脑卒中后华勒变性一例分析

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显，从发病情况来看仍首先考虑“急性脑血管病”。

但右睑下垂伴上视受限，同时影像学发现双侧、对称性小脑中脚病变，不能除外炎症和脱髓鞘等疾病。

２．检查方法：完善常规和相关检查，影像学检查应用ＧＥＳｉｇｎａ１．５ＴＥｘｃｉｔｅＨＤ系统。

结果
血尿便常规、肝肾功能正常，低密度脂蛋白胆固醇４．５ｍｍｏｌ／Ｌ；同型半胱氨酸＜１０Ｉｘｍｏｌ／Ｌ。

糖链抗原系列和癌胚抗原（一）。

腰椎穿刺测脑脊液压力１８０ｍｍＨ２０（１ｍｉｌｌＨ２０＝０．００９８ｋＰａ），脑脊液白细胞０，蛋白０．８２ｇ／Ｌ（正常０．１５～０．４５ｇ／Ｌ），寡克隆区带（＋）。

我院头颅ＭＲ平扫＋ＤＷＩ＋增强提示“右侧中脑点状异常信号，ＤＷＩ呈高信号、ＡＤＣ低信号（图１Ａ、ｌＢ）；右侧脑桥旁正中位片状病灶，呈长Ｔ：信号（图ｌＣ）；双侧小脑中脚对称长Ｔ。

、长Ｔ２信号，Ｆｌａｉｒ高信号，ＤＷＩ高信号，ＡＤＣ等信号（图ｌＤ一１Ｈ）”。

ＭＲＡ和ＣＴＡ均提示左侧大脑中动脉Ｍ１段管腔不规则狭窄；基底动脉远端、右侧大脑后动脉狭窄（图２）。

最终诊断“脑梗死”，予抗血小板、降脂治疗，辅以活血化淤中药静脉点滴，２周后患者右眼睑下垂和视物情况缓解，出院门诊随诊。

讨论
小脑中脚走行的是脑桥小脑束，它由脑桥核（二级神经元，接收皮质脑桥束）发出交叉至对侧小脑。

患者在７个月前发病时有偏瘫、言语不利，该次责任病灶位于右侧脑干旁正中处，由于脑桥的中线附近也有受累，不仅同侧脑干核团及其发出走向对侧小脑的脑桥小脑纤维近端受累，出现左侧肢体共济失调，也影响了对侧已经交叉过来的脑桥小脑纤维，在７个月后影像学即发现双侧小脑中脚变性信号。

同时，由于皮质脊髓束在走行过程中通过该病灶区，头ＭＲＩ在脑桥平面以下可见皮质脊髓束的变性信号（如图１Ｄ）。

华勒变性在脑卒中后数天即可在组织学上发现Ｌｌ，５｜，Ｕｃｈｉｎｏ等一１报道在脑卒中后第７天即可见ＤＷＩ上锥体束的一过性高信号，不能在常规ＭＲ序列上产生稳定的异常信号，推测为急性期神经纤维受损后肿胀所致限局性信号弥散；此后在２２ｄ左右ＤＷＩ高信号即消失。

华勒变性的病理过程分为３个阶段，每个阶段对应不同的影像学改变。

第１阶段以轴突和髓鞘分离为特点。

这个过程在中枢神经系统比在周围神经系统慢得多，在病变２０ｄ以内很少发现Ｍａｒｅｈｉ物质（髓鞘降解后形成的脂质）ＨＪ。

这一阶段影像学上信号变化并不明显。

第２阶段表现为髓鞘片段快速分解。

一般在３个月内大部分髓鞘都将分解为单纯脂质和中性脂肪，并被巨噬细胞清除。

因而从脑卒中后的第２０天至２～４个月，组
圈１患者影像学资料Ａ、Ｂ：中脑病灶，Ａ图箭头示病灶ＤＷＩ高信号病灶，Ｂ图示ＡＤＣ低信号；Ｃ图箭头示脑桥长Ｔ２病灶；Ｄ—Ｈ：双侧小脑中脚异常信号，表现为长Ｔ２（Ｄ图箭头所示）、Ｆｌａｉｒ高信号（Ｅ图）、增强无强化（Ｆ图）、ＤＷＩ高信号（Ｇ图）、ＡＤＣ等信号（Ｈ图）。

Ｅ图同时
显示皮质脊髓束变性信号（箭头）
生堡挫经拄苤圭垫！Ｑ生！！旦筮箜鲞筮！！期垦坠！』塑璺些堕：盟！！塑缝！垫！Ｑ：！丝：璺！：塑垒！！
外，本例患者虽有糖尿病病史，但无低血糖症状，基
底节核团及皮质等常见部位未见受累，且小脑中脚
异常信号持续存在也与既往报道不符ｕ２‘１引，因此不
支持糖尿病所致小脑中脚改变。

虽然本例影像学病
灶以白质为主，但病灶仅集中在双侧小脑中脚，且信
号过于均一；而脑卒中患者脑脊液ＯＢ也可阳
性Ｊ４｜，因此，不考虑炎症脱髓鞘疾病的诊断。

图２颅内血管ＭＲ成像Ａ、Ｂ箭头分别示左侧大脑中动脉和总之，脑卒中后华勒变性乎得到＿泛和充分的基底动脉狭窄
认识，避免误诊为一种新发或伴发疾病。

织亲水性降低，ＭＲＩ上呈Ｔ：低信号。

在第３阶段，髓鞘几乎完全消失，由胶质细胞填充在变性的轴突和髓鞘位置上，组织含水量增加，ＣＴ上呈低密度，ＭＲＩ上呈长Ｔ２和高Ｆｌａｉｒ信号【７Ｊ。

多数病例随诊数年后即可发现终末期改变，即组织萎缩。

本例患者ＭＲ［呈长Ｔ２高Ｆｌａｉｒ改变，提示病变处于第３阶段。

脑卒中后华勒变性在国外报道和临床脑卒中随诊病例中并不少见，但未得到充分认识。

不同部位脑卒中后沿相应投射纤维走行可见异常信号或区域性萎缩，如锥体束和额桥束变性后所致同侧大脑中脚萎缩改变等旧Ｊ。

基于脑梗死的双侧小脑中脚变性也有报道，临床、影像学表现与本例均有相似之处一ｄ０｜。

相比脑卒中后３个月才可在核磁共振Ｔ２序列上发现稳定的皮质脊髓束变性信号，脑桥小脑束变性一般更早，如Ｏｈｕｃｈｉ等¨ｕ报道在脑桥出血后１个月左右即可见继发的小脑中脚变性信号，推测原因在于脑桥小脑束纤维较短，且在小脑中脚走行较集中。

因此本例患者最终诊断为“脑梗死”，基底动脉为责任血管。

患者本次突发右眼睑下垂、上视受限，为右侧中脑点状病灶累及动眼神经核支配提上睑肌和上直肌核团所致。

双侧小脑中脚改变为右侧脑桥梗死后继发脑桥小脑束的华勒变性；而同侧（右侧）肢体缺乏共济失调表现、病灶无强化，更支持继发变性。

双侧小脑中脚对称性病变还可见于变性病、代谢病、炎性和脱髓鞘疾病及肿瘤等ｕ２Ｉ，本例中双侧小脑中脚病灶可除外直接梗死或其他病因所致。

首先，由于该区域由小脑下前动脉（ＡＩＣＡ）供血，而双侧ＡＩＣＡ供血区梗死影像学为小脑中脚完全性受累，伴脑桥小病灶，ＭＲ／上Ｔ１和Ｔ２加权像信号不均一¨“。

本例患者只有单侧共济失调的症状，影像学也不支持脑梗死直接导致双侧小脑中脚病变。

此
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ｉｓｃｈｅｍｉｃｃｅｒｅｂｒｏｖａｓｃｕｌａｒｄｉｓｅａｓｅ．ＲｅｖＮｅｕｒ０１．２００２，３５：９０８－－９１２．
（收稿日期：２０１０－０１－１８）
（本文编辑：包雅琳）。