肝门部胆管癌详解

ERCP检查
• 仅能显示梗阻远端胆管的情况 • 易引起重症胆管炎、急性胰腺炎 • 应用价值有限
血清肿瘤标志物
• AFP多为阴性 • CA19-9对诊断有一定帮助，特别是由原
发性硬化性胆管炎演变的肝内胆管癌。
• CA50 • CA242 • 敏感性、特异性低 • 临床应用受限
鉴别诊断
• 乏血管性肝细胞癌 • 胆管炎性狭窄、畸形、结核、术中未被发
组织病理学分级
G
组织病理学分级
G1
高分化
G2
中度分化
G3
低分化
G4
未分化
诊断
• 如何提高胆管癌早期诊断率 ➢凡是40岁以上黄疸病人 ➢原因不明上腹不适、胀痛、纳差等消化道
症状
➢肝脏肿大 பைடு நூலகம்胆囊肿大或不肿大者
B超
• 首选检查方法 • 表现 ➢肝内胆管不同程度扩张 ➢胆囊空虚、肝外胆管不扩张 ➢晚期病例肝门区低回声团块影，少数可
觉的胆管损伤、Mirizzi综合征、胰腺结核、 胰腺癌、慢性胰腺炎、肝癌胆管癌栓、肝 癌累及肝门胆管、肝门部转移性癌肿
治疗
• 手术治疗为主 • 目的－－－切除肿瘤、恢复胆管通畅 • 应积极手术探查
化疗
• 化疗对胆管癌疗效不理想 • 对部分病人仍有效 • 近年来吉西他滨(GEM)的应用可获得一定疗
见肝实质肿瘤侵犯或转移肿块影
➢B超还可显示肿瘤侵犯范围，门静脉、肝
动脉受压或被侵犯的程度；
CT检查
• 最常用检查方法 • 能显示梗阻近端胆管扩张 • 肝内转移病灶和区域淋巴结肿大 • 能显示胆管壁增厚和胆管腔内肿瘤
CT表现
• 平扫呈低密度或等密度，部分病例仅显示
肝内胆管扩张，未见明显肿块影。
• 动脉期病灶无强化或轻度不均匀强化 • 门脉期及延迟期，病灶持续强化。
肿块型
• a.VIBE动脉期肿瘤无强化 • b.VIBE门脉期肿瘤明显强化，但信号仍低于周围肝实质
浸润型
• a.b.VIBE动脉期和门脉期显示肝总管壁环状增厚、
强化，管腔狭窄，肝内胆管广泛扩张
• c.MPR显示增厚的胆管壁呈“双轨征”
内生型
• a.b.VIBE动脉期和门脉期显示肝门胆管腔内软组
• 肝内胆管癌是位于二级胆管以上的肝内小
胆管癌。
• 现有教科书仍将ICC放在原发性肝癌中阐述，而事实上ICC
无论在病因、发病机制、病理学和生物学行为、临床表现 和治疗上均与原发性肝细胞肝癌不同，而与肝外胆管癌相 近，因此近年来把肝内胆管癌也归入胆管癌的范畴。
分类
• 胆管癌根据部位分为肝内胆管癌和肝外胆管癌。
• 肝门部胆管癌的间接征象：肝内胆管扩张、
肝叶的萎缩（左叶多见）、肝动脉、门静 脉分支侵犯。
MRI检查
• 对软组织分辨率高于CT • 不受胆管分隔影响、能显示扩张胆管形态 • 能完整地显示肝内外胆道树图像 • 能显示胆管内肿瘤、胆管壁情况以及肝内有无
转移
• 结合MRI门脉成像，观察肿瘤是否侵犯门静脉 • 无需注射造影剂 • 无创伤、无放射性、安全、无并发症、易被患
• 肝外胆管癌又分为
1.肝门上段胆管癌，即肝门部胆管癌，位于一级胆管至胆 囊管开口处； 2.中段胆管癌，位于胆囊管开口以下至胰腺上缘处； 3.下段胆管癌，位于胰腺上缘至进入十二指肠壁处。
