风湿性疾病总论

第一节风湿性疾病总论

风湿病学:研究关节、骨骼及其周围组织（如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、韧带）为主要表现的一门临床学科

主要症状：疼痛、肿胀（红肿）、压痛和功能障碍

常见风湿病的临床特点：

1）多呈发作与缓解相交替的慢性病程

2）同一疾病的患者临床表现和预后差异很大

3）常有免疫学改变和血生化异常

4）治疗效果个体差异大

实验室检查

自身抗体

抗核抗体谱ANA：指抗细胞核成分（DNA，RNA，蛋白质和酶）的抗体。ANA存在一个谱

ANA新概念：抗核酸和核蛋白抗体的总称

某些核抗原成分在核仁和胞浆内比核质内更丰富系统性风湿病的初筛试验标记抗体有助于疾病的诊断ANA滴度不一定与疾病活动性相平行在非结缔组织病中也可出现阳性药物、感染、慢性肝病、肺病、内分泌病、某些白血病、淋巴瘤、实体瘤可引起ANA阳性。

正常人中也可出现阳性，但滴度低，并且常表现为IgM型，阳性率随年龄增加，60岁以上有20~25%低滴度阳性

女性及妊娠期阳性率偏高。

类风湿因子

•定义：抗IgG的自身抗体

•靶抗原：IgG Fc段的CH2和CH3片断

•敏感性：RF：70% - 80%；RF-IgM：71%

•特异性: 各种风湿性和非风湿性疾病都可出现健康人群: <60 岁1-5% >60 岁5-30 %

•临床相关性

抗中性粒细胞胞浆抗体

抗磷脂抗体

第二节风湿性疾病常见症状、体征的护理

【关节疼痛与肿胀】

RA[类风湿性关节炎]可侵犯任何活动关节，并以近端指间关节、掌指关节、腕关节等

小关节多见，受累关节为对称性、多发性，呈持续性疼痛，活动后可有所减轻

骨关节炎OA也可累及多关节，但多侵犯远端指间关节、第一腕掌、腰、膝等关节，且

活动后疼痛加剧。

强直性脊柱炎AS多侵犯脊柱中轴关节，以髋、膝、踝关节最常受累，多为不对称性，

呈持续性疼痛。

风湿热引起的关节痛多为对称性、游走性，多侵犯肩、肘、腕、膝等大关节。

痛风多累及一侧第一关节，疼痛剧烈。

【关节僵硬与活动受限】

僵硬是指经过一段时间休息和静止，患者再活动关节时，感到局部不适，难以达到日常关节活动范围的征象。由于在晨起时最为明显，故又称为晨僵。晨僵提示滑模炎症处于活动期，其持续时间与炎症的严重程度成正比。

