成人心肌致密化不全心肌病1例报告及分析
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中外 医学研究
２１ ０ １年 １ １月
第 ９卷
第３ １期
Ｃ Ｉ Ｅ Ｅ Ａ ＤＦ Ｒ Ｉ Ｎ ＭＥ ＩＡ Ｅ Ｅ Ｒ Ｈ Ｈ Ｎ Ｓ Ｎ Ｏ ＥＧ Ｄ Ｃ ＬＲ Ｓ Ａ Ｃ
个 案 报
１１ ２９ — １ ３ １ ２．
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Ｍａ ｃ ｔ ｄ ． Ｉ ｔｈ Ｓ ｕ ｙ Ａ ＤＳ —ｒ ｌｔ ｄ ｏ ｉｅ ｎ ｅ ｅ ｉ ｆ ｉ ｅａ ｅ ｆ ｃ ｒ ａ ｄ ｓ ｖ ｒ ｙ ｏ ｍｍｕ ｏ ｕ — ｆ ｔ ｎ ｓ ｐ
［］ ５ 郜桂 菊， 红心 ， 赵 陈风欣 ， ． 等 艾滋病合并恶性肿瘤 ９例 临床 分 析． 中国艾滋病 性病 ，００，（ ）３ ９ ２ １ １ ４ ：９ ．
１ 病 例介绍
肌首 过灌注未 见异常信 号 ， 迟增 强室 间 隔及左 室前 侧壁 心肌 延 壁 内可见广泛 带状高信 号（ 京阜外 心血 管病 医院 ） 北 。诊断 ： 心 肌致 密 化 不 全 心 肌 病 ， 功 能 Ⅳ 级 ， 者 人 院 后 予 地 高 辛 ， 心 患 Ａ Ｅ， Ｃ Ｉ美托 洛尔 ， 尿 等药 物治 疗后 ， 速 气短 喘 憋症 状 明显 好 转 ， 双下肢浮 肿消失 ， 心功能达 Ⅱ级 ， 出院 。
郭 金 柱
包头市九原 区医院（ 内蒙古 包肌致密化不全； 心肌病
心肌致密化不全 （ Ｖ 是一种 少见的 与基 因有关 的先天性 Ｎ Ｍ）
段收缩 运动减 弱 ， 室 Ｅ 左 Ｆ值 ３ ％ ， 心 室心 尖 部及 游 离壁 肌 ７ 左 小梁 增多 ， 游离壁非心 肌致密心肌 与致 密心肌 厚度 比值接 近 ２ ，
ｐｅｓ ｎｉ ｐｒ ｎ ｉ Ｉ Ｓ Ｊ ａ ａｃｒ ｎｔ２ ０ ，９ １ ） ｒｓ ｏ ｅｓ ｓ ｔ Ａ Ｄ ． ｉＣ ｎｅ ｓ， ７ ９ （２ ： ｉ ｎ ｏ ｗｈ Ｎｌ Ｉ ０
９ ２—９ ２ ６ ７．
［ ］ ｏｅｅ Ｊ Ｃｉｏ Ｍ， ｉ ｅｂｃ ｅ ａ Ｎ ｎ—Ｈ ｄｋｎｌ ４ Ｐｌｓｌ ，ｌｆｒ Ｇ Ｒ ｃ ｎａｈＭ，ｔ １ ｏ ｆｄ ｋ ． ｏ ｇｉ ｙ ｍ—
病 。将左室心肌致密化不 全纳入 未定型心 肌病 。心 肌致 密化不 全 因主 要 累 及 左 心 室 ， 常 被 称 为 左 室 心 肌 致 密 化 不 全 也 （ Ｖ Ｃ 。心肌致 密化不全 （ Ｖ 是 一种少 见 的与基 因有关 的 ＬＮ ） Ｎ Ｍ） 先天性遗传性心肌疾病 ， 主要特征为心室内存在大量粗大突起 的 肌小梁和交错 的深 隐窝 。本病往往单独存在 ， 但有时也与其他 先 心病合并存在 ， 如房间隔 、 间隔缺损 ， 室 心脏瓣膜 、 冠状 动脉畸形 ， 或其 他复杂性 紫绀性先 天性 心脏 病。 临床 表现缺乏特异性 ，９０年有文 献明确 指出 ， １９ 心肌致 密化
右室 无明显增 大 ， 出道 无增 宽 ， 尖瓣 、 流 二 三尖 瓣少量 反 流 。心