病因
• 病因未明
• 可能原因：
❖胆管结石
❖胆道蛔虫
胆管炎
❖华支睾吸虫
❖先天性胆管囊状扩张症
❖原发性硬化性胆管炎
肝门部胆管癌
Hilar Cholangiocarcinoma HCCA
定义
• 肝门部胆管癌：是指原发于胆囊管开
口以上肝总管与左、右二级肝管起始 部之间，主要侵犯肝总管、肝总管分 叉部和左右肝管的胆管癌。
• 也称Klatskin瘤，是胆道系统常见的恶
性肿瘤，占肝外胆管癌的58%～75%。
肝内胆管癌 (intrahepatic cholangiocarcinoma，ICC)
胆囊、结肠、胃
国际TNM分期
N 区域淋巴结 NX 区域淋巴结不能确定 N0 无区域淋巴结转移 N1 胆囊管、胆总管周围和(或)肝门淋巴结转移 N2 胰周(仅胰头)、十二指肠周围、肝门周围、
腹腔和(或)肠系膜上动脉周围淋巴结转移
国际TNM分期
M
远处转移
MX
不能确定远处转移的存在
M0
无远处转移
M1
远处转移
织结节，与邻近肝动脉和门脉分界清晰
• a. VIBE清晰显示肝门胆管内结节 • b.2D T1增强不能清晰显示肿瘤轮廓，只能显示梗阻部位
和肝内胆管扩张
PTC检查
• 能清楚地显示梗阻近端扩张胆管 • 缺点： ➢ 有创 ➢ 有胆瘘和出血发生可能 ➢ 可显示胆管腔情况，不能显示胆管壁的
情况
➢ 不能鉴别胆管狭窄性病变
心、腹胀或厌油、轻度腹泻等非特异性消 化道症状
• 进展期：进行性加重黄疸/上腹部疼痛
体征
• 上段胆管癌－－肝门部胆管癌 • 肝总管/汇合部肿瘤 ➢肝脏呈一致性肿大，深度黄疸但胆囊空虚
－－肝门部胆管癌特征
➢侵犯胆囊管－－胆囊肿大积液
国际TNM分期（1992）
T 原发肿瘤
TX 原发肿瘤不能确定 T0 无癌瘤病理学证据 Tis 原位癌 T1 肿瘤侵犯粘膜或肌层 T1a 肿瘤侵犯粘膜 T1b 肿瘤侵犯肌层 T2 肿瘤侵犯肌肉周围结缔组织 T3 肿瘤侵犯邻近结构：肝、胰、十二指肠、
效
预后
• 根治性切除术后2年生存率已达40％ • 姑息性治疗后平均生存期超过1年 • 5年生存率仍然较低
谢谢！
者接受
• 是目前影像学诊断技术中最佳选择
MRCP与3D MRC
• MRCP可以详尽地显示肝内胆管树的全貌、肿瘤阻
塞部位和范围、有无肝实质的侵犯或肝转移，是 目前肝门部胆管癌理想的影像学检查手段。
• 三维胆道成像（3D MRC）可进行多方位不同角度
扫描观察，弥补平面图上由于组织影像重叠遮盖 所造成的不足，对梗阻部位的确诊率达100%，对 梗阻原因确诊率达95.8%，有助于与十二指肠乳 头肿瘤、胰头癌相鉴别。
癌 癌
Bismuth分型 （1975 ）
• I型 • Ⅱ型 • Ⅲa型 • Ⅲb型 • Ⅳ型
肿瘤位于肝总管，未侵犯汇合部 肿瘤已累及汇合部未侵犯左右肝管 肿瘤已侵犯右肝管 肿瘤已侵犯左肝管 肿瘤已侵犯左右肝管
临床表现
• 起病隐匿 • 临床表现不典型 • 确诊时多为中晚期 • 早期 ：腹部右上腹部钝痛，胃纳欠佳，恶