视网膜母细胞瘤ppt

治疗方法：
➢ 眼球摘除 ➢ 外部放射治疗 ➢ 化疗减容 ➢ 局部治疗 ➢ 基因治疗，球内注射，靶向治疗，单克隆抗体等。
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➢ 瘤内可见斑点、斑片或者团 块状钙化，文献报道钙化发 生率90﹪以上
➢ CT值通常大于100Hu以上， 增强可见未钙化瘤体不同程 度强化
影像学表现
➢ 超声表现
➢ A型：①极高的反射(坏 死液化区为超低的反 射);②单个回声源;③有 声影。
➢ B型：①视网膜组织破 坏;②形状不规则的肿 块;③有声影。
病因与发病机制
➢ 来源于视网膜胚胎性核层细胞 ➢有遗传性（40﹪）一部分有家族史，一部分为 合子形成过程中突变所致 ➢非遗传性（60 ﹪）两种方式。为体细胞突变所 致 ➢视网膜母细胞瘤基因位于13号染色体1区4带，是 一种抗癌基因 ➢视网膜母细胞瘤基因缺失或失活是其发生的重要 机制。大约93％的遗传型和87％非遗传型RB患者 发现有Rb基因突变
分类
➢分化型 少数，恶性程度较低，主要由方形或低 柱状细胞构成。
➢未分化型 绝大多数，恶性程度高，主要由小圆 神经母细胞瘤构成。 ➢肿瘤生长迅速。瘤体内虽血管丰富，仍不能 满足肿瘤生长需要，因而常出现大片坏死。 ➢瘤体内有大小不等、有形态不规则钙质沉着
临床表现及分期
1.眼内生长期：其早期症状和体征是视力障碍和眼
➢预后一般不好，多发病一年半左右死亡。 ➢偶见自发性消退。
影像学表现
➢ X线平片：
➢ 眶内颗粒状、结节状、 斑片状钙化
➢ 肿瘤沿视神经向外或颅 内蔓延时，可造成视神 经孔或眶上裂扩大，眶 壁骨质受压变薄
➢ 晚期可造成眶腔扩大， 骨质破坏
影像学表现
➢ CT表现：(RB首选CT检查）
➢ 眼球玻璃体内后部肿块样高 密度影
底改变。 ●若肿瘤小，位于眼底周边，常不影响中心视力; ●若肿瘤位于后极部，体积虽小，仍可较早的引起视力减退， 并可产生斜视或眼球震颤;若肿瘤充满眼内或视网膜广泛脱离， 则视力丧失。
●开始在眼内生长时外眼正常，因 患儿年龄小，不能自述有无视力障碍， 因此本病早期一般不易被家长发现， 当肿瘤增殖突入到玻璃体或接近晶体 时，瞳孔区将出现黄光反射，故称黑 蒙性猫眼，此时常因视力障碍而瞳孔 散大，白瞳症或斜视而家长发现。
临床表现及分期
2.青光眼期：肿
瘤长大充满玻璃体腔， 晶状体和虹wenku.baidu.com受压前移， 使房角变窄或关闭，眼 压升高，或因肿瘤细胞 阻塞或直接侵犯房角引 起头痛、眼痛、结膜充 血等继发性青光眼症状。
临床表现及分期
2.青光眼期：肿
瘤长大充满玻璃体腔， 晶状体和虹膜受压前移， 使房角变窄或关闭，眼 压升高，或因肿瘤细胞 阻塞或直接侵犯房角引 起头痛、眼痛、结膜充 血等继发性青光眼症状。
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视网膜母细胞瘤 (retinoblastoma)
流行病学表现
➢好发于3岁以下儿童，成人发病罕见 ➢儿童最常见的眼内恶性肿瘤 ➢发病率约为1:18000至1:21000 ➢无种族、地域及性别差异 ➢有较高的自然退化率，达1.8%~3.2%,高于其他肿
瘤的1000倍 ➢单侧发病为多，双侧发病约18 --40 ﹪
鉴别诊断
➢转移性眼内炎及葡萄膜炎 ➢Coats病 ➢早产儿视网膜病变(晶状体后纤维增生，Terry综
合征) ➢原始玻璃体增生症 ➢幼线虫肉芽肿 ➢视网膜发育不全、先天性视网膜皱襞、先天性脉
络膜缺损和先天性视网膜有髓神经纤维等
治疗原则和方法
治疗原则
➢ 早发现、早诊断、早治疗，综合情况，制定个体化的治疗方案。 ➢ 尽量避免眼球摘除术，保存视力
临床表现及分期
3.眼外蔓延期：
最常见经视神经蔓延至 眶内和颅内，也可穿破 角膜、巩膜形成突出眼 球外肿块
临床表现及分期
4.全身转移期：
转移途径： （1）多数经视神经或眶裂进入颅内。 （2）经血行转移至骨及肝脏或全身其他器 官。 （3）部分经淋巴管转移到附近淋巴结。
预后
➢转移一般不常见，多循血路转移至骨、肝、肺、 肾等处。淋巴道转移只在眼眶软组织被累及时才 发生，多转移到耳前及颈淋巴结。