儿童后颅窝脑肿瘤 S
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Medulloblastoma髓母细胞瘤
Incidence and Clinical Presentation
most common pediatric central nervous system malignancy 最常见的儿童原发脑肿瘤（15%~25%） second most common pediatric brain neoplasm 最常见的儿童后颅窝原发脑肿瘤（33%） Males (60%) are slightly more commonly 男性常见 the mean age is about 7 years 平均好发年龄7岁，也可见于20到40岁（但成人少见）
儿童后颅窝脑肿瘤 ppt课件
Pediatric Neoplasms of the Posterior Fossa
临床症状不典型
颅内高压征多呈渐进性 患儿常无典型颅高压三联征表现，视乳头水肿少见 多以头痛和/或呕吐为主要就诊原因 呕吐易与多种消化道疾病相混淆 侵犯小脑半球和小脑蚓部可导致躯体和四肢共济失调 但学龄儿活动范围较大，症状常发现较晚
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Pediatric Neoplasms of the Posterior F未闭，学龄儿及幼儿颅缝闭合不紧 临床以头围异常增大为主要体征，易被家长忽视 小儿神经系统发育不完善，小脑损害征不易察觉 临床表现无特异性，易与神经系统感染相混淆
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Pediatric Neoplasms of the Posterior Fossa
-----Series topic
Medulloblastoma 髓母细胞瘤 Pilocytic Astrocytoma Ependymoma Choroid Plexus Papilloma and Carcinoma
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Medulloblastoma髓母细胞瘤
Imaging Findings MRI诊断要素
儿童者多位于小脑中下蚓部，突向四脑室，轴位可见 第四脑室受压变扁，呈弧形包绕在肿瘤前方和侧面， 幕上脑室阻塞性脑积水 发生于小脑，多呈类圆形，瘤周水肿较轻，邻近脑实 质受挤压 坏死、囊变、出血及钙化少见 肿瘤实性部分在所有MRI序列上均与脑灰质信号相近 由于MB生长迅速，质地软，信号相对较均匀 增强扫描肿瘤实性部分明显强化 容易发生沿脑脊液通路在蛛网膜下腔种植转移
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Medulloblastoma髓母细胞瘤
Pathologic Findings
尸检标本 位于小脑上蚓部肿块，边界清楚
手术标本 灰红色或粉红色，边缘清楚，无明确包膜，柔软易碎
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Medulloblastoma髓母细胞瘤
Pathologic Findings
gross appearance: variable 大体病理表现多样 most common subtype: classic subtype 最常见的亚型为经典型 Other subtypes: desmoplastic subtype, “medulloblastoma with extensive nodularity and advanced neuronal differentiation” subtype, and the large cell medulloblastoma subtype 其它亚型包括：纤维组织型、高分化型和大细胞型 镜下特点为细胞排列非常致密，呈菊花团状，主要为 小圆细胞组成，胞浆少，核大且浓染
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Medulloblastoma髓母细胞瘤
Incidence and Clinical Presentation clinical presentation：usually less than 3 months 肿瘤的侵袭性生物学特性：病程通常短于三个月 common symptoms: Headache and persistent vomiting 常见症状：头痛或持续性呕吐 Truncal ataxia and spasticity 共济失调和痉挛状态 Abducens nerve palsy 外展神经麻痹
growth factor receptor-2, KDR)与肿瘤血管生成 及其转移密切相关
uPA或KDR高表达的患者，其平均生存时间均 较低表达者短 可作为预测髓母细胞瘤预后的指标
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Medulloblastoma髓母细胞瘤
Imaging Findings
hyperattenuated well-defined 边缘清楚的高密度（特征性） surrounding vasogenic edema 血管源性水肿 fairly uniform contrast enhancement 均匀强化
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Medulloblastoma髓母细胞瘤
Incidence and Clinical Presentation
most arise in the midline cerebellar vermis 多见于小脑蚓部，以中下蚓多见 lateral location within the cerebellar hemisphere：older children 年长儿及青少年（大龄组）多见于小脑半球 other location: Brain stem, the fourth ventricle, spinal cord 其它部位：脑干、四脑室、脊髓
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Medulloblastoma髓母细胞瘤
Incidence and Clinical Presentation
以神经胶质瘤和神经元两种未分化的神经上皮细 胞为基础形成的肿瘤 镜下细胞形态很像胚胎期的髓母细胞 1926年由Bailey和Cushing命名为髓母细胞瘤 新的WHO分类将其归为幕下原始神经外胚层瘤 （PNET）
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Medulloblastoma髓母细胞瘤
Pathologic Findings
免疫组织化学表现及应用 尿激酶型纤酶原激活剂(urokinase type
plasminogen activator, uPA)与肿瘤浸润转移关系 密切
血管内皮生长因子受体(vascular endothelial
Medulloblastoma髓母细胞瘤
Incidence and Clinical Presentation
most common pediatric central nervous system malignancy 最常见的儿童原发脑肿瘤（15%~25%） second most common pediatric brain neoplasm 最常见的儿童后颅窝原发脑肿瘤（33%） Males (60%) are slightly more commonly 男性常见 the mean age is about 7 years 平均好发年龄7岁，也可见于20到40岁（但成人少见）
儿童后颅窝脑肿瘤 ppt课件
Pediatric Neoplasms of the Posterior Fossa
临床症状不典型
颅内高压征多呈渐进性 患儿常无典型颅高压三联征表现，视乳头水肿少见 多以头痛和/或呕吐为主要就诊原因 呕吐易与多种消化道疾病相混淆 侵犯小脑半球和小脑蚓部可导致躯体和四肢共济失调 但学龄儿活动范围较大，症状常发现较晚
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Pediatric Neoplasms of the Posterior F未闭，学龄儿及幼儿颅缝闭合不紧 临床以头围异常增大为主要体征，易被家长忽视 小儿神经系统发育不完善，小脑损害征不易察觉 临床表现无特异性，易与神经系统感染相混淆
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Medulloblastoma 髓母细胞瘤 Pilocytic Astrocytoma Ependymoma Choroid Plexus Papilloma and Carcinoma
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Medulloblastoma髓母细胞瘤
Imaging Findings MRI诊断要素
儿童者多位于小脑中下蚓部，突向四脑室，轴位可见 第四脑室受压变扁，呈弧形包绕在肿瘤前方和侧面， 幕上脑室阻塞性脑积水 发生于小脑，多呈类圆形，瘤周水肿较轻，邻近脑实 质受挤压 坏死、囊变、出血及钙化少见 肿瘤实性部分在所有MRI序列上均与脑灰质信号相近 由于MB生长迅速，质地软，信号相对较均匀 增强扫描肿瘤实性部分明显强化 容易发生沿脑脊液通路在蛛网膜下腔种植转移
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Medulloblastoma髓母细胞瘤
Pathologic Findings
尸检标本 位于小脑上蚓部肿块，边界清楚
手术标本 灰红色或粉红色，边缘清楚，无明确包膜，柔软易碎
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Medulloblastoma髓母细胞瘤
Pathologic Findings
gross appearance: variable 大体病理表现多样 most common subtype: classic subtype 最常见的亚型为经典型 Other subtypes: desmoplastic subtype, “medulloblastoma with extensive nodularity and advanced neuronal differentiation” subtype, and the large cell medulloblastoma subtype 其它亚型包括：纤维组织型、高分化型和大细胞型 镜下特点为细胞排列非常致密，呈菊花团状，主要为 小圆细胞组成，胞浆少，核大且浓染
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Medulloblastoma髓母细胞瘤
Incidence and Clinical Presentation clinical presentation：usually less than 3 months 肿瘤的侵袭性生物学特性：病程通常短于三个月 common symptoms: Headache and persistent vomiting 常见症状：头痛或持续性呕吐 Truncal ataxia and spasticity 共济失调和痉挛状态 Abducens nerve palsy 外展神经麻痹
growth factor receptor-2, KDR)与肿瘤血管生成 及其转移密切相关
uPA或KDR高表达的患者，其平均生存时间均 较低表达者短 可作为预测髓母细胞瘤预后的指标
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Medulloblastoma髓母细胞瘤
Imaging Findings
hyperattenuated well-defined 边缘清楚的高密度（特征性） surrounding vasogenic edema 血管源性水肿 fairly uniform contrast enhancement 均匀强化
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Medulloblastoma髓母细胞瘤
Incidence and Clinical Presentation
most arise in the midline cerebellar vermis 多见于小脑蚓部，以中下蚓多见 lateral location within the cerebellar hemisphere：older children 年长儿及青少年（大龄组）多见于小脑半球 other location: Brain stem, the fourth ventricle, spinal cord 其它部位：脑干、四脑室、脊髓
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Medulloblastoma髓母细胞瘤
Incidence and Clinical Presentation
以神经胶质瘤和神经元两种未分化的神经上皮细 胞为基础形成的肿瘤 镜下细胞形态很像胚胎期的髓母细胞 1926年由Bailey和Cushing命名为髓母细胞瘤 新的WHO分类将其归为幕下原始神经外胚层瘤 （PNET）
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Medulloblastoma髓母细胞瘤
Pathologic Findings
免疫组织化学表现及应用 尿激酶型纤酶原激活剂(urokinase type
plasminogen activator, uPA)与肿瘤浸润转移关系 密切
血管内皮生长因子受体(vascular endothelial