急性白血病

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急性白血病分型
Байду номын сангаасFAB 分型
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MICM分型 Morphology Immunology Cytogenetics Molecular biology
M3:急性早幼粒细胞白 M7:急性巨核细胞白
急血性病非;淋巴细胞白血病FA血B病分;型
急性非淋巴细胞白血病
M0
急性髓细胞白血病微分化型
“白血病”名称的含义
“白血病”只是一个形态学概念
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分类(Classification)
急性白血病 病程短、重 原始、幼稚细胞 急淋 急非淋等
慢性白血病 病程长、相对轻 成熟、亚成熟细胞
慢粒 慢淋等
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概述
发病率:成人恶性肿瘤发病率的前10位,儿 童恶性肿瘤的第一位.急性>慢性;成人 ANLL >ALL,儿童相反;CML > CLL 病因:未明.与病毒(HTLV)、遗传、放射、 化学毒物、药物等因素有关
• AML with t(8;21) • APL . Etc.
AML with multilineage dysplasia. AML and MDS, therapy related AML not otherwise categorised Acute leukemia of ambiguous lineage
内脏出血:血尿、黑便、颅内出血
AL死于出血的占62%,大多数为颅内出血
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浸润
白血病细胞可浸润身体任何组织 可表现为皮疹、软组织肿块、牙龈增生、骨痛、脑膜甚至
脑组织侵犯等 白血病的浸润症状发生在未缓解状态,甚至可以成为首发
表现
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白血病牙龈浸润及皮肤浸润
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刀菌、马尔尼菲青霉、组织胞浆菌等 特殊感染:分枝杆菌(结核分枝杆菌、非结核分枝杆菌) 原虫
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出血
约1/3患者以出血起病 机制:
血管壁损伤:白血病细胞浸润,感染内毒素及大量化疗。
血小板数量下降
凝血功能障碍:DIC;原发型纤溶亢进、肝素样抗凝物质 增多
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表现
皮肤粘膜出血:出血点、淤点、淤斑
Precursor B- and T-cell neoplasms
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临床表现
贫血 出血 发热 浸润 症状缓急取决于白血病细胞在体内积蓄及增生 速度和程度
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贫血
2/3在确诊时有中度贫血 机理:
白血病克隆增殖—多能干细胞、红系组细胞下降 无效红细胞生成 溶血:多见于CLL 其他:急、慢性失血、抗代谢药MTX 、Arac影响 DNA代谢,导致巨幼贫
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发热
发热:>50%以发热起病,T>38.5C 绝大多数为感染性发热,极少部分为肿
瘤热 易感染的机制:
粒单核细胞数量和功能缺陷 体液免疫和细胞免疫缺陷。 皮肤粘膜屏障破坏 院内感染
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感染病原体
G-杆菌 G+球菌 病毒:流感病毒、巨细胞病毒、带状疱疹、单纯疱疹等 常见真菌:念珠菌、曲霉等 少见真菌:卡氏肺孢子菌、奴卡菌、放线菌、毛霉菌、镰
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诊断及鉴别
诊断:临床+PB+BM 鉴别:
MDS:原始细胞<20% 类白血病反应:基本病因+BM+NAP 巨幼贫:原始细胞不多、PAS(-) AA、ITP:BM
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治疗
支持治疗 化 疗 放 疗 免疫靶向治疗 干细胞移植
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支持治疗
防治感染 控制出血 纠正贫血 防治高尿酸血症 维持水电解质平衡
免疫表达分型: B-Cell:
早期前体B-ALL 普通B-ALL 前B-ALL 成熟B-ALL T-cell: 前T-All T-ALL
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WHO Classification
Acute myeloid leukemia
AML with recurrent cytogenetic abnormalities.
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急性白血病骨髓增生极度活跃 均匀一致的白血病细胞
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急性早幼粒细胞白血病图片
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细胞化学
POX PAS NSE/NaF
急淋 (-) (+) 块状 (-)
急粒
急单
(+)
(-)→(+)
(-)→(+) (-)→(+)
(-)
(+)
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髓过氧化物酶染色阳性 POX(+)
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M1
急性粒细胞白血病未分化型
M2
急性粒细胞白血病部分分化型
M3
急性早幼粒细胞白血病
M4
急性粒单核细胞白血病
M5
急性单核细胞白血病
M6
急性红白血病
M7
急性巨核细胞白血病
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急性淋巴细胞性白血病
FAB分型: L1: 以小细胞为主。 L2: 以大细胞为主,大小不均。 L3:以大细胞为主,大小一致。
病例特点
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病例特点
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病例特点
骨髓穿刺提示大量原始幼稚淋巴细胞,比例超过80%。 骨髓流式细胞分析提示Common B cell ALL。 骨髓遗传 学检查提 示BCR/ABL融合基因 阴性 ,Ph 染色体
FISH检查阴性。
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病例特点
病人入院后单用糖皮质激素效果明显,肿瘤负荷明显下降。
实验室检查
血象: 贫血:正细胞性 Plt,早期可正常或轻度减少,尤其是ALL WBC异常:数量及质量异常
多数WBC增多,分类有原始幼稚细胞 少数WBC正常或减少,无原始幼稚细胞
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骨髓 大多数增生程度 ,少数增生 (低增 生性白血病) 白血病原始细胞大量增殖≥20%; Auer小体:见于ANLL
免疫学检查
来源标志:
B-淋巴细胞: CD10、CD19 、CD22、 CD79
T-淋巴细胞: CD7、cCD3 、TdT
急非淋:
CD13、CD33、 MPO
非特异性标志:CD34、HLA-DR
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细胞遗传学和分子生物学检查
T(15,17) PML/RAR--M3 T(8;21) AML-ETO--M2 T(8.14)--ALL(B cell) Inv.16--M4eo M2 T(9,22)--CML ALL
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急性白血病
杭州市第一人民医院血液科
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高白细胞性白血病静脉血
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概念
白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病。其克
隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停 滞在细胞发育的不同阶段。特点是体内有大量白血 病细胞广泛无控制的增生积聚,并浸润其他组织和 器官、产生相应症状
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