基础上出现以肾功能损害、动脉循环和内 源性血管活性系统活性明显异常为特征的临床综合征
5、 酌情选用改善微循环药物、抗氧化剂（如还
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（十一）低血糖 肝糖原储备耗竭、残存 肝糖原分解及糖异生功能衰竭，导致40% 以上的病例发生空腹低血糖并可发生低血 糖昏迷，后者常被误认为HE。
（十二）胰腺损伤
（十三）感染
（十四）MODS
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AHI/AHF的肝功能监测
（一）常规肝功能监测
1．肝细胞损伤监测
（1）血清转氨酶及其同工酶
查、肝组织活检和病理学检查
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重症患者AHI/AHF 的诊断
需要依据病史、临床表现和辅助检查等综合分析而确定。 凡是原无肝病或虽有肝病但已长期无症状的急性缺血缺
氧、严重脓毒症、急性药物与有毒物质中毒、严重创伤 与手术打击、急性妊娠脂肪肝以及病毒性肝炎等原发疾 病患者于病程2 周内出现Ⅱ级以上HE 并有以下表现且 能排除其他原因，即可诊断AHF： ①极度乏力，并有明显厌食、腹胀、恶心、呕吐等严重 消化道症状； ②短期内黄疸进行性加深，总胆红素＞34.2μmol/L； ③凝血功能障碍，出血倾向明显，INR≥1.5， PTA≤40%； ④AST＞2 倍正常值； ⑤肝脏进行性缩小。如果出现上述相关表现但没有达到 上述标准且无HE 者，则可诊断为 AHI。
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（二）全身性感染 TNF–α在感染级联反应 和感染性肝损伤的发病机制中占有重要地位。
（三）药物与有毒物质中毒 剂量依赖性肝损 伤和特异质性肝损伤两种
（四）创伤与手术打击
（五）急性妊娠脂肪肝（AFLP）
（六）肝移植及部分肝叶切除
（七）其他 高热、病毒性肝炎、自身免疫性 肝炎和肝脏重度幼稚细胞浸润等
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AHI/AHF的病因与发病机制
（一）缺血缺氧
①各种原因所致的休克或严重的低心排血量导致的 缺血；
②充血型心力衰竭；
③急性进行性肝豆状核变性（Wilson 病）伴血管 内溶血；
④急性闭塞性肝静脉内腔炎（Budd—Chiari 综合 征），肝静脉突然闭塞引起肝脏淤血性坏死；
⑤施行肝动脉栓塞和（或）化疗。
谢异常外，还存在一些血清酶试验异常。 （1）血清碱性磷酸酶 （2）γ－谷氨酰转肽酶
5．肝免疫防御功能监测 血清γ球蛋白、免疫球蛋白
（IG）、补体和鲎试验（LLT）可以反映肝免疫防御功能 变化。
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（二）肝血流量监测
（三）肝脏的形态学监测
超声、放射学检查（CT 及磁共振成像）、 肝血管与胆道造影、核素显像、腹腔镜检