氨的代谢

+ 2ADP + Pi
2. 瓜氨酸的合成
NH2 (CH2)3 CH NH2
NH2 C O
NH2
NH
O 鸟氨酸氨基甲酰转移酶
+
C
(CH2)3 CH NH2
COOH
O ~PO32-
H3PO4
鸟氨酸
氨基甲酰磷酸
COOH
瓜氨酸
反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。
3. 精氨酸的合成
• 反应在胞液中进行。
• 生成非必需氨基酸
• 参与嘌呤、嘧啶等含氮化合物的合成
（五）高氨血症和氨中毒
• 血氨浓度升高称高氨血症，常见于肝功能严重损 伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。
• 高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒 ， 也称肝昏迷。
氨中毒的可能机制（肝昏迷）
NH3 NH3 谷氨酸 谷氨酰胺
α-酮戊二酸
COOH C H CH2 COOH
NH2 C NH COOH CH
精氨酸代琥 珀酸裂解酶
NH (CH2)3 CH NH2
+
CH HOOC
COOH
精氨酸代琥珀酸
精氨酸
延胡索酸
4. 精氨酸水解生成尿素
• 反应在胞液中进行
精氨酸
尿素
鸟氨酸
CO2 + NH3 + H2O
2ATP 2ADP+Pi 氨基甲酰磷酸
NH3
谷氨酸
NH3
谷氨酸
丙酮酸
α-酮戊二酸
α-酮戊 二酸
丙 氨 酸
丙 氨 酸
丙氨酸-葡萄糖循环
2. 谷氨酰胺的运氨作用
• 反应过程
ATP 谷氨酰胺合成酶 ADP+Pi
谷氨酸 + NH3
谷氨酰胺
谷氨酰胺酶
在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾 后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。
三. 血氨的去路
① 在肝内合成尿素，这是最主要的去路 ② 合成谷氨酰胺
尿素循环：
①氨甲酰磷酸合成酶I； ②鸟氨酸转氨甲酰酶； ③精氨酸代琥珀酸合成酶； ④精氨酸代琥珀酸酶； ⑤精氨酸酶。
1. 氨基甲酰磷酸的合成
• 反应在线粒体中进行
CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ （N-乙酰谷氨酸，Mg2+） O H2N C O ~ PO32氨基甲酰磷酸
NH2 C NH (CH2)3 CH O
COOH
NH2 C N COOH C H CH2 COOH NH2
（限速酶）
精氨酸代琥珀酸合成酶
Mg2+ ATP H2O AMP+PPi
+
NH2
NH (CH2)3 CH
H2N
C CH2
H
COOH
COOH
COOH
瓜氨酸
天冬氨酸
精氨酸代琥珀酸
NH2 C NH (CH2)3 CH NH2 COOH N
（二）生成过程
尿 素 生 成 的 过 程 由 Hans Krebs 和 Kurt Henseleit 提 出 ， 称 为 鸟 氨 酸 循 环 (orinithine cycle) ， 又 称 尿 素 循 环 (urea cycle) 或 KrebsHenseleit循环。
通过鸟氨酸循环， 2 分子氨与 1 分子 CO2 结合 生成1分子尿素及1分子水。尿素是中性、无毒、 水溶性很强的物质，由血液运输至肾，从尿中排 出。
谷氨酸 + NH3
谷氨酰胺合成酶
ATP ADP+Pi
谷氨酰胺
③ 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 ④ 肾小管泌氨
分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。
尿素的生成（BuN)
（一）生成部位
主要在肝细胞的线粒体及胞液中。
• NH3在肝中合成尿素；占排氮总量80~90%； • 肝在 NH3 解毒上非常重要，体内 NH3 来源与去路保持平衡， 血NH3浓度低、稳定。
氨的代谢
Metabolism of Ammonia
• 回 顾
一. 血氨的来源
① 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源, 胺类的分解也可以产生氨
RCH2NH2
胺氧化酶
RCHO + NH3
② 肠道吸收的氨
氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨 尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨
③ 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺
• （4）四种中间产物：鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸代
琥珀酸、精氨酸。
• （5）过程：先在线1）合成部位 脑，肌肉等组织 脑和肌肉等组织产生的氨，在谷氨酰胺合成酶催 化下合成无毒的谷氨酰胺。 （2）意义：是体内储氨、运氨，以及解除氨毒 性的重要形式
(三)氨代谢的其他途径
脑内 α-酮戊二酸↓
TAC
↓
脑 供 能 不 足
• • • • • • • • • • • • • • • • •
B 】。 1.正常人血氨的主要来源是【 A.蛋白质腐败 B.氨基酸脱氨 C.胺类物质分解 D.肾小管谷氨酰胺水解 E.肠道细菌脲酶使尿素分解 2.尿素在肝的合成部位是【 B 】。 A.细胞质和微粒体 B.细胞质和线粒体 C.线粒体和微粒体 D.微粒体和高尔基体 E.细胞质和高尔基体 3.下列哪种物质是体内氨的储存和运输形式？A A.谷氨酰胺 B.谷氨酸 C.天冬氨酸 D.尿素 E.谷胱甘肽 4.肾脏中氨的主要来源为【 E 】。 A.氨基酸脱氨及作用 B.尿素的水解 C.嘌呤或嘧啶的分解 D.氨的氧化 E.谷氨酰胺的水解 5.尿素循环中的中间产物不包括【D 】。 A.鸟氨酸 B.瓜氨酸 C.精氨酸 D.赖氨酸 E.精氨酸代琥珀酸 6.氨中毒的根本原因为【 D 】。 A.肠道吸收氨过量 B.氨基酸在体内分解代谢增强 C.肾功能衰竭排出障碍 D.肝功能损伤，不能合成尿素 E.合成谷氨酰胺减少
谷氨酰胺
谷氨酰胺酶
谷氨酸 + NH3
二、氨的转运
1. 丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycle)
• 生理意义 ① 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 ② 肝为肌肉提供葡萄糖。 • 反应过程
肌肉
肌肉 蛋白质
氨基酸
血液
葡 萄 糖
糖 酵 解 途 径
肝
葡 萄 糖
葡萄糖 尿素
糖 异 生 丙酮酸 丙氨酸 尿素循环
•简答：
• 1.体内氨的来源和去路有哪些？ • 2.简述肝昏迷氨中毒学说
N-乙酰谷氨酸
线粒体
Pi
瓜氨酸
鸟氨酸
鸟 氨 酸 循 环
瓜氨酸 ATP AMP + PPi
天冬氨酸
鸟氨酸 尿素
精氨酸代 琥珀酸 精氨酸
α-酮戊 二酸 谷氨酸
氨基酸
草酰乙酸
α-酮酸
胞液
延胡索酸
苹果酸
• 小结：
• （1）一种产物：尿素，尿素是人体内蛋白质分解 代谢的终产物。 • （2）两个原料：2 分子氨，一个来自于游离氨 （氨基甲酰磷酸），另一个来自天冬氨酸。 • （3）耗能：3个ATP，实际是消耗4个高能磷酸 键。