遗传性 心肌疾病 ， 主要特征 为心室 内存在大量粗 大突起 的肌小梁 和交错 的深隐窝。心肌致密化 不全 又被称 为海绵状 心肌 或心肌 窦状隙持续 状态 。临床表现缺乏特异性 ， 超声心 动图 目前 仍然是 诊断心肌致密化不全 的可 靠方法 ， 近年 来 ， 内外陆续 有一些 国 关于本病的报道 ， 本病也 逐渐有 了一定 的认识 。在临 床上 ， 对 笔者也 曾碰过 １ 例成人心肌致密化不全 ， 现报道 如下 。
肌病 （ Ｃ 、 Ｒ Ｍ） 致心律失常性右 室心肌病 （ Ｒ Ｃ 以及 未定型心肌 ＡＶ ）
无 明显 诱因 出现 活动 后 气短 ， 症状 时 轻 时重 ， 重 时 可伴 有胸 严
闷、 心悸 等症 ， 否认 心 前 区疼 痛 ， 直 未行 诊 治 。５ｄ前 出现 双 一 下肢 浮肿 ， 且尿量 较前减少 ， 院前 ３ ｈ 夜间 睡眠平 卧后感 呼 入 前 吸 困难 ， 端坐 呼 吸 ， 强迫 坐 位后 缓 解 。遂 急 来笔 者 所在 医 院就 诊 。入院查体 ： Ｐ１ ０ ７ ｍ Ｈｇ Ｈ ６次／ ｎ 发育 正 常 ， Ｂ ０ ／ ５ ａ ， Ｒ ６ ｍｉ， 营
养 中等 ， 自主 体位 ， 查体 合 作 ， 身皮 肤 黏膜 无 黄染 ， 膜无 黄 全 巩
染， 颈静 脉充盈 ， 胸廓对 称 ， 吸平 稳 ， 呼 双肺 呼 吸音清 ， 闻及 干 未 湿 性哕音 。心前区无 隆起 ， 可及心尖抬举 样搏动 ， 心浊音界 向两 侧 扩大 ， 心律齐 ， 第一 心音低 钝 ， ： 第 二 心音分 裂 ， 尖部 Ｐ ＞Ａ ， 心
２ 讨 论
患者 ， ，５岁 ， 活动后 气短 ３年 ， 男 ４ 因“ 双下肢 浮肿 ５ ｄ 端 坐 ， 呼 吸 ３ｈ 于 ２ １ ” ０ ０年 ９月 ２日入住 笔 者所 在 医院 。３年前 患者
根据世界卫 生 组织 和 中 国心 肌病 诊 断 与治 疗 建议 工 作 组 关于原发性心肌病 的分类 和命 名标 准 ， 将原发性心肌病分成 ５大类 ， 肥厚型 心肌病 （ Ｍ） 扩 张 型心肌 病 （ Ｃ 、 ＨＣ 、 Ｄ Ｍ） 限制 型心
ｈｇｌ ｃｖ ａｔｅ ｏｉ ｌ ｈｒｐ ．Ａ Ｄ ， ０ ８ ２ （ ： ｉ ｙ ｔｅ ｎ ｒ ｒｖ ａ ｅａｙ Ｉ Ｓ ２ ０ ，２ ２） ｈ ａ ｉ ｉ ｔ ｒ ｔ
３ ０１—３０ ６．
［ ］ ｉ ａ Ｊ Ｃ ａｕｖｄ Ａ Ｇ ｅｅｔＪ，ｔａ Ｈ Ｖ Ａ Ｄ ａ ｃｒ ３ Ｂｇ ｒＲ ， ｈｔｒｅｉ Ｋ， ｏｄｒ Ｊ ｅ １ Ｉ／ Ｉ ＳＣ ｎｅ ｇ ．
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【 收稿日期】 ２ １ 一 ８ ２ ０ｌ ０ — ５
成 人 心 肌 致 密 化不 全 心肌 病 １例 报 告 及 分 析
２１ ０ １年 １ １月
第 ９卷
第３ １期
Ｃ Ｉ Ｅ Ｅ Ａ ＤＦ Ｒ Ｉ Ｎ ＭＥ ＩＡ Ｅ Ｅ Ｒ Ｈ Ｈ Ｎ Ｓ Ｎ Ｏ ＥＧ Ｄ Ｃ ＬＲ Ｓ Ａ Ｃ
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［］ ５ 郜桂 菊， 红心 ， 赵 陈风欣 ， ． 等 艾滋病合并恶性肿瘤 ９例 临床 分 析． 中国艾滋病 性病 ，００，（ ）３ ９ ２ １ １ ４ ：９ ．
１ 病 例介绍
肌首 过灌注未 见异常信 号 ， 迟增 强室 间 隔及左 室前 侧壁 心肌 延 壁 内可见广泛 带状高信 号（ 京阜外 心血 管病 医院 ） 北 。诊断 ： 心 肌致 密 化 不 全 心 肌 病 ， 功 能 Ⅳ 级 ， 者 人 院 后 予 地 高 辛 ， 心 患 Ａ Ｅ， Ｃ Ｉ美托 洛尔 ， 尿 等药 物治 疗后 ， 速 气短 喘 憋症 状 明显 好 转 ， 双下肢浮 肿消失 ， 心功能达 Ⅱ级 ， 出院 。
郭 金 柱
包头市九原 区医院（ 内蒙古 包肌致密化不全； 心肌病
心肌致密化不全 （ Ｖ 是一种 少见的 与基 因有关 的先天性 Ｎ Ｍ）
段收缩 运动减 弱 ， 室 Ｅ 左 Ｆ值 ３ ％ ， 心 室心 尖 部及 游 离壁 肌 ７ 左 小梁 增多 ， 游离壁非心 肌致密心肌 与致 密心肌 厚度 比值接 近 ２ ，
ｐｅｓ ｎｉ ｐｒ ｎ ｉ Ｉ Ｓ Ｊ ａ ａｃｒ ｎｔ２ ０ ，９ １ ） ｒｓ ｏ ｅｓ ｓ ｔ Ａ Ｄ ． ｉＣ ｎｅ ｓ， ７ ９ （２ ： ｉ ｎ ｏ ｗｈ Ｎｌ Ｉ ０
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［ ］ ｏｅｅ Ｊ Ｃｉｏ Ｍ， ｉ ｅｂｃ ｅ ａ Ｎ ｎ—Ｈ ｄｋｎｌ ４ Ｐｌｓｌ ，ｌｆｒ Ｇ Ｒ ｃ ｎａｈＭ，ｔ １ ｏ ｆｄ ｋ ． ｏ ｇｉ ｙ ｍ—
病 。将左室心肌致密化不 全纳入 未定型心 肌病 。心 肌致 密化不 全 因主 要 累 及 左 心 室 ， 常 被 称 为 左 室 心 肌 致 密 化 不 全 也 （ Ｖ Ｃ 。心肌致 密化不全 （ Ｖ 是 一种少 见 的与基 因有关 的 ＬＮ ） Ｎ Ｍ） 先天性遗传性心肌疾病 ， 主要特征为心室内存在大量粗大突起 的 肌小梁和交错 的深 隐窝 。本病往往单独存在 ， 但有时也与其他 先 心病合并存在 ， 如房间隔 、 间隔缺损 ， 室 心脏瓣膜 、 冠状 动脉畸形 ， 或其 他复杂性 紫绀性先 天性 心脏 病。 临床 表现缺乏特异性 ，９０年有文 献明确 指出 ， １９ 心肌致 密化
右室 无明显增 大 ， 出道 无增 宽 ， 尖瓣 、 流 二 三尖 瓣少量 反 流 。心
遗传性 心肌疾病 ， 主要特征 为心室 内存在大量粗 大突起 的肌小梁 和交错 的深隐窝。心肌致密化 不全 又被称 为海绵状 心肌 或心肌 窦状隙持续 状态 。临床表现缺乏特异性 ， 超声心 动图 目前 仍然是 诊断心肌致密化不全 的可 靠方法 ， 近年 来 ， 内外陆续 有一些 国 关于本病的报道 ， 本病也 逐渐有 了一定 的认识 。在临 床上 ， 对 笔者也 曾碰过 １ 例成人心肌致密化不全 ， 现报道 如下 。
肌病 （ Ｃ 、 Ｒ Ｍ） 致心律失常性右 室心肌病 （ Ｒ Ｃ 以及 未定型心肌 ＡＶ ）
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患者 ， ，５岁 ， 活动后 气短 ３年 ， 男 ４ 因“ 双下肢 浮肿 ５ ｄ 端 坐 ， 呼 吸 ３ｈ 于 ２ １ ” ０ ０年 ９月 ２日入住 笔 者所 在 医院 。３年前 患者
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３ ０１—３０ ６．
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【 收稿日期】 ２ １ 一 ８ ２ ０ｌ ０ — ５
成 人 心 肌 致 密 化不 全 心肌 病 １例 报 告 及 分 析