(医学课件)骨纤维异常增殖症ppt课件

伴有的软组织肿胀，而且克服了X线平片前
后重叠的缺点，可用于重叠较多部位如头
颅、骨盆等的检查。
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Content
MRI能通过任意断面清晰地显示病灶和髓腔分隔，更清晰显示周围软组 织受累的情况，能通过病灶信号特点评价其病理成分。 FDB的病理成分是纤维和纤维样组织，纤维组织在T1WI和T2WI上均表
单囊表现为边缘硬化而清晰 的透亮区，骨皮质轻度膨胀 变薄，外缘较光整，内缘呈 波浪状或较粗糙，囊内可见 少量斑点状致密影; 多囊则呈多个大小不等的囊 状透光区，其中可见条状骨 纹和斑点状钙化影，病灶边 缘硬化。
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(2)磨玻璃样改变。
表现为正常骨纹消失， 髓腔密度如磨玻璃样 ，髓腔闭塞。
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(1)囊状改变
单囊表现为边缘硬化而清晰 的透亮区，骨皮质轻度膨胀 变薄，外缘较光整，内缘呈 波浪状或较粗糙，囊内可见 少量斑点状致密影; 多囊则呈多个大小不等的囊 状透光区，其中可见条状骨 纹和斑点状钙化影，病灶边 缘硬化。
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颅面骨X线表现
①硬化型：多见于颅底骨和面骨。受侵犯骨密度均匀增高，骨 质增厚。 ②囊肿型：多见于颅盖骨，多为单房，其密度可为磨玻璃状， 或更透亮，膨胀使颅骨内、外板变薄，尤以外板膨出膨出为著。 ③混合型：多见于颅盖骨，受犯骨膨胀变薄，骨板增厚。以 外板变薄膨出为主，病灶中密度不均匀，有磨玻璃状，也可有 更透亮的区域。也可有密度更高的增白区。
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①硬化型：多见于颅底骨和面骨。受侵犯骨密度均匀增 高，骨质增厚。
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Content
CT不仅对病变内的囊性破坏、钙化和骨化 welcome to use these PowerPoint templates, New
Content design, 10 years experience 的显示较敏感，还可显示由于骨皮质破坏
他显像更准确，对确定手术范围更有帮助。
是以纤维组织大量增殖,代替了正常骨
组织为特征的非遗传性骨疾患。可表
现为单个骨组织或多骨病损，以畸形
疼痛和病理骨折为特点。
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病因学
本病病因不明。可能与外伤、感染、
内分泌功能紊乱或某些原因导致局部
血液循环障碍有关，但均未证实。
目前普遍认为本病不是真性肿瘤。
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临床表现
多发生在青少年，11-30岁为高发年龄范围
发生部位为一侧肢体的多数骨，以胫骨、股骨、颌骨多见，
肋骨、颅骨次之； 临床表现为骨肿块(隆起)畸形并有85%的病例有骨折发生，约 三分之一的患者有皮肤色素斑，以背、臀部多见。主要症状 为轻微的疼痛不适、肿胀以及局部的压痛，肢体过长和弯曲
畸形。
病变可生恶变，恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤及软骨肉瘤，亦可恶 变为巨细胞肉瘤。
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Content design, 10 years experience 现为低信号，然而 FDB并非如此，在 TIWI多为均匀低信号，如果坏死组
织出血则为高信号。T2WI其信号是可变的，如T2WI呈低信号说明有大 量骨小梁形成;如病灶坏死液化则T1WI为低信号、T2WI为高信号;病灶 内的钙化骨化以及硬化性反应骨在MR T1WI、T2WI上均为低信号，增 强亦无强化。如T2WI呈高信号，其内有散在的成骨细胞，表明病变的
①囊状膨胀性骨破坏。分单囊和多囊。 ②毛玻璃样改变，病例学上为网织骨，为本病的特征性改变。 ③丝瓜瓤样改变。可见与骨干平行的粗大扭曲的骨小梁呈丝 瓜络状。 ④虫蚀样骨破坏。表现为单发或多发的斑点状溶骨性破坏， 边缘清晰锐利，如虫蚀状。 ⑤硬化改变。 可以单独出现，多为几种表现共存。
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(1)囊状改变
பைடு நூலகம்
③多骨型伴有内分泌紊乱：此型与单骨型比 例为30∶1。损害散布于多个骨骼，常为单侧 分布，约3%的多骨病损患者伴有内分泌紊乱， 常见为性早熟和皮肤"牛奶咖啡斑"样病损
(McCune-Albright综合征)，多见于女性。
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影像学表现
骨纤维异常增殖症有比较典型的影像学表现。 DR平片作为初诊的检查手段。 根据X线表现，病灶密度常有差异，主要由病变生长期和病 变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。
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临床分型
提出的分类法，即将本病分为三型：
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多数作者同意Beleval和Schneider（1954）
①单骨型：单个或多个损害累及一块骨，其 中上颌骨发病最多，为64%，下颌骨为36%，
颅面骨为10%。
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临床分型
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②多骨型但不伴内分泌紊乱：多个损害累及一块以上骨骼。
病灶以纤维成分为主者表现为囊状透光区； 病灶主要为沙砾样钙化新生骨者则呈磨玻璃状； 可有溶骨性改变，边缘锐利如虫蚀状改变; 可单独存在也可混合存在。 病变早期边界可能相对清楚，病变侵及范围广，尤其是病 变晚期，缺乏清晰边界。
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Content
四肢躯干骨X线表现
颅骨X线表现
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四肢躯干骨的典型表现为：
骨纤维异常增殖症
(Fibrous dysplasia)
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骨纤维异常增殖症
概念 病因学 临床表现 影像学表现 诊断
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骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不
welcome to use these PowerPoint New 良(Fibrous dysplasia oftemplates, bone,FD) Content design, 10 years experience
在中等度骨骼受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为5%， 在骨骼广泛受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为100%。
Van Tilburg在复习文献报道的144例病人后发现，单骨型
与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多，且常同时 受累，其次为筛骨和颞骨。可单侧或双侧同时发病.
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临床分型
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代谢活跃;增强扫描病灶有不同程度强化，表明在病灶中心有大量的小
血管且周边有大量的血窦。
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全身骨显像
FD骨显像特点以成骨现象为主,表现为病变骨异常放射性浓聚,浓聚影
与受累骨横径一致,边界清,并多数位于身体的一侧,不超过身体的中线。
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有学者认为骨显像在确定病变范围上比其