小儿风湿热医学课件

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心脏炎 40%～50%
心肌、心内膜、心包均可受累。 首次风湿热发作时，一般于起病1～2
周内出现心脏炎症状，需严密观察。
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心肌炎 轻重不一
心动过速，第一心音减弱； 心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律； 心尖部可听到Ⅱ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音或
主动脉瓣区舒张中期杂音； ECG：P-R间期延长，ST-T改变；
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发病机制
• 病因： A组乙型溶血链球菌咽峡炎 • 发病机制： • 1.分子模拟：致风湿链球菌的M蛋白有可识别
的结构特征：他们共有一长的终末抗原区，并 含有与人心脏组织特别是肌膜蛋白和心肌肌球 蛋白共有的抗原决定基 • 2.链球菌诱发的异常免疫反应 • 3.患者的遗传背景： 患者及其近亲可测出HLA-B35、HLA-DR、和 淋巴细胞表面标记D8/17等与发病有关 • 4.毒素学说
风湿热
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概况
1.风湿热（RF)是一种继发与咽喉部A族乙型溶血性链球 菌感染的全身性结缔组织炎症
2.主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及 皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可 导致永久性心脏瓣膜病变
3. 我国风湿热总发病率约22/10万，3岁以下少见,好发于 5～15岁儿童，无明显性别差异,大多冬春发病
疫检测
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心脏损害依据
X线检查 : 严重的出现心胸比例增大。 心电图: 常见P-R间期延长和I°-AVB，可
出现ST-T改变及低电压，心律失常; 超声心动图: 可显示有无瓣膜增厚、水肿、
狭窄和关闭不全，心脏增 大及心包积液;
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心电图 P-R间期延长
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浸润，纤维素及浆液渗出。
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增生期（3～4个月） 部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉
及结缔组织（皮下小结） 病理：风湿小体（Aschoff body)，是风湿
热的病理诊断依据，表明风湿活动。
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纤维素样物质
多核巨噬细胞
淋巴细胞
风湿小体模式图
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★ 2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。
★ 主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。
★ 主要表现为心脏炎者，P-R间期延长精品不课再件作可为修改次要表现。
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Jones 标准的例外： 有链球菌感染证据的前提下，存在以下之一 的应考虑风湿热:
•
△ 关节炎（50% ～60%）
•
△ 舞蹈病（3 %～10%）
•
△ 皮肤症状（﹤7%）
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一般表现
• 1.急性患者半数以上病前1～5周有咽炎 、扁桃体炎或猩红热感染史。
• 2.发热 急性起病…. 38℃～40℃ ，2 周后低热
•
隐匿起病…. 低热或无热
• 3.关节痛、贫血、鼻衄、腹痛
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皮肤症状
环形红斑: 少见;环形或半环形边界清楚的淡色 红斑，时隐时现，可持续数周。
皮下小结: 5%，常伴心脏炎;发于大关节伸面 及枕、额、脊突处;直径0.1～1cm, 质硬不痛， 2～4周消失。
其它皮疹: 荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。
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环形红斑精品（课件箭可头修改处）
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硬化期 （2～3个月） 部位：二尖瓣﹥主动脉瓣 ﹥三尖瓣 病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜
损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘 生物，使瓣膜增厚。
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瓣膜赘生物（精品箭课件头可修处改 ）
10
瓣膜赘生物（精品箭课件头可修处改 ）
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临床表现Leabharlann Baidu
•
△ 一般表现
•
△ 心脏炎（40% ～50%）
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超声心动图 瓣膜赘生物（箭头处）
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诊断
• ◇ 是否风湿热？（Jones标准）
• ◇ 何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、
•
皮下小结、环形红斑）
• ◇ 初发或复发
• ◇ 有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大，
• 是否风湿热活动
• ◇ 有无心功能不全
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1992年修订的Jones诊断标准
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皮下小结（标精品示课件处可修）改
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辅助检查
• 1.反映链球菌感染测定：咽拭子培养， ASO↑ ，抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNase B)，抗链 球菌激酶（ASK），抗透明质酸酶（AH）
• 2.反映炎症的测定，风湿热活动指标， WBC↑,ESR↑
• 3.反映免疫反应的测定
• 血清补体降低、抗心肌抗体的测定、细胞免
主要表现
次要表现
心脏炎(杂音、心脏增大 1. 临床表现
链球菌感染证据 近期患过猩红热
心包炎、心衰）
(1)既往风湿热病史
咽拭子培养阳性
多发性关节炎
（2）关节痛 ﹡
抗链球菌抗体增高
舞蹈病
（3）发热
ASO↑
皮下结节
2.实验室检查
环形红斑 •
(1)ESR↑CRP阳性 WBC↑贫血 (2)P-R间期延长﹡﹡ QT间期延长
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心内膜炎
二尖瓣区出现Ⅱ/Ⅵ级以上全收缩期杂音 心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音 反复发作后造成永久性瓣膜损害
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心包炎
心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸； 心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失； 心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大； 一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易
发生心力衰竭；
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关节炎 50%～60%
特点：为多发性、游走性大关节炎
典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍,不典 型的仅表现关节痛；
发病很少超过1个月 不留畸形
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舞蹈病：3%～10%
8～12岁的女孩多见; 不自主、突发、无目的的快速运动，在兴 奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可 累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主; 链感后1～6月发生，也可为首发症状; 自限性，病程平均三个月。
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链球菌感染诱导的异常免疫反应
相同的抗原性，产生免疫交叉反应
荚膜：透明质酸酶
关节
A组β链球菌
细胞壁：M蛋白、M相关蛋白 N-乙酰葡糖胺、鼠李糖
细胞膜：蛋白、脂质、糖
心肌 心内膜 心肌
精品课件 可修改 下丘脑/尾核
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病理
病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，三 期可交错存在，持续约4～6个月。 急性渗出期（ 1个月左右） 部位：心脏、关节、皮肤 病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