SLE系统性红斑狼疮患者最具特征性的皮肤损害为面部蝶形红斑、口腔黏膜溃疡。

第三节系统性红斑狼疮

1、SLE是一种多因素参与的、特异性自身免疫性结缔组织病；SLE是表现有多系统损

害症状的慢性系统性自身免疫病；SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体；

以病情缓解和急性发作交替为特点；SLE好发于20～40岁的育龄女性（90~95%）。

2、SLE病因

确切病因未明，与多种因素有关

1.遗传：部分患者亲属中SLE的发病率高；易感基因：如HLA-II类的DR2，DR3频率

异常，并与自身抗体种类和症状有关；DR4减少SLE与狼疮肾炎的易感性等

2.环境因素：日光（紫外线）、感染、食物、药物等

3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9

3、SLE病理

▪主要病理改变为炎症反应和血管异常

中小血管:免疫复合物沉积,抗体直接侵袭

管壁炎症和坏死，继发组织缺血和功能障碍

▪受损器官的特征性改变

(1)苏木紫小体（狼疮小体）

(2)“洋葱皮样”病变

(3)狼疮性肾炎

WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型：

▪正常或轻微病变型（I型）

▪系膜病变型（II型）

▪局灶增殖型（III型）

▪弥漫增殖型（IV型）

▪膜性病变型（V型）

▪肾小球硬化型（VI型）

3、SLE的临床表现

多系统受累的炎症性疾病,多起病缓慢,病程迁延、反复发作, 变化多端，间有长短不等的缓解期。差异较大，早期症状不典型。

系统性红斑狼疮主要症状的发生率

发热＞80% 胃肠道病变38%

消瘦＞60% 呼吸道病变0.9~98%

关节痛~95% 心血管损害46%

皮肤损害80% 淋巴系统损害~50

肾脏病变~50% 中枢神经症状25~75%

疲劳80~100%

1、全身症状：发热、疲倦、体重下降等

⏹发热:狼疮活动时；热型不规则，急起高热或长期低热；可为唯一首发症状；畏寒、

寒战少见，除了伴有感染时。

2、皮肤黏膜：

80％患者在病程中出现皮疹

▪颊部蝶形红斑，最具特征性,大多在紫外线照射后出现

▪盘状红斑:圆或卵圆形，位于头皮、面、耳、上胸、上肢等部位

▪指掌部或甲周红斑:手指末端和指甲周围皮肤红斑，手掌尤其小鱼际部位斑点状红斑

3. 关节与肌肉

（1）关节痛：最常见的主诉，先于系统表现几个月或几年，可伴关节炎, 不伴有骨质侵蚀、软骨破坏及关节间隙狭窄，一般不引起关节畸形。近端指间关节炎（痛）呈游走、对称性，多关节受累。

（2）肌肉：40% 有肌痛、肌无力（对激素敏感），类似肌炎。

(3)骨无菌性坏死，常发生于股骨头、肱骨颈、胫骨等部位

⏹血管痉挛、血管炎

⏹长期应用糖皮质激素

4. 肾损害

最常见累及的脏器，肾小球、肾小管、血管均可受累，受累者预后不良

1）急慢性肾炎

2）肾病综合征

3）远端肾小管酸中毒（肾浓缩和调节酸碱平衡的功能不全）

4）尿毒症是SLE 常见的死亡原因。

5. 心血管系统：心包炎最常见，心肌炎、周围血管病变也可见。胸骨后疼痛、呼吸困

难、心动过速等。

6. 呼吸系统：胸膜受累最常见，胸痛、胸腔积液。急、慢性狼疮性肺炎（双下肺）。

表现为发热、咳嗽、胸痛及呼吸困难等

7. 消化系统：消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关;约30%患者有食欲不振、腹

痛、呕吐、腹泻、腹水等;约40％患者血清转氨酶升高，肝大多见, 常无黄疸。少数并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻

8.神经系统：脑损害最多见, 可表现为精神障碍、癫痫发作、偏瘫、蛛网膜下腔出血

等。脑损害症状提示SLE 病情的活动，预后不佳。严重头痛可以是SLE 的首发症状。

诊断依靠血清学。脑液蛋白、细胞增高

9. 血液及淋巴系统：血液的有形成分、凝血机制、纤维蛋白溶解异常。

1）贫血常见：正细胞正色素性贫血、网织红较低

自身免疫性溶血性贫血(Coombs‘ 试验阳性)

2）白细胞减少（常为活动证据）、淋巴细胞绝对数减少

3）血小板减少：特别是免疫介导的可为首发症状

4）无痛性的轻、中度淋巴结肿大；脾大。

10、眼：约15%患者有视网膜血管炎；血管炎可累及视神经

▪干燥综合征（Sjögren’s syndrome, SS）SS主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫性炎症，分为原发性和继发性约30%的SLE患者有继发性SS，表现为口、眼干燥，腮腺肿大，抗SSA（+），抗SSB（+）

实验室和其他检查

血常规异常;尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等;血生化指标异常：白蛋白∃，球蛋白#，严重肾损害者尿素氮#，肌酐#;血沉增快

自身抗体

（一）抗核抗体谱

1.抗核抗体（antinuclear antibodies，ANA）

ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者，特异性低

2. 抗dsDNA抗体:诊断SLE的标记抗体之一，多出现在SLE的活动期

3. 其他抗体

（1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％，敏感性25％。阳性不代表