止血与血栓检查

参与因子
筛选试验
外源 Ⅲ,Ⅶ,Ca2+
PT
内源 Ⅷ,Ⅸ,Ⅺ,Ⅻ,Ca2+
共同 Ⅴ,Ⅹ,Ⅱ,Ⅰ,Ca2+ ⅩⅢ
KPTT TT
抗凝机制
细胞：单核-巨噬细胞、肝细胞 体液：抗凝血酶（ antithrombin ，AT）
蛋白C（PC）抗凝系统 组织因子途径抑制因子 (tissue factor pathway inhibitor TFPI) 其他抗凝蛋白
当血管壁受损后的一系列变化
Ⅰ.神经反射
管腔收缩
血流变慢
出血/停止
Ⅱ.内皮细胞分泌vWF、 Fn
促进plt粘附
Ⅲ.释放FIII
启动外源性凝血途径
Ⅳ.暴露内皮下胶原
促进血小板粘附 启动内源性凝血途径
血小板的止血机制
（一）静态下血小板形态
蛋白质 glycoprotein GP
① 包膜
如：GPIa Ib IIb Ⅲa Ⅸ ① 代谢产生花生四烯酸、血栓烷A2
纤溶： 血浆凝血酶时间（TT） 血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P） (plasma protamine paracoagulation) 纤维蛋白（原）降解产物测定
出血时间测定 (Bleeding Time BT)
血栓与止血检查
Disorders of hemostasis and coagulation
生理状态下
血栓
出血
血管中流动的血液为什么不凝固 破损的血管为什么能止血
机体内存在复杂的止凝血系统和抗凝系统
平衡: 止凝血 失平衡: 止凝血
抗凝血（纤溶） 抗凝血（纤溶）
血栓
出血
基础理论
止血机制
血管（ vessel ） 血小板（ platelet ）
纤溶酶原
纤溶酶
尿激酶型激活物(uPA)
纤维蛋白原 纤维蛋白单体 稳固纤维蛋白
纤溶酶
纤溶酶
纤溶酶
Bβ1-42 A、B、C、H X、Y、D、E
Bβ15-42 A、B、C、H X’、Y’、D’、E’
D二聚体、多聚体
X’、Y’、D’、E’
被降解的纤维蛋白（原）产物统称为FDP
止凝血障碍性疾病的发病机制
蛋白C抗凝系统
抑制凝血 （使Ⅴa,Ⅷa失活）
蛋白 C 活性蛋白 C
蛋白S
Ca2+
凝血酶
激活纤溶酶原
血栓
调节素
蛋白 C抑制物
纤维蛋白溶解（ fibrinolysis,纤溶）
最重要的生理性抗凝系统
主要作用：分解纤维蛋白（原），清除血管
内由于纤维蛋白沉积引起的阻塞，保持血流通畅
组织型激活物(tPA)
凝血机制 抗凝机制
血管壁的止血作用
血管壁的完整性 是防止出血的重要保证 血管内皮细胞之间及内皮下胶原
血管内皮下层 良好的弹力纤维---保持血管壁的柔韧性 健全的神经纤维---维持血管壁的舒缩性 带负电荷的胶原纤维---启动凝血过程
血管内皮细胞产生 Von Willebrand Factor vWF (vW 因子) Fibronectin Fn (纤维结合蛋白) Tissue Factor TF (组织因子 FIII) Endouthelin ET (内皮素)
需要物质 GPIb-Ⅸ、vWF、III型胶原、纤维结合蛋白（Fn） 2.聚集功能（aggregation function） 活化后的血小板与血小板间相互连接的特性 需要物质
GPIIb/IIIa、纤维蛋白原、钙离子
聚集诱导剂：ADP、肾上腺素、TXA2、花生四烯酸
血小板 GbIb
VWF
[内源性途径] Ⅻ 胶原等带负电荷表面
Ⅻa Ⅺ Ⅺa Ⅸ Ⅸa
Ⅸa, Ca2+,Ⅷa PF3
Ⅹa Ⅹa,Ca2+,Ⅴa
PF3 凝血酶原(Ⅱ)
纤维蛋白原(Ⅰ)
[外源性途径]
组织损伤释放 组织因子（III）
Ⅶa,Ca2+,Ⅲ PF3 Ⅹ
凝血酶(Ⅱa)
纤维蛋白单体
ⅩⅢ
稳固纤维蛋白
凝血机制
内源性凝血途径 外源性凝血途径 凝血共同途径
血管壁结构与功能异常 血小板质与量异常 凝血因子质与量异常 抗凝及纤溶系统异常 循环中凝血及抗凝物质增加 综合因素
止凝血障碍的实验检查
血栓与止血的试验
筛选试验 诊断试验
筛选试验
止血: 出血时间测定（BT） 血小板计数（BPC）
凝血: 活化的部分凝血活酶时间（APTT） 血浆凝血酶原时间（PT） 血浆纤维蛋白测定（Fg）
内皮细胞 微纤维
胶原
血小板粘附机理
GPⅢa GPⅡb
Ca2+ Ca2+
Ca2+
GPⅢa
Fbg
Ca2+
GPⅡb
血小板聚集机理
粘附与聚集的结果
血小板大量聚集、 粘附于血管破损处
形成白色血栓
暂时止血
（二）血小板功能
3．释放功能(release reaction) 血小板在诱导剂作用下，将胞浆内特殊颗粒(-颗粒、致密颗粒、 溶酶体)中的内含物释放出血小板 4．血块收缩功能
大多由肝脏产生，其中II、VII、IX、X合成依赖于Vitk， 称Vitk依赖因子
正常情况下，所有因子都处于无活性状态
Ⅰ 纤维蛋白原 （fibrinogen）
Ⅱ 凝血酶原（prothrombin) Ⅲ 组织因子 (tissue factor) Ⅳ 钙离子 (Ca 2+)
正常凝血过程（瀑布学说）
血管受损
血
小
胶原暴露
板
止
血小板粘附
血
功
血小板聚集
能
血小板释放
血小板栓子
凝血因子与凝血过程
血液由流动状态变为凝胶状态称 -----血液凝固
是由一系列凝血因子参加的、复杂 的酶促反应和分子聚合过程
凝血因子（12个）
目前公认的凝血因子共14个，按罗马字命名的有12个， 尚有高分子量激肽原(HMWK)，激肽释放酶原(PK)
血凝块 血小板 血栓收缩蛋白
纤维蛋白网 收缩
5．血小板促凝活性 PF3提供凝血因子催化表面
血清被挤出 血块缩小加固
血小板止血功能（小结）
维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性 粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓 释放活性物质，促进血小板聚集，增强
血管收缩 促进凝血过程 血块收缩，形成稳固血栓
磷脂 (TXA2 )、血小板 活化因子等
② 提供催化表面（PF3） ② 膜下：微管与微丝框架 变形 活化
③ 胞浆：血栓收缩蛋白 血凝块缩小、加固
三种特殊颗粒：-颗粒、致密颗粒、溶酶体
来自百度文库
（二）血小板功能
1.粘附功能（adhesion function） 血小板具有粘附于异物(血管内皮下胶原等) 表面的能